تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
التمدد الخلقي للقنوات الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 07.07.2025
توسعات خلقية في القنوات الصفراوية داخل الكبد (داء كارولي) - يتميز هذا الاضطراب النادر بوجود توسعات خلقية قطعية كيسية في القنوات الصفراوية داخل الكبد دون أي تغيرات نسيجية أخرى في الكبد. تتصل القنوات المتوسعة بالجهاز القنوي الرئيسي، وقد تصاب بالعدوى وتحتوي على حصوات.
لم يُحدَّد بدقة نمط وراثة مرض كارولي. عادةً ما تكون الكلى سليمة، ولكن من الممكن أن يصاحب المرض توسع في الأنابيب الكلوية مع أكياس كبيرة.
أعراض التوسع الخلقي في القنوات الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي)
يمكن أن يظهر المرض في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعًا لدى الأطفال والشباب، على شكل ألم في البطن، وتضخم في الكبد، وحمى مصحوبة بتسمم دم سلبي الغرام. حوالي 75% من المرضى هم من الرجال.
اليرقان غائب أو خفيف، ولكنه قد يزداد خلال نوبات التهاب القناة الصفراوية. لا يحدث ارتفاع ضغط الدم البابي.
يُلاحظ تدفق زائد للصفراء، يزداد بعد إدخال هرمون السيكريتين، الذي يُحفّز إفراز القناة الصفراوية. يُرجّح أن يكون سبب زيادة تدفق الصفراء أثناء الراحة وجود أكياس.
تشخيص توسع القنوات الصفراوية داخل الكبد الخلقي (مرض كارولي)
يساعد التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب في التشخيص؛ فباستخدام التباين، تُكشف فروع الوريد البابي على خلفية توسع القنوات الصفراوية داخل الكبد (أعراض "البقعة المركزية"). يسمح تصوير القنوات الصفراوية بالمنظار أو عن طريق الجلد بتأكيد التشخيص. تبقى القناة الصفراوية المشتركة ثابتة، بينما تظهر مناطق توسع كيسي في القنوات داخل الكبد، بالتناوب مع القنوات الطبيعية. يمكن أن تكون التغيرات موضعية في نصف الكبد. تختلف هذه الصورة عن التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي، حيث تُلاحظ تفاوت في محيط القناة الصفراوية المشتركة وتضييقها، وتفاوت في محيط القنوات داخل الكبد وتوسعها. في تليف الكبد، تكون القنوات الصفراوية الكبيرة ذات محيط ناعم وتحيط بعقد التجديد.
يتعقد المرض بسبب سرطان القناة الصفراوية في حوالي 7% من الحالات.
علاج التوسع الخلقي في القنوات الصفراوية داخل الكبد (مرض كارولي)
في حالة التهاب القناة الصفراوية، تُوصف المضادات الحيوية؛ وتُزال حصوات القناة الصفراوية المشتركة بالمنظار أو الجراحة. أما في حالة الحصوات داخل الكبد، فيُستخدم حمض أورسوديوكسيكوليك بنجاح.
إذا تأثر أحد جانبي الكبد، فقد يكون استئصاله ممكنًا. ينبغي النظر في إجراء عملية زرع كبد، ولكن العدوى عادةً ما تكون موانع.
إن التشخيص سيئ، على الرغم من أن الانتكاسات من التهاب القناة الصفراوية قد تحدث لسنوات عديدة.
الفشل الكلوي كسبب للوفاة أمر غير شائع.
تليف الكبد الخلقي ومرض كارولي
غالبًا ما يرتبط مرض كارولي بتليف الكبد الخلقي، وهي حالة تُعرف بمتلازمة كارولي. ينتج كلا المرضين عن تشوهات متشابهة في تكوين الصفيحة القنوية الجنينية في مستويات مختلفة من الشجرة الصفراوية. يُورث هذا المرض وراثيًا بشكل جسمي متنحي، ويتجلى بألم في البطن والتهاب القناة الصفراوية أو نزيف من دوالي المريء.
وقد وصفت دراسات التشريح عند الأطفال حديثي الولادة مجموعة من سمات تليف الكبد الخلقي، ومرض كارولي، ومرض الكلى المتعدد الكيسات.
[ ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