الصرع ونوبات الصرع - الأعراض

النوبة الصرعية هي نوبة نمطية مفاجئة تتميز بتغيرات في النشاط الحركي، والوظائف الحسية، والسلوك، أو الوعي، وترتبط بتفريغ كهربائي غير طبيعي للخلايا العصبية في الدماغ. الصرع حالة تتميز بنوبات عفوية متكررة. لذلك، تُعتبر نوبة الصرع نوبة واحدة، بينما الصرع مرض. لا تُشخّص النوبة الواحدة بالصرع، وكذلك النوبات المتسلسلة إذا كانت ناجمة عن عوامل مُحفّزة، مثل الانسحاب من الكحول أو ورم في المخ. يشترط لتشخيص الصرع أن تكون النوبات عفوية ومتكررة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أعراض النوبات الصرعية

تعتمد أعراض النوبات الصرعية على عدة عوامل، أهمها موقع المنطقة الدماغية التي يحدث فيها التفريغ الكهربائي المرضي. تتخذ المنطقة القشرية التي تتحكم في الحركة والحساسية شكل شريط، وتقع على طول حدود الفصين الجبهي والجداري. يقع الجزء الذي يتحكم في الحركة في الأمام (في بروز القشرة الجبهية)، بينما يقع الجزء الذي يضمن إدراك الترابط الحسي الجسدي في الذيل (في بروز الفص الجداري). إذا تحركنا من الجزء العلوي من هذه المنطقة جانبيًا وأسفل، فإن المناطق التي تمثل الجذع، والجزء القريب من الذراعين، واليدين، والأصابع، والوجه، والشفتين تقع بالتتابع. تقع المنطقة التي تمثل اللسان في هذا الشريط الحركي الحسي جانبيًا وأسفل المناطق الأخرى. يمكن أن ينتشر الإثارة الصرعية أثناء النوبة على طول هذه المنطقة، مما يؤدي إلى تنشيط كل مجموعة عضلية بالتتابع على مدار عدة ثوانٍ أو دقائق (المسيرة الجاكسونية). تقع منطقة بروكا الحركية الكلامية عادةً في الفص الجبهي الأيسر أمام الشريط الحركي، بينما تقع منطقة فيرنيكه لفهم الكلام في المنطقة الجدارية الصدغية. يتم توفير الإدراك البصري من خلال الأقطاب الخلفية للفصين القذالي. يُسبب النشاط الصرعي البؤري في هاتين المنطقتين اضطرابًا في الوظيفة المقابلة أو تشوهًا في الجانب المقابل من الإدراك.

الفصوص الصدغية العميقة هي منطقة الدماغ ذات الأهمية الخاصة لتطور نوبات الصرع. تشمل الفصوص الصدغية اللوزة والحُصين، وهما أكثر بُنيتين دماغيتين مُسببتين للصرع، واللتان تُشاركان بشكل كبير في تطور الصرع لدى البالغين. لهذا السبب، تُعدّ اللوزة والحُصين، اللتان تُشاركان في تنظيم العواطف وعمليات الذاكرة، أهدافًا مهمة في العلاج الجراحي للصرع.

إذا حدث تفريغ كهربائي مرضي في القشرة الجبهية، يُصاب المريض بنوبة حركية، وإذا حدث في القشرة الحسية، يُصاب بإدراك حسي مرضي، وإذا حدث في القشرة البصرية، يُصاب بومضات ضوئية وأحاسيس بصرية بسيطة. تتجلى النوبات التي تحدث في البنى العميقة للفص الصدغي بتوقف النشاط، والعمليات التذكرية، والوعي، وظهور الأتمتة. إذا انتشر النشاط الصرعي إلى جميع مناطق الدماغ، تحدث نوبة توترية ارتجاجية معممة نموذجية، مصحوبة بفقدان الوعي، وتوتر عضلي في الجذع، وارتعاش في الأطراف.

