التشوهات البنكرياسية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تشوهات البنكرياس شائعة جدًا. ترتبط مجموعة كبيرة من التشوهات باختلافات في حجم البنكرياس وشكله وموقعه، وهي عادةً لا تُشكل أي أهمية سريرية.

في الوقت نفسه، تُعد الأمراض الوراثية شائعة جدًا، بل أكثر خطورة، وبعضها لا يتوافق مع الحياة ويظهر فور الولادة. تؤثر بعض تشوهات البنكرياس، بدرجة أو بأخرى، على صحة المريض وتقلل من جودة حياته. وعند الحديث عن تشوهات البنكرياس، تجدر الإشارة إلى أن العديد من الأمراض الوراثية لا تتجلى بعيب نمو واحد، بل بعدة عيوب، وأحيانًا بمجموعات كاملة منها. بالإضافة إلى ذلك، يُعد ارتفاع معدل انتشار الأمراض الوراثية في بعض البلدان عاملًا مهمًا: على سبيل المثال، في سويسرا، يُعاني ما يقرب من كل 13 مولودًا جديدًا عند الولادة أو خلال حياتهم من مرض وراثي كليًا أو جزئيًا.

ومع ذلك، سوف يتناول هذا الفصل بشكل رئيسي تلك التشوهات في البنكرياس التي يمكن للمرضى العيش معها لفترة طويلة والتي تدفعهم أعراضها (أو مضاعفاتها) إلى طلب الرعاية الطبية؛ وغالبًا ما يتمكن الأطباء من مساعدة هؤلاء المرضى.

في الحالات الخفيفة من التشوهات الخلقية، قد ينقسم البنكرياس على طول محوره الطولي، أو قد يقع رأس البنكرياس بشكل منفصل عن جسمه.

يعتبر ازدواج البنكرياس من التشوهات النادرة للغاية، في حين أن انقسام ذيله أكثر شيوعًا إلى حد ما.

في البنكرياس، يُلاحظ أحيانًا تباين في أنسجة الطحال؛ في هذه الحالات، عادةً ما يندمج ذيل الغدة مع الطحال؛ وفي المقطع، يتم تحديد جزر البنكرياس من الأنسجة ذات اللون الأحمر الداكن التي يصل حجمها إلى عدة ملليمترات.

لا يبدو أن ازدواج البنكرياس واختلاف أنسجة الطحال في البنكرياس يُشكلان بحد ذاتهما أي تهديد حقيقي لنمو الطفل، إلا إذا كانا مجرد أحد مظاهر عيوب نمو أكثر تعقيدًا، مثل متلازمتي باتو ودي لانج. تحدث حالات الديستوبيا وتشوهات شكل البنكرياس في حالات انقلاب الموضع الأحشاء (حيث تقع الغدة على "المرآة" اليمنى لموقعها المعتاد)، وكذلك (بدرجة أقل) عندما ينزاح موضعها بسبب زيادة في الأعضاء المجاورة (تضخم حاد في الطحال، فتق حجابي كبير في الجانب الأيسر، إلخ).

الغدة الحلقية. يُعد البنكرياس الحلقي حالة شائعة نسبيًا، تنشأ في مرحلة التكوين الجنيني نتيجةً لنمو غير متساوٍ للأساسات الظهرية والبطنية لهذا العضو. يقع نسيج البنكرياس في هذا العيب التطوري على شكل حلقة، تغطي الجزء النازل من الاثني عشر بشكل كامل أو شبه كامل. في بعض الحالات، وهو أمر شائع نسبيًا، يُعد البنكرياس الحلقي نوعًا غير ضار نسبيًا من تشوهات نمو الغدة، إما أنه لا يسبب قلقًا كبيرًا للمريض، أو أنه يسهل علاجه جراحيًا في حال وجود تضيق واضح. في الوقت نفسه، يجب مراعاة أن البنكرياس الحلقي قد يصاحبه تشوهات أخرى في نمو الجهاز الهضمي، وفي بعض الحالات، أعضاء أخرى. بالإضافة إلى ذلك، لا يمكن إدراج هذا الشذوذ إلا كأحد مكونات عيوب النمو المركبة شديدة التعقيد، والتي قد تكون غير متوافقة مع الحياة. إذا أخذنا في الاعتبار الحالات الأكثر شيوعًا، عندما لا يقترن البنكرياس الحلقي بعيوب نمو أخرى، فإن مظاهره السريرية تتحدد إلى حد كبير من خلال درجة ضغط الاثني عشر وانسداد سالكيته.

