Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

متلازمة التصلب الجانبي الضموري.

خبير طبي في المقال

طبيب أعصاب، أخصائي صرع
،محرر طبي
آخر مراجعة: 04.07.2025

التصلب الجانبي الضموري (مرض شاركو (مرض جيريج)) هو تشخيص خطير، يعادل "حكمًا" طبيًا.

ليس من السهل دائمًا تشخيص هذا المرض، إذ اتسع نطاق الأمراض بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة، وقد تُلاحظ في أعراضها السريرية متلازمة التصلب الجانبي الضموري، وليس مرضًا بحد ذاته. لذا، فإن المهمة الأهم هي التمييز بين مرض شاركو ومتلازمة التصلب الجانبي الضموري، وتوضيح مسببات هذه الأخيرة.

التصلب الجانبي الضموري هو مرض عضوي شديد غير معروف السبب، يتميز بتلف الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، ويتطور بشكل تدريجي وينتهي حتما بالموت.

أعراض التصلب الجانبي الضموري

أعراض التصلب الجانبي الضموري، وفقًا لهذا التعريف، هي أعراض إصابة العصبون الحركي السفلي، بما في ذلك الضعف والضمور والتشنجات والارتعاشات الحزمية، وأعراض السبيل القشري النخاعي - التشنج وزيادة ردود الفعل الوترية مع ردود فعل غير طبيعية في غياب ضعف الحس. قد تُصاب السبيل القشري البصلي، مما يُفاقم المرض الموجود بالفعل على مستوى جذع الدماغ. التصلب الجانبي الضموري مرض يُصيب البالغين ولا يبدأ لدى الأفراد دون سن السادسة عشرة.

أهم علامة سريرية للمراحل الأولية من التصلب الجانبي الضموري هو ضمور عضلي تدريجي غير متماثل مع فرط المنعكسات (بالإضافة إلى تشنجات وتقلصات). يمكن أن يبدأ المرض بأي عضلات مخططة. هناك أشكال عالية (شلل كاذب بصلي تدريجي)، وشلل بصلي (شلل بصلي تدريجي)، وشلل عنقي صدري، وشلل قطني عجزي. عادةً ما يرتبط الموت بإصابة عضلات الجهاز التنفسي بعد حوالي 3-5 سنوات.

أكثر أعراض التصلب الجانبي الضموري شيوعًا، والذي يحدث في حوالي 40% من الحالات، هو الضعف التدريجي لعضلات أحد الأطراف العلوية ، وعادةً ما يبدأ في اليد (يعكس ظهور المرض في العضلات القريبة نوعًا أكثر ملاءمة من المرض). إذا ارتبط ظهور المرض بظهور ضعف في عضلات اليد، فعادةً ما تتأثر عضلات الرضفة في شكل ضعف في التقريب (التقريب) ومعارضة الإبهام. وهذا يجعل من الصعب الإمساك بالإبهام والسبابة ويؤدي إلى انتهاك التحكم الحركي الدقيق. يواجه المريض صعوبات في التقاط الأشياء الصغيرة وفي ارتداء الملابس (الأزرار). إذا تأثرت اليد المهيمنة، فسيتم ملاحظة صعوبات تدريجية في الكتابة، وكذلك في الأنشطة المنزلية اليومية.

في المسار النموذجي للمرض، يتطور المرض تدريجيًا ليشمل عضلات أخرى من نفس الطرف، ثم ينتشر إلى الذراع الأخرى قبل أن يُصيب الأطراف السفلية أو العضلات البصلية. يمكن أن يبدأ المرض أيضًا بعضلات الوجه أو الفم واللسان، أو بعضلات الجذع (حيث تُصاب العضلات الباسطة أكثر من العضلات المثنية) أو الأطراف السفلية. في هذه الحالة، لا يُلحق تأثر العضلات الجديدة بالعضلات التي بدأ منها المرض. لذلك، يُلاحظ أقصر متوسط عمر متوقع في الشكل البصلي: يموت المرضى بسبب اضطرابات في العضلات البصلية، ويظلون على أقدامهم (لا يملك المرضى وقتًا للعيش حتى يصلوا إلى مرحلة الشلل في الساقين). الشكل المُفضل نسبيًا هو الشكل القطني العجزي.

