القراد العصبي

تيكي في الحالات النموذجية - قصيرة، والتعليم الأساسي نسبيا، النمطية، منسقة بشكل طبيعي، ولكن غير مناسب لجعل الحركات، والتي يمكن قمعها جهد من الإرادة لفترة قصيرة من الزمن، والذي يتحقق على حساب زيادة الضغط النفسي وعدم الراحة.

غالباً ما يستخدم مصطلح "القراد" في علم الأعصاب العملي كمفهوم ظاهري لتعيين أي حركات زائدة وغامضة ، خاصة لتوطين الوجه لخلل الحركة. مثل هذا التفسير الواسع لسمك الساج غير قانوني ، لأنه يخلق الارتباك فقط في المصطلحات. ومن بين أعراض فرط الحركة المعروفة (رقص، رمع عضلي، خلل التوتر، ورعاش، وما إلى ذلك) خشب الساج هو ظاهرة مستقلة، وعادة ما تتميز علامات سريرية واضحة، ومعرفة بما فيه الكفاية وهو موثوق يحمي الطبيب من أخطاء التشخيص. ومع ذلك، تشخيص المتلازمة من التشنجات اللاإرادية في بعض الأحيان من الصعب جدا بسبب تشابه الظواهر مع حركات رقص أو الهزات الرمع العضلي، وفي بعض الحالات مع حركات القهري أو اتوترية. في بعض الأحيان يتم تشخيص التشنجات اللاإرادية عن طريق الخطأ مع الصور النمطية ، والتلاعب الجسدي المعتاد ، والسلوك المفرط ، ومتلازمة البدء. بما أن تشخيص التشنجات اللاإرادية يكون سريريًا دائمًا بشكل حصري ، فمن المستحسن الإسهاب أكثر في خصائصها المميزة.

القراد هي حركات نمطية متكررة تنتج عن الانكماش المتسلسل أو المتزامن للعديد من مجموعات العضلات. يمكن أن تكون القراد سريعًا (clonic) أو أبطأ نوعًا (dystonic). في معظم الأحيان ، القراد ينطوي على الوجه والرقبة والأطراف العلوية ، أقل في كثير من الأحيان - الجذع والساقين. في بعض الأحيان تتجلى التشنجات اللاإرادية عن طريق النطق ، على سبيل المثال ، السعال أو الشخير اللا إرادي. عادة ما يسبق تيكام شعورا بعدم الراحة أو الحاجة الملحة لاتخاذ خطوة. على عكس الرُّقْمَة ، أو الرَّأْمَةُ الرَّأْسِيَّة ، أو الرُعاش ، يمكن احتجاز العرات التعسفية بشكل تعسفي لفترة قصيرة من الزمن. عادة ما يبقى العقل في المرضى الذين يعانون من التشنجات اللاإرادية آمنة ، كما لا توجد أعراض هرمية أو خارج الهرمية. في كثير من المرضى ، يتم الجمع بين اللاذعة اللاإرادية وبين اضطراب الوسواس القهري.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

تصنيف وأسباب التشنجات اللاإرادية

• الابتدائي (مجهول السبب): فرط التشنج المتقطع أو العائلي.
  • القراد العابر.
  • العرات المزمنة (المحرك أو الصوتية).
  • المحرك المزمن والعنقات الصوتية (متلازمة توريت).
• العرات العضلية الثانوية (الطموح).
  • في الأمراض الوراثية (رقص هنتنغتون ، تسمم الأعصاب ، مرض غالفرفدين سباتز ، خلل الالتواء ، الخ).
  • عندما الأمراض المكتسبة [صدمة الجمجمة والسكتة الدماغية والتهاب الدماغ وباء، اضطرابات النمو (التوحد، وضعف النضج العقلي) التسمم (أول أكسيد الكربون)، علاجي المنشأ (الذهان، والمنشطات، مضادات الاختلاج، ليفودوبا).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

التشنجات الأولية (مجهول السبب)

يشار عادة إلى قراد العبور كحالة حيث يتم ملاحظة العرات الفردية أو المتعددة لمدة أسبوعين على الأقل ، ولكن ليس أكثر من سنة واحدة. يتجلى التشنجات اللاإرادية ليس فقط عن طريق الحركات المناسبة (التشنجات اللاإرادية الحركية) ، ولكن أيضا من خلال بعض الظواهر الصوتية (التشنجات اللاإرادية الصوتية). كل من العرات الحركية والصوتية ، بدورها ، مقسمة إلى علامات بسيطة ومعقدة.