إذا كان الضغط واضحًا بدرجة كافية أثناء فترة نمو الجنين، فإنه يتجلى مباشرة بعد الولادة على شكل ارتجاع وقيء وأعراض أخرى تشبه تضيق البواب الخلقي أو تشنج البواب.

في كبار السن والبالغين، حتى الأنسجة السليمة لهذه "الحلقة البنكرياسية" قد تضغط على تجويف الاثني عشر، وفي حالة التهاب البنكرياس المزمن أو سرطان رأس البنكرياس، عادةً ما يستمر هذا الضغط حتى ظهور انسداد معوي كامل شديد، مزمن أو حتى حاد. في بعض الحالات، مع البنكرياس الحلقي، قد يحدث يرقان ميكانيكي (تحت الكبد) بسبب ضغط القناة الصفراوية المشتركة وتأثرها. على النقيض من ذلك، يُكتشف عادةً تضيق دائري محدود (أكثر من 2-3 سم) في الجزء النازل من الاثني عشر، بينما يبقى الغشاء المخاطي للاثني عشر في منطقة التضيق دون تغيير، مع الحفاظ على طيات الغشاء المخاطي. يكشف تنظير المعدة والاثني عشر عن تضيق في الجزء النازل من الاثني عشر (في حالات مختلفة - بدرجات متفاوتة)، مع بقاء الغشاء المخاطي للاثني عشر دون تغيير. تسمح لنا هذه العلامة باستبعاد الآفات الالتهابية الندبية في الاثني عشر، على سبيل المثال، بسبب تندب قرحة خارج المعدة، أو التضييق بسبب التصاق الورم بجدار الأمعاء في سرطان الاثني عشر أو رأس البنكرياس.

علاج الضغط الشديد وانسداد الاثني عشر يكون جراحيًا.

بنكرياس إضافي (شاذ). عيب خلقي شائع نسبيًا، يتمثل في تباعد أنسجة البنكرياس في جدار المعدة والأمعاء والمرارة والكبد، ونادرًا جدًا في أعضاء أخرى.

يُعتقد أن أول وصف للبنكرياس الإضافي يعود إلى شولتز (1727)، الذي اكتشفه في رتج من اللفائفي (رتج ميكل). اقترح س. أ. راينبرغ مصطلح "كوريستوما" للبنكرياس الشاذ (مشتق من الكلمة اليونانية كوريستوس، وتعني "منفصل، منفصل").

بحلول عام ١٩٢٧، أي بعد مرور أكثر من مائتي عام على أول وصف، وفقًا لـ II Genkin، لم يُسجل سوى ٦٠ حالة من حالات البنكرياس الشاذ، وفي العشرين عامًا التالية، وُصفت ٤١٥ حالة أخرى. وبحلول عام ١٩٦٠، وُصفت ٧٢٤ حالة من "الكوريستوما" في الأدبيات المحلية والأجنبية؛ ووفقًا لعلماء الأمراض، تحدث بؤر شاذة في أنسجة البنكرياس في ٠٫٣-٠٫٥٪ من جميع حالات التشريح، وذلك بفضل التشخيص المورفولوجي الأكثر دقة.

عندما تتوضع الغدة الإضافية في المعدة والأمعاء، فإنها عادةً ما تقع في الغشاء تحت المخاطي أو العضلة العاصرة. يكون موضعها الأكثر شيوعًا في منطقة المعدة والاثني عشر (من 63 إلى 70%)، مع غلبة موضعها في الجزء البوابي من المعدة. يُعد البنكرياس الشاذ أكثر شيوعًا لدى الرجال. عادةً ما تبدو جزر البنكرياس الكبيرة نوعًا ما مثل سليلة (أو سلائل) على قاعدة عريضة أثناء الفحص بالأشعة السينية والتنظير الداخلي. في مركز هذه السلائل الكبيرة، يُكتشف أحيانًا تراكم صغير من مادة التباين أثناء الفحص بالأشعة السينية - وهذا هو فم قناة البنكرياس الإضافية. في معظم الحالات، يكون البنكرياس الشاذ بدون أعراض.