في الشكل البصلي، توجد بعض المتغيرات من مجموعة أعراض الشلل البصلي والكاذب، والتي تتجلى بشكل رئيسي في عسر التلفظ وعسر البلع، ومن ثم - اضطرابات الجهاز التنفسي. من الأعراض المميزة لجميع أشكال التصلب الجانبي الضموري تقريبًا زيادة مبكرة في رد فعل الفك السفلي. يُلاحظ عسر البلع عند بلع الطعام السائل في كثير من الأحيان أكثر من الطعام الصلب، على الرغم من أن بلع الطعام الصلب يصبح صعبًا مع تقدم المرض. يتطور ضعف عضلات المضغ، ويتدلى الحنك الرخو، ويصبح اللسان في تجويف الفم ثابتًا وضامرًا. يُلاحظ فقدان النطق، وسيلان اللعاب المستمر، وعدم القدرة على البلع. يزداد خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي. من المفيد أيضًا تذكر أن التشنجات (غالبًا ما تكون معممة) تُلاحظ لدى جميع مرضى التصلب الجانبي الضموري وغالبًا ما تكون أول أعراض المرض.

من السمات المميزة أن يكون للضمور طوال فترة المرض طابع انتقائي واضح. في الذراعين، تتأثر عضلات الرضفة، وتحت الرضفة، وبين العظام، والدالية؛ وفي الساقين، تتأثر العضلات المسؤولة عن ثني ظهر القدم؛ وفي العضلات البصلية، تتأثر عضلات اللسان والحنك الرخو.

العضلات خارج العين هي الأكثر مقاومة للتلف في التصلب الجانبي الضموري. تُعتبر اضطرابات العضلة العاصرة نادرة في هذا المرض. ومن السمات اللافتة للنظر للتصلب الجانبي الضموري غياب تقرحات الفراش حتى لدى المرضى المصابين بالشلل وطريحي الفراش لفترات طويلة. ومن المعروف أيضًا أن الخرف نادر في التصلب الجانبي الضموري (باستثناء بعض المجموعات الفرعية: الشكل العائلي، ومركب باركنسون-التصلب الجانبي الضموري-الخرف في جزيرة غوام).

وقد تم وصف أشكال ذات مشاركة موحدة للخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، مع غلبة الضرر على الخلايا العصبية الحركية العلوية (متلازمة الهرمية في "التصلب الجانبي الأولي") أو السفلية (متلازمة القرن الأمامي).

من بين الدراسات شبه السريرية، يُعدّ تخطيط كهربية العصب العضلي الأكثر أهميةً في التشخيص. فهو يكشف عن تلف واسع النطاق في خلايا القرون الأمامية (حتى في العضلات السليمة سريريًا) مصحوبًا برجفانات، وارتجافات ارتعاشية، وموجات موجبة، وتغيرات في جهد الوحدات الحركية (حيث تزداد سعتها ومدتها) مع سرعة طبيعية لتوصيل الإثارة على طول ألياف الأعصاب الحسية. قد يرتفع محتوى إنزيم CPK في البلازما بشكل طفيف.

تشخيص التصلب الجانبي الضموري

المعايير التشخيصية للتصلب الجانبي الضموري (وفقًا لـ Swash M. و Leigh P 1992)

لتشخيص التصلب الجانبي الضموري، يجب أن يتوفر ما يلي:

  • أعراض تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية (بما في ذلك تأكيد تخطيط كهربية العضل في العضلات السليمة سريريًا)
  • أعراض تلف العصب الحركي العلوي التدريجي.

trusted-source[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

معايير الاستبعاد للتصلب الجانبي الضموري (معايير التشخيص السلبية)

لتشخيص التصلب الجانبي الضموري، يجب أن يكون هناك ما يلي:

  • اضطرابات حسية
  • اضطرابات العضلة العاصرة
  • ضعف البصر
  • اضطرابات نباتية
  • مرض باركنسون
  • الخرف من نوع الزهايمر
  • متلازمات تحاكي مرض التصلب الجانبي الضموري.

