التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي - الأنواع

التهاب القناة الصفراوية المصلب المعدي

حتى مع الطبيعة المعدية التي لا شك فيها لالتهاب القناة الصفراوية المصلب، فإنه وفقًا للعلامات البيوكيميائية والنسيجية والتصويرية للقنوات الصفراوية، قد لا يختلف بأي شكل من الأشكال عن التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي.

التهاب القناة الصفراوية البكتيري

نادرًا ما يحدث التهاب القناة الصفراوية البكتيري في غياب انسداد ميكانيكي، وعادةً ما يكون جزئيًا، في القناة الصفراوية. غالبًا ما تكون العدوى صاعدة من الأمعاء. يُسبب انسداد القنوات الصفراوية نموًا مفرطًا للبكتيريا في الأجزاء العلوية من الأمعاء الدقيقة.

يحدث ارتشاح كريات الدم البيضاء متعددة النوى وتدمير للظهارة في جدران القنوات المتضررة. في النهاية، تُجرف القناة الصفراوية بواسطة حبل ليفي. قد يكون السبب حصوات المرارة، وتضيق القنوات الصفراوية، وتضيق المفاغرة الصفراوية المعوية. فقدان القنوات الصفراوية غير قابل للإصلاح. بمجرد تدميرها، يستمر تليف الكبد الصفراوي، حتى لو تم القضاء على سبب انسداد القناة (على سبيل المثال، بإزالة حصوات المرارة).

إذا أُجريت عملية توصيل بين القناة الصفراوية المشتركة أو القناة الكبدية والاثني عشر، فإن التدفق المستمر للكائنات الدقيقة من الأمعاء إلى القنوات الصفراوية قد يؤدي إلى التهاب القناة الصفراوية البكتيري (متلازمة الكيس الأعمى) حتى في غياب انسداد القناة الصفراوية. وقد تحدث مضاعفات مماثلة بعد جراحة رأب العضلة العاصرة.

يؤدي الإصابة بدودة الكبد الصينية (Clonorchis sinensis)، والتي تسبب انسداد القناة الصفراوية، إلى تعزيز تطور العدوى الثانوية، والتي تسببها عادة الإشريكية القولونية، وهي سبب التهاب القناة الصفراوية المصلب.

تؤدي الخراجات القيحية المتعددة إلى ظهور صورة التهاب القناة الصفراوية المصلب.

التهاب القناة الصفراوية الناجم عن الكائنات الحية الدقيقة الانتهازية ونقص المناعة

يمكن أن يتطور التهاب القناة الصفراوية المصلب عندما تتأثر القنوات الصفراوية بالكائنات الحية الدقيقة الانتهازية، وعادةً ما يكون ذلك على خلفية نقص المناعة الخلقي أو المكتسب.

في الأطفال حديثي الولادة، تتأثر ظهارة القناة الصفراوية بشكل انتقائي بفيروس تضخم الخلايا وفيروس الريوفيروس من النوع الثالث، مما يسبب التهاب القناة الصفراوية المدمر.

تشمل اضطرابات نقص المناعة التي تُسبب التهاب القناة الصفراوية بشكل متكرر: نقص المناعة العائلي المشترك، ونقص المناعة المصحوب بفرط إنتاج IgM، واعتلال العقد اللمفاوية المناعي الوعائي، ونقص المناعة المرتبط بالكروموسوم X، ونقص المناعة المصحوب باضطرابات عابرة في الخلايا التائية. غالبًا ما يُسبب الفيروس المضخم للخلايا (CMV)، أو الكريبتوسبوريديا، أو كليهما. كما يُحتمل أيضًا الإصابة بعدوى المستخفية، والمبيضة البيضاء، والكلبسيلة الرئوية.

يُسبب الإيدز أيضًا أمراضًا في القناة الصفراوية. في مجموعة من 26 مريضًا مصابًا بالإيدز يعانون من أمراض في القناة الصفراوية، ظهرت تغيرات ملحوظة في صور القنوات الصفراوية لدى 20 منهم. أظهر أربعة عشر منهم صورة لالتهاب القناة الصفراوية المصلب مع أو بدون التهاب الحليمات التضييقية.

