اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري - الأعراض

تتنوع أعراض اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري، ويمكن تقسيمها إلى ثلاث مجموعات:

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية النموذجية

تسبق متلازمة انحلال الدم اليوريمية التالية للإسهال عادةً بوادر، تظهر لدى معظم المرضى على شكل إسهال دموي يستمر من يوم إلى أربعة عشر يومًا (بمعدل سبعة أيام). وبحلول وقت دخولهم المستشفى، يكون ٥٠٪ من المرضى قد توقفوا عن الإسهال. يعاني معظم الأطفال من القيء والحمى المعتدلة، وقد يعانون من آلام شديدة في البطن، تُشبه أعراض "البطن الحاد". بعد ظهور بادر الإسهال، قد تحدث فترة بدون أعراض لفترات متفاوتة.

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية هي كما يلي: شحوب شديد، وضعف، وخمول، وقلة البول، مع عدم تغير إدرار البول في بعض الحالات. قد يظهر اليرقان أو فرفرية جلدية.

يُصاب معظم المرضى بفشل كلوي حاد قليل البول، مما يتطلب علاج التهاب كبيبات الكلى في 50% من الحالات. ومع ذلك، وُصفت حالات مع ضعف كلوي طفيف أو بدون ضعف كلوي. متوسط مدة انقطاع البول هو 7-10 أيام؛ المدة الأطول غير مواتية من الناحية التشخيصية. يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى معظم المرضى، عادةً ما يكون خفيفًا أو متوسطًا، ويختفي بحلول وقت الخروج من المستشفى. تتمثل متلازمة المسالك البولية في وجود بروتين في البول لا يتجاوز 1-2 غرام/يوم وبيلة دموية دقيقة. من المحتمل حدوث بيلة دموية كبيرة وبيلة بروتينية ضخمة مع تكوين متلازمة كلوية. في معظم الحالات، يُلاحظ فرط حمض يوريك الدم الشديد، غير متناسب مع زيادة مستويات الكرياتينين واليوريا، بسبب انحلال كريات الدم الحمراء. بحلول وقت الدخول إلى المستشفى، قد يكون المرضى إما مصابين بالجفاف بسبب فقدان السوائل المعوية أو، في أغلب الأحيان، يعانون من فرط الترطيب بسبب انقطاع البول.

يمكن أن يصبح فرط الترطيب وارتفاع ضغط الدم الشرياني مع فقر الدم الشديد واليوريميا معقدًا بسبب فشل الدورة الدموية الاحتقاني.

يُلاحظ تلف الجهاز العصبي المركزي لدى 50% من الأطفال المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية التالية للإسهال، وقد يتجلى ذلك في نوبات صرع، ونعاس، وضعف بصري، وفقدان القدرة على الكلام، وارتباك، وغيبوبة. في 3-5% من الحالات، قد تتطور وذمة دماغية. قد تُسبب فرط الترطيب ونقص صوديوم الدم الناتجان عن الإسهال اضطرابات عصبية. ومع ذلك، يُعتقد حاليًا أن هذه العوامل تُفاقم تلف الدماغ الناجم عن اعتلال الأوعية الدقيقة.

يتطور تلف الجهاز الهضمي لدى مرضى متلازمة انحلال الدم اليوريمية نتيجة اضطرابات شديدة في الدورة الدموية الدقيقة، وقد يتجلى في احتشاء أو ثقب في الأمعاء، أو انسداد معوي. في بعض الحالات، قد يتفاقم التهاب القولون النزفي الشديد بسبب تدلي المستقيم، وهو عامل غير مواتٍ من الناحية التشخيصية. يُلاحظ تضخم الكبد والطحال لدى 30-40% من المرضى، وتلف البنكرياس مع تطور داء السكري لدى 20%، وفي الحالات الأكثر شدة، احتشاء الأعضاء.

تشمل الأعراض النادرة لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية تلف الرئتين والعينين وتطور انحلال الربيدات.

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية

غالبًا ما تتطور متلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية لدى المراهقين والبالغين. وغالبًا ما تسبق المرض بادرة مرضية على شكل عدوى فيروسية تنفسية. وفي بعض الأحيان، تُلاحظ أعراض تلف الجهاز الهضمي (غثيان، قيء، ألم بطني)، إلا أن الإسهال الدموي ليس من الأعراض الشائعة.

أعراض البرفرية الخثارية قليلة الصفائح الدموية

يعاني معظم مرضى فرفرية نقص الصفيحات الخثارية من نوبة حادة واحدة من المرض لا تتكرر بعد العلاج الناجح، ولكن لوحظت مؤخرًا بشكل متزايد أشكال متكررة مزمنة من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية. تسبق النوبة الحادة أعراض، عادةً ما تكون متلازمة شبيهة بالإنفلونزا؛ ونادرًا ما يحدث إسهال. تتميز فرفرية نقص الصفيحات الخثارية بارتفاع في درجة الحرارة، وبثور جلدية (لدى معظم المرضى)، والتي قد تترافق مع نزيف أنفي، أو رحمي، أو معوي.

يُعد تلف الجهاز العصبي المركزي العرض السائد لمرض فرفرية نقص الصفيحات الخثارية، ويُلاحظ لدى 90% من المرضى. في بداية المرض، غالبًا ما يُلاحظ صداع شديد ونعاس وخمول؛ وقد تحدث اضطرابات في الوعي، مصحوبة بأعراض عصبية بؤرية. تحدث غيبوبة دماغية لدى 10% من المرضى. في معظم الحالات، تكون هذه الأعراض غير مستقرة وتختفي خلال 48 ساعة.

يتجلى تلف الكلى بمتلازمة بولية معتدلة (بيلة بروتينية لا تزيد عن 1 غرام يوميًا، بيلة دموية دقيقة) مع اختلال وظائف الكلى. يُعد الفشل الكلوي الحاد قليل البول نادرًا، ولكن توجد درجة ما من الفشل الكلوي لدى 40-80% من المرضى. بالإضافة إلى تلف الجهاز العصبي المركزي والكلى، قد يتطور تلف في القلب والرئتين والبنكرياس والغدد الكظرية.