trusted-source[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

معايير تأكيد الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري

يتم تأكيد تشخيص التصلب الجانبي الضموري من خلال:

تشنجات عضلية في منطقة واحدة أو أكثر؛ علامات اعتلال الأعصاب في تخطيط كهربية العضلات؛ سرعة توصيل طبيعية في الألياف الحركية والحسية (قد تزداد فترات الكمون الحركي البعيد)؛ غياب كتلة التوصيل.

trusted-source[ 9 ]، [ 10 ]

الفئات التشخيصية للتصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري المؤكد: وجود أعراض في العصبون الحركي السفلي بالإضافة إلى أعراض في العصبون الحركي العلوي في 3 مناطق من الجسم.

التصلب الجانبي الضموري المحتمل: أعراض العصبون الحركي السفلي بالإضافة إلى أعراض العصبون الحركي العلوي في منطقتين من الجسم مع ظهور أعراض العصبون الحركي العلوي في مقدمة أعراض العصبون الحركي السفلي.

التصلب الجانبي الضموري المحتمل: أعراض العصبون الحركي السفلي بالإضافة إلى أعراض العصبون الحركي العلوي في منطقة واحدة من الجسم أو أعراض العصبون الحركي العلوي في منطقتين أو ثلاث مناطق من الجسم، مثل التصلب الجانبي الضموري أحادي الطرف (مظاهر التصلب الجانبي الضموري في طرف واحد)، والشلل البصلي التدريجي، والتصلب الجانبي الأولي.

الاشتباه في الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري: أعراض في الخلايا العصبية الحركية السفلية في منطقتين أو ثلاث مناطق مثل ضمور العضلات التدريجي أو أعراض حركية أخرى.

لتوضيح التشخيص وإجراء تشخيص تفريقي لمرض التصلب الجانبي الضموري يوصى بإجراء الفحص التالي للمريض:

  • فحص الدم (ESR، فحوصات الدم الدموية والكيميائية الحيوية)؛
  • تصوير الصدر بالأشعة السينية؛
  • تخطيط كهربية القلب؛
  • اختبار وظائف الغدة الدرقية؛
  • تحديد مستوى فيتامين ب12 وحمض الفوليك في الدم؛
  • كيناز الكرياتين في المصل؛
  • تخطيط كهربية العضلات؛
  • التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، وإذا لزم الأمر، للحبل الشوكي؛
  • البزل القطني.

trusted-source[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

متلازمات تحاكي أو تشبه التصلب الجانبي الضموري

  1. آفات الحبل الشوكي:
    1. اعتلال النخاع العنقي.
    2. اعتلالات النخاع الأخرى (الإشعاع، الفجوات في الإيدز، الصدمات الكهربائية).
    3. ورم النخاع الشوكي البطني.
    4. السيرنغومايليا (الشكل القرني الأمامي).
    5. التنكس المشترك شبه الحاد في النخاع الشوكي (نقص فيتامين ب12).
    6. الشلل التشنجي العائلي.
    7. ضمور النخاع التدريجي (الضمور البصلي الشوكي وأشكال أخرى).
    8. متلازمة ما بعد شلل الأطفال.
  2. الأورام اللمفاوية الحبيبية والأورام اللمفاوية الخبيثة.
  3. داء الغانغليوزيدات GM2.
  4. التسمم بالمعادن الثقيلة (الرصاص والزئبق).
  5. متلازمة ALS في بروتينات الدم.
  6. مرض كروتزفيلد جاكوب.
  7. اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر.
  8. الاعتلال العصبي المحوري في مرض لايم.
  9. اعتلالات الغدد الصماء.
  10. متلازمة سوء الامتصاص.
  11. التشنجات الحميدة.
  12. العدوى العصبية.
  13. التصلب الجانبي الأولي.

آفات الحبل الشوكي

غالبًا ما يُظهر اعتلال النخاع العنقي، من بين مظاهر عصبية أخرى، أعراضًا نموذجية للتصلب الجانبي الضموري، تشمل نقص التنسج العضلي (عادةً في الذراعين)، والتشنجات الحزمية، وفرط منعكسات الأوتار، والتشنج العضلي (عادةً في الساقين). وتتميز متلازمة التصلب الجانبي الضموري، في صورة اعتلال النخاع العنقي الفقاري، بمسار وتوقعات مرضية إيجابية نسبيًا.

