التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب - العلاج

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب (مرض هامان ريتش) هو عملية مرضية في الحويصلات الهوائية والأنسجة المتزايدة للرئتين ذات المنشأ غير الواضح، مما يؤدي إلى تليف تقدمي ويصاحبه فشل تنفسي متزايد.

سبب التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب غير معروف. لم تُوضَّح مسببات المرض بشكل كامل. يُفترض أن تحلل الكولاجين في النسيج الخلالي للرئتين يتناقص، بينما يزداد تخليق الكولاجين بواسطة الخلايا الليفية والبلعميات السنخية. يُسهِّل زيادة تخليق الكولاجين زيادة عدد مجموعات الخلايا الليمفاوية الفرعية التي تتفاعل مع الكولاجين الرئوي كبروتين غريب، وتُنتج اللمفوكينات التي تُحفِّز تكوين الكولاجين. في الوقت نفسه، ينخفض إنتاج "العامل المثبط" بواسطة الخلايا الليمفاوية، والذي يُثبِّط تخليق الكولاجين في الظروف الطبيعية.

يعتبر الكثيرون هذا المرض من أمراض المناعة الذاتية. تترسب معقدات المستضد والأجسام المضادة في جدران الأوعية الدموية الصغيرة في الرئتين. تحت تأثير هذه المعقدات المناعية الدائرية، وإنزيمات الليزوزومات في البلاعم السنخية والعدلات، يحدث تلف في أنسجة الرئة، وضغط، وسماكة في الحواجز بين السنخية، وسد الحويصلات الهوائية والشعيرات الدموية بواسطة الأنسجة الليفية.

الأدوية الرئيسية لعلاج التهاب الأسناخ الليفي هي الجلوكوكورتيكويدات ود-بنسيلامين. تُوصف هذه الأدوية مع مراعاة مرحلة المرض.

وفقًا لـ MM Ilkovich (1983)، تُوصف الجلوكوكورتيكويدات في مرحلة الوذمة الخلالية والتهاب الحويصلات الهوائية (يتم تشخيص هذه المرحلة سريريًا وإشعاعيًا). تُسبب هذه الجلوكوكورتيكويدات تأثيرًا مضادًا للالتهابات ومثبطًا للمناعة، وتمنع تطور التليف.

يُوصف للمرضى المصابين بالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب، في حال التشخيص المبكر (مرحلة الوذمة ومرحلة التهاب الأسناخ)، جرعة بريدنيزولون بجرعة 40-50 ملغ لمدة 3-10 أيام، ثم تُخفّض الجرعة تدريجيًا (حسب التأثير) على مدى 6-8 أشهر إلى جرعة صيانة (2.5-5 ملغ يوميًا). تتراوح مدة العلاج في المتوسط بين 18 و20 شهرًا.

عندما تتطور العملية المرضية إلى مرحلة التليف الخلالي، يكون من المناسب إعطاء د-بنسيلامين بالاشتراك مع بريدنيزولون، والجرعة الأولية منه في هذه الحالة هي 15-20 ملغ يوميا.

ثبت أن مرضى التهاب الأسناخ الليفي لديهم مستويات مرتفعة من النحاس في مصل الدم، مما يعزز تكوين الكولاجين في النسيج الخلالي للرئتين. يثبط د-بنسيلامين إنزيم أمينووكسيديز المحتوي على النحاس، مما يقلل مستويات النحاس في الدم والرئتين، ويمنع نضج الكولاجين وتخليقه. بالإضافة إلى ذلك، يتمتع د-بنسيلامين بتأثير مثبط للمناعة.

يقترح MM Ilkovich و LN Novikova (1986) وصف D-penicillamine بجرعة 0.3 جرام يوميًا لمدة 4-6 أشهر للأمراض المزمنة دون تفاقمات محددة بوضوح، ثم 0.15 جرام يوميًا لمدة 1-1.5 سنة.

في الحالات الحادة وتفاقم المرض، يُنصح بوصف د-بنسيلامين بجرعة 0.3 غرام يوميًا في الأسبوع الأول، و0.6 غرام يوميًا في الأسبوع الثاني، و1.2 غرام يوميًا في الأسبوع الثالث، ثم تُخفّض الجرعة بالترتيب العكسي. تتراوح جرعة الصيانة بين 0.15 و0.3 غرام يوميًا لمدة سنة إلى سنتين.

في حال حدوث تغيرات ملحوظة في الحالة المناعية، يُوصف الآزاثيوبرين (الذي يتميز بتأثير مثبط للمناعة واضح) وفقًا للمخطط التالي: 150 ملغ يوميًا لمدة شهر إلى شهرين، ثم 100 ملغ يوميًا لمدة شهرين إلى ثلاثة أشهر، ثم جرعة صيانة (50 ملغ يوميًا) لمدة 3-6 أشهر. يبلغ متوسط مدة تناول الآزاثيوبرين 1.9 سنة.

يتم زيادة فعالية العوامل المثبطة للمناعة عن طريق استخدام امتصاص الدم، والذي يعزز إزالة المجمعات المناعية المتداولة.

في علاج التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب، يُنصح باستخدام دواء ألدكتون (فيروشبيرون)، فهو يُخفف الوذمة السنخية والوذمة الخلالية، وله تأثير مثبط للمناعة. تتراوح الجرعة اليومية من فيروشبيرون بين 25 و75 ملغ، وتتراوح مدة العلاج بين 10 و12 شهرًا.

بالإضافة إلى ذلك، ينصح بتناول مضادات الأكسدة (فيتامين E - 0.2-0.6 جرام من محلول 50٪ يوميًا).

في المراحل المبكرة من المرض، يُعطى ثيوكبريتات الصوديوم عن طريق الوريد (5-10 مل من محلول 30%) لمدة 10-14 يومًا. يتميز الدواء بتأثيرات مضادة للأكسدة، ومضادة للسموم، ومضادة للالتهابات، ومزيلة للحساسية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]