وضعية الرأس القسرية ومتلازمة الرأس المتدلي

يُدار الرأس أو يميل باستمرار إلى أحد الجانبين. قائمة الأمراض المذكورة ليست كاملة. فهي لا تُحلل اضطرابات وضعية الرأس لدى المرضى في حالة غيبوبة أو حالة خطيرة ناجمة عن تلف واسع النطاق في نصفي الكرة المخية و/أو جذع الدماغ.

أولا: الأسباب الرئيسية لوضعية الرأس القسرية:

1. الشلل الأحادي الجانب للعصب البكري (العصب الرابع، n. trochlearis).
2. الشلل الأحادي الجانب للعصب المبعد (العصب السادس، n. المبعد).
3. عمى نصفي كامل متماثل اللفظ.
4. شلل النظرة الأفقية.
5. عيون تتحرك إلى الجانب.
6. ورم الحفرة القحفية الخلفية.
7. شلل العصب الإضافي (العصب الحادي عشر، الاسم الإضافي).
8. انحناء الرأس للخلف في اعتلال عضلة العين.
9. التواء الرقبة التشنجي.
10. التواء العمود الفقري (بما في ذلك في صورة المضاعفات العصبية لمرض هشاشة العظام العنقية).
11. التواء الرقبة العضلي (متلازمة الألم العضلي اللفافي؛ الأورام، الإصابات، الانكماشات الخلقية لعضلة القصية الترقوية الخشائية، إلخ).
12. متلازمة جريسيل.
13. متلازمة السحايا.
14. ارتعاش في الرأس.
15. رعشة العين.
16. متلازمة سانديفر.
17. التواء الرقبة الحميد عند الرضع.
18. الشلل فوق النووي التقدمي.
19. التواء الرقبة النفسي.
20. مزيج من فرط الحركة النفسي والعضوي في عضلات الرقبة.
21. انحراف النظرة المتبادل بشكل دوري مع دورانات الرأس الثانوية المنفصلة.

ثانيًا: الأسباب الرئيسية لمتلازمة "الرأس المتدلي":

1. التهاب الدماغ المنقول بالقراد.
2. التصلب الجانبي الضموري.
3. التهاب العضلات المتعدد.
4. التهاب الجلد والعضلات.
5. الوهن العضلي الوبيل.
6. اعتلال عضلي.
7. نقص الكارنيتين.
8. اعتلال عضلي صماء.
9. HFDP.
10. مرض باركنسون.
11. مرض بيتشتريو.
12. نقص بوتاسيوم الدم.

1. وضع الرأس القسري

شلل أحادي الجانب في العصب البكري (العصب القحفي الرابع، n. trochlearis).

قد يكون من الصعب اكتشاف التباعد الرأسي للعينين الذي يحدث مع شلل العصب البكري. غالبًا ما لا يستطيع المرضى وصف الرؤية المزدوجة بوضوح عند النظر إلى الأسفل، على سبيل المثال عند النزول على الدرج. ومع ذلك، فإن معظمهم يبقون رؤوسهم متجهة أو مائلة نحو الجانب غير المصاب (الصحي) للتعويض عن ضعف وظيفة العضلة المائلة العلوية. إذا تم إبقاء الرأس والنظر مستقيمين، يمكن ملاحظة انحراف طفيف لأعلى للعين المصابة، والذي يزداد مع الخطف لأنه في هذا الوضع يجب أن تحرك العضلة المائلة العلوية العين إلى الأسفل. يصبح التباعد الرأسي للعينين أكثر وضوحًا عند إمالة الرأس نحو الجانب المصاب لأنه في هذا الوضع لا يتوازن عمل العضلة المستقيمة العلوية تمامًا مع العضلة المائلة العلوية - علامة بيلشوفسكي.

الشلل الأحادي الجانب للعصب المبعد (العصب القحفي السادس، n. المبعد).