تحدث النوبات الصرعية نتيجة خلل كهروكيميائي في الدماغ. ولأن الخلايا العصبية إما تُنشّط أو تُثبّط الخلايا المجاورة، فإن معظم متلازمات الصرع تنتج عن اختلال التوازن بين هذين الفعلين. على الرغم من أن جميع النواقل العصبية والمعدّلات العصبية في الدماغ تقريبًا يُحتمل أن تكون مُشاركة في التسبب في الصرع، إلا أن الغلوتامات وحمض غاما أمينوبوتيريك (GABA) يلعبان دورًا بالغ الأهمية، إذ يُعدّ الأول الوسيط المُثير الرئيسي، بينما يُعدّ الثاني الوسيط المُثبّط الرئيسي في الدماغ. ترتبط آلية عمل بعض الأدوية المُضادة للصرع بمنع انتقال الغلوتامات المُثير. على الرغم من أن تثبيط انتقال الغلوتامات يُؤدي إلى القضاء على النوبات، إلا أنه قد يُسبّب أيضًا عددًا من الآثار الجانبية غير المرغوب فيها التي تُحدّ من استخدام هذه الأدوية. يُمكن أن يكون حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA)، وهو الوسيط المُثبّط الأقوى، هدفًا للأدوية المُضادة للصرع، وقد تمّت الموافقة على استخدام عدد من الأدوية ذات التأثير المُماثل لعلاج الصرع.

دار جدلٌ محتدمٌ منذ زمنٍ طويلٍ حول ما إذا كانت النوبات الصرعية ناتجةً عن خللٍ وظيفيٍّ في الجهاز العصبي المركزي بأكمله أم مجموعةٍ محدودةٍ فقط من الخلايا العصبية. ومع ذلك، فإن البيانات التي تُشير إلى الطبيعة الجهازية للاضطراب أكثر إقناعًا. وتتعلق آلية النوبات بالعوامل التشريحية والفسيولوجية والكيميائية العصبية في الدماغ، والتي تضمن انتشارَ التفريغ العصبي المفرط غير المتزامن من بؤرة الصرع، حيث يُكتشف انزياح الاستقطاب الانتيابي (PDS) أثناء التسجيل داخل الخلايا.

للتأثيرات المثبطة في الدماغ حساسية انتقائية لعوامل معينة. الحلقة المثبطة هي بنية متعددة المشابك تتكون من عصبونات داخلية مترابطة، وتستخدم حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA) أو نواقل عصبية مثبطة أخرى. هذه المسارات أكثر حساسية للتأثيرات المرضية (مثل نقص الأكسجين، أو نقص سكر الدم، أو الصدمات الميكانيكية) من المسارات أحادية المشبك المثيرة. إذا عملت المشابك المثيرة بشكل طبيعي ولم تعمل المشابك المثبطة، تحدث نوبة. إذا كان الضرر شديدًا بما يكفي وتأثرت الأنظمة المثيرة مع الأنظمة المثبطة، تتوقف النوبات، تليها غيبوبة أو وفاة.

التثبيط العصبي في الدماغ ليس عملية واحدة، بل هو تسلسل هرمي لعمليات. ويُعدّ الجهد التثبيطي بعد المشبكي (IPSP) الذي يُولّده مستقبل GABA أهم مكوناته. وكما ذُكر سابقًا، يتميز هذا المستقبل بحساسية انتقائية للتلف ولمضادات مستقبلات GABA، مثل البنسلين والبيكروتوكسين والبيكوكولين. كما تحتوي بعض الخلايا العصبية على مستقبلات GABA، ومن بين هذه المضادات دواء باكلوفين المضاد للتشنج. وعلى الرغم من تطوير العديد من مضادات مستقبلات GABA، إلا أنه لا يُستخدم أي منها في الممارسة السريرية. ويبدو أن مستقبلات GABA مهمة بشكل خاص لتوليد الموجة، وهي إحدى سمات تخطيط كهربية الدماغ (EEG) في صرع غياب الموجة الشوكية. ويتشكل مستوى ثالث من التثبيط من خلال قنوات البوتاسيوم المعتمدة على الكالسيوم، والتي تتوسط فرط الاستقطاب بعد الانفجار. تُنشّط زيادة الكالسيوم داخل الخلايا قنوات البوتاسيوم التي تُطلق البوتاسيوم من الخلية، مما يؤدي إلى فرط استقطاب يستمر لمدة تتراوح بين 200 و500 مللي ثانية. المستوى الرابع من التثبيط يتحقق بتنشيط المضخات الأيضية التي تستخدم ATP كمصدر للطاقة. تستبدل هذه المضخات ثلاثة أيونات صوديوم داخل الخلايا بأيوني بوتاسيوم خارجها، مما يزيد من الشحنة السالبة داخل الخلايا. على الرغم من أن هذه المضخات تُنشَّط عن طريق التفريغ العصبي المكثف، وتُعيد التوازن الأيوني المميز لحالة التوازن، إلا أنها قد تؤدي إلى فرط استقطاب مطول للخلية، يستمر لدقائق عديدة. يُعد وجود هذا التسلسل الهرمي مهمًا، لأن تعطيل إحدى هذه العمليات المثبطة لا يُلغي الآليات الأخرى التي يمكنها أن تتولى حماية الدماغ من الإثارة المفرطة.