• العرات الحركية البسيطة - حركات قصيرة معزولة ، مثل الوميض ، الوخز في الرأس أو الكتف ، تجاعيد الجبين والحركات الأولية المشابهة.
• مجمع (معقدة) تظهر العرات الحركية أكثر صعوبة لبناء وحركات منسقة على شكل سلسلة من الحركات المرتبطة، تشبه عمل البلاستيك أو حتى السلوك طقوس أكثر تعقيدا.
• تتضمن القراد الصوتية البسيطة أصواتًا مثل الصفير ، والحنجرة ، والخداع ، والاستنشاق ، والشخير ، وما شابه ، أو صراخ الأصوات الفردية والصراخ.
• تحتوي العرات الصوتية المعقدة على معانٍ لغوية وتحتوي على كلمات كاملة أو مبتورة ، بالإضافة إلى ذلك ، تتضمن ظواهر صوتية مثل الصدى وكوبرولاليا. Echolalia - تكرار المرضى الذين يعانون من كلمات أو عبارات وضوحا من قبل شخص آخر (وتكرار المتكلم من الكلمة الأخيرة الخاصة به كان يسمى palalalia). Coprolalia - الصراخ أو ينطق الكلمات الفاحشة أو الفاحشة (من معجم الألفاظ النابية).

تظهر التشنجات اللاإرادية الحركية في البداية كحركات مفردة في الوجه (التشنجات اللاإرادية الفردية) ، وبمرور الوقت تبدأ في الظهور في العديد من مناطق الجسم (متعددة القراد). بعض المرضى يصفون الإحساس البادري بعدم الراحة في جزء أو جزء آخر من الجسم (التشنجات اللاإرادية الحسية) ، التي يحاولون التخلص منها عن طريق دغدغة هذا الجزء من الجسم.

نمط الحركية من فرط الحركية المفرطة هو محدد جدا ويصعب الخلط مع أي متلازمة فرط الحركة الأخرى. يختلف مسار المرض أيضًا عن السمات المميزة. بادئ ذي بدء ، فإن ظهور التشنجات اللاإرادية نموذجي في العقد الأول من الحياة ، ومعظم الأطفال يصابون بالمرض في سن 5-6 سنوات (على الرغم من الاختلافات من 3-4 إلى 14-18 سنة ممكنة). في هذه المرحلة العمرية من الطفولة هذه المرحلة تسمى التطور النفسي الحركي. يعتبر انتهاك نضج المجال النفسي أحد العوامل التي تسهم في حدوث التشنجات اللاإرادية.

في البداية ، تظهر التشنجات اللاإرادية بشكل غير محسوس بالنسبة للطفل وأولياء الأمور. فقط عندما يتم إصلاح سلوكهم ، يبدأ الآباء والمعلمين في التركيز عليهم. لفترة طويلة الحركات tikoznye لا تسبب الأطفال أي مضايقات ولا تثقل كاهلهم. الطفل من المستغرب "لا تلاحظ" القراد له. كقاعدة ، مخاوف الوالدين هي سبب مباشر للاتصال بالطبيب.