يحاول العديد من مرضى شلل العصب المُبعِد، وليس جميعهم، تجنب ازدواج الرؤية بإدارة رؤوسهم إلى الجانب المصاب، لتعويض شلل انحراف العين الخارجي. في الوضع الابتدائي (النظر للأمام)، قد يُلاحظ الحول المتقارب، الذي يزداد مع حركة العين إلى الجانب المصاب، بالإضافة إلى ازدواج الرؤية. وُصف شلل العصب السادس المعزول لدى البالغين في حالات داء السكري، وتمدد الأوعية الدموية، والساركويد، والنقائل، وورم الغدة النخامية، والتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، والتصلب المتعدد، والزهري، والأورام السحائية، والأورام الدبقية، والصدمات، وغيرها من الإصابات.

من المشاكل المعقدة إلى حد ما متلازمة الضرر المزمن المعزول للعصب القحفي المبعد (VI). وقد اقتُرحت فترة ستة أشهر كمعيار للمسار المزمن. تُقسّم أسباب الشلل المزمن للعصب السادس تقليديًا إلى أولي وثانوي. لا يوجد سبب واضح للشلل الأولي، ومن المهم للغاية الانتباه إلى مساره الثابت أو التدريجي. أما الشلل الثانوي للعصب السادس، فيشمل أسبابًا معروفة (على سبيل المثال، بعد تصوير النخاع أو بعد البزل القطني، مع زيادة الضغط داخل الجمجمة، على خلفية إصابات الدماغ القحفية، والأورام، وأمراض الدماغ الأخرى).

لدى الأطفال والبالغين، غالبًا ما يكون لشلل العصب السادس المزمن المعزول أصول مختلفة. لدى الأطفال، قد يكون شلل العصب السادس أول أعراض الورم في حوالي 30% من الحالات. في معظم هؤلاء الأطفال، تظهر علامات عصبية أخرى في غضون أسابيع قليلة.

عند البالغين المصابين بشلل العصب السادس المعزول وما يصاحبه من ازدواج الرؤية، غالبًا ما يُكتشف داء السكري أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني أثناء الفحص. في هذه الأمراض، عادةً ما يكون مسار شلل العصب السادس حميدًا، ويميل إلى التحسن خلال 3 أشهر. ومع ذلك، حتى إذا استمر شلل العصب السادس لأكثر من 3 أشهر دون تعافي يُذكر لدى مريض السكري، فيجب النظر في سبب بديل لهذا الشلل.

ومن الضروري أيضًا أن نتذكر أن هناك متلازمات "شلل العصب الكاذب" أو متلازمات "العصب الكاذب": اعتلال الغدة الدرقية المداري، وتشنج التقارب يمكن أن يخلق وهم الشلل الثنائي للعصب المبعد، ومتلازمة داون الخلقية، والوهن العضلي وأسباب أخرى.

عمى نصفي كامل متماثل اللفظ.

يؤدي تلف المسارات البصرية بعد تقاطعها الجزئي عند التقاطع البصري (عادةً ما يكون ذا منشأ وعائي أو ورمي) إلى عمى نصفي كامل متماثل. يُصاب المرضى بالعمى في مجال الرؤية المقابل للجانب المصاب.

يعوض بعضهم غريزيًا غياب أحد المجالين البصريين بتحريك الرأس إلى الجانب "الأعمى". لا يحدث إمالة للرأس. لا تتأثر حركات العين إلا إذا كان العمى الشقي مصحوبًا بشلل النظر الأفقي أو إهمال الجانب المقابل. في كلتا الحالتين، لا يستطيع المريض، أو على الأقل يتردد، في تحريك عينيه نحو المجال الشقي البصري. أحيانًا يكون من الصعب جدًا التمييز بين شلل النظر ومتلازمة إهمال النظر. يُكتشف العمى الشقي باستخدام ما يُسمى بطريقة المواجهة. يُطلب من المريض النظر إلى الفاحص، الذي يمد ذراعيه إلى الجانبين على مستوى رأسه. يجب أن يرى المريض أصابع الفاحص تتحرك - على يد واحدة أو على الأخرى، أو في كلا الجانبين في آنٍ واحد.

شلل النظرة الأفقية.

