أعراض متلازمة ضعف العقدة الجيبية وتشخيصها

في نصف المرضى، تكون متلازمة الجيب الأنفي المريض بدون أعراض، وتُكتشف الأعراض المميزة لها بالصدفة. أما باقي المرضى فيلجأون إلى الرعاية الطبية بسبب شكاوى من الإغماء، والدوار، ونوبات الضعف، والشعور بانقطاعات وألم في القلب، والصداع. في الحالات التي أمكن فيها الحصول على تخطيط كهربية القلب المُسجل سابقًا، وُجد أنه قبل 4-5 سنوات من زيارة العيادة، كان الأطفال يعانون بالفعل من بطء القلب الجيبي أو هجرة جهاز تنظيم ضربات القلب على الأقل. وبالتالي، في غياب العلاج، أي مع المسار الطبيعي للمرض، يتطور خلل العقدة الجيبية تدريجيًا من بطء القلب الجيبي وهجرة جهاز تنظيم ضربات القلب إلى ظهور انسداد الجيب الأذيني في 40% من الحالات، بالإضافة إلى إيقاعات بديلة على خلفية الفشل التام للعقدة الجيبية. كل هذا يُثير الشك في الطبيعة غير الضارة للظواهر الكهربية الفيزيولوجية الأولية. في معظم مرضى الطفولة، على الرغم من المسار غير العرضي، تتطور متلازمة الجيب الأنفي المريض. تم إثبات اقتران درجة تلف العقدة الجيبية الأذينية والعقدة الأذينية البطينية. ويعود هذا التداخل المعمم لمستويات مختلفة من نظام التوصيل في العملية المرضية إلى التشابه في النمو الجنيني، والبرنامج الجيني للتكوين الشكلي، وتطور التعصيب الخضري لهياكل التوصيل. تشمل مظاهر تخطيط كهربية القلب للمتلازمة مجموعة واسعة من الاضطرابات: بطء القلب، وهجرة النظم، وتوقف وتوقف النظم، وانسداد الجيب الأذيني، وإيقاعات الهروب، وتسرع القلب فوق البطيني، وانقباضات خارجة بطينية وفوق بطينية، واضطرابات توصيل أذينية بدرجات متفاوتة.

يتميز النوع الأول من متلازمة خلل العقدة الجيبية بأقل انحرافات ملحوظة عن القاعدة من حيث الإيقاع والتوصيل الأذيني البطيني. ويشكو ما يصل إلى 30% من الأطفال من حالات إغماء أو ما قبل إغماء (آلية الإغماء الوعائية المبهمية).

في المسار الطبيعي، قد تتميز المرحلة التالية بتكوين كلا النوعين الثاني والثالث من متلازمة العقدة الجيبية المريضة. يعتمد ذلك على الحالة الكهربية الفيزيولوجية الخاصة بكل طفل. في وجود مسارات إضافية كامنة وظروف أخرى لتكوين آلية كهربية فيزيولوجية غير طبيعية لإثارة عضلة القلب، يتطور النوع الثالث - متلازمة تسرع القلب وبطء القلب. يتميز كلا النوعين (الثاني والثالث) بمعايير متشابهة لإيقاع الجيوب الأنفية الأساسي، بما في ذلك متوسط قيم معدل ضربات القلب نهارًا وليلًا، ومدة توقف الإيقاع، وتفاعلية إيقاع الجيوب الأنفية تحت اختبارات الأدوية والإجهاد. مع كل من هذه الأنواع، تظهر إيقاعات الاستبدال كظاهرة تعويضية. في بعض الحالات فقط يتم تمثيلها بانقباضات مفردة أو إيقاعات بطيئة من الأجزاء السفلية من نظام التوصيل القلبي (النوع الثاني)، وفي حالات أخرى، كقاعدة عامة، من خلال تسرع القلب العائد وغير المنتبذ (النوع الثالث).

الاضطرابات الأكثر وضوحًا هي نموذجية للمتغير الرابع لمتلازمة العقدة الجيبية المريضة. تتجلى في بطء القلب المستمر بحوالي 40 في الدقيقة أو أقل، وفترات توقف الانقباض لأكثر من ثانيتين. في بعض الحالات، يمكن أن تصل فترات توقف النظم إلى 7-8 ثوانٍ أو أكثر. في بعض الأطفال (المتغير الرابع)، لا يتم تسجيل النظم الجيبي أو يتم الكشف عن مجمعات الجيوب الأنفية المفردة. يتضمن هذا المتغير شكلًا ثابتًا من الرجفان الأذيني البطيء للقلب. في هذه الحالات، لتشخيص المتلازمة، من المهم تقييم تخطيط كهربية القلب المسجل على النظم الجيبي. يكون التشخيص صحيحًا إذا تم الكشف عن بطء القلب أو توقف الانقباض أو الانسداد الجيبي الأذيني. يعاني جميع الأطفال تقريبًا المصابين بالمتغير الرابع للمتلازمة من علامات تلف الأجزاء الأساسية من نظام التوصيل القلبي وعدم الاستقرار الكهربائي لعضلة القلب: إطالة فترة QT، وتناوب الموجة T، واكتئاب القطعة ST، وانقباض بطيني خارجي. تعاني هذه المجموعة من الأطفال من أشد مراحل متلازمة العقدة الجيبية المريضة. يُلاحظ دوخة ونوبات ضعف شديد مع تشوش في الوعي لدى 44% من الأطفال، وفي 50% من الحالات تكون مصحوبة بسكتات دماغية وعائية حادة - حالات إغماء. على عكس الأطفال المصابين بالمتغير الأول من المتلازمة، تحدث نوبات فقدان الوعي في المتغير الرابع نتيجة توقف مفاجئ أو تباطؤ حاد في القلب - نوبات مورغاني-آدامز-ستوكس. يصاحبها شحوب مفاجئ حاد، وأحيانًا توقف تنفسي، وتشنجات. تتراوح مدة النوبات بين عدة ثوانٍ وعدة دقائق. إذا استحال إيقافها، فإنها تؤدي إلى الموت القلبي المفاجئ للطفل. يسمح انتشار الآفة، بما في ذلك جميع مستويات نظام التوصيل القلبي وعضلة القلب العاملة، في حالات الانتهاك الجسيم للتنظيم العصبي النباتي لإيقاع القلب، بتصنيف المتغير الرابع على أنه اعتلال عضلة القلب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]