يتم تأكيد التشخيص من خلال تحديد المظاهر العصبية الأخرى لاعتلال النخاع الشوكي العنقي (بما في ذلك اضطرابات الحس في العمود الخلفي وأحيانًا خلل المثانة) ومن خلال التصوير العصبي للعمود الفقري العنقي والحبل الشوكي.

يمكن لبعض اعتلالات النخاع الأخرى (الإشعاع، اعتلال النخاع الفجوي في عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، عواقب الصدمات الكهربائية) أن تظهر أيضًا على شكل متلازمة مماثلة أو متطابقة مع التصلب الجانبي الضموري.

قد يظهر ورم النخاع الشوكي البطني على مستوى العنق الصدري في مراحل معينة بأعراض حركية بحتة تشبه الشكل العنق الصدري للتصلب الجانبي الضموري. لذلك، يحتاج المرضى المصابون بضمور تشنجي شلل جزئي في الذراعين وشلل سفلي تشنجي في الساقين دائمًا إلى فحص شامل لاستبعاد أي ضرر انضغاطي في الحبل الشوكي على مستوى العنق والصدر الصدري.

قد تظهر أعراض السيرنغومايليا (وخاصةً في شكل القرن الأمامي) في هذا المستوى من النخاع الشوكي بصورة سريرية مشابهة. يُعدّ اكتشاف الاضطرابات الحسية وفحص التصوير العصبي أمرًا بالغ الأهمية لتشخيصها.

عادةً ما يتطور التنكس المشترك شبه الحاد للحبل الشوكي المصاحب لنقص فيتامين ب12 أو حمض الفوليك (النخاع الشوكي الحبلي) على خلفية متلازمات سوء الامتصاص الجسدي، ويتجلى عادةً بأعراض تلف في الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي على المستويين العنقي والصدري. إن وجود شلل سفلي تشنجي سفلي مع ردود فعل مرضية في غياب ردود فعل الأوتار يُجبرنا أحيانًا على تمييز هذا المرض عن التصلب الجانبي الضموري. ويدعم التشخيص وجود اضطرابات حسية (اضطرابات حساسية عميقة وسطحية)، وترنح، وأحيانًا اضطرابات في الحوض، بالإضافة إلى الكشف عن مرض جسدي (فقر الدم، التهاب المعدة، التهاب اللسان، إلخ). ومن الأهمية بمكان في التشخيص دراسة مستوى فيتامين ب12 وحمض الفوليك في الدم.

الشلل النصفي التشنجي العائلي (الشلل النصفي) لسترومبل هو مرض وراثي يصيب العصبون الحركي العلوي. ونظرًا لوجود أشكال من التصلب الجانبي الضموري ذات تلف سائد في العصبون الحركي العلوي، فإن التشخيص التفريقي بينهما يصبح بالغ الأهمية أحيانًا. بالإضافة إلى ذلك، يوجد نوع نادر من هذا المرض (الشلل النصفي التشنجي الوراثي مع ضمور عضلي قاصي)، حيث يجب استبعاد التصلب الضموري الجانبي أولًا. ويدعم التشخيص وجود تاريخ عائلي للإصابة بمرض سترومبل ومساره الأكثر ملاءمة.