البداية الأكثر شيوعًا في التشنجات اللاإرادية في الوجه ، خاصة في المنطقة المحيطة بالعضلات الدائرية في العينين والفم. حركة التشنج هو تعزيز وامض (البديل لاول مرة الأكثر شيوعا القراد)، غمزة، التحديق، والجبهة، الخ namorschivanii قد تحدث الهزات زاوية الفم ( "ابتسامة")، وأجنحة من الأنف، وعبوس القذف الشفاه oskalivanie، أطبق، لعق الشفاه، اللسان جاحظ الخ وفي مواقع أخرى، فإنها تظهر القراد حركات الرقبة (يتحول الرأس، رسم ظهرها وغيرها من منحنيات أكثر تعقيدا من عضلات حزام الكتف)، فضلا عن الجذع والأطراف العضلات. وتجدر الإشارة إلى أن بعض المرضى الذين يعانون من التشنجات اللاإرادية تحدث في أبطأ، يمكنك القول، "منشط" الحركات التي تشبه خلل التوتر وحتى ملحوظ مع مصطلح خاص - "العرات اتوترية". هناك نسخة أخرى من القراد ، والتي سمّاها ذات مرة القراد السريع ؛ تظهر بسرعة، والتسرع في بعض الأحيان (شعوذة كتفيه، يهز، وحركات قصيرة متشنج باغت نوع وداعا، والاختطاف، والتقريب، والحركات متشنج في عضلات الرقبة والجذع والذراعين أو الساقين). العرات الحركية المعقدة تذكرنا أحيانا للعمل، مثل "يسقط الشعر من جبينه"، "اطلاق سراح الرقبة من طوق محكم" أو السلوك الحركي أكثر تعقيدا حيث الحركة التشنج من الصعب عزل من السلوك القهري، وإلحاق أضرار له اللدونة غريبة وخيالية، وأحيانا epatic وجذب الانتباه. هذا الأخير مميز بشكل خاص لمتلازمة توريت.

في قلب أي علامة ، بسيطة أو معقدة ، هي مشاركة العديد من العضلات ذات الصلة وظيفيا ، وبالتالي فإن المحرك الفعل في القراد ويبدو أن إجراء مناسب. على عكس الأشكال الكلاسيكية الأخرى للحركات العنيفة (الكوريا ، المقذوفات ، الرمع العضوي ، الخ.) ، تتميز الحركات التكوينية بالتنسيق المتناغم ، والذي هو عادة متأصل في الحركات الطوعية. لهذا السبب، العرات أقل تنتهك السلوك الحركي والتكيف الاجتماعي مقارنة مع hyperkinesias البعض (الاختلال الاجتماعي يعانون من متلازمة توريت ويترافق مع مظاهر أخرى محددة من هذه المتلازمة أو الاضطرابات المرضية الشديدة). التشنجات اللاإرادية تشبه في كثير من الأحيان طبيعية في الأصل ، ولكن مبالغ فيها في التعبير عنها وغير مناسبة لإيماءات المكان والوقت (غير مناسب). هذا يتوافق مع عدد من الحقائق الأخرى: السيطرة ذات الإرادة العالية بما فيه الكفاية على التشنجات اللاإرادية ، والقدرة على استبدال (إذا لزم الأمر) حركة القراد المعتاد مع الفعل المحرك مختلفة تماما ، والقدرة على تكرار التشنجات اللاإرادية بسرعة وبدقة.

تدفق العرات هو غريب بحيث يحمل في حد ذاته أهم المعلومات التشخيصية. أذكر أنه في الحالات التي يتذكر فيها المرضى بداية المرض ، فإنهم عادة ما يشيرون إلى التشنجات اللاإرادية كأعراض أولية للمرض. في المستقبل ، hyperkinesis تدريجيا "overgrows" مع حركات tick أخرى ، تختفي في بعض وتظهر في مجموعات العضلات الأخرى. على سبيل المثال، قد تبدأ العرات تسارع بسبب تطرف، والتي يتم تجديدها دوريا، وتبقي 2-3 أشهر، ثم يمر من تلقاء أنفسهم، ولكن يبدو أن تحويل زاوية الحركة الدورية من الفم أو اللسان (الرأس واليدين، الخ)، والتي في في المقابل ، واستمر لفترة من الوقت (أسابيع ، أشهر) ، يتم استبدالها بحركات جديدة في ticotic. هذه الهجرة خطوة خطوة خطوة من الحركات التكوينية في مجموعات العضلات المختلفة مع التغيرات الدورية في توطين الحركية المفرطة ونمط الحركة لديها مميزة جدا ولها أهمية تشخيصية مهمة. في كل مرحلة من مراحل المرض ، كقاعدة ، تسود 1 أو 2 حركات توليدية ولا توجد حركات (أو أقل تكرارية) تمت ملاحظتها في المرحلة السابقة. أكثر استقرارا نسبيا هو توطين الوجه من التشنجات اللاإرادية. وهكذا ، فإن الفوضى لا تظهر لأول مرة من عضلات الوجه ، ولكن أيضا بمعنى معين "تفضل" لهم إلى أجزاء أخرى من الجسم.

