التشوهات النمائية في الأذن - التشخيص

البحث الآلي

وفقًا لمعظم الباحثين، فإن أول ما ينبغي على طبيب الأنف والأذن والحنجرة فعله عند ولادة طفل مصاب بتشوهات في الأذن هو تقييم وظيفة السمع. تُستخدم أساليب السمع الموضوعية لفحص الأطفال الصغار، وتحديد العتبات باستخدام أساليب تسجيل SEP وOAE قصيرة الكمون؛ وإجراء تحليل المعاوقة الصوتية. في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات، تُحدد حدة السمع من خلال وضوح الكلام المنطوق والهمسي، بالإضافة إلى قياس عتبة السمع النغمية. حتى مع وجود تشوه أحادي الجانب في أذن ثانية سليمة ظاهريًا، يجب إثبات عدم وجود ضعف سمع.

عادةً ما يصاحب صغر صيوان الأذن فقدان سمع توصيلي من الدرجة الثالثة (60-70 ديسيبل). ومع ذلك، قد يُلاحظ فقدان سمع توصيلي وحسي عصبي بدرجات أقل أو أكبر.

يجب تقييم الأطفال الذين يعانون من قناة سمعية بدائية للكشف عن الورم الكوليسترولي. على الرغم من صعوبة التشخيص، إلا أن سيلان الأذن، أو وجود سليلة، أو الألم قد يكونان من أولى علامات الورم الكوليسترولي في القناة السمعية الخارجية. في جميع حالات اكتشاف الورم الكوليسترولي في القناة السمعية الخارجية، يُنصح المريض بالخضوع للعلاج الجراحي.

في الوقت الحالي، لاتخاذ القرار بشأن مسألة إعادة بناء القناة السمعية الخارجية جراحيًا وإجراء عملية رأب العظيمات، يوصى بالاعتماد على بيانات اختبارات السمع والتصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي.

تُعدّ بيانات التصوير المقطعي المحوسب التفصيلية للعظم الصدغي ضرورية لتقييم هياكل الأذن الخارجية والوسطى والداخلية لدى الأطفال المصابين بتضيق خلقي في القناة السمعية الخارجية، وذلك لتقييم الجدوى الفنية لتشكيل القناة السمعية الخارجية، وفرص تحسين السمع، وتقييم درجة خطورة الجراحة القادمة. وفيما يلي بعض التشوهات الشائعة.

لا يمكن تأكيد التشوهات الخلقية في الأذن الداخلية إلا بالتصوير المقطعي المحوسب للعظام الصدغية. ومن أشهرها شذوذ مونديني، وتضيق النوافذ المتاهة، وتضيق القناة السمعية الداخلية، وتشوهات القنوات الهلالية حتى غيابها.

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

في حالة وجود عيوب خلقية في الأذن، يوصى بإجراء فحص طبي وراثي واستشارة جراح الفكين والوجه.

تتمثل المهمة الرئيسية للاستشارات الطبية الوراثية لأي أمراض وراثية في تشخيص المتلازمات وتحديد المخاطر التجريبية. يجمع الاستشاري الوراثي تاريخًا عائليًا، ويسجل شجرة عائلة المريض، ويُجري فحوصات للمريض، وإخوته، ووالديه، وأقاربه. تشمل الدراسات الوراثية المحددة فحص الجلد، وتحديد النمط النووي، وتحديد بروتين الكروموسومات الجنسية.

لدى المرضى المصابين بمتلازمة تريتشر كولينز وغولدنهار، بالإضافة إلى صغر صيوان الأذن ورتق القناة السمعية الخارجية، تُلاحظ اضطرابات في نمو هيكل الوجه بسبب نقص تنسج فرع الفك السفلي والمفصل الصدغي الفكي. يُنصح هؤلاء المرضى باستشارة جراح الوجه والفكين وأخصائي تقويم الأسنان لتحديد مدى الحاجة إلى انكماش فرع الفك السفلي. يُحسّن تصحيح التخلف الخلقي في الفك السفلي مظهر المرضى بشكل ملحوظ. لذلك، في حال اكتشاف صغر صيوان الأذن كعلامة على صغر حجمها، مع وجود أمراض وراثية خلقية في منطقة لين، يجب إدراج استشارات جراحي الوجه والفكين ضمن برنامج إعادة تأهيل مرضى صغر صيوان الأذن.

التشخيص التفريقي لتشوهات نمو الأذن

يصعب التشخيص التفريقي للتشوهات النمائية الخلقية إلا في حالة التشوهات الموضعية في عظيمات السمع. يجب التمييز بينه وبين التهاب الأذن الوسطى النضحي، وتمزق سلسلة عظيمات السمع بعد الصدمة، وأورام الأذن الوسطى.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]