ضمور العضلات الشوكي التدريجي

  1. يُلاحظ ضمور كينيدي-ستيفاني-شوكاغوسي العضلي البصلي الشوكي، المرتبط بالكروموسوم X، بشكل شبه حصري لدى الرجال، ويبدأ المرض غالبًا خلال العقدين أو الثلاثة عقود من العمر، ويتجلى في تشنجات عضلية في الوجه (في الجزء السفلي)، ومتلازمة ضمورية وشللية في الأطراف (بدءًا من الذراع)، ومتلازمة بصلية خفيفة. من السمات المميزة للمرض وجود تاريخ عائلي، ونوبات ضعف عابرة، ومتلازمة اضطراب الغدد الصماء (يحدث تضخم الثدي لدى الرجال في 50% من الحالات). أحيانًا، يحدث ارتعاش وتشنجات. مسار المرض حميد (مقارنةً بالتصلب الجانبي الضموري).
  2. الشكل البصلي من ضمور النخاع الشوكي التدريجي لدى الأطفال (داء فازيو-لوندي) وراثي جسمي متنحي، ويبدأ بين عمر سنة واثني عشر عامًا، ويتجلى في شلل بصلي تدريجي مع صعوبة في البلع، وسيلان لعاب شديد، والتهابات تنفسية متكررة، وفشل تنفسي. قد يتطور فقدان عام للوزن، وانخفاض في ردود فعل الأوتار، وضعف في عضلات الوجه، وشلل في العين.
  3. قد يكون التشخيص التفريقي مع التصلب الجانبي الضموري ضروريًا أيضًا لأشكال أخرى من ضمور النخاع الشوكي التدريجي (القريب، البعيد، الكتفي الشظوي، العيني البلعومي، إلخ). بخلاف التصلب الجانبي الضموري، تتميز جميع أشكال ضمور النخاع الشوكي التدريجي (PSA) بتلف العصبون الحركي السفلي فقط. تتجلى جميعها بضمور عضلي تدريجي وضعف. لا توجد دائمًا تشنجات عضلية. لا توجد اضطرابات حسية. وظائف العضلة العاصرة طبيعية. بخلاف التصلب الجانبي الضموري، يتجلى ضمور النخاع الشوكي التدريجي (PSA) في البداية بضمور عضلي متماثل إلى حد ما، ويكون تشخيصه أفضل بكثير. لا تُلاحظ أبدًا أعراض تلف العصبون الحركي العلوي (العلامات الهرمية). يُعد فحص تخطيط كهربية العضلات (EMG) ذا أهمية حاسمة للتشخيص.

متلازمة ما بعد شلل الأطفال

يُصاب حوالي ربع مرضى شلل الأطفال المتبقي بضعف تدريجي وضمور في العضلات المصابة وغير المصابة سابقًا (متلازمة ما بعد شلل الأطفال) بعد 20-30 عامًا. عادةً ما يتطور الضعف ببطء شديد ولا يصل إلى درجة ملحوظة. لا تزال طبيعة هذه المتلازمة غير واضحة. في هذه الحالات، قد يكون التشخيص التفريقي مع التصلب الجانبي الضموري ضروريًا. تُستخدم المعايير المذكورة أعلاه لتشخيص متلازمة التصلب الجانبي الضموري.

الورم الحبيبي اللمفاوي، وكذلك الورم اللمفاوي الخبيث

قد تُعقّد هذه الأمراض بمتلازمة نظير الورم على شكل اعتلال عصبي حركي سفلي، يصعب تمييزه عن التصلب الجانبي الضموري (ولكن مساره هنا يكون أخف مع تحسن لدى بعض المرضى). تسود أعراض تأثر العصبون الحركي السفلي السائد، مع ضعف تدريجي شبه حاد، وضمور، وتشنجات عضلية في غياب الألم. عادةً ما يكون الضعف غير متماثل؛ حيث تتأثر الأطراف السفلية بشكل رئيسي. عند دراسة توصيل الإثارة على طول الأعصاب، يُلاحظ إزالة الميالين على شكل انسداد توصيل على طول الأعصاب الحركية. يسبق الضعف الإصابة بالورم اللمفاوي أو العكس.

داء الغانغليوزيدات GM2

نقص هيكسوسامينيداز أ لدى البالغين، والذي يختلف ظاهريًا عن مرض تاي ساكس المعروف لدى الرضع، قد يُظهر أعراضًا تُشبه مرض العصبون الحركي. تُعد مظاهر نقص هيكسوسامينيداز أ لدى البالغين متعددة الأشكال للغاية، وقد تُشبه كلاً من التصلب الجانبي الضموري وضمور النخاع الشوكي التدريجي. هناك نمط وراثي آخر وثيق الصلة، يعتمد على نقص هيكسوسامينيداز أ وب (مرض ساندهوف)، وقد يُظهر أيضًا أعراضًا تُشبه مرض العصبون الحركي. على الرغم من أن متلازمة التصلب الجانبي الضموري تُمثل على الأرجح المظهر الرئيسي لنقص هيكسوسامينيداز أ لدى البالغين، إلا أن الطيف السريري لمظاهره لا يزال يسمح لنا بافتراض أنه يُشير إلى تنكس متعدد الأجهزة.