تُعدّ حالات الغياب (الصرع الخفيف) استثناءً من القاعدة القائلة بأن النوبات تنتج عن ضعف في المؤثرات المثبطة، إذ يُحتمل أن تكون ناجمة عن زيادة أو فرط تزامن التثبيط. ولذلك، تتميز حالات الغياب بغياب النشاط السلوكي، بدلاً من الأفعال اللاإرادية أو المفرطة أو الآلية التي تُلاحظ في أنواع أخرى من النوبات.

خلال فترة غياب الدماغ، يُسجل تخطيط كهربية الدماغ نمطًا متكررًا من النبضات والموجات. ويتطلب الحفاظ على هذا النمط ثلاث قوى: مُنبه مُثير يُولّد نبضة؛ ومُنبه مُثبّط يُولّد موجة؛ وناظمة ضربات قلب تُحافظ على الإيقاع. ويُقترح أن النبضة ناتجة عن جهد ما بعد المشبك المُثير (EPSP) بوساطة الغلوتامات، وأن الموجة ناتجة عن جهد ما بعد المشبك المُثير (IPSP) بوساطة GABA، وأن الإيقاع ناتج عن تغيرات في نشاط قنوات الكالسيوم في بعض نوى المهاد. تُوفر هذه الأفكار أساسًا للبحث عن مناهج جديدة لعلاج حالات غياب الدماغ.

لا يوجد تفسير بسيط لسبب انتهاء معظم النوبات تلقائيًا، إذ تستمر قدرة الخلايا العصبية على التنشيط بعد انتهاء النوبة. قد يُعزى تطور حالة ما بعد النوبة الخاصة التي تُحدد مسبقًا انتهاء النوبة إلى عدة عوامل، منها فرط الاستقطاب العصبي، المرتبط على الأرجح بوظيفة المضخات الأيضية وانخفاض التروية الدماغية، مما يؤدي إلى انخفاض نشاط الدوائر العصبية. كما قد يُسهم الإفراط في إطلاق النواقل العصبية ومعدلات النبضات العصبية بسبب تفريغات النوبة في تطور حالة ما بعد النوبة. على سبيل المثال، يُعتقد أن ببتيدات الأفيون الذاتية المنشأ المُفرزة أثناء النوبات تُثبط وظائف الدماغ بعد النوبة، لأن النالوكسون، وهو مُضاد لمستقبلات الأفيون، له تأثير مُنبه لدى الفئران التي تُصاب بالذهول بعد نوبة الصدمة الكهربائية. بالإضافة إلى ذلك، يُمكن للأدينوزين المُفرز أثناء النوبة، والذي يُنشط مستقبلات الأدينوزين A1، أن يُعيق جزئيًا انتقال الإثارة المشبكي اللاحق. يمكن لأكسيد النيتريك، وهو رسول ثان يؤثر على حالة الأوعية الدموية والخلايا العصبية في الدماغ، أن يلعب أيضًا دورًا في تطور الحالة التالية للنوبة.

تُعد الآليات الفسيولوجية المسؤولة عن تطور حالة ما بعد النوبة حاسمة لإنهاء النوبة الصرعية، ولكنها في الوقت نفسه قد تكون سببًا لاضطرابات ما بعد النوبة، والتي تُؤثر على أنشطة الحياة لدى بعض المرضى بدرجة أكبر من النوبات نفسها. في هذا الصدد، من المهم تطوير أساليب علاجية تهدف إلى تقليل مدة حالة ما بعد النوبة.

