الورم اللمفاوي الكاذب في الجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الأورام الليمفاوية الكاذبة الجلدية هي مجموعة من العمليات الليمفاوية التكاثرية الحميدة ذات الطبيعة التفاعلية من النوع الموضعي أو المنتشر، والتي يمكن أن تختفي بعد إزالة العامل المدمر أو العلاج غير العدواني.

الورم اللمفاوي الكاذب للخلايا البائية (المرادف: تضخم الغدد الليمفاوية الحميد حسب تصنيف بيوفرستيدت، ورم لمفاوي في الجلد، ساركويد حسب تصنيف شبيغلر-فيندت)، أكثر شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين. سريريًا، يظهر على شكل عناصر عقيدية صغيرة منفردة أو (أقل شيوعًا) محددة بوضوح إلى حد ما، صغيرة، وردية أو حمراء مزرقة، متعددة. في بعض الأحيان توجد بؤر لويحية متسللة ذات سطح مستو أو مرتفع، توجد حولها عناصر صغيرة، بالإضافة إلى بؤر عقيدية منفردة. الموقع الأكثر شيوعًا هو الوجه، والأذين، والرقبة، وهالة الغدد الثديية، والإبطين، وكيس الصفن. في بعض الأحيان توجد عقيدات دخنية متناظرة منتشرة على الوجه والجذع. قد تُلاحظ تغيرات في الغدد الليمفاوية الإقليمية وفي الدم المحيطي، ولكن الحالة العامة للمرضى جيدة. يرتبط تطور المرض بالبكتيريا الحلزونية بوريليا بورغدورفيري، التي تخترق الجلد من خلال لدغات القراد - Ixodes ricinus.

الشكل المرضي. البشرة ثابتة، سميكة قليلاً فقط، ويوجد تحتها شريط ضيق من الكولاجين يفصلها عن الارتشاح. هذا الأخير محدد بوضوح، ويقع حول الأوعية والزوائد، وهو أقل انتشارًا، ويشغل الأدمة بأكملها، وينتشر إلى النسيج تحت الجلد. نادرًا ما يكون التركيب الخلوي للارتشاح أحادي الشكل، ولذلك قسم هـ. كيري وهـ. كريسباخ (1979) الورم اللمفاوي إلى ثلاثة أنواع: ليمفاوي شبكي، وحبيبي، وجُريبي، على الرغم من أنهما لا ينكران وجود أنواع مختلطة. التركيب الخلوي الرئيسي هو الخلايا الليمفاوية الصغيرة، والخلايا المركزية، والأرومات الليمفاوية، وخلايا البلازما الفردية. من بينها الخلايا النسيجية (البلعميات)، التي تُشكل ما يُسمى بالسماء المرصعة بالنجوم. يمكن أن تكون الخلايا النسيجية الفردية متعددة النوى، ويمكن أن يحتوي سيتوبلازمها على مواد مُبلعمة (أجسام متعددة الألوان). تظهر الخلايا البلعمية بوضوح نظرًا لارتفاع محتواها من الإنزيمات المحللة للماء. أحيانًا، توجد حبيبات متعادلة وحمضية، بالإضافة إلى الخلايا القاعدية النسيجية، في المنطقة الهامشية للورم. في النوع الجريبي، توجد مراكز جرثومية بارزة تُحاكي الجريبات الثانوية للعقدة الليمفاوية، وتتكون من حافة ليمفاوية عريضة ومركز شاحب اللون، حيث توجد بشكل رئيسي الخلايا المركزية والنسيجية والأرومات المركزية، وأحيانًا مع مزيج من الخلايا البلازمية والأرومات المناعية. يتوافق المظهر السريري لهذا المرض نسيجيًا في الغالب مع النوعين اللمفيين الشبكي والجريب. يُعد نشاط العناصر السدوية على شكل تفاعل ليفي، وتكوين أوعية دموية جديدة، وزيادة عدد الخلايا القاعدية النسيجية من السمات المميزة جدًا للورم اللمفي. أما في النوع المنتشر، فتظهر هذه الصورة بشكل أوضح، ويصعب تمييز الطبيعة الحميدة للعملية.

يكشف التنميط الظاهري عن علامات إيجابية للخلايا البائية (CD19، CD20، CD79a) في المكون الجريبي، حيث تُحدد أيضًا سلاسل متمركزة من الخلايا الشجيرية CD21+. تحتوي الفراغات بين الجريبات على الخلايا الليمفاوية التائية CD43+. يؤكد التفاعل مع سلاسل IgM وIgA الخفيفة التركيب متعدد النسائل للسائل المتسلل. لا يكشف التنميط الجيني عن إعادة ترتيب جينات Ig أو انتقال داخل الكروموسومات. من الضروري التمييز بين الورم الليمفاوي الكاذب للخلايا البائية والورم المناعي، والورم الليمفاوي البائي والخلايا المركزية الجريبية، والورم الليمفاوي من نوع MALT.

الورم اللمفاوي الكاذب للخلايا التائية (المرادف: تسلل ليمفاوي لجيسنر-كانوف) يحدث بشكل رئيسي لدى الرجال البالغين، وينتشر بشكل رئيسي على الجبهة وجوانب الوجه، وكذلك على الرقبة والمنطقة القذالية والجذع والأطراف، على شكل بؤر فردية أو متعددة بلون أحمر مزرق أو أحمر بني. يبدأ المرض بظهور حطاطات تتزايد بسبب النمو المحيطي، وتشكل لويحات محددة بوضوح ذات سطح أملس. في الجزء المركزي، ونتيجة لتراجع العملية، تكتسب اللويحات حدودًا حلقية. بعد عدة أسابيع أو أشهر، تختفي دون أثر، ولكنها قد تظهر مرة أخرى في نفس الأماكن أو في أماكن أخرى. يشير ارتباط هذا المرض بالذئبة الحمامية المزمنة، التي لا يدركها الجميع، ورد الفعل تجاه الضوء والعدوى والأدوية إلى طبيعة تفاعلية للعملية.

الشكل المرضي. البشرة في معظمها غير متغيرة؛ وتُلاحظ في الطبقات تحت الحليمية والشبكية من الأدمة ارتشاحات كبيرة، غالبًا ما تكون واضحة المعالم، تتكون من خلايا نسيجية وخلايا بلازمية وخلايا لمفاوية صغيرة، والتي تميل إلى التواجد حول زوائد الجلد والأوعية الدموية. لا تُلاحظ أي بصيلات أو مراكز جرثومية. في الأجزاء العليا من الأدمة، تُلاحظ تغيرات في مادة الكولاجين على شكل زيادة في الخلايا القاعدية، وترقق في حزم ألياف الكولاجين، وتكاثر الخلايا الليفية، وعناصر ميزانشيمية أخرى. يُظهر النمط الظاهري أن التجمع السائد في الارتشاحات هو الخلايا الليمفاوية التائية CD43+.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]