تشمل مضاعفات البنكرياس الإضافي الآفات الالتهابية، والنخر وثقب جدار المعدة أو الأمعاء، والخباثة، والنزيف المحتمل من البنكرياس الإضافي.

إذا كان البنكرياس الشاذ متمركزًا في منطقة المعدة والاثني عشر، فقد يُلاحظ ألم في المنطقة فوق المعدة، وغثيان، وقيء. يُوضَّح التشخيص بالأشعة السينية، والتنظير الداخلي، وخاصةً الفحص المورفولوجي (النسيجي) لعينات الخزعة. ونظرًا لارتفاع خطر الإصابة بالأورام الخبيثة، يرى معظم الباحثين أن العلاج الجراحي مُناسب لمرضى البنكرياس الشاذ.

عدم التخلق (عدم التنسج). يُعتبر هذا عيبًا نمائيًا نادرًا للغاية، وعادةً ما يموت المواليد الجدد المصابون به بسرعة كبيرة. لا تصف الدراسات إلا حالات معزولة عاش فيها مرضى مصابون بهذا العيب النمائي لعدة سنوات، ونادرًا ما يتجاوز عمر هؤلاء المرضى عشر سنوات. بالإضافة إلى غياب البنكرياس أو قصور نموه، عادةً ما يُصابون بمجموعة من التغيرات الأولية (أي الخلقية) والثانوية (المكتسبة) في الجسم.

متلازمة شواخمان. وهي مجموعة أعراض فريدة تتميز بنقص تنسج البنكرياس الخارجي أو عدم تنسجه، مع ما يصاحبه من شحم، ونقص تنسج نخاع العظم، وتأخر نضج الخلايا المحببة، والتهاب الكبد الدهني، وتليف الكبد، وتليف مرونة الشغاف، وخلل تنسج غضروف الكردوس. وقد وُصفت لأول مرة في الأدبيات الروسية من قِبل تي إي إيفانوفسكايا وإي كيه جوكوفا عام ١٩٥٨. ومع ذلك، فقد سُميت (متلازمة شواخمان) نسبةً إلى أحد المؤلفين الذي وصفها عام ١٩٦٣.

هذه المتلازمة نادرة جدًا. تتميز بقصور وراثي في وظيفة إفراز البنكرياس (وراثة جسمية متنحية)، وخلل في نخاع العظم. تظهر عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة. يحدث إسهال مزمن متكرر، وتأخر في النمو، وتطور عام مع الحفاظ على النمو العقلي، وهو تأخر نادر. أثناء الفحص، تُكتشف علامات متلازمة سوء الامتصاص المعوي: نقص وزن الجسم، وذمة، وأعراض إيجابية لسلسلة العضلات، ومظاهر نقص الفيتامينات، وفقر الدم، وما إلى ذلك. أثناء الفحص المخبري والفحص بالأجهزة، يتم الكشف عن نقص سكر الدم أثناء الصيام، وانخفاض تحمل الجلاكتوز، والحماض الأيضي، وخلل التنسج الكروي، واضطرابات الدم (قلة العدلات، وفقر الدم، وقلة الصفيحات، وقلة الكريات الشاملة)، والإسهال الدهني.

وُصفت حالاتٌ لمرضى ارتبطت لديهم متلازمة شواخمان بتشوهات خلقية أخرى، وتشوهات بيوكيميائية ودموية، ورغم أن جزر البنكرياس لا تُصاب عادةً، فقد وُصفت حالاتٌ معزولةٌ تصاحبها خللٌ في وظائف الغدد الصماء في البنكرياس وتطورٌ لمرض السكري. يموت المرضى غالبًا في السنوات العشر الأولى من حياتهم بسبب عدوى بكتيرية، عادةً التهاب رئوي، أو اضطرابات أيضية حادة. في الوقت نفسه، وُصفت حالاتٌ لمرضى عاشوا حتى 30 عامًا أو أكثر.

من الناحية المورفولوجية، يتم الكشف عن نقص تنسج البنكرياس مع داء الشحم، حيث يتم استبدال الأنسجة الغدية والقنوات بأنسجة دهنية؛ وفي بعض الأحيان يتأثر النسيج الصماء للغدة أيضًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]