التشنجات (متلازمة النوبات) لدى الأطفال

متلازمة التشنج لدى الأطفال هي مظهر نموذجي للصرع، والتشنجات، وداء المقوسات، والتهاب الدماغ، والتهاب السحايا، وأمراض أخرى. تحدث التشنجات مع اضطرابات التمثيل الغذائي (نقص كالسيوم الدم، نقص سكر الدم، الحماض)، واعتلالات الغدد الصماء، ونقص حجم الدم (القيء، الإسهال)، وارتفاع درجة الحرارة.

يمكن أن تؤدي العديد من العوامل الداخلية والخارجية إلى حدوث النوبات: التسمم، والعدوى، والصدمات، وأمراض الجهاز العصبي المركزي. في حديثي الولادة، قد تحدث النوبات بسبب الاختناق، وأمراض انحلال الدم، وعيوب خلقية في الجهاز العصبي المركزي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أعراض متلازمة التشنج

تظهر متلازمة التشنج لدى الأطفال فجأة. يحدث استثارة حركية. تشتت النظرة، ويميل الرأس للخلف، ويغلق الفكان. عادةً ما تنحني الأطراف العلوية عند مفصلي الرسغ والكوع، مصحوبة باستقامة الأطراف السفلية. يحدث بطء في القلب. من المحتمل توقف التنفس. يتغير لون الجلد، حتى الزرقة. ثم، بعد نفس عميق، يصبح التنفس مزعجًا، ويحل محل الزرقة شحوب. يمكن أن تكون التشنجات ارتجاجية، أو توترية، أو ارتجاجية متوترة، حسب إصابة هياكل الدماغ. كلما كان الطفل أصغر سنًا، زادت احتمالية ملاحظة التشنجات المعممة.

كيفية التعرف على متلازمة التشنج عند الأطفال؟

عادة ما يكون المتلازمة التشنجية عند الرضع والأطفال الصغار ذات طبيعة توترية ارتجاجية وتحدث بشكل رئيسي في الالتهابات العصبية والأشكال السامة من الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة والالتهابات المعوية الحادة، ونادراً ما تحدث في الصرع والتشنج.

من المرجح أن تكون التشنجات لدى الأطفال الذين يعانون من ارتفاع في درجة حرارة الجسم ناتجة عن حمى. في هذه الحالة، لا يوجد مرضى يعانون من نوبات تشنج في عائلة الطفل، ولا توجد أي مؤشرات على حدوث تشنجات في التاريخ المرضي مع الحفاظ على درجة حرارة الجسم طبيعية.

عادةً ما تتطور النوبات الحموية بين عمر 6 أشهر و5 سنوات. وتتميز بقصر مدتها وقلة تواترها (مرة أو مرتين خلال فترة الحمى). تتجاوز درجة حرارة الجسم أثناء النوبة 38 درجة مئوية، ولا تظهر أي أعراض سريرية تشير إلى تلف معدي في الدماغ وأغشيته. لا يكشف تخطيط كهربية الدماغ عن أي نشاط بؤري أو نوبة خارج نطاق النوبات، على الرغم من وجود أدلة على اعتلال دماغي في الفترة المحيطة بالولادة لدى الطفل.

النوبات الحموية ناتجة عن رد فعل مرضي للجهاز العصبي المركزي تجاه تأثيرات معدية سامة، مع زيادة استعداد الدماغ للنوبات. ويرتبط هذا الأخير باستعداد وراثي لحالات النوبات، أو تلف خفيف في الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة، أو ينتج عن مزيج من هذه العوامل. 

لا تتجاوز مدة النوبة الحموية عادةً 15 دقيقة (عادةً من دقيقة إلى دقيقتين). تحدث النوبة عادةً في ذروة الحمى وتكون معممة، وتتميز بتغير لون الجلد (شحوب مصحوب بدرجات مختلفة من الزرقة المنتشرة) وإيقاع التنفس (يصبح أجشًا، وفي حالات نادرة يكون ضحلًا).

يُصاب الأطفال المصابون بالوهن العصبي والعصاب بنوبات انفعالية تنفسية، تنشأ بسبب نقص الأكسجين الناتج عن انقطاع النفس قصير الأمد الذي يزول تلقائيًا. تتطور هذه النوبات بشكل رئيسي لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة وثلاث سنوات، وهي نوبات تحويلية (هستيرية). وعادةً ما تحدث في العائلات التي تُفرط في الحماية. قد تُصاحب النوبات فقدان الوعي، لكن الأطفال يستعيدون هذه الحالة بسرعة. تكون درجة حرارة الجسم طبيعية أثناء النوبات الانفعالية التنفسية، ولا تُلاحظ أي علامات تسمم.

