أسباب الرنح المخيخي

ترنح المخيخ (التصنيف السببي)

أولا: خلل تكوين المخيخ

1. نقص التنسج
2. تشوه دندي ووكر
3. تشوه أرنولد كياري

ثانيًا: الأمراض الوراثية والتنكسية

1. أمراض التخزين: داء الشحوم، اضطرابات أيض الجليكوجين، اعتلالات الدماغ البيضاء (داء باسن-كورنزويج، داء ريفسوم، داء تاي-ساكس، داء نيمان-بيك، اعتلال الدماغ الأبيض المتبدل اللون، داء الليبوفوسينات السيرويدي، داء اللعاب، داء لافورا)
2. اضطرابات التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية، ونقص إنزيمات الميتوكوندريا واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى (نقص ترانسكارباميلاز، سكسينات الأرجينين، الأرجيناز؛ مرض هارتنوب، مرض لي، نقص بيروفات ديهيدروجينيز، اعتلال عضلي الميتوكوندريا).
3. اضطرابات الكروموسومات (مرض فون هيبل لينداو، ترنح توسع الشعيرات الدموية)
4. ضمور الجهاز المتعدد
5. مرض ويلسون-كونوفالوف
6. ترنح مخيخي متنحي (ترنح فريدرايخ، الترنح المبكر)، ترنح جسمي سائد (ضمور لويس المسنن الأحمر الشاحب، مرض ماشادو جوزيف، الترنح العرضي من النوع الأول والنوع الثاني)، وترنح مخيخي متنحي مرتبط بالكروموسوم X.

ثالثًا: الاضطرابات الأيضية والتغذوية المكتسبة

1. السموم
2. سوء التغذية والمتلازمات المرتبطة بإدمان الكحول (التنكس المخيخي الكحولي، نقص فيتامين E)

رابعًا: العدوى

1. العدوى الفيروسية (التهاب الدماغ الشامل المصلب شبه الحاد، جدري الماء، الحصبة، عدوى نظيرة الإنفلونزا، الهربس البسيط، التهاب الدماغ والنخاع المنتشر بعد العدوى، النكاف، عدوى الفيروس المضخم للخلايا)
2. العدوى غير الفيروسية (داء المقوسات، عدوى الميكوبلازما، مرض الفيالقة)
3. أمراض البريون (مرض كروتزفيلد جاكوب، مرض جيرستمان-شتراوسلر)

الخامس. أمراض الأوعية الدموية

1. السكتة الدماغية النزفية
2. السكتة الدماغية الإقفارية

السادس. الأورام

1. الأورام الأولية (الورم النجمي، الورم الأرومي النخاعي، الورم العصبي، الورم السحائي)
2. الورم النقيلي
3. اضطراب مخيخي نظير الورمي

٧. أمراض إزالة الميالين

1. الجهاز العصبي المركزي (التصلب المتعدد)
2. الجهاز العصبي المحيطي (متلازمة ميلر فيشر)

ثامنًا: الصداع النصفي القاعدي

IX. الرنح الناتج عن الأدوية

1. ديفينين
2. كاربامازيبين
3. الباربيتورات
4. الليثيوم
5. بيبيرازين
6. آخر

ترنح المخيخ (بعض العلامات السريرية للأمراض)

ضعف الوعي:

نزيف أو احتشاء مخيخي؛ تسمم؛ حالة صرع غير متشنجة.

التخلف العقلي:

الشلل الدماغي الرنحي؛ الرنح الخلقي؛ بعض الرنح الوراثي المبكر؛ جفاف الجلد المصطبغ.

الخَرَف:

استسقاء الرأس؛ بعض الترنح "التنكسية"؛ متلازمة جيرستمان-شتراوسلر؛ مرض كروتزفيلد جاكوب.

ضمور العصب البصري:

التصلب المتعدد؛ ترنح فريدريش؛ ترنح وراثي آخر؛ إدمان الكحول.

اعتلال الشبكية:

بعض الترنح الوراثي، اعتلالات الدماغ الميتوكوندريا.

أبراكسين حركة العين (أبراكسين حركة العين): ترنح-توسع الشعيرات الدموية.

شلل العين فوق النووي:

الرنح السائد الجسمي؛ الرنح المتأخر مجهول السبب؛ نقص الهكسوامينيديز؛ مرض نيمان بيك (النوع ج).

شلل العين بين النواة:

التصلب المتعدد؛ اعتلال الدماغ فيرنيكه (نادر)؛ الترنح "التنكسي".

تدلي الجفون، شلل عضلات العين الخارجية:

اعتلالات الدماغ الميتوكوندريا؛ اعتلال الدماغ فيرنيك؛ مرض لي.

شلل الأعصاب القحفية الثالث والرابع والسادس:

احتشاء؛ نزيف؛ التصلب المتعدد؛ عملية تشغل حيزًا في الحفرة القحفية الخلفية.

رفرفة العين، رمع العين:

التهاب المخيخ الفيروسي، المتلازمات الورمية.

