اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري - التشخيص

التشخيص المختبري لاعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري

يتكون تشخيص اعتلال الأوعية الدموية الخثاري من تحديد العلامات الرئيسية لهذا المرض - فقر الدم الانحلالي وقلة الصفائح الدموية.

فقر الدم يتطور في غضون 1 إلى 3 أسابيع من بداية المرض، ويتم التعبير عنه بشكل كبير في معظم المرضى ويتطلب نقل الدم في 75٪ من الحالات. في المرضى الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمية، يكون متوسط مستوى الهيموغلوبين 70-90 جم / لتر، على الرغم من أنه يمكن أن ينخفض بسرعة إلى 30 جم / لتر. لا ترتبط شدة فقر الدم بدرجة الفشل الكلوي الحاد. تشير كثرة الشبكيات العالية وزيادة مستوى البيليروبين غير المقترن وانخفاض هابتوغلوبين الدم إلى وجود انحلال الدم. العلامة الأكثر حساسية لانحلال الدم، والتي ترتبط ارتباطًا مباشرًا بشدته، هي زيادة مستوى LDH. ومع ذلك، في اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري، لا ترجع زيادة نشاط LDH فقط إلى إطلاق الإنزيم من كريات الدم الحمراء، ولكن أيضًا إلى تلف نقص تروية الأعضاء. يتم تأكيد الطبيعة الدقيقة لاعتلال الأوعية الدموية في انحلال الدم في HUS/TTP من خلال تفاعل كومبس السلبي واكتشاف كريات الدم الحمراء المشوهة والمتغيرة (الخلايا البلعمية) في لطاخة الدم المحيطي.

يكون نقص الصفيحات الدموية أكثر وضوحًا في الفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية مقارنةً بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية. عند بداية الإصابة بالفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية، ينخفض عدد الصفائح الدموية غالبًا إلى 20,000 في ميكرولتر واحد، بينما ينخفض عادةً في متلازمة انحلال الدم اليوريمية إلى 30,000-100,000 في ميكرولتر واحد، مع إمكانية وجود عدد طبيعي من الصفائح الدموية في الدم. يستمر نقص الصفيحات الدموية لمدة 7-20 يومًا، ولكن شدته ومدته لا ترتبطان بشدة المرض. كشفت دراسة لوظيفة الصفائح الدموية في المختبر عن ضعف في الالتصاق والتجمع، وانخفاض في عمرها الافتراضي، وعلامات نشاط في الجسم الحي: ارتفاع مستويات عامل الصفائح الدموية 4، وبيتا-ثرومبوغلوبولين، والسيروتونين في البلازما. قد يستمر خلل الصفائح الدموية حتى بعد عودة عددها إلى المعدل الطبيعي.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمية النموذجية، يتم ملاحظة زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول في الصيغة إلى اليسار، وتشكل شدتها عاملاً غير مواتٍ من الناحية التشخيصية.

في متلازمة انحلال الدم اليوريمي/التخثر الدموي (HUS/TTP)، تُكتشف تغيرات في نظام تخثر الدم، منها زيادة في نواتج تحلل الفيبرين، وزيادة في زمن الثرومبين. ينخفض تركيز الفيبرينوجين بشكل طفيف عند بداية المرض (مما يشير إلى انخفاض استهلاكه في عمليات تكوين الخثرة مقارنةً بالصفائح الدموية)، ثم يعود إلى مستواه الطبيعي، بل ويزداد. يبقى زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المُنشَّط وزمن البروثرومبين ضمن الحدود الطبيعية، مما يؤكد ندرة حدوث متلازمة DIC في اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري.

التشخيص التفريقي لاعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري

لا يُنصح بإجراء خزعة كلوية للأطفال المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية التالية للإسهال لتوضيح تشخيص اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري، نظرًا للأعراض السريرية النموذجية وإمكانية الشفاء التام. في حالات فرفرية نقص الصفيحات الخثارية والأشكال غير النمطية من متلازمة انحلال الدم اليوريمية، يُعد الفحص المورفولوجي لأنسجة الكلى ضروريًا للتحقق من التشخيص والتفريق مع اعتلالات الكلى الأخرى التي تحدث مع تدهور تدريجي في وظائف الكلى. يجب التمييز بين متلازمة انحلال الدم اليوريمية وفرفرية نقص الصفيحات الخثارية. بالإضافة إلى ذلك، يجب التمييز بين اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري والتهاب كبيبات الكلى سريع التطور، وتسمم الدم المصحوب بفشل أعضاء متعددة، وارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث، والذئبة الحمامية الجهازية، واعتلال الكلية الحاد المصاحب لتصلب الجلد، ومتلازمة أضداد الفوسفوليبيد الكارثية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]