أعراض مرض ويليبراند

العرض الرئيسي لمرض فون ويلبراند هو زيادة النزيف أثناء الصدمة أو العمليات المرضية. ولأن مرض فون ويلبراند يؤثر على وظيفة إيقاف النزيف، يتميز هذا المرض بنزيف أولي يبدأ مباشرة بعد الإصابة.

تعتمد طبيعة وشدة متلازمة النزف في مرض فون ويلبراند على شكل المرض. وبشكل عام، يمكن التمييز بين ثلاثة أنواع منها بشكل مشروط.

• متلازمة النزف من النوع الدقيق الدوران. تُميّز الأنواع 1، 2أ، 2ب، و2م من داء فون ويلبراند. من الأعراض الشائعة: متلازمة النصف الجلدي على شكل كدمات، ونقط دموية، ونزيف من الأغشية المخاطية المصابة، ونزيف متواصل من تجاويف الأسنان المخلوعة أو المتساقطة، ونزيف الأنف، ونزيف الرحم لدى الفتيات بعد بدء الدورة الشهرية، ونزيف أثناء وبعد الجراحة، ونزيف الجهاز الهضمي، ونزيف المسالك البولية. أما الحالات الأقل شيوعًا فهي النزيف من مواقع الحقن، والأورام الدموية في الأنسجة الرخوة بعد إصابات مختلفة.
• يشبه سريريًا الهيموفيليا. يعاني المرضى من متلازمة نزيفية واضحة من النوع المختلط (ورم دموي ودوران دموي دقيق). وهو أمر شائع لدى مرضى مرض فون ويلبراند من النوع 3، وأقل شيوعًا لدى المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من أنواع أخرى. تظهر المظاهر الأولى للمرض في فترة حديثي الولادة: متلازمة نصفية جلدية، وأورام دموية ونزيف من مواقع الحقن. لاحقًا - أورام دموية في الأنسجة الرخوة؛ نزيف من إصابات الأغشية المخاطية للفم، عند تغيير الأسنان؛ نزيف من جروح الجلد والأغشية المخاطية، ونزيف الأنف، ونزيف الأمعاء والمسالك البولية. بعد بدء الحيض، غالبًا ما تعاني الفتيات من نزيف الرحم. يمكن أن تظهر النزيف في المفاصل، وكذلك في الهيموفيليا، في السنة الأولى من العمر. تتميز بالنزيف أثناء الجراحة وبعدها.
• الصورة السريرية مشابهة لتلك التي لوحظت لدى مرضى الهيموفيليا أ مع مستوى مماثل من عامل التخثر الثامن: نزيف من نوع الورم الدموي، نادرًا ما يصاحبه تلف في المفاصل. تتميز متلازمة الورم الدموي الجلدي بأورام دموية متأخرة، تحدث بعد عدة ساعات أو أيام من الإصابة، ونزيف أثناء الإصابات وبعد العمليات الجراحية. في مرضى داء فون ويلبراند من النوع 2M، قد تحدث أورام دموية لاحقة للصدمات في الأنسجة الرخوة.

مضاعفات المظاهر النزفية

قد يُصاب الأطفال المصابون بمرض فون ويلبراند بفقر دم مزمن بعد النزف. تحدث اعتلالات المفاصل لدى الأطفال المصابين بنزيف مفصلي متكرر في مرض فون ويلبراند من النوع الثالث. وقد وُصفت حالات معزولة من تكوّن ورم كاذب.

بالإضافة إلى المظاهر النزفية، غالبًا ما يترافق مرض فون ويلبراند مع خلل التنسج المتوسطي، مما قد يؤثر على شدة متلازمة النزف.