التشنجات المصاحبة للإغماء ليست مهددة للحياة ولا تتطلب علاجًا. تحدث تقلصات العضلات (التشنجات) نتيجة اضطرابات أيضية، عادةً ما تكون ناتجة عن استقلاب الأملاح. على سبيل المثال، يُفسر حدوث تشنجات متكررة قصيرة الأمد، تستمر من دقيقتين إلى ثلاث دقائق بين اليوم الثالث والسابع من العمر (تشنجات اليوم الخامس)، بانخفاض تركيز الزنك لدى حديثي الولادة.

في اعتلال الدماغ الصرعي عند الأطفال حديثي الولادة (متلازمة أوتاهارا)، تتطور التشنجات التوترية، والتي تحدث على التوالي أثناء اليقظة والنوم.

تتميز النوبات الارتخائية بالسقوط نتيجة فقدان مفاجئ لتوتر العضلات. في متلازمة لينوكس-غاستو، تفقد العضلات الداعمة للرأس توترها فجأة، مما يؤدي إلى سقوط رأس الطفل. تظهر متلازمة لينوكس-غاستو لأول مرة بين عمر سنة وثماني سنوات. سريريًا، تتميز بثلاثية من النوبات: النوبات المحورية التوترية، والغيابات غير النمطية، والسقوط العضلي التوتري. تحدث النوبات بتواتر مرتفع، وغالبًا ما تتطور حالة صرعية مقاومة للعلاج.

تظهر متلازمة ويست لأول مرة في السنة الأولى من العمر (بمتوسط عمر 5-7 أشهر). تظهر النوبات على شكل تشنجات صرعية (مثنية، باسطة، مختلطة)، تؤثر على العضلات المحورية والأطراف. تتميز النوبات بقصر مدتها وتكرارها المرتفع يوميًا، وتجمعها في سلسلة. يُلاحظ تأخر في النمو العقلي والحركي منذ الولادة.

الرعاية الطارئة لمتلازمة التشنج عند الأطفال

إذا كانت التشنجات مصحوبة باضطرابات شديدة في التنفس والدورة الدموية وتوازن الماء والكهارل، أي المظاهر التي تهدد حياة الطفل بشكل مباشر، فيجب أن يبدأ العلاج بتصحيحها.

لإيقاف التشنجات، تُعطى الأفضلية للأدوية التي تُسبب أقلّ تثبيط تنفسي - ميدازولام أو ديازيبام (سيدوكسين، ريلانيوم، ريليوم)، بالإضافة إلى أوكسيبات الصوديوم. يُحقّق إعطاء هيكسوباربيتال (هيكسينال) أو ثيوبنتال الصوديوم تأثيرًا سريعًا وفعّالًا. في حال عدم وجود تأثير، يُمكن استخدام تخدير أكسيد النيتروز مع إضافة هالوثان (فلوروثان).

في حالات الفشل التنفسي الشديد، يُنصح بالتهوية الميكانيكية المطولة مع مرخيات العضلات (يفضل أتراكوريوم بيسيلات (تراكريوم)). في حال الاشتباه بنقص كالسيوم الدم أو نقص سكر الدم لدى حديثي الولادة والرضع، يُعطى الجلوكوز وجلوكونات الكالسيوم على التوالي.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علاج النوبات عند الأطفال

وفقًا لمعظم أطباء الأعصاب، لا يُنصح بوصف علاج طويل الأمد بمضادات الاختلاج بعد أول نوبة تشنجية. يمكن إيقاف النوبات التشنجية المفردة، التي تحدث على خلفية الحمى، واضطرابات التمثيل الغذائي، والالتهابات الحادة، والتسمم، بفعالية عن طريق علاج المرض الأساسي. يُفضل العلاج الأحادي.

العلاج الرئيسي للنوبات الحموية هو الديازيبام. يمكن استخدامه وريديًا (سيبازون، سيدوكسين، ريلانيوم) بجرعة واحدة تتراوح بين 0.2 و0.5 ملغم/كغم (للأطفال الصغار: 1 ملغم/كغم)، أو عن طريق الشرج أو عن طريق الفم (كلونازيبام) بجرعة تتراوح بين 0.1 و0.3 ملغم/كغم يوميًا لعدة أيام بعد النوبات أو بشكل دوري للوقاية منها. للعلاج طويل الأمد، عادةً ما يُوصف الفينوباربيتال (جرعة واحدة تتراوح بين 1 و3 ملغم/كغم) وفالبروات الصوديوم. تشمل مضادات الاختلاج الفموية الأكثر شيوعًا فينليبسين (10-25 ملغم/كغم يوميًا)، وأنتليبسين (0.1-0.3 ملغم/كغم يوميًا)، وسوكسيليب (10-35 ملغم/كغم يوميًا)، وديفينين (2-4 ملغم/كغم).

