التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب: العلاج

التهاب رئوي حاد الخلالي (مرض هام-ريتش) - عملية المرضية في الحويصلات الهوائية inkrsgitsialnoy وأنسجة الرئة من طبيعة غير معروفة، الأمر الذي يؤدي إلى تليف تدريجي ويرافقه زيادة قصور في الجهاز التنفسي.

سبب تطور التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب غير معروف. لم يتم فهم الآلية المرضية للمرض بشكل كامل. ومن المفترض أن أنسجة الرئة الخلالية يقلل من تدهور الكولاجين ويزيد من تخليقها من قبل الخلايا الليفية والبلاعم السنخية. يتم تسهيل الزيادة في توليف الكولاجين من خلال زيادة عدد المجموعات الفرعية الفردية من الخلايا الليمفاوية التي تتفاعل مع الكولاجين لأنسجة الرئة كبروتين أجنبي وتنتج اللمفاويات التي تحفز تشكيل الكولاجين. في الوقت نفسه ، يتناقص إنتاج الخلايا الليمفاوية "عامل تثبيط" ، والذي عادة ما يثبط تخليق الكولاجين.

كثير من الناس يعتبرون هذا المرض ذاتي المناعة. تترسب مجمعات الأجسام المضادة للمستضدات في جدران الأوعية الصغيرة للرئتين. تحت تأثير تعميم مجمعات المناعي، والانزيمات الليزوزومية الضامة السنخية والعدلات هي تلف الرئتين ختم الأنسجة سماكة الحاجز بين الأسناخ، محو الشعيرات الدموية والأنسجة الليفية الأسناخ.

الأدوية الرئيسية لعلاج التهاب الحويصلات fibrosing هي جلايكورتيكودس و D-penicillamine. توصف هذه الأدوية مع الأخذ بعين الاعتبار مرحلة المرض.

وفقا ل Μ. M. Ilkovich (1983) ، في مرحلة الوذمة الخلالي والتهاب الأسناخ (يتم تشخيص هذه المرحلة سريريا وإشعاعية) ، يوصف الجلوكورتيكويد. أنها تسبب تأثير مضاد للالتهابات والمناعة ، وتمنع تطور التليف.

المرضى الذين يعانون من التهاب الأسناخ مليف مجهول السبب مع التشخيص المبكر (مرحلة ومرحلة ذمة التهاب الحويصلات الهوائية) يدار 40-50 ملغ من بريدنيزون ل3-10 أيام، ثم تدريجيا (اعتمادا على التأثير) أقل جرعة خلال 6-8 أشهر لدعم (2.5-5 ملغ يوميا). مدة العلاج متوسط 18-20 شهر.

عندما تمر العملية المرضية إلى مرحلة التليف الخلالي ، يشار إلى تعيين د-بنيسيلامين بالاشتراك مع بريدنيزون ، وتكون الجرعة الأولى منها في هذه الحالة 15-20 ميلي غرام في اليوم.

وقد ثبت أنه في المرضى الذين يعانون من التهاب الأسناخ الليفي في مصل الدم يزداد محتوى النحاس ، مما يساهم في تكاثر س strومة الرئة الخلالية. يثبط الـ D-penicillamine الأميناتوكسيناز المحتوي على النحاس ، والذي يقلل من محتوى النحاس في الدم والرئتين ويمنع نضوج الكولاجين وتوليفه. بالإضافة إلى ذلك ، فإن D-penicillamine له تأثير مناعي.

يقترح MM Il'kovich و LN Novikova (1986) أنه في المسار المزمن للمرض من دون التفاقم الواضح ، يصف D-penicillamine 0.3 g في اليوم لمدة 4-6 أشهر ، ثم 0.15 غم / يوم لـ 1-1.5 العام.

في المسار الحاد وتفاقم المرض ، يقترحون أن D-penicillamine يجب أن يوصف 0.3 غم في اليوم الأول ، 0.6 غم في اليوم الثاني ، 1.2 غ في اليوم الثالث ، ثم ينخفض في الترتيب العكسي. جرعة الصيانة هي 0.15-0.3 غرام يوميا لمدة 1-2 سنوات.

عندما أعرب تتغير حالة المناعية الآزوثيوبرين المقررة (له تأثير ملحوظ مناعة) وفقا للمخطط التالي: 150 ملغ يوميا لمدة 1-2 أشهر، تليها 100 ملغ يوميا لمدة 2-3 أشهر، تليها جرعة الصيانة (50 ملغ يوميا) لمدة 3-6 أشهر. متوسط مدة الآزويثوبرين هو 1.9 سنوات.

يتم تعزيز فعالية العوامل المثبطة للمناعة عن طريق استخدام hemosorption ، مما يسهل إزالة المجمعات المناعية المتداولة.

في علاج مليف مجهول السبب التهاب الأسناخ المناسب لاستخدام aldaktona (veroshpirona) أنه يقلل السنخية وذمة الخلالي ديه عمل immunnosupressornym. الجرعة اليومية من veroshpiron هي 25-75 ملغ ، ومدة العلاج 10-12 شهرا.

بالإضافة إلى ذلك ، ينصح بمضادات الأكسدة (فيتامين E - 0.2-0.6 جم من محلول 50 ٪ في اليوم).

في المراحل المبكرة من المرض ، يستخدم ثيوسلفات الصوديوم في الوريد (5-10 مل من محلول 30 ٪) لمدة 10-14 يوما. هذا الدواء يحتوي على مضادات الأكسدة ، ومضادات الأكسدة ، والآثار المضادة للالتهابات وإزالة التحسس.

[1], [2], [3]