لأن الصرع يتميز بنوبات متكررة، فإن أي شرح شامل لآليات هذا الاضطراب يجب أن يأخذ في الاعتبار التغيرات المزمنة في الدماغ التي تسبب هذه النوبات. يمكن أن تحدث النوبات المتكررة بسبب مجموعة واسعة من إصابات الدماغ، بما في ذلك نقص الأكسجين في الفترة المحيطة بالولادة، وإصابات الدماغ الرضحية، والنزيف داخل المخ، والسكتات الدماغية الإقفارية. غالبًا لا تحدث النوبات فورًا، بل بعد أسابيع أو أشهر أو سنوات من إصابة الدماغ. وقد درست العديد من الدراسات التغيرات في الدماغ بعد الإصابة التي تؤدي إلى تطور فرط استثارة مزمن في هياكل الدماغ. ومن النماذج المفيدة لدراسة هذه العملية الحُصين، الذي عولج كيميائيًا بحمض الكاينيك (سم عصبي انتقائي نسبيًا) أو التحفيز الكهربائي المفرط، مما يسبب فقدانًا انتقائيًا لبعض الخلايا العصبية. يؤدي موت الخلايا إلى إنبات محاور عصبية أخرى، والتي تتلامس مع الخلايا التي فقدت العصبون. تحدث عملية مماثلة في الوحدات الحركية وتؤدي إلى الارتعاش الحزمي. من هذا المنظور، يمكن اعتبار بعض النوبات نوعًا من "الارتجافات الدماغية" الناتجة عن إعادة تنظيم الخلايا العصبية. والغرض من إعادة التنظيم هذه، بالطبع، ليس إحداث نوبة، بل استعادة سلامة الدوائر العصبية. والثمن الذي يُدفع مقابل ذلك هو زيادة استثارة الخلايا العصبية.

من المعروف أن النوبات الصرعية لا تحدث في منطقة واحدة من الدماغ، بل في دوائر تتشكل من تفاعل الخلايا العصبية التي تتصرف كشبكات غير طبيعية. مع ذلك، يمكن لاستئصال منطقة محددة من الدماغ إيقاف بعض أنواع النوبات. ويمكن مقارنة آلية التأثير العلاجي لهذه الجراحة بقطع كابل هاتف، مما يؤدي إلى انقطاع محادثة هاتفية حتى عندما يكون المتحاوران على مسافة كبيرة من بعضهما البعض.

يبدو أن بعض مناطق الدماغ مهمة بشكل خاص في توليد النوبات الصرعية. تُعد النوى المهادية غير المحددة، وخاصة النواة الشبكية للمهاد، أساسية لتوليد غيابات الموجات الشوكية، كما أن الحصين واللوزة الدماغية، الواقعتين في الفصين الصدغيين الإنسيين، مهمتان لتوليد النوبات الجزئية المعقدة. من المعروف أن القشرة ما قبل الكمثرية مسؤولة عن نوبات الفص الصدغي لدى الجرذان والقطط والرئيسيات. في الجرذان، يُسهل الجزء الشبكي من المادة السوداء انتشار النشاط الصرعي وتعميمه. في البشر، تُعد القشرة المخية أهم بنية تُولد النوبات الصرعية. عادةً ما تنتج النوبات البؤرية عن تلف أو خلل في القشرة الحديثة أو القشرة القديمة والقديمة (القشرة القديمة والقشرة القديمة) في الفصين الصدغيين الإنسيين. على الرغم من أن المظاهر الأولية للنوبات مرتبطة بالقشرة الحديثة، فإن الأنظمة تحت القشرية تشارك أيضًا في تطور النوبات، على الرغم من أن الهياكل والمسارات المشاركة في تطور النوبات غير معروفة على وجه التحديد.

