الورم الليفي الجلدي الجلدي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الليفي الجلدي (مرادف: الورم الهستيوسيتومي، الورم الليفي الوعائي، الورم الدموي المصلب، الورم الليفي الوعائي، التليف العقدي وتحت البشرة) هو ورم حميد في النسيج الضام على شكل عقدة بطيئة النمو غير مؤلمة، وهي عبارة عن تكوين عقيدي أو لويحي واحد، نادرًا ما يكون متعددًا، يبلغ قطره حوالي 1 سم، مرتفع قليلاً في المنتصف.

لم يتم فهم أسباب وتطور الورم الليفي الجلدي.

أعراض الورم الليفي الجلدي. يصيب هذا المرض النساء في معظم الحالات. يظهر ورم كروي الشكل، مغروس بعمق في الجلد. الورم عبارة عن عقدة واحدة أو عدة عقد متحركة. الورم صغير الحجم (من 2-3 مم إلى 1.0-1.5 سم)، كثيف القوام ولونه بني داكن، ويبرز على شكل نصف كرة فوق سطح الجلد. كما يمكن أن ينجذب الورم إلى الجلد، كما لو كان ملحومًا، بحيث يكون قطبه العلوي على نفس مستوى سطح الجلد. لا توجد أي أحاسيس ذاتية.

يكون الجس كثيفًا، سهل الالتصاق، والسطح أملس، وأحيانًا مفرط التقرن، ومليء بالثآليل. يكون اللون عادةً بنيًا محمرًا، وأكثر تشبعًا بالعناصر القديمة. يحدث هذا بشكل أكثر شيوعًا لدى الشابات، وخاصةً في الأطراف السفلية. يمكن أن تصاحب الأورام الليفية الجلدية الصغيرة المنتشرة المتعددة ترقق العظام (متلازمة بوشكي-أوليندورف).

علم الأمراض النسيجي. من الناحية النسيجية، تُلاحظ تجمعات من ألياف الكولاجين الناضجة والفتية، مرتبة في اتجاهات مختلفة، بالإضافة إلى الخلايا الليفية والخلايا الهيستية، ووفرة من الشعيرات الدموية الصغيرة ذات البطانة المتورمة. أما خلايا توتون متعددة النوى، فهي نادرة.

الشكل المرضي. يشير العدد الكبير من مرادفات الورم الليفي الجلدي إلى تباين كبير في الصورة النسيجية. في هذا الصدد، يُصنف بعض الباحثين متغيرات الورم الليفي الجلدي إلى وحدات تصنيفية منفصلة. يتعلق هذا بشكل رئيسي بمتغيرات مثل الورم الليفي الوعائي والورم النسيجي. في رأينا، من المناسب اعتبار هذه الأورام أنواعًا من الورم الليفي الجلدي، نظرًا لتشابه سماتها المورفولوجية وتكوينها النسيجي. تختلف فقط في غلبة أحد مكوناتها ودرجة نضجها.

العناصر المكونة لأي نوع من أنواع الورم الليفي الجلدي هي الخلايا الليفية والمواد الليفية والأوعية الدموية. وحسب غلبة المكون، يمكن التمييز بين أنواع الورم الليفية والخلوية.

يتميز النوع الليفي بغلبة ألياف الكولاجين الناضجة والحديثة، المتوزعة في اتجاهات مختلفة، في أماكن على شكل حزم ملتوية وهياكل مموجة. تُصبغ مناطق الكولاجين الشابة بالهيماتوكسيلين والإيوزين بلون أزرق باهت، وتقع الألياف منفصلة، وليست على شكل حزم. الخلايا ناضجة في الغالب (الخلايا الليفية)، ولكن قد توجد أيضًا أشكال حديثة - الخلايا الليفية. يكون الورم أحيانًا محددًا بشكل حاد عن الأدمة المحيطة، وأحيانًا تكون حدوده غير واضحة.

يتميز النوع الخلوي من الورم الليفي الجلدي بوجود عدد كبير من العناصر الخلوية، وخاصةً الخلايا الليفية، محاطة بعدد قليل من ألياف الكولاجين. توجد بين الخلايا الليفية الخلايا النسيجية، وأحيانًا على شكل أعشاش. وهي أكبر من الخلايا الليفية، ونواها بيضاوية، ويحتوي السيتوبلازم على كمية كبيرة من الدهون والهيموسيديرين. في بعض الأورام، تسود الخلايا النسيجية، ومن بينها خلايا توتون (أحيانًا بأعداد كبيرة). وهي خلايا كبيرة ذات نوى عديدة، وأحيانًا متجمعة، في سيتوبلازم ضخم. تحتوي الأجزاء الطرفية من سيتوبلازم هذه الخلايا على دهون ثنائية الانكسار، ويمكن أحيانًا رؤية خلايا زانثوماتية نموذجية. في بعض الحالات، تسود هذه الأخيرة، وتقع على شكل أعشاش بين العناصر الليفية، ولذلك يُطلق على هذا النوع من الورم الليفي الجلدي اسم الورم الليفي الزانثومي. يتكون سدى خلايا الورم الليفي من ألياف كولاجينية دقيقة ومرتبة بشكل فضفاض، في الأماكن التي يوجد بها هياكل إيقاعية.

في جميع أشكال الأورام الليفية الجلدية، توجد أوعية دموية من مختلف الأحجام مع خلايا بطانية منتفخة. في بعض الحالات، توجد أوعية شعيرية بكميات كبيرة بين العناصر الخلوية والهياكل الليفية، مما يُعطي بعض الباحثين مبررًا لتسمية هذا الورم بالورم الوعائي الدموي المصلب. في بعض الأحيان، إلى جانب الأوعية الشعرية، تُلاحظ أوعية دموية أكبر ذات تجاويف متسعة بشكل حاد، ذات مظهر شقوق، وتقع في النسيج الضام، حيث تُشكل ألياف الكولاجين هياكل مواريه مميزة. توجد دهون ثنائية الانكسار في العناصر الليفية (الورم الوعائي الليفي وفقًا لتصنيف إل. كي. أباتينكو).

التكوُّن النسيجي. جميع الأنواع النسيجية المذكورة أعلاه من الورم الليفي الجلدي لها تكوُّن نسيجي واحد. يُلاحظ أن العناصر الليفية للورم لديها القدرة على البلعمة، لذا غالبًا ما تحتوي على دهون وحديد. وقد حدد العلماء نشاط إنزيم الفوسفاتاز الحمضي في الخلايا الليفية لجميع أنواع الورم الليفي الجلدي. وهذا ما أكدته أيضًا بيانات المجهر الإلكتروني. وهكذا، أظهر إس جي كارينغتون وآر كيه وينكلمان (1972)، اللذان درسا الورم الليفي الجلدي بكمية كبيرة من الدهون والهيموسيديرين، أن الخلايا البلعمية تمتلك جميع خصائص الخلايا الليفية: نوى بيضاوية، وشبكة إندوبلازمية متوسعة، وترتيب ليفي حول النواة.

التشخيص التفريقي: يجب التمييز بين الورم الليفي الجلدي والورم الشحمي والوحمة الصبغية.

علاج الورم الليفي الجلدي. يُجرى استئصال جراحي للورم (الاستئصال الكهربائي). يمكن حقن الكورتيكوستيرويدات في الآفة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]