قصور الغدد التناسلية الثانوية

يحدث قصور الغدد التناسلية الثانوي، أو قصور الغدد التناسلية الناقص التوجيه، غالبًا نتيجةً لنقص الغدد التناسلية الأولي، والذي قد يترافق مع نقص هرمونات أخرى موجهة للغدة النخامية. في حالات نقص الغدد التناسلية المعزولة، تنجم الأعراض السريرية الرئيسية عن انخفاض مستويات الأندروجين، كما هو الحال في قصور الغدد التناسلية الأولي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب قصور الغدد التناسلية الثانوية

الأسباب الأكثر شيوعًا لقصور الغدة النخامية هي الأورام، واضطرابات الأوعية الدموية، والالتهابات في الغدة النخامية والوطاء، بالإضافة إلى العمليات الجراحية في الأولى. كما توجد أشكال خلقية من قصور الغدد التناسلية الثانوي مصحوبة باضطرابات في النمو الجنيني للغدة النخامية. يُلاحظ في بلازما هؤلاء المرضى انخفاض مستويات الجونادوتروبينات (LH وFSH) والتستوستيرون.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأعراض قصور الغدد التناسلية الثانوية

يتميز قصور الغدد التناسلية الناقص موجهة الغدد التناسلية بانخفاض حجم الخصيتين نتيجةً لتغيرات نقص التنسج والضموري في نسيج العضو. يتقلص حجم الأنابيب المنوية، ويفتقر إلى تجويف، وتُبطّن بخلايا سيرتولي. أما خلايا الحيوانات المنوية، فهي نادرة. أما عملية تكوين الحيوانات المنوية، إن وُجدت، فتصل فقط إلى مرحلة الخلايا المنوية من الدرجة الأولى. ولا توجد سوى أسلاف خلايا لايديغ في النسيج الخلالي.

تعتمد شدة أعراض قصور الغدد التناسلية على درجة قصور الغدة النخامية والعمر الذي يحدث فيه المرض.

إستمارات

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

قصور الغدد التناسلية الخلقي الثانوي

تتميز متلازمة كالمان بنقص هرمون الجونادوتروبين (الهرمون الملوتن وهرمون FSH)، أو ضعف حاسة الشم، أو فقدانها (انخفاض أو غياب حاسة الشم). يعاني هؤلاء المرضى من خلل خلقي في نمو منطقة ما تحت المهاد، يتجلى بنقص هرمون إطلاق الغدد التناسلية، مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج الغدد التناسلية من الغدة النخامية، وتطور قصور الغدد التناسلية الثانوي. ويؤدي خلل مصاحب في تكوين الأعصاب الشمية إلى فقدان حاسة الشم.

سريريًا، يُعاني هؤلاء المرضى من خصية، والتي قد تصاحبها أحيانًا خصية معلقة. بالإضافة إلى ذلك، يُعانون من عيوب خلقية مثل الشفة الأرنبية والحنك المشقوق، والصمم، وارتفاق الأصابع (ستة أصابع)، وغيرها. هذا المرض وراثي، لذا من خلال التاريخ المرضي، يُمكن معرفة أن بعض أفراد العائلة لديهم أو عانوا من العيوب النمائية الموصوفة. النمط النووي للمرضى هو 46.XY. يحتوي البلازما على نسبة منخفضة من هرمون الملوتن (FSH) والتستوستيرون.

يتكون علاج متلازمة كالمان من إعطاء مُوَجِّهَة الغدد التناسلية المشيمية أو نظائرها (بروفاسي، بريجنيل، كوريوجونين، إلخ) بجرعة 1500-2000 وحدة دولية، مرتين إلى ثلاث مرات أسبوعيًا، عن طريق الحقن العضلي - دورات شهرية مع فترات راحة شهرية. في حالات نقص تنسج الخصية الشديد، تُعطى الأندروجينات أيضًا، إلى جانب مُوَجِّهَة الغدد التناسلية المشيمية: حقن سوستانون-250 (أو أومنادرين-250) بجرعة 1 مل مرة واحدة شهريًا، أو تستينات 10% بجرعة 1 مل كل 10 أيام لمدة عام. إذا كان مستوى هرمون التستوستيرون في دم المريض كافيًا نتيجة العلاج بمُوَجِّهَة الغدد التناسلية وحدها، يُمكن العلاج بمُوَجِّهَة الغدد التناسلية المشيمية وحدها (أو نظائرها).