يمكن أن يؤدي تلف الفص الجبهي من الدماغ أو جذع الدماغ إلى شلل النظرة الأفقية. وكقاعدة عامة، تدفع مراكز محرك العين الدماغية السليمة النظرة إلى الجانب المقابل. في حالة تلف نصفي الكرة المخية، تنحرف العينان إلى الأطراف غير المصابة (ينظر المريض إلى الإصابة). يؤدي تلف مسارات التوصيل في جذع الدماغ إلى انحراف العين إلى الجانب المصاب (ينظر المريض إلى الشلل). وعلى عكس العمى النصفي، لا يعوّض المرضى شلل النظرة بتحويل رؤوسهم إلى الجانب المشلول، أي بعيدًا عن الإصابة. في كثير من الأحيان، لا تُحوّل العينان فقط إلى الجانب المصاب، بل الرأس أيضًا. عادةً ما يكون شلل النظرة النصفية مؤقتًا، وكذلك شلل جذع الدماغ، ولكنه يدوم لفترة أطول.

إمالة العين.

حالة نادرة تتضمن إمالة الرأس إلى الجانب نفسه، ودوران العين إلى نفس الجانب، وانحراف العين نفسها ببطء إلى الأسفل (إحداهما أدنى من الأخرى). تشير هذه المتلازمة إلى تلف في جذع الدماغ على مستوى غشاء الدماغ المتوسط. نادرًا ما تحدث هذه المتلازمة مع تلف دهليز القوقعة، وهو جزء من العضو الدهليزي المحيطي (المتاهة) المسؤول عن التحكم في وضعية الجسم. قد تكون استجابة انحراف العين مستمرة أو طورية.

الأسباب: إصابة العصب الدهليزي، الصدمة الضغطية، السكتة الدماغية الجانبية لجذع الدماغ (متلازمة والينبيرج-زاخارتشينكو)، الضغط النخاعي الجانبي، نقص تروية الجسر النخاعي وآفات الدماغ القضيبية المتوسطة.

ورم الحفرة القحفية الخلفية.

في حالة وجود ورم في منطقة تكوينات الحفرة القحفية الخلفية، قد يُلاحظ وضع قسري للرأس على شكل إمالة طفيفة أو دوران للرأس نحو الآفة، دون أن يصاحب ذلك اضطرابات واضحة في حركة العين أو أي عيوب في مجال الرؤية. في المراجع الطبية القديمة، كانت هذه الظاهرة تُسمى "ميل الدهليزي". يكفي وجود صداع وتيبس في الرقبة ووذمة في القرص البصري لتشخيص الحالة، وهو ما يُؤكده التصوير العصبي بسهولة.

شلل العصب الإضافي.

يُعصب العصب الإضافي (العصب القحفي الحادي عشر) كلاً من عضلتي القصية الترقوية الخشائية والجزء العلوي من عضلات شبه المنحرفة. ولأن عضلتي القصية الترقوية الخشائية تديران الرأس في الاتجاه المعاكس، فإن شلل إحداهما يُؤثر على التوازن الفسيولوجي بينهما. وينتج عن ذلك وضعية رأس مع دوران طفيف نحو جانب العضلة المشلولة، وذقن مرتفع في نفس الاتجاه؛ بينما يكون الكتف في الجانب المصاب منخفضًا قليلاً.

الأسباب: شلل معزول للزوج الحادي عشر يحدث مع إصابات منخفضة (تحت النووية) في منطقة الرقبة ويحدث كمضاعفات للتدخل الجراحي في الوريد الوداجي الداخلي، بعد استئصال بطانة الشريان السباتي، والصدمات في منطقة الرقبة والكتف، والعلاج الإشعاعي.

انحناء الرأس للخلف في الأشكال العينية للأمراض العصبية العضلية.

أي شكل من أشكال اعتلال عضلة العين الذي يُضعف الجفن و/أو رفع الجفن يُؤدي إلى ثني الرأس للخلف تعويضيًا. تُؤخذ عدة تشخيصات في الاعتبار في هذه الحالة. يتميز الوهن العضلي الوبيل بضعف في أداء الحركات المتكررة، والذي يُخفف بإعطاء مثبطات الكولينستراز تحت الجلد أو بغيره. لا يُشخَّص اعتلال الغدة الدرقية الحجاجي دائمًا بناءً على التغيرات المرضية في البيانات المختبرية. في كثير من الأحيان، يكشف التصوير العصبي للمدارج عن تغيرات مميزة في العضلات خارج العين، مما يسمح بإجراء تشخيص دقيق. في بعض الحالات، توجد أشكال مختلفة من ضمور العضلات، وفي حالات أخرى، يكون ضعف عضلات العين عصبي المنشأ، والذي يترافق مع اضطرابات في أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي والمحيطي (شلل العين المُضاف أو متلازمة كيرنز-ساير؛ وهي شكل من أشكال اعتلال الميتوكوندريا الخلوي).