يختلف تلف القناة الصفراوية في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي والإيدز في طبيعة التسلل الالتهابي. في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، تحتوي التسللات على عدد كبير من الخلايا الليمفاوية T4، بينما في الإيدز، تكون هذه المجموعة الفرعية من الخلايا الليمفاوية غائبة.

مرض الطعم ضد المضيف

في حالات رفض الكبد المزروع وداء الطعم ضد المضيف (GVHD) الذي يتطور بعد زراعة نخاع العظم الخيفي، يُكتشف التعبير المرضي لمستضدات HLA من الفئة الثانية في القنوات الصفراوية. يتجلى الرفض بالتهاب القناة الصفراوية التدريجي غير القيحي، وأبرز أعراضه اختفاء القنوات الصفراوية بين الفصيصات. تُخترق الخلايا الليمفاوية في ظهارة القنوات الصفراوية، وتتطور بؤر نخرية، وتتضرر سلامتها. تُكتشف تغيرات مماثلة في داء الطعم ضد المضيف بعد زراعة نخاع العظم الخيفي. في أحد هؤلاء المرضى، استمر اليرقان الصفراوي الشديد.

بعد مرور عشر سنوات، وأثناء خزعة الكبد، تم الكشف عن تليف صفراوي متقدم وتليف كبدي في الديناميكيات. توفي المريض بسبب فشل الكبد.

التهاب القناة الصفراوية المصلب بعد زراعة الكبد

قد يتطور التهاب القناة الصفراوية المصلب في حالة فشل عملية زراعة الكبد. خزعة الكبد ليست تشخيصية دائمًا، وقد تشير التغيرات ببساطة إلى انسداد قناة كبيرة. قد ينشأ التهاب القناة الصفراوية المصلب عن عدم توافق عمليات الزراعة، أو تخثر الشريان الكبدي، أو الرفض المزمن.

التهاب القناة الصفراوية الوعائي

تُزوَّد القنوات الصفراوية بغزارة بالدم من الشريان الكبدي، الذي يُشكِّل الضفيرة الوعائية المحيطة بالصفراء. ويؤدي انقطاع إمداد الدم إلى نخر إقفاري في القنوات الصفراوية داخل الكبد وخارجه، وفي النهاية إلى اختفائها تمامًا. ويؤدي تلف الفروع الكبيرة من الشريان الكبدي، كما هو الحال أثناء استئصال المرارة، إلى نقص تروية جدار القناة، وتلف غشائها المخاطي، ودخول العصارة الصفراوية إلى الجدار، مما يُسبب تليفًا وتضيُّقًا في القناة. وقد تحدث عمليات مماثلة أثناء زراعة الكبد، خاصةً إذا كان مقطع القناة لدى المتلقي قصيرًا جدًا، مما يُحرمه من إمداد الدم الشرياني.

في حالات نادرة، يصاب الرجال الذين يعانون من رفض مزمن لعملية زرع الأعضاء بإقفار القناة الصفراوية بسبب سماكة الطبقة الداخلية للشرايين الكبدية.

من الممكن أيضًا اختفاء القنوات الصفراوية في حالة التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع الالتهاب المنتشر للشرايين الصغيرة.

لعلاج نقائل سرطان المستقيم أو القولون إلى الكبد، يُعطى فلوكسوريدين (5-FUDR) في الشريان الكبدي باستخدام مضخة تسريب. قد يتفاقم الوضع بسبب تضيق القناة الصفراوية. تشبه الحالة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. قد تكون عملية اختفاء القنوات الصفراوية حادة لدرجة تستدعي إجراء عملية زرع كبد.

التهاب القناة الصفراوية الناجم عن الأدوية

قد يحدث التهاب القناة الصفراوية عند حقن أدوية مضادة للديدان في كيس شوكيّ. عادةً، يقتصر الضرر على جزء من القنوات الصفراوية. على مدى عدة أشهر، يتطور تضيق، مما يؤدي إلى اليرقان، وتليف الكبد الصفراوي، وارتفاع ضغط الدم البابي.

الهستيوسيتوز إكس

يمكن ملاحظة صورة تصويرية للقنوات الصفراوية مشابهة لصورة التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي في داء الهستيوسيتوز إكس. مع تطور آفة القناة الصفراوية، تُستبدل التغيرات المفرطة التنسج بحبيبات، وزانثومات، وأخيرًا تليف. الصورة السريرية مشابهة لصورة التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]