تُغيّر الأبحاث الأساسية المفاهيم التقليدية حول آليات تطور الصرع، وخاصةً النوبات البؤرية. ومع ذلك، لا تزال العديد من الأسئلة دون إجابة، منها: ما هي الأجهزة المشاركة في آلية تطور النوبات العامة؟ كيف تبدأ النوبات وتنتهي؟ ما هي العمليات التي تؤدي إلى تكوّن بؤرة صرع بعد تلف الدماغ؟ ما دور الاستعداد الوراثي لتطور النوبات؟ ما الذي يُفسر ارتباط بعض أشكال الصرع بمراحل معينة من نمو الدماغ؟ لماذا تظهر الاستثارة الكهربائية غير الطبيعية في أنواع مختلفة من النوبات؟

تصنيف النوبات الصرعية

وبما أن النوبات تصنف في المقام الأول على أساس اتفاقية مصطلحية وضعتها لجنة من الخبراء وليس على أساس أي مبادئ أساسية، فإن مخطط التصنيف سوف يتغير بلا شك مع زيادة المعرفة حول الصرع.

تُقسّم النوبات الصرعية إلى فئتين رئيسيتين: جزئية (بؤرية) ومعممة. تنشأ النوبات الصرعية الجزئية في منطقة محددة من الدماغ، مما يؤدي إلى أعراض بؤرية، مثل ارتعاش الأطراف أو الوجه، واضطرابات حسية، وحتى تغيرات في الذاكرة (كما في نوبات الفص الصدغي). أما النوبات المعممة، فتحدث نتيجة إصابة الدماغ بأكمله. على الرغم من اعتقاد بعض الخبراء أن هذه النوبات تنشأ في هياكل دماغية عميقة، وتمتد على نطاق واسع على سطح القشرة الدماغية، وتحدث في وقت واحد تقريبًا نتيجة خلل وظيفي في أجزاء مختلفة من الدماغ، إلا أن الآليات الحقيقية لتطور النوبات المعممة لا تزال مجهولة.

تُقسّم النوبات الصرعية الجزئية إلى جزئية بسيطة (بدون فقدان للوعي أو الذاكرة) وجزئية معقدة (مع فقدان للوعي أو الذاكرة). قد تظهر النوبات الصرعية الجزئية البسيطة في ارتعاشات، وأحاسيس مرضية، وصور بصرية، وأصوات، وروائح، وتشوش في الإدراك. إذا امتد النشاط الصرعي إلى بُنىً نباتية، يحدث شعور بالاندفاع أو الغثيان. في جميع أنواع النوبات الصرعية الجزئية البسيطة، يبقى المريض واعيًا ويتذكر كل ما يحدث له. إذا شعر المريض بالارتباك أو لم يستطع تذكر ما حدث له أثناء النوبة، تُعرف النوبة بأنها جزئية معقدة.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

التصنيف الدولي للنوبات الصرعية (النسخة المبسطة)

النوبات الصرعية الجزئية (التي تحدث في منطقة محدودة من الدماغ)

• بسيطة (بدون إعاقة في الوعي أو الذاكرة):
  • حسي
  • محرك
  • حسي حركي
  • عقلي (أفكار مرضية أو إدراك متغير)
  • نباتي (الشعور بالدفء والغثيان والاندفاع وما إلى ذلك)
• معقد (مع ضعف الوعي أو الذاكرة)
  • مع هالة (نذير) أو بدون هالة
  • مع أو بدون أتمتة
• معمم ثانويًا

النوبات الصرعية المعممة (التي تنتج عن منطقة كبيرة من الدماغ)

• الغيابات (النوبات الخفيفة)
• تونيك-كلونيك (جراند-مول)
• النوبات الارتخائية (نوبات السقوط)
• رمعي عضلي

النوبات الصرعية غير القابلة للتصنيف

صُنفت النوبات الجزئية المعقدة سابقًا على أنها نفسية حركية، أو صدغية، أو حوفية. قد تبدأ النوبات الجزئية المعقدة بهالة، وهي مقدمة للنوبة، وغالبًا ما تتضمن شعورًا بـ"ديجا فو" أو غثيانًا أو حرارة أو زحفًا أو تشوشًا في الإدراك. ومع ذلك، لا يتذكر حوالي نصف مرضى النوبات الجزئية المعقدة الهالة. خلال النوبة الجزئية المعقدة، غالبًا ما يقوم المرضى بأفعال تلقائية - كالتلمس، ولعق الشفاه، وخلع الملابس، والتجول بلا هدف، وتكرار عبارات لا معنى لها. تُسمى هذه الأفعال التلقائية - وتُلاحظ لدى 75% من مرضى النوبات الجزئية المعقدة.