يؤدي إلى ظهور الخصائص الجنسية الثانوية، وتكبير القضيب، وتطبيع وظيفة الجماع. لاستعادة الوظيفة الإنجابية، يُمكن استخدام مُوجِّهات الغدد التناسلية ذات النشاط المُحفِّز للجُريبات: هيوميجون، بيرجونال، نيوبيرجونال، عضليًا بجرعة 75 وحدة دولية (بالاشتراك مع بريجنيل أو مُشابه آخر بجرعة 1500 وحدة دولية) مرتين إلى ثلاث مرات أسبوعيًا لمدة 3 أشهر. يعتمد استمرار استخدام هذه الأدوية على فعالية العلاج. في بعض الأحيان، تُستعاد الخصوبة.

يتجلى نقص هرمون الملوتن المعزول بأعراض مميزة لنقص الأندروجين. ويُعزى الدور الرئيسي في تطور هذه الحالة المرضية إلى نقص خلقي في إنتاج هرمون الملوتن وانخفاض إفراز هرمون التستوستيرون. ويُعتبر انخفاض تركيز الفركتوز في القذف لدى هؤلاء المرضى، بالإضافة إلى انخفاض حركة الحيوانات المنوية، من مظاهر نقص الأندروجين.

يبقى مستوى هرمون FSH في البلازما في معظم الحالات ضمن المعدل الطبيعي، مما يُفسر الحفاظ على جميع مراحل تكوين الحيوانات المنوية. ويبدو أن قلة الحيوانات المنوية المُلاحظة في هذه الحالة مرتبطة بنقص الأندروجين. وكان باسكواليني أول من أبلغ عن مثل هؤلاء المرضى عام ١٩٥٠. وقد ظهرت عليهم صورة سريرية واضحة للخصاء، وفي الوقت نفسه، كانت عملية تكوين الحيوانات المنوية لديهم مُرضية. وسُميَّت حالات "الخصوبة" هذه لدى مرضى قصور الغدد التناسلية بـ"متلازمة باسكواليني" أو "متلازمة الخصي الخصيب". وهذه الأخيرة مُؤسفة، لأن الخصوبة تكون ضعيفة في معظم الحالات.

تعتمد الأعراض على شدة نقص هرمون الملوتن. تتميز هذه المتلازمة بتخلف نمو القضيب، وقلة شعر العانة والإبط والوجه، وتناسق الجسم الخصوي، وضعف الوظيفة الجنسية. نادرًا ما يُصاب المرضى بتضخم الثدي ، ولا يعانون من خصية معلقة. في بعض الأحيان، يستشيرون الطبيب بشأن العقم. عادةً ما تكون نتائج فحص القذف متماثلة: صغر الحجم، قلة الحيوانات المنوية، ضعف حركة الحيوانات المنوية، وانخفاض حاد في محتوى الفركتوز في السائل المنوي. النمط النووي 46.XY.

يُنصح بعلاج نقص هرمون الملوتن المعزول باستخدام موجهة الغدد التناسلية المشيمية أو نظائرها (بريجنيل، بروفازي، إلخ) بجرعة 1500-2000 وحدة دولية عضليًا مرتين أسبوعيًا - جرعات شهرية مع فترات راحة شهرية طوال فترة الإنجاب. نتيجةً لهذا العلاج، تُستعاد وظائف الجماع والإنجاب.

متلازمة مادوك اضطراب نادر ينتج عن قصور متزامن في وظائف الغدة النخامية الموجهة للغدد التناسلية وقشرة الكظر. تظهر أعراضه بعد البلوغ. انخفاض مستويات الهرمون الملوتن، وهرمون FSH، وهرمون ACTH، والكورتيزول في الدم. انخفاض مستويات 17-OCS في البول. عند إعطاء موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية، يرتفع مستوى هرمون التستوستيرون في البلازما. تبقى وظيفة الغدة الدرقية ثابتة. سبب هذا الاضطراب غير معروف.