التسمم بالمعادن الثقيلة (الرصاص والزئبق)

أصبحت هذه التسممات (وخاصة الزئبق) نادرة الآن، ولكنها قد تسبب تطور متلازمة التصلب الجانبي الضموري مع تلف رئيسي في الخلايا العصبية الحركية السفلية.

متلازمة التصلب الجانبي الضموري في بارابروتينيميا

بارابروتين الدم هو نوع من خلل بروتين الدم يتميز بوجود بروتين مرضي (بارابروتين) من مجموعة الغلوبولين المناعي في الدم. يشمل بارابروتين الدم الورم النقوي المتعدد، وداء والدنستروم الكبروغلوبوليني، والورم النقوي العظمي التصلبي (الأكثر شيوعًا)، والداء النشواني الأولي، وورم البلازماويات، وبارابروتين الدم مجهول السبب. تعتمد بعض المضاعفات العصبية في هذه الأمراض على تكوين أجسام مضادة لمكونات الميالين أو المحور العصبي. يُلاحظ اعتلال الأعصاب المتعدد غالبًا (بما في ذلك متلازمة POEMS)، بينما يُعدّ ترنح المخيخ وظاهرة رينود أقل شيوعًا، ولكن منذ عام ١٩٦٨، ذُكرت متلازمة التصلب الجانبي الضموري (اعتلال الأعصاب الحركية) مع الضعف والتشنجات الحزمية بشكل دوري. تم وصف بارابروتينيميا في كل من مرض التصلب الجانبي الضموري الكلاسيكي وفي النوع البطيء التقدم من متلازمة التصلب الجانبي الضموري (في حالات نادرة، أدى العلاج المثبط للمناعة والبلازمافيريسيس إلى بعض التحسن في الحالة).

مرض كروتزفيلد جاكوب

مرض كروتزفيلد-جاكوب هو مرض بريوني، ويبدأ عادةً في سن 50-60 عامًا؛ وله مسار شبه مزمن (عادةً ما يستمر من سنة إلى سنتين) ويؤدي إلى الوفاة. يتميز مرض كروتزفيلد-جاكوب بمزيج من الخرف، ومتلازمات خارج هرمية (التصلب الحركي، الرمع العضلي، خلل التوتر العضلي، الرعشة)، بالإضافة إلى علامات مخيخية، وعلامات قرنية أمامية، وعلامات هرمية. تحدث نوبات الصرع بشكل متكرر. يلعب مزيج الخرف والرمع العضلي مع التغيرات النموذجية في تخطيط كهربية الدماغ (نشاط ثلاثي الأطوار ومتعدد الأطوار ذو شكل حاد بسعة تصل إلى 200 ميكروفولت، ويحدث بتردد يتراوح بين 1.5 و2 ثانية) دورًا مهمًا في التشخيص، على خلفية تكوين طبيعي للسائل النخاعي.

trusted-source[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر

يحدث اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر المصحوب بحصار توصيلي بشكل رئيسي لدى الرجال، ويتميز سريريًا بضعف تدريجي غير متماثل في الأطراف دون (أو مع) ضعف حسّي طفيف. عادةً ما يُعبّر عن الضعف (90%) في الأطراف البعيدة، وبدرجة أكبر في الذراعين منه في الساقين. غالبًا ما يكون ضعف العضلات موزعًا بشكل غير متماثل، ويرتبط بأعصاب فردية: الكعبري (ارتخاء المعصم)، والزندي، والمتوسط. غالبًا ما تُكتشف حالات ضمور، ولكنها قد تكون غائبة في المراحل المبكرة. تُلاحظ الارتجافات والتشنجات في حوالي 75% من الحالات؛ وأحيانًا - تقلصات عضلية موجية. في حوالي 50% من الحالات، تقلّ ردود الفعل الوترية. ولكن في بعض الأحيان تبقى ردود الفعل طبيعية، بل وأكثر حدة، مما يُفسّر التمييز بين اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر والتصلب الجانبي الضموري. العلامة الكهربية الفيزيولوجية هي وجود حصار جزئي متعدد البؤر لتوصيل الإثارة (إزالة الميالين).