التواء الرقبة التشنجي.

لا يصاحب الصعر التشنجي (الصعر، الصعر الخلفي، الصعر الأمامي، الصعر الجانبي، "الصعر بدون صعر") دائمًا عامل فرط الحركة، مما يُسهّل التشخيص بشكل كبير. هناك أشكال توترية بحتة (مثل "رأس مقفل"، "رأس مُقحم").

يتم إثبات التشخيص من خلال وجود ظواهر في التاريخ المرضي مثل الإيماءات التصحيحية، والحركة المتناقضة، وتغير التواء الرقبة في مراحل مختلفة من الدورة اليومية، في وضعية الاستلقاء، تحت تأثير الكحول، ظاهرة انعكاس الدوران، المتلازمات التوترية في أجزاء أخرى من الجسم.

التواء العمود الفقري.

يتطور هذا النوع من الصعر نتيجةً لضعف ميكانيكي في حركة العمود الفقري العنقي (داء بيختريف، والتهابات الفقار الأخرى، واعتلال الفقار، بما في ذلك اعتلال الجذور الانضغاطي، ومظاهر الانعكاس العضلي التوتري لداء العظم الغضروفي، والتهاب الفقار، وغيرها من التغيرات المرتبطة بالعمر في العمود الفقري العنقي). يُصاحب هذا النوع من الصعر متلازمة ألم، وتوتر عضلي في الرقبة، وعلامات عصبية (حركية، وانعكاسية، وحسية) وتصويرية عصبية لأمراض العمود الفقري. وعلى عكس الصعر التشنجي، لا توجد ديناميكية للأعراض المميزة لخلل التوتر العضلي.

التواء الرقبة العضلي.

التواء الرقبة العضلي هو سمة من سمات الانكماش الخلقي لعضلة القصية الترقوية الخشائية وعضلات الرقبة الأخرى، والأمراض الرضحية والأورام والالتهابات وغيرها من أمراض عضلات الرقبة الفردية.

متلازمة جريسيل.

تتطور متلازمة جريزل بعملية التهابية في منطقة المفصل الصدغي الفكي (الصعر الصدغي الفكي)، وغالبًا ما تصيب الفتيات ذوات البنية الضعيفة. يحدث الصعر المؤلم على خلفية استئصال اللوزتين، والذبحة الصدرية، والتهاب الجيوب الأنفية. وينشأ الصعر نتيجة ارتخاء كبسولة المفصل أو تمزق الرباط المستعرض.

يتم التشخيص بشكل رئيسي عن طريق الفحص بالأشعة السينية لمنطقة الفقرة القحفية.

متلازمة السحايا.

تظهر متلازمة السحايا المُفرطة أحيانًا بانحناء الرأس للخلف، بل وحتى بتغيرات في وضعية الجسم بأكمله. ومن الأعراض المميزة: تهيج الأغشية (متلازمة كيرنيج، وبرودزينسكي، وغيرهما) ومتلازمة السائل النخاعي.

الأسباب: نزيف تحت العنكبوتية ، التهاب السحايا، وذمة دماغية وغيرها.

ارتعاش الرأس، رعشة العين.

أحيانًا ما يتشكل وضع الرأس القسري كرد فعل إرادي تعويضي في حالة ارتعاش الرأس (خاصةً في حالة اهتزازات الرأس غير المتماثلة مع إزاحة كبيرة إلى جانب واحد - ارتعاش ذو مكون دوراني)، وفي بعض أشكال الرأرأة (تشنج العصب البصري). يُغير المريض وضع رأسه طوعًا ليتمكن من استخدام بصره دون أي تدخل.