الأعراض. تظهر على المرضى صورة سريرية لحالة الخصاء مصحوبة بعلامات قصور كظري مزمن ذي أصل مركزي، وبالتالي لا يُلاحظ فرط تصبغ في الجلد والأغشية المخاطية، وهو أمر شائع في حالات نقص قشر الكظر الثانوي. تتضمن المراجع الطبية أوصافًا لحالات معزولة من هذا المرض.

يتم علاج هؤلاء المرضى بالتزامن مع الجونادوتروبينات وفقًا للمخطط المعتاد: بالأدوية التي تحفز وظيفة قشرة الغدة الكظرية (الكورتيكوتروبينات)، أو بمساعدة العلاج البديل بالجلوكوكورتيكويد.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

قصور الغدد التناسلية الثانوي المكتسب

يمكن أن تتطور هذه الأشكال من المرض بعد عمليات معدية والتهابية في منطقة تحت المهاد-النخامية. لذلك، لدى المرضى الذين أصيبوا بالتهاب السحايا السلي، تظهر في بعض الحالات علامات قصور الغدد التناسلية، مصحوبة بفقدان وظائف أخرى للغدة النخامية (الغدة الدرقية، الغدة الجسدية)، وأحيانًا عطاش. أثناء فحص الجمجمة بالأشعة السينية، يمكن اكتشاف شوائب من التحجرات فوق السرج التركي لدى بعض المرضى، وهي علامة غير مباشرة على وجود عملية سل في منطقة تحت المهاد. تخضع أشكال قصور الغدد التناسلية الثانوي للعلاج التعويضي وفقًا للمخطط الموضح أعلاه. بالإضافة إلى ذلك، يُعطى هؤلاء المرضى علاجًا تعويضيًا بالهرمونات التي يعاني الجسم من نقصها.

ضمور الأنسجة الدهنية التناسلية

لا يُمكن اعتباره مرضًا مستقلًا إلا إذا ظهرت أعراضه في مرحلة الطفولة ولم يُحدد سببه. قد تتطور أعراض هذا المرض مع آفات عضوية في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية (ورم، عدوى عصبية). عند تحديد طبيعة العملية التي تُلحق الضرر بمنطقة ما تحت المهاد (التهاب، ورم، إصابة)، يجب اعتبار السمنة وقصور الغدد التناسلية أعراضًا للمرض الأساسي.

يؤدي خلل وظيفة منطقة ما تحت المهاد إلى انخفاض في وظيفة الغدة النخامية الموجهة للغدد التناسلية، مما يؤدي بدوره إلى تطور قصور الغدد التناسلية الثانوي. غالبًا ما يُكتشف ضمور الغدد التناسلية الدهنية في سن ما قبل البلوغ (10-12 عامًا). تتميز هذه المتلازمة بسمنة عامة مع ترسب دهون تحت الجلد وفقًا لنوع الجسم الأنثوي: في البطن، والحوض، والجذع، والوجه. يعاني بعض المرضى من تثدي كاذب. تكون نسب الجسم متماثلة (حوض عريض، أطراف طويلة نسبيًا)، والجلد شاحب، والشعر على الوجه، والإبطين، والعانة غائب (أو نادر جدًا). يتقلص حجم القضيب والخصيتين، ويعاني بعض المرضى من اختفاء الخصيتين. أحيانًا يُكتشف مرض السكري الكاذب.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

علاج او معاملة قصور الغدد التناسلية الثانوية

علاج قصور الغدد التناسلية في حالات ضمور الأنسجة الدهنية التناسلية: تُعطى حقن موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية أو نظائرها (بريجنيل، بروفاسي، إلخ) بجرعة تتراوح بين 1500 و3000 وحدة دولية (حسب شدة السمنة) مرتين أسبوعيًا على دفعات شهرية مع فترات راحة شهرية. في حال عدم كفاية تأثير علاج موجهة الغدد التناسلية، يمكن وصف حقن الأندروجين بالتزامن: سوستانون-250 (أو أومنادرين-250) 1 مل مرة واحدة شهريًا، أو حقن تيستينات 10% 1 مل كل 10 أيام. في حال وجود خلل في وظائف الكبد، يُنصح باستخدام الأدوية الفموية: أندريول كبسولة واحدة 2-4 مرات يوميًا. يجب اتخاذ تدابير لإنقاص الوزن: اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية، ومثبطات الشهية، وممارسة التمارين الرياضية.