الاعتلال العصبي المحوري في مرض لايم

داء لايم (داء بورليات لايم) يُسببه بكتيريا حلزونية تدخل جسم الإنسان عبر لدغة قراد، وهو مرض معدٍ يصيب أجهزة متعددة، وغالبًا ما يُصيب الجلد (الحمامي الحلقي المهاجر)، والجهاز العصبي (التهاب السحايا العقيم؛ اعتلال الأعصاب الوجهية، وغالبًا ما يكون ثنائي الجانب؛ اعتلال الأعصاب المتعدد)، والمفاصل (التهاب المفاصل الأحادي والمتعدد المتكرر)، والقلب (التهاب عضلة القلب، وانسداد الأذيني البطيني، واضطرابات نظم القلب الأخرى). يجب أحيانًا التمييز بين اعتلال الأعصاب المتعدد شبه الحاد في داء لايم ومتلازمة غيلان باريه (خاصةً في وجود شلل الوجه المزدوج). ومع ذلك، يُصاب مرضى اعتلال الأعصاب المتعدد في داء لايم دائمًا تقريبًا بفرط تعداد الخلايا في السائل النخاعي. يُصاب بعض مرضى داء بورليات لايم بالتهاب الجذور الحركي في المقام الأول، والذي قد يُشبه اعتلال الأعصاب الحركي بأعراض تُشبه أعراض التصلب الجانبي الضموري. يُمكن أن يُساعد فحص السائل النخاعي في التشخيص التفريقي.

trusted-source[ 19 ]، [ 20 ]

اعتلالات الغدد الصماء

نقص سكر الدم المصاحب لفرط الأنسولين هو أحد اعتلالات الغدد الصماء المعروفة الموصوفة في الأدبيات الأجنبية والمحلية والتي يمكن أن تؤدي إلى تطور متلازمة التصلب الجانبي الضموري. يمكن أن يشبه شكل آخر من اعتلال الغدد الصماء - التسمم الدرقي - التصلب الجانبي الضموري مع فقدان الوزن العام الواضح ووجود ردود فعل أوتار عالية بشكل متماثل (أحيانًا يكون هناك أيضًا أعراض بابينسكي والتشنجات الحزمية) والتي غالبًا ما تُلاحظ في التسمم الدرقي غير المعالج. غالبًا ما يحدث فرط نشاط جارات الدرقية بسبب ورم غدي في الغدة جارات الدرقية ويؤدي إلى اضطرابات في أيض الكالسيوم (فرط كالسيوم الدم) والفوسفور. تتعلق المضاعفات الناجمة عن الجهاز العصبي إما بالوظائف العقلية (فقدان الذاكرة والاكتئاب ونادرًا ما تكون - اضطرابات ذهانية) أو (أقل شيوعًا) الوظائف الحركية. في الحالة الأخيرة، يتطور ضمور العضلات وضعفها أحيانًا، وعادة ما يكون أكثر وضوحًا في الأجزاء القريبة من الساقين وغالبًا ما يكون مصحوبًا بألم وفرط الانعكاسات والتشنجات الحزمية في اللسان. يتطور خلل في القاعدة، يشبه أحيانًا مشية البطة. أحيانًا، تُشكل ردود الفعل المحفوظة أو المتزايدة، على خلفية ضمور العضلات، أساسًا للاشتباه في الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري. وأخيرًا، في الممارسة العملية، تُصادف أحيانًا حالات "ضمور عضلي" سكري، مما يتطلب تشخيصًا تفريقيًا مع التصلب الجانبي الضموري. عند تشخيص الاضطرابات الحركية في حالات اعتلال الغدد الصماء، من المهم التعرف على اضطرابات الغدد الصماء وتطبيق معايير تشخيص التصلب الجانبي الضموري (واستبعادها).

trusted-source[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

متلازمة سوء الامتصاص

يصاحب سوء الامتصاص الشديد اضطراب في استقلاب الفيتامينات والكهارل، وفقر الدم، واضطرابات غددية صماء واستقلابية مختلفة، مما يؤدي أحيانًا إلى اضطرابات عصبية حادة على شكل اعتلال دماغي (عادةً ما يكون مصحوبًا بأعراض جذعية ومخيخية وغيرها) وتلف في الجهاز العصبي المحيطي. ومن بين المظاهر العصبية لسوء الامتصاص الشديد، يُصادف مُركب أعراض يُشبه التصلب الجانبي الضموري، وهو مُتلازمة نادرة.

