تصنيف أورام الدماغ لدى الأطفال

في عام ١٩٢٦، وضع بيلي وكوشينغ تصنيفًا لأورام الدماغ استنادًا إلى المفهوم العام لعلم الأورام. ووفقًا لهذا المفهوم، تتطور الأورام من خلايا في مراحل مختلفة من التطور الشكلي والوظيفي. واقترح المؤلفان أن كل مرحلة من مراحل تطور الخلايا الدبقية تتوافق مع ورم خاص بها. وتستند معظم التصنيفات الشكلية والنسيجية الحديثة إلى تعديلات على أعمال بيلي وكوشينغ.

يعكس التصنيف النسيجي الحديث لأورام الجهاز العصبي المركزي (منظمة الصحة العالمية، ١٩٩٩) بشكل أكثر شمولاً التكوين النسيجي ودرجة الخباثة لعدد من الأورام، وذلك بفضل استخدام أحدث أساليب علم مورفولوجيا الأعصاب، بما في ذلك الكيمياء المناعية والتحليل الجيني الجزيئي. تتميز أورام الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال بتباين تركيبها الخلوي، حيث تحتوي على مكونات عصبية خارجية، وظهارية، ودبقية، وميزانشيمية. ويعتمد تحديد النوع النسيجي للورم على تحديد المكون الخلوي السائد. فيما يلي تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام ١٩٩٩ مع الاختصارات.

المتغيرات النسيجية لأورام الجهاز العصبي المركزي

• الأورام الظهارية العصبية.
  • الأورام النجمية.
  • الأورام القليلة التغصن.
  • الأورام البطانية.
  • الأورام الدبقية المختلطة.
  • أورام الضفيرة المشيمية.
  • الأورام الدبقية ذات المنشأ غير المعروف.
  • الأورام العصبية والأورام العصبية الدبقية المختلطة.
  • الأورام الحشوية في الغدة الصنوبرية.
  • الأورام الجنينية.
• أورام الأعصاب القحفية والنخاعية.
  • ورم شفاني.
  • الورم العصبي الليفي.
  • ورم خبيث في جذع العصب الطرفي.
• أورام السحايا.
  • أورام الخلايا الظهارية السحائية.
  • الأورام المتوسطة غير السحائية الظهارية.
  • الآفات الميلانينية الأولية.
  • أورام ذات تكوين نسيجي غير معروف.
• الأورام اللمفاوية وأورام الأنسجة المكونة للدم.
  • الأورام اللمفاوية الخبيثة.
  • ورم البلازما.
  • الساركوما الحبيبية.
• أورام الخلايا الجرثومية.
  • ورم جرثومي.
  • سرطان جنيني.
  • ورم كيس الصفار.
  • سرطان المشيمة.
  • الورم المسخي.
  • أورام الخلايا الجرثومية المختلطة.
• أورام منطقة السرج التركي.
  • ورم بلعومي قحفي.
  • ورم الخلايا الحبيبية.
• الأورام النقيلية.

يُحدد هذا التصنيف عدة درجات من الخباثة في أورام الخلايا النجمية والبطانة العصبية. وتُستخدم المعايير التالية:

• تعدد أشكال الخلايا؛
• مؤشر الانقسام المتساوي؛
• خلل في النمط النووي؛
• نخر.

يتم تحديد درجة الخباثة كمجموع السمات النسيجية الأربعة المذكورة.

التصنيف الظاهري

بالإضافة إلى المفاهيم المورفولوجية والنسيجية البحتة، يُعتمد نهج ظاهري لتصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي. تُستخدم الطرق المناعية النسيجية والجزيئية كإضافة إلى المجهر الضوئي والإلكتروني القياسي، مما يسمح بتحديد نوع خلية ورم الدماغ بدقة وموضوعية أكبر. يتميّز عدد من الأورام بتعدد أشكالها الظاهري، نظرًا لاختلاف تكوينها. كشف الفحص المناعي النسيجي لورم مشخي-ربودي غير نمطي أن الخلايا الربودي غالبًا ما تُعبّر عن مستضد الغشاء الظهاري والفيمينتين، وبصورة أقل، أكتين خلايا العضلات الملساء. كما يُمكن لهذه الخلايا التعبير عن البروتين الحمضي الليفي الدبقي، والخيوط العصبية، والكيراتينات الخلوية، ولكنها لا تُعبّر أبدًا عن الديسمين وعلامات أورام الخلايا الجرثومية. تُعبّر الخلايا الجنينية الصغيرة عن علامات تمايز الأديم الظاهر العصبي والديسمين بشكل غير متسق. يُعبّر النسيج المتوسطي عن الفيمنتين، بينما يُعبّر النسيج الظهاري عن الكيراتينات السيتوية بأوزان جزيئية متفاوتة. تتميز الأورام المسخية-الرابيدوية بنشاط تكاثري ملحوظ، حيث يتجاوز مؤشر الوسم للعلامة التكاثرية Ki-67 في الغالبية العظمى من الحالات 20%.