متلازمة سانديفر.

في حالات فتق المريء والارتجاع المعدي المريئي، يُصاب الأطفال أحيانًا بوضعيات "متوترة" (وُصفت بعض الحالات بانفتاق الرقبة فقط). يتخذ الأطفال وضعيات غريبة (مثل لفّ أجسامهم، أو إرجاع رؤوسهم للخلف، إلخ) ليمر الطعام من المريء إلى المعدة دون تأخير. يؤكد تنظير المريء التشخيص. غالبًا ما يُظن خطأً أن الأطفال المصابين بهذا الاضطراب يعانون من اضطراب عصبي أولي.

التواء الرقبة الحميد عند الرضع.

يتجلى المرض في نوبات صعر تستمر من عدة دقائق إلى عدة ساعات، وعادةً ما تظهر في السنة الأولى من العمر وتتوقف تلقائيًا بين سنتين وخمس سنوات. يُصاب بعض هؤلاء الأطفال لاحقًا بالصداع النصفي، والذي عادةً ما يكون لدى هذه العائلات استعداد وراثي للإصابة به.

التواء الرقبة النفسي.

السمات السريرية لخلل التوتر العضلي النفسي، بما في ذلك الصعر النفسي: بداية مفاجئة (غالبًا ما تكون انفعالية) مع خلل التوتر العضلي أثناء الراحة؛ تشنج عضلي ثابت غالبًا دون الديناميكية المميزة لخلل التوتر العضلي العضوي (عدم وجود إيماءات تصحيحية، حركات حركية متناقضة، تأثير النوم الليلي (الصباحي)؛ لا تعتمد المظاهر السريرية على وضعية الجسم). غالبًا ما يُظهر هؤلاء المرضى قصورًا انتقائيًا في العضلات المصابة (يرفض المرضى القيام ببعض الحركات، مشيرين إلى استحالة القيام بها، وفي الوقت نفسه، يقومون بسهولة بحركات أخرى تتضمن نفس العضلات عند تشتيت انتباههم)؛ يتميز هؤلاء المرضى بوجود حالات تشنجية أخرى، بالإضافة إلى اضطرابات حركية متعددة (كما هي في الحالة وقت الفحص أو في التاريخ المرضي) على شكل شلل كاذب، وتلعثم كاذب، ونوبات كاذبة، وما إلى ذلك. غالبًا ما يستجيب المرضى للعلاج الوهمي. عادةً ما يصاحب خلل التوتر العضلي النفسي ألم في المنطقة المصابة أثناء الحركات السلبية. يتميز المرضى بتعدد الأعراض الجسدية (شكاوى جسدية متعددة في غياب أمراض أحشائية محددة بشكل موضوعي).

يعتبر التواء الرقبة النفسي المعزول (أحادي الأعراض) نادرًا للغاية في الوقت الحالي.

مزيج من فرط الحركة النفسية والعضوية.

من المحتمل أيضًا وجود مزيج من فرط الحركة النفسي والعضوي (المختلط) لدى المريض نفسه (بما في ذلك في عضلات الرقبة). في هذه الحالات التي يصعب تشخيصها للغاية، تُصاغ السمات الأكثر تميزًا للصورة السريرية لمثل هذا المزيج من المتلازمات في الأدبيات الطبية.

انحراف النظرة المتبادل بشكل دوري مع دورانات الرأس الثانوية المنفصلة.

وهي متلازمة نادرة، فريدة من نوعها في مظاهرها السريرية، ولا يمكن الخلط بينها وبين المتلازمات العصبية الأخرى.

II. متلازمة تدلي الرأس

في الأدبيات العصبية، غالبًا ما يتم التعرف على "متلازمة الرأس المتدلي" على أنها مجموعة أعراض مستقلة، حيث يكون المظهر السريري الرئيسي هو ضعف عضلات باسطة الرقبة مع رأس "متدلي" مميز (متلازمة الرأس المترهل، متلازمة الرأس المتساقط).

الأسباب الرئيسية:

التهاب الدماغ المنقول بالقراد.