التشنجات الحزمية الحميدة

إن وجود الارتجافات الحزمية وحدها دون ظهور علامات فقدان التعصيب في تخطيط كهربية العضل (EMG) لا يكفي لتشخيص التصلب الجانبي الضموري. تستمر الارتجافات الحزمية الحميدة لسنوات دون أي علامات على إصابة الجهاز الحركي (لا ضعف، ضمور، لا تغير في زمن الاسترخاء، لا تغير في ردود الفعل، لا تغير في سرعة توصيل الإثارة على طول الأعصاب؛ لا اضطرابات حسية؛ تبقى إنزيمات العضلات طبيعية). إذا فقد المريض وزنه لسبب ما، ففي مثل هذه الحالات، ينشأ شك معقول في الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.

trusted-source[ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

العدوى العصبية

يمكن أن تصاحب بعض الآفات المعدية في الجهاز العصبي (شلل الأطفال (نادرًا)، داء البروسيلات، التهاب الدماغ الوبائي، التهاب الدماغ المنقول بالقراد، الزهري العصبي، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، مرض لايم المذكور أعلاه، "متلازمة الشلل الصيني") متلازمات عصبية مختلفة، بما في ذلك الأعراض الهرمية والقرنية الأمامية، والتي قد تثير في مراحل معينة من المرض الشك في متلازمة التصلب الجانبي الضموري.

التصلب الجانبي الأولي

التصلب الجانبي الأولي مرض نادر للغاية يصيب البالغين وكبار السن، ويتميز بشلل رباعي تشنجي متقدم يسبق أو يلي عسر التلفظ الكاذب وعسر البلع، مما يعكس إصابة مشتركة للمسارين القشري النخاعي والقشري النخاعي. لا توجد أي تشنجات وضمور أو اضطرابات حسية. لا يُظهر تخطيط كهربية العضل (EMG) وخزعة العضلات أي علامات على فقدان التعصيب. على الرغم من وصف معدلات بقاء طويلة الأمد بين مرضى التصلب الجانبي الأولي، إلا أن هناك مرضى يعانون من نفس المسار السريع المميز للتصلب الجانبي الضموري (ALS). لم يُحدد التصنيف النهائي للمرض. الرأي السائد هو أن التصلب الجانبي الأولي هو شكل متطرف من التصلب الجانبي الضموري، حيث يقتصر المرض على تلف العصبون الحركي العلوي فقط.

في الأدبيات، يمكن للمرء أن يجد أوصافًا معزولة لمتلازمات تشبه التصلب الجانبي الضموري في أمراض مثل الضرر الإشعاعي للجهاز العصبي (اعتلال الأعصاب الحركية)، والتهاب العضلات مع أجسام التضمين، والتهاب الدماغ والنخاع الشوكي مع إشراك خلايا القرن الأمامي، وضمور العضلات الشوكي عند الأطفال مع ضمور الطرف البعيد في الذراعين، ومرض ماشادو جوزيف، وضمور الجهاز المتعدد، ومرض هالرفوردن-سباتز، وبعض اعتلالات الأعصاب النفقية، وتشوهات المفصل القحفي الفقري.


لا توفر بوابة iLive المشورة الطبية أو التشخيص أو العلاج.
المعلومات المنشورة على البوابة هي للإشارة فقط ولا يجب استخدامها بدون استشارة أخصائي.

اقرأ القواعد والسياسات للموقع بعناية. يمكنك أيضًا الاتصال بنا !

حقوق الطبع والنشر © 2011 - 2025 iLive. جميع الحقوق محفوظة.