تصنيف أورام المخ عند الأطفال

تختلف أورام الدماغ لدى الأطفال عنها لدى البالغين. بين البالغين، تسود أورام فوق الخيمة، وخاصةً الأورام الدبقية، بشكل ملحوظ. تقع معظم الأورام لدى الأطفال تحت الخيمة، وحوالي 20% منها أورام جنينية غير متمايزة. يعتمد تشخيص الورم على طبيعته البيولوجية وسهولة الوصول إليه جراحيًا، لذا قد يختلف تشخيصه مع اختلاف مواقع الأورام النسيجية المتشابهة.

من بين الأنواع النسيجية العديدة لأورام الدماغ لدى الأطفال، تُعدّ الأورام الجنينية المجموعة الأكثر شيوعًا، وتتكون من خلايا ظهارية عصبية ضعيفة التمايز. ووفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام ١٩٩٩، تشمل هذه المجموعة الورم الأرومي النخاعي، وورم الأديم الظاهر العصبي البدائي فوق الخيمة، والورم المسخيّ-الرابوديّ غير النمطي، وورم الظهارة النخاعي، وورم الأرومة البطانية العصبية. وتُمثّل الأنواع النسيجية الثلاثة الأولى الغالبية العظمى من الأورام.

يعتمد التعرف على الأورام الجنينية على ما يلي:

• تحدث حصريا في مرحلة الطفولة؛
• يكون لها مسار سريري موحد، يتميز بميل واضح إلى انتشار السحايا، مما يستلزم الإشعاع الوقائي في الجمجمة والنخاع الشوكي؛
• تتكون معظم أورام هذه المجموعة (ورم الأرومة النخاعية، ورم الأديم الظاهر العصبي البدائي فوق الخيمة، وورم الأرومة البطانية العصبية) بشكل أساسي من خلايا ظهارية عصبية بدائية أو غير متمايزة، على الرغم من أنها تحتوي أيضًا على خلايا تشبه مورفولوجيا الخلايا النجمية الورمية، أو الخلايا القليلة التغصن، أو الخلايا البطانية العصبية، أو الخلايا العصبية، أو الخلايا الصباغية (قد تحتوي بعض الأورام على ألياف عضلية ناعمة أو مخططة، أو أنسجة ليفية كولاجينية).

الأورام ذات السمات المذكورة أعلاه نموذجية للمخيخ (ورم الأرومة النخاعية). ومع ذلك، يمكن أن تنشأ أورام متطابقة نسيجيًا أيضًا في نصفي الكرة المخية، والغدة النخامية، وجذع الدماغ، والحبل الشوكي. في هذه الحالة، تُسمى بمصطلح "ورم الأديم الظاهر العصبي البدائي فوق الخيمة". يعتمد تقسيم أورام الأديم الظاهر العصبي النخاعي والأورام الأديمية الظاهر العصبية البدائية على خصائصها الجزيئية والبيولوجية. تشمل مجموعة الأورام الجنينية، نظرًا لارتفاع خطر انتشارها في السحايا الرقيقة، أورامًا مشوهة-عصوية غير نمطية، عُزلت مؤخرًا كمتغير نسيجي منفصل. من الناحية النسيجية، تختلف هذه الأورام عن الأورام الجنينية في الجهاز العصبي المركزي. تتكون من أنسجة ذات أصول مختلفة - خلايا عصوية كبيرة مع مناطق من أصل عصبي ظاهري، ومتوسطي، وظهاري. في بعض الحالات، قد يتكون الورم من خلايا عصوية فقط؛ تحتوي ثلثي الأورام على مكون جنيني ذو خلايا صغيرة واضح.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]