في التهاب الدماغ المنقول بالقراد، يبدأ المرض بأعراض معدية عامة (حمى، ضعف عام، صداع، تغيرات التهابية في الدم)، تليها متلازمة السحايا وشلل ضموري في عضلات الرقبة وحزام الكتف والأجزاء القريبة من الذراعين. يُعدّ تدلي الرأس وسقوطه بلا حول ولا قوة من أبرز علامات المرحلة الحادة من التهاب الدماغ المنقول بالقراد. أحيانًا، تُصاب العضلات البصلية. قد تظهر أعراض إصابة السبيل الهرمي على الساقين.

يُجرى التشخيص التفريقي في المرحلة الحادة بين التهاب السحايا الوبائي وشلل الأطفال الحاد. ويراعي التشخيص عوامل مثل لدغة القراد، والوضع الوبائي، والدراسات المصلية.

التصلب الجانبي الضموري.

يؤثر التصلب الضموري الجانبي بشكل رئيسي على العضلات الباسطة، وعندما نادرًا ما يبدأ في عضلات الرقبة، يبدأ المريض بمواجهة صعوبة في تثبيت رأسه في الوضع الرأسي المعتاد؛ وفي النهاية، يبدأ في دعم رأسه بإسناد ذقنه على يده أو قبضته. ويتم الكشف عن ضمور مميز مع تشنجات عضلية، وعلامات تخطيط كهربية العضل (EMG) تشير إلى تلف في القرون الأمامية، بما في ذلك العضلات السليمة سريريًا. ويتم الكشف مبكرًا عن أعراض تلف العصبون الحركي العلوي ("ضمور مع فرط المنعكسات")، ويكون مساره تدريجيًا مع اختلال في وظائف بصلية الدماغ.

التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات.

غالبًا ما يؤدي التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات إلى نمط "رأس متدلي" مصحوبًا بمتلازمة آلام العضلات، وتصلب العضلات، وضعف العضلات القريبة، وزيادة مستويات CPK في الدم، والتغيرات المميزة في EMG (إمكانات الرجفان، والموجات الإيجابية، وانخفاض مدة جهد عمل الوحدة الحركية) وفي خزعة العضلات.

الوهن العضلي الوبيل.

قد يتظاهر الوهن العضلي بضعف عضلات باسطة الرقبة، والذي يتم استعادته استجابة لتناول أدوية مضادات الكولينستريز؛ ويتم تأكيد التشخيص عن طريق تخطيط كهربية العضلات واختبار البروسيرين.

اعتلالات عضلية.

بعض أشكال الاعتلال العضلي تظهر بمتلازمة "رأس مترهل" مستمرة. وكقاعدة عامة، تُصاب عضلات أخرى في الجذع والأطراف أيضًا. وقد وُصفت حالات اعتلال عضلي مجهول السبب، مصحوب بضعف معزول في عضلات الرقبة الباسطة وتدلي واضح للرأس ("رأس على الصدر").

أسباب أخرى.

يمكن أن تؤدي الأشكال الشديدة من اعتلال الأعصاب المزمن الالتهابي المزيل للميالين (CIDP) أيضًا (في حالات نادرة) إلى شلل عضلات الرقبة، وهو ما يُلاحظ في صورة عيب حركي عام واعتلال النخاع الشديد في دراسة تخطيط كهربية العضلات.

في أشكال مختلفة من مرض باركنسون ومرض بيتشيرف، هناك ثني ليس فقط للرأس، ولكن أيضًا للعمود الفقري (وضعية "المثني"، وضعية "المتوسل") على خلفية المظاهر العصبية الأخرى (مرض باركنسون) والإشعاعية (مرض بيتشيرف) لهذه الأمراض.

وقد تم وصف تطور حاد نسبيًا لمتلازمة الرأس المعلق أيضًا في حالات نقص بوتاسيوم الدم الشديد الناجم عن الإسهال المرتبط بالعلاج الكيميائي.

ومن بين الأسباب الأخرى لمتلازمة الرأس المعلق الموصوفة في الأدبيات، نادرًا ما يتم ذكر أشكال أخرى من الاعتلال العصبي المتعدد، وفرط نشاط الغدة جار الدرقية، والأشكال الجزئية من الخدار.