تُعزز مضادات الهيستامين ومضادات الذهان تأثير مضادات الاختلاج. في حالة الاختلاج المصحوب بفشل تنفسي وخطر الإصابة بسكتة قلبية، يُمكن استخدام المخدر ومرخيات العضلات. في هذه الحالة، يُنقل الأطفال فورًا إلى أجهزة التنفس الاصطناعي.

ولأغراض مكافحة الاختلاج في إعدادات العناية المركزة، يتم استخدام GHB بجرعة 75-150 ملغ / كجم، والباربيتورات سريعة المفعول (ثيوبنتال الصوديوم، هيكسينال) بجرعة 5-10 ملغ / كجم، إلخ.

في حالات النوبات الصرعية عند حديثي الولادة والرضع (غير المصحوبة بحمى)، يُفضّل استخدام الفينوباربيتال والديفينين (فينيتوين). الجرعة الأولية من الفينوباربيتال هي 5-15 ملغ/كغ/يوم، والجرعة الداعمة هي 5-10 ملغ/كغ/يوم. في حال عدم فعالية الفينوباربيتال، يُوصف الديفينين؛ الجرعة الأولية هي 5-15 ملغ/كغ/يوم، والجرعة الداعمة هي 2.5-4 ملغ/كغ/يوم. يمكن إعطاء جزء من الجرعة الأولى من كلا الدوائين عن طريق الوريد، والباقي عن طريق الفم. عند استخدام الجرعات المحددة، يجب إجراء العلاج في وحدات العناية المركزة، نظرًا لاحتمالية توقف التنفس لدى الأطفال.

مضادات الاختلاج بجرعة واحدة للأطفال

تحضير	الجرعة، ملغ/(كجم-يوم)
ديازيبام (سيبازون، ريلانيوم، سيدوكسين)	0.2-0.5
كاربامازيبين (فينليبسين، تيجريتول)	10-25
كلوبازام	0.5-1.5
كلونازيبام (أنتيلبسين)	0.1-0.3
إيثوسوكسيميد (سوكسيليب)	10-35
نيترازيبام	0.5-1.0
فينوباربيتال	4-10
فينيتوين (ديفينين)	4-15
فالبروات الصوديوم (كونفيوليكس، ديباكين)	15-60
لاميكتال (لاموترجين):
العلاج الأحادي	2-10
بالاشتراك مع فالبروات	1-5

قد تحدث نوبات نقص كالسيوم الدم عندما ينخفض مستوى الكالسيوم الكلي في الدم إلى أقل من 1.75 مليمول/لتر، أو ينخفض مستوى الكالسيوم المتأين إلى أقل من 0.75 مليمول/لتر. في الفترة الوليدية، قد تكون النوبات مبكرة (2-3 أيام) ومتأخرة (5-14 يومًا). خلال السنة الأولى من العمر، يُعد التشنج العضلي السبب الأكثر شيوعًا لنوبات نقص كالسيوم الدم لدى الأطفال، والذي يحدث على خلفية الكساح. يزداد احتمال الإصابة بمتلازمة النوبات في وجود قلاء أيضي (في الكساح) أو تنفسي (وهو أمر شائع في النوبات الهستيرية). العلامات السريرية لنقص كالسيوم الدم: نوبات كزازية، نوبات انقطاع النفس بسبب تشنج الحنجرة، تشنج الرسغ، "يد طبيب التوليد"، أعراض إيجابية لمتلازمة شفوستيك، تروسو، لوست.

يُعدّ إعطاء محلول كلوريد الكالسيوم بتركيز 10% (0.5 مل/كجم) أو غلوكونات (1 مل/كجم) عن طريق الوريد ببطء (أكثر من 5-10 دقائق) فعالاً. ويمكن تكرار إعطاء الجرعة نفسها بعد 0.5-1 ساعة إذا استمرت الأعراض السريرية و/أو المخبرية لنقص كالسيوم الدم.

في الأطفال حديثي الولادة، يمكن أن تحدث النوبات ليس فقط بسبب نقص الكالسيوم في الدم (< 1.5 مليمول / لتر)، ولكن أيضًا بسبب نقص المغنيسيوم في الدم (< 0.7 مليمول / لتر)، ونقص السكر في الدم (< 2.2 مليمول / لتر)، وفرط بيليروبين الدم، ونقص البيريدوكسين (فيتامين ب 6)، الأمر الذي يتطلب فحصًا مخبريًا طارئًا، خاصة إذا لم يكن هناك وقت أو قدرات تقنية لتأكيد الإصدارات التشخيصية.