تُقسّم النوبات المعممة إلى عدة فئات. عادةً ما تبدأ نوبات الغيبوبة، التي كانت تُسمى سابقًا بالصرع الصغير، في مرحلة الطفولة. وهي نوبات قصيرة من فقدان الوعي، مصحوبة بتحديق ثابت، أو ارتعاش في الجفون، أو هزّ الرأس. قد يصعب تمييز نوبات الغيبوبة عن النوبات الجزئية المعقدة، والتي تتضمن أيضًا تحديقًا ثابتًا، إلا أن نوبات الغيبوبة عادةً ما تستمر لفترة أقصر من النوبات الجزئية المعقدة، وتتميز باستعادة الوعي بشكل أسرع. يُعدّ تخطيط كهربية الدماغ (انظر أدناه) مفيدًا في التشخيص التفريقي لهذه الأنواع من النوبات.

تبدأ النوبات الصرعية التوترية الرمعية المعممة، والتي كانت تُسمى سابقًا بالصرع الكبير، بفقدان مفاجئ للوعي وتوتر عضلي في الجذع والأطراف، يليه ارتعاش ارتعاشي إيقاعي في الأطراف. يصرخ المريض نتيجة انقباض عضلات الجهاز التنفسي مع انغلاق الحبال الصوتية. تستمر النوبة عادةً من دقيقة إلى ثلاث دقائق، تليها حالة ما بعد النوبة، وتتميز بالخمول والنعاس والارتباك، وقد تستمر لساعات. يمكن أن تحدث فترة ما بعد النوبة بعد أي نوبة.

قد يبدأ النشاط الصرعي في منطقة محددة وينتشر إلى الدماغ بأكمله، مسببًا نوبة صرع توترية ارتجاجية معممة. من المهم التمييز بين نوبات الصرع الكبرى الحقيقية (المعممة أساسًا) والنوبات الجزئية ذات التعميم الثانوي، إذ قد يتطلب هذان النوعان من النوبات أدويةً مختلفةً مضادةً للصرع. علاوةً على ذلك، تستجيب النوبات التوترية الارتجاجية المعممة الثانوية للعلاج الجراحي، بينما لا تستجيب النوبات التوترية الارتجاجية المعممة الأولية، لعدم وجود مصدر واضح (بؤرة صرعية) يمكن إزالته.

عادةً ما تحدث النوبات الارتخائية بعد تلف الدماغ. خلال النوبة الارتخائية، تنخفض قوة العضلات فجأةً وقد يسقط المريض أرضًا. في بعض الحالات، يُجبر المرضى على ارتداء خوذة للوقاية من إصابات الرأس الخطيرة.

تتميز النوبة الرمعية العضلية بهزة قصيرة وسريعة أو سلسلة من الهزات، وعادة ما تكون أقل تنسيقًا وتنظيمًا من النوبة التوترية الرمعية العامة.

الحالة الصرعية هي نوبة أو سلسلة من النوبات تستمر لأكثر من 30 دقيقة دون انقطاع بسبب استعادة الوعي أو وظائف أخرى. تُعد الحالة الصرعية حالة طارئة لأنها قد تؤدي إلى تلف عصبي ومضاعفات جسدية. هناك عدة أنواع من الحالة الصرعية، تتوافق مع أنواع مختلفة من النوبات الصرعية. تُعرف حالة النوبات الجزئية البسيطة باسم الصرع الجزئي المستمر. أما حالة النوبات الجزئية المعقدة والغيابات الصرعية، فتُشار إليها بعدة مصطلحات، منها الحالة غير التشنجية، وذهول الموجة التصاعدية، وحالة الغياب، وحالة الشفق الصرعية. وقد وضعت فرقة العمل المعنية بالحالة الصرعية توصيات لتشخيص وعلاج الحالة الصرعية.

