متلازمة الغدة الكظرية التناسلية

متلازمة الغدة الكظرية التناسلية (ذكورة الغدة الكظرية) هي متلازمة تتسبب فيها الأندروجينات الكظرية الزائدة في الذكورة.

التشخيص سريري، ويُؤكد بارتفاع مستويات الأندروجين مع أو بدون تثبيط ديكساميثازون. في حال اكتشاف آفة كتلة، قد يلزم تصوير الغدة الكظرية مع خزعة لتحديد السبب الكامن. يعتمد علاج متلازمة الغدة الكظرية التناسلية على السبب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب متلازمة الغدة الكظرية التناسلية

قد يكون سبب متلازمة الغدة الكظرية التناسلية ورمًا مُفرزًا للأندروجين في الغدة الكظرية أو فرط تنسجها. في بعض الأحيان، يُفرز الورم كميات زائدة من الأندروجينات والكورتيزول، مما يؤدي إلى الإصابة بمتلازمة كوشينغ مع تثبيط إفراز هرمون قشر الكظر (ACTH) وضمور الغدة الكظرية في الجانب المقابل.

عادةً ما يكون تضخم الغدة الكظرية خلقيًا؛ بينما يُعد تضخم الغدة الكظرية المتأخر الذكري نوعًا خلقيًا. وينتج كلاهما عن خلل في هيدروكسيل سلائف الكورتيزول، مما يؤدي إلى تراكمها واستخدامها لإنتاج الأندروجينات. في تضخم الغدة الكظرية المتأخر الذكري، يكون الخلل جزئيًا، لذا قد لا تظهر الأعراض السريرية إلا بعد البلوغ.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأعراض متلازمة الغدة الكظرية التناسلية

تعتمد الآثار على جنس المريض وعمره عند بداية المرض، وتكون أكثر وضوحًا لدى النساء. تشمل الأعراض والعلامات كثرة الشعر (في الحالات الخفيفة، قد تكون هذه هي العلامة الوحيدة)، والصلع، وحب الشباب، وتغيرات في الصوت (خشونة). قد تزداد الرغبة الجنسية. قد يعاني الأطفال قبل سن البلوغ من تسارع في النمو. قد يعاني الأولاد قبل سن البلوغ من البلوغ المبكر. قد تُصاب الفتيات بانقطاع الطمث، وضمور الرحم، وتضخم البظر، وتصغير الثدي، والذكورة.

لدى الذكور البالغين، قد تُضعف الأندروجينات الكظرية الزائدة وظيفة الغدد التناسلية وتُسبب العقم. كما قد يتضخم النسيج الكظري غير الطبيعي في الخصيتين ويُحاكي الورم.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

التشخيص متلازمة الغدة الكظرية التناسلية

يُشتبه في الإصابة بمتلازمة الغدة الكظرية التناسلية سريريًا، على الرغم من إمكانية ملاحظة زيادة خفيفة في الشعرانية وظهور ذكورة مصحوبة بنقص الطمث وارتفاع مستويات هرمون التستوستيرون في البلازما في متلازمة تكيس المبايض (شتاين-ليفينثال). يُؤكد تشخيص ذكورة الغدة الكظرية بارتفاع مستويات الأندروجينات الكظرية. في حالة تضخم الغدة الكظرية، يرتفع مستوى ديهيدرو إيبي أندروستيرون (DHEA) وكبريتاته (DHEAS) في البول، وغالبًا ما يزداد إفراز بريجنانيتريول، وتنخفض مستويات الكورتيزول الحر. قد ترتفع مستويات DHEA وDHEAS و17-هيدروكسي بروجسترون والتستوستيرون والأندروستينيون في البلازما. يُعدّ ارتفاع مستوى 17-هيدروكسي بروجسترون لأكثر من 30 نانومول/لتر بعد 30 دقيقة من إعطاء 0.25 ملغ من الكوسينتروبين (ACTH) عن طريق الحقن العضلي من أكثر أشكال تضخم الغدة الكظرية شيوعًا.

تُستبعد الأورام المُذكرة إذا كان تناول ديكساميثازون بجرعة 0.5 ملغ فمويًا كل 6 ساعات لمدة 48 ساعة يُثبط إنتاج الأندروجين الزائد. في حال عدم حدوث هذا التثبيط، يلزم إجراء تصوير مقطعي محوسب ورنين مغناطيسي للغدد الكظرية، وتصوير بالموجات فوق الصوتية للمبيضين للبحث عن الورم.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

علاج او معاملة متلازمة الغدة الكظرية التناسلية

العلاج المُوصى به لفرط تنسج الكظر هو ديكساميثازون فموي بجرعة 0.5-1 ملغ قبل النوم، ولكن حتى مع هذه الجرعات المنخفضة، قد تظهر أعراض متلازمة كوشينغ. كبديل، يمكن استخدام الكورتيزون (25 ملغ مرة واحدة يوميًا) أو بريدنيزولون (5-10 ملغ مرة واحدة يوميًا). على الرغم من اختفاء متلازمة الغدة الكظرية التناسلية وأعراضها، إلا أن فرط الشعر والثعلبة يختفيان ببطء، وقد يبقى الصوت خشنًا، وقد تضعف الخصوبة.

في حالة الأورام، يُعد استئصال الغدة الكظرية ضروريًا. يحتاج مرضى الأورام المُفرزة للكورتيزول إلى هيدروكورتيزون قبل الجراحة وبعدها، لأن المناطق غير الورمية من القشرة ستضمُر وتُكبت.