تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمي

تعتمد بيانات فحص الدم السريري على فترة المرض والقدرات التعويضية للجسم. خلال فترة الذروة، يُلاحظ فقر دم فرط التجديد طبيعي اللون بدرجات متفاوتة من الشدة، ويُلاحظ من الناحية الشكلية تباين واضح في كريات الدم الحمراء (صغرى وكبيرة)، وتكتسب كريات الدم الحمراء أشكالًا مشوهة مجزأة على شكل قضبان ومثلثات وأقراص قشر البيض ذات حواف صدفية (تجزؤ الخلايا). ومن أهم العلامات نقص الصفيحات الدموية، الذي تتزامن شدته مع شدة الأزمة الانحلالية؛ وفي معظم المرضى، يمكن أن يكون انخفاض عدد الصفائح الدموية كبيرًا. ويُلاحظ زيادة في عدد كريات الدم البيضاء (20-60 × 109/لتر) مع تحول إلى اليسار نحو الخلايا النخاعية، والخلايا النخاعية الأولية، والخلايا الأرومية. وقد وُصف نقص الكريات البيضاء في عدد من الملاحظات. في بعض الأحيان يتم ملاحظة زيادة في عدد الحمضات (تصل إلى 8-25%).

يتم تأكيد الطبيعة الانحلالية لفقر الدم من خلال زيادة البيليروبين الكلي في المصل (بسبب البيليروبين غير المباشر)، وانخفاض محتوى الهابتوغلوبين، وزيادة كبيرة في مستوى الهيموغلوبين الحر في البلازما، والهيموغلوبين في البول.

وفقًا لشدة الفشل الكلوي، تُكتشف مستويات مرتفعة من النيتروجين المتبقي واليوريا والكرياتينين في الدم. ويعتمد معدل ارتفاع مستوى اليوريا في الدم على شدة عمليات الهدم. غالبًا ما يتراوح الارتفاع اليومي في اليوريا بين 4.89 و9.99 مليمول/لتر، والكرياتينين بين 0.088 و0.132 مليمول/لتر. وتُعدّ زيادة اليوريا عن 6.6 مليمول/لتر مؤشرًا على إزالة السموم خارج الجسم.

غالبًا ما يتم ملاحظة نقص ألبومين الدم (30.0-17.6 جم / لتر)؛ نقص ألبومين الدم أقل من 25 جم / لتر هو عامل تشخيصي غير مواتٍ عند الأطفال الصغار المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية على خلفية العدوى المعوية.

تتجلى اضطرابات التمثيل الغذائي للماء والإلكتروليت من خلال زيادة تركيز الإلكتروليتات داخل الخلايا (البوتاسيوم والمغنيسيوم والفوسفات) في الدم وانخفاض تركيز الإلكتروليتات خارج الخلايا (الصوديوم والكلور)، وهو ما يتوافق عادة مع شدة الجفاف نتيجة القيء الشديد والإسهال.

تعتمد تغيرات تخثر الدم على مرحلة متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC). يصاحب فرط التخثر انخفاض في زمن تخثر الدم الوريدي، وزمن إعادة التكلس، وزيادة في درجة اختبار الثرومبوتيست، ومستويات طبيعية أو مرتفعة قليلاً من عوامل مجمع البروثرومبين. يتم تحديد نواتج تحلل الفيبرين في الدم والبول؛ ويزداد النشاط المضاد للتخثر ونشاط انحلال الفيبرين في الدم بشكل تعويضي.

في مرحلة نقص التخثر، والتي تُلاحظ عادةً في المرحلة النهائية من المرض، نتيجةً لاستهلاك عوامل التخثر، يزداد زمن التخثر، وزمن إعادة التكلس، وتنخفض درجة اختبار الثرومبوتيست، وتنخفض عوامل تكوين ثرومبوبلاستين الدم النشط، وعوامل مجمع البروثرومبين، ومستويات الفيبرينوجين. عادةً ما تصاحب هذه التغيرات نزيف حاد في موضع الحقن، ونزيف حاد من الجهاز التنفسي أو الهضمي.

يكشف تحليل البول عن وجود بروتين في البول، أو وجود بيلة دموية كبيرة أو صغيرة. في فقر الدم الانحلالي، يأخذ البول لون البيرة الداكنة بسبب الهيموغلوبين. ومن السمات المميزة لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية اكتشاف كتل الفيبرين في البول. تُعد كتلة مخاطية رخوة بحجم حبة ذرة أو بندق، بيضاء أو وردية فاتحة، عائمة في البول، ذات قيمة تشخيصية كبيرة، لأنها تشير إلى عملية التخثر داخل الأوعية الدموية مع ترسب الفيبرين على بطانة الأوعية الشعرية الكبيبية.

تكشف الفحوصات المرضية للمرضى المتوفين بسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية عن درجات متفاوتة من تلف الكلى، تتراوح بين التهاب كبيبات الكلى الدقيق الخثاري الحاد ونخر ثنائي في قشرة الكلى. إلى جانب التغيرات في الكلى، تظهر صورة لتخثر منتشر في الأوعية (صغيرة الحجم في الغالب) في العديد من الأعضاء الداخلية، مصحوبًا باحتشاءات نزفية أو إقفارية. وتختلف شدة تلف الأعضاء نفسها باختلاف المرضى الذين يعانون من صور سريرية متطابقة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]