قد يُصاب الشخص بأنواع عديدة من النوبات، وقد يتغير نوع منها مع انتشار النشاط الكهربائي في الدماغ. عادةً، تتحول النوبة الجزئية البسيطة إلى نوبة جزئية معقدة، والتي بدورها تتحول إلى نوبة توترية ارتجاجية ثانوية معممة. في بعض الحالات، تُعزز الأدوية المضادة للصرع قدرة الدماغ على الحد من انتشار النشاط الصرعي.

لدى البالغين، تُعدّ النوبات الجزئية المعقدة الأكثر شيوعًا (أكثر من 40% من الحالات). تُكتشف النوبات الجزئية البسيطة في 20% من الحالات، والنوبات التوترية الرمعية الأولية المعممة في 20% من الحالات، والنوبات الغيابية في 10% من الحالات، وأنواع أخرى من النوبات في 10% من الحالات. يُعدّ غياب النوبات أكثر شيوعًا لدى الأطفال منه لدى البالغين.

تصنيف المتلازمات الصرعية

لا يتضمن تصنيف النوبات الصرعية معلومات عن حالة المريض أو أسبابه أو شدته أو تشخيص المرض. وهذا يستلزم نظام تصنيف إضافيًا يسمح بتصنيف المتلازمات الصرعية. وهذا تصنيف أشمل لا يقتصر على وصف نوع النوبة فحسب، بل يشمل أيضًا معلومات عن السمات السريرية الأخرى للمرض. ويرد وصف لبعض هذه المتلازمات الصرعية أدناه.

التشنجات الطفولية / متلازمة ويست

تحدث التشنجات الطفولية لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 أشهر و3 سنوات، وتتميز بتشنجات انثناء مفاجئة وارتفاع خطر التخلف العقلي. أثناء هذه التشنجات، يُقوّم الطفل أطرافه فجأةً، وينحني للأمام، ويصرخ. تستمر النوبة لعدة ثوانٍ، ولكنها قد تتكرر عدة مرات في الساعة. يكشف تخطيط كهربية الدماغ عن اضطراب نظم القلب مع ذروات عالية السعة ونشاط خلفي غير منظم عالي السعة. يمكن للعلاج النشط المبكر أن يقلل من خطر التخلف العقلي الدائم. على الرغم من أن حمض الفالبرويك والبنزوديازيبين يُعتبران من الأدوية المفضلة، إلا أن فعاليتهما منخفضة. من بين الأدوية الجديدة، تم الحصول على أفضل النتائج الواعدة باستخدام فيجاباترين وفيلبامات، بالإضافة إلى لاموتريجين وتوبيرامات.

متلازمة لينوكس غاستو

متلازمة لينوكس-غاستو حالة نادرة نسبيًا (باستثناء مراكز الصرع، حيث تُمثل نسبة كبيرة من المرضى الذين يعانون من نوبات صرع مقاومة للعلاج). وتتميز بالخصائص التالية:

1. النوبات متعددة الأشكال، والتي عادة ما تشمل النوبات الارتخائية والتشنجية؛
2. التخلف العقلي المتغير؛
3. تغيرات تخطيط كهربية الدماغ، بما في ذلك نشاط الموجة الشوكية البطيئة.

على الرغم من أن هذه المتلازمة تبدأ عادةً في مرحلة الطفولة، إلا أنها قد تُصيب البالغين أيضًا. يُعد علاج متلازمة لينوكس-غاستو صعبًا للغاية، حيث لا يُشفى منها إلا 10-20% من المرضى بنجاح. ولأن النوبات غالبًا ما تكون متعددة البؤر، فإن الجراحة قليلة الفائدة، مع أن استئصال الكيس الزلالي يُمكن أن يُخفف من حدة النوبات المفاجئة ويمنع الإصابات. على الرغم من أن حمض الفالبرويك، والبنزوديازيبينات، واللاموتريجين، والفيجاباترين، والتوبيراميت، والفيلبامات قد تكون مفيدة، إلا أن نتائج العلاج غالبًا ما تكون غير مُرضية.