رعشة العين النابضة للأسفل:

العمليات في منطقة الثقب الكبير؛ الترنح "التنكسي".

المتلازمات خارج الهرمية (خلل التوتر العضلي، الرقص، تصلب العضلات):

مرض ويلسون-كونوفالوف؛ ترنح وراثي سائد ومتفرق يبدأ في وقت متأخر؛ ترنح توسع الشعيرات الدموية.

الرمع العضلي:

اعتلالات الدماغ الميتوكوندريا؛ نقص الكربوكسيلاز المتعدد؛ داء الليبوفوسينات السيرويدية؛ داء اللعاب؛ متلازمة رامزي هانت؛ الحالة الصرعية غير المتشنجة؛ بعض الرنح الجسمي السائد.

انخفاض المنعكسات أو انعدامها، غالبًا مع انخفاض الإحساس العميق والاهتزاز:

ترنح فريدريك؛ ترنح وراثي أو "تنكسي" آخر؛ التنكس المخيخي الكحولي؛ نقص فيتامين هـ؛ قصور الغدة الدرقية؛ ترنح توسع الشعيرات الدموية؛ جفاف الجلد المصطبغ؛ اعتلالات المادة البيضاء؛ متلازمة ميلر فيشر.

الصمم:

بعض الترنح الوراثي؛ اعتلالات الدماغ والنخاع الشوكي في الميتوكوندريا.

الشعر الهش والضعيف:

نقص أرجينين سكسيناز (اضطراب وراثي جسمي متنحي) يتميز بتأخر النمو البدني والعقلي؛ والصرع؛ والترنح؛ وضعف وظائف الكبد؛ والشعر الهش والمتقطع؛ وزيادة إفراز حمض أرجينين سكسينيك.

تساقط الشعر:

التسمم بالثاليوم؛ قصور الغدة الدرقية؛ اعتلال الأعصاب الكظري.

خط الشعر المنخفض:

تشوه في منطقة الوصلة القحفية الفقرية والثقبة العظمى.

تغيرات الجلد:

توسع الشعيرات الدموية، وخاصة في الملتحمة والأنف والأذنين والأسطح المثنية للأطراف (ترنح توسع الشعيرات الدموية)؛ الحساسية للضوء، أورام الجلد (جفاف الجلد المصطبغ)؛ طفح جلدي يشبه البلاجرا (مرض هارتناب)؛ جفاف الجلد (قصور الغدة الدرقية، مرض ريفسوم، متلازمة الكوكايين)؛ التصبغ (اعتلال الأعصاب الكظري).

تغيرات في منطقة العين:

توسع الشعيرات الدموية؛ حلقة كايزر-فلايشر (مرض ويلسون-كونوفالوف)؛ ورم وعائي في شبكية العين (مرض فون هيبل لينداو، مصحوبًا بأورام وعائية مخيخية)؛ إعتام عدسة العين (الحصبة الألمانية الخلقية، ارتفاع الكوليسترول في الدم، متلازمة سجوجرن-لارسون، اعتلال الدماغ الميتوكوندريا)؛ انعدام القزحية (متلازمة جيلبسي، التي تتجلى في غياب خلقي للقزحية، والتخلف العقلي، وخلل الحركة المخيخية).

حمى:

قد تزيد الحمى من مظاهر الترنح الأيضي المتقطع؛ وقد تكون الحمى أحد مظاهر الخراج المخيخي، أو التهاب المخيخ الفيروسي، أو داء الكيسات المذنبة.

القيء:

نزيف أو احتشاء مخيخي؛ إزالة الميالين الحادة؛ آفة تشغل حيزًا في الحفرة الخلفية؛ ترنح أيضي متقطع.

تضخم الكبد والطحال:

مرض نيمان-بيك من النوع C؛ مرض ويلسون-كونوفالوف؛ إدمان الكحول؛ بعض الاضطرابات الأيضية في مرحلة الطفولة.

أمراض القلب (اعتلال عضلة القلب؛ اضطرابات التوصيل): ترنح فريدريك.

قصر القامة:

اعتلال الدماغ الميتوكوندريا، ترنح توسع الشعيرات الدموية، متلازمة الكوكايين، متلازمة سجوجرن لارسن.

قصور الغدد التناسلية:

ترنح متنحي مع قصور الغدد التناسلية؛ اعتلال الدماغ الميتوكوندريا؛ ترنح توسع الشعيرات الدموية؛ اعتلال الأعصاب الكظري؛ متلازمة سجوجرن لارسن.

التشوهات الهيكلية:

ترنح فريدريك؛ ومتلازمة سجوجرن-لارسن وغيرها من التنكسات المخيخية المبكرة؛ والاعتلالات العصبية الحسية والحركية الوراثية.

نقص المناعة:

ترنح-توسع الشعيرات الدموية؛ نقص الكربوكسيلاز المتعدد.

اضطرابات الأكل:

نقص فيتامين E، الإدمان على الكحول.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]