النوبات الصرعية الحموية

تحدث النوبات الحموية بسبب الحمى، وعادةً ما تحدث لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و5 سنوات والذين يعانون من تشنجات توترية ارتجاجية. يجب التمييز بين النوبات الحموية والنوبات الناجمة عن أمراض أكثر خطورة مثل التهاب السحايا. غالبًا ما تكون النوبات الحموية مخيفة جدًا للوالدين، ولكنها عادةً ما تكون حميدة. على الرغم من أنها تُعتبر عامل خطر للإصابة لاحقًا بنوبات جزئية معقدة، إلا أنه لا يوجد دليل مقنع على أن الوقاية من النوبات الحموية تقلل من هذا الخطر. لا يُصاب معظم الأطفال المصابين بالنوبات الحموية بالصرع لاحقًا. وقد أثار هذا تساؤلات حول فائدة الأدوية المضادة للصرع، والتي يمكن أن تؤثر سلبًا على التعلم والشخصية. يُستخدم الفينوباربيتال بشكل شائع للوقاية من النوبات الحموية. ومع ذلك، فهو فعال فقط إذا تم تناوله يوميًا لأن النوبات تحدث عادةً فور ارتفاع درجة حرارة الجسم. يؤدي الاستخدام اليومي طويل الأمد للفينوباربيتال إلى فرط النشاط ومشاكل سلوكية ومشاكل في التعلم لدى نسبة كبيرة من الأطفال. يعتقد العديد من أطباء أعصاب الأطفال أن علاج النوبات الحموية أكثر ضررًا من علاج النوبات العرضية التي قد لا تتكرر، وينصحون بتجنب العلاج. ولم تُسفر العديد من التجارب على أدوية أخرى مضادة للصرع لعلاج النوبات الحموية عن نتائج مشجعة. وبالتالي، لا تزال مسألة علاج النوبات الحموية محل جدل.

الصرع الحميد في مرحلة الطفولة مع قمم زمنية مركزية

الصرع الحميد في مرحلة الطفولة مع ذروات مركزية صدغية (الصرع الرولاندي الحميد) هو مرض وراثي يظهر عادةً في مرحلة الطفولة أو المراهقة (من 6 إلى 21 عامًا). الصرع الرولاندي هو منطقة الدماغ الواقعة أمام حدود الفصين الجبهي والجداري. تتجلى النوبات التي تحدث في هذه المنطقة من خلال ارتعاش وتنميل في الوجه أو اليد، وقد تتطور أحيانًا إلى نوبات صرع توترية ارتجاجية ثانوية معممة. في هذه الحالة، يكشف تخطيط كهربية الدماغ عادةً عن ذروات واضحة في المنطقتين المركزية والصدغية. تحدث النوبات غالبًا أثناء النوم. يُستخدم مصطلح "حميد" ليس لأن النوبات قد تظهر بأعراض طفيفة، ولكن بسبب التشخيص طويل الأمد الجيد جدًا. مع التقدم في السن، تتراجع النوبات في أغلب الأحيان. لا يُعد استخدام الأدوية المضادة للصرع ضروريًا، ولكن في حالة النوبات المتكررة أو الشديدة، تُستخدم أدوية فعالة ضد النوبات الجزئية (غالبًا كاربامازيبين).

الصرع الرمعي الشبابي

الصرع الرمعي العضلي الشبابي (JME) هو السبب الأكثر شيوعًا للنوبات المعممة لدى الشباب. وعلى عكس الصرع الحميد ذي الذروة الصدغية المركزية، لا تتراجع هذه النوبات مع التقدم في السن. JME هو متلازمة صرع وراثية، تبدأ عادةً لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين. في بعض الحالات العائلية، وُجد جين مرضي على الكروموسوم 6. يتميز JME عادةً برمع عضلي صباحي (ارتعاش في الأطراف أو الرأس) ونوبات توترية ارتجاجية معممة متقطعة. يكشف تخطيط كهربية الدماغ في JME عادةً عن مركبات موجات شوكية معممة بتردد يتراوح بين 3 و6 نوبات في الثانية. تتميز هذه الحالة بفعاليتها العالية لأدوية الصرع، بما في ذلك حمض الفالبرويك والبنزوديازيبينات. في حالة عدم تحمل هذه الأدوية، يمكن استخدام لاموتريجين وتوبيرامات.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]