يمكن أن تكون القراد ثقيلة جدا ، مما تسبب في سوء التكيف الجسدي أو النفسي الاجتماعي. ولكن في معظم الحالات تكون سهلة نسبياً وتمثل مشكلة نفسية اجتماعية. ثبت أن شخصًا واحدًا من أصل 1000 يعاني من هذا المرض. هناك حالات عائلية من متلازمة توريت ، والتي تشهد على الميراث السائد الوراثي مع الاختراق غير الكامل والتعبير المتغير. في أفراد الأسرة من المريض ، قد يتجلى العيب الجيني المزعوم من العرات الحركية المزمنة أو اضطراب الوسواس القهري. لم يتم تحديد الجين أو جينات متلازمة توريت حتى الآن.

العرات المزمن (المحرك أو الصوتية)

يظهر المرض في مرحلة الطفولة ، ويميل إلى إطالة أمد الحياة (أحيانًا طوال الحياة) مع التفاقم الشبيه بالموجات وعمليات الهدوء: تتناوب فترات من القراد البارز مع فترات مغفرة كاملة أو جزئية. يسمى التشنجات اللاإرادية التي تظهر بشكل دوري على مدى 12 شهرا بالتشنج المزمن أو العرات الصوتية. في بعض الأحيان يتوقف القراد تلقائياً في فترة البلوغ أو ما بعد البلوغ. إذا لم يمروا خلال هذه الفترة الحرجة ، فإنهم عادة ما يظلون لفترة طويلة إلى أجل غير مسمى. ومع ذلك ، فإن الاتجاه السائد هو ، على ما يبدو ، تحسن في الدولة. بعد سنوات عديدة ، ما زال حوالي ثلث المصابين بالإفرازات من القراد ، والثالثة تشير إلى تحسن معين في حالتهم ، ويشير الجزء المتبقي من المرضى إلى المسار الثابت نسبيا للفرط الحركية. عادة ما يتم تكثيف التشنجات اللاإرادية بتأثير الحالات النفسية ، والضغوط النفسية ، والإجهاد العاطفي لفترات طويلة ، وعلى العكس من ذلك ، تقلل من حالة الراحة العاطفية والاسترخاء وتختفي أثناء النوم.

[14], [15], [16]

متلازمة توريت (العاهة المزمنة والعزلات الصوتية)

إذا اعتبرت التشنجات اللاإرادية السابقة السبب و متلازمة توريت أمراضًا ذات طبيعة مختلفة جوهريًا ، فإن العديد من أطباء الأعصاب يميلون اليوم إلى اعتبارهم مظاهر مختلفة لنفس المعاناة. في الآونة الأخيرة ، كانت المعايير السريرية لمتلازمة توريت مثل هذه المظاهر مثل coprolalia وما يسمى الميول autaggressive في السلوك (التشنجات اللاإرادية في شكل ضربات على الأجسام المحيطة ، وفي كثير من الأحيان ، على الجسم). وقد ثبت الآن أن coprolalia يمكن أن يكون عابر في الطبيعة ويحدث في أقل من نصف المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت. معايير التشخيص الحديثة لمتلازمة توريت هي كما يلي.

• وجود عرات حركية متعددة بالإضافة إلى عرات صوتية واحدة أو أكثر لبعض الوقت (ليس بالضرورة في وقت واحد).
• يتم تسجيل التكرار المتعدد على مدار اليوم ، عادةً على دفعات ، كل يوم تقريبًا لمدة تزيد عن عام واحد. في هذا الوقت لا ينبغي أن يكون هناك حلقات خالية من القيد تستمر لأكثر من 3 أشهر متتالية.
• ضائقة ملحوظة أو تدهور كبير في الأنشطة الاجتماعية والمهنية أو غيرها من الأنشطة.
• عمر المرض أقل من 18 عامًا.
• لا يمكن تفسير الاضطرابات التي تم الكشف عنها من تأثير أي مواد أو مرض عام.

في السنوات الأخيرة ، تم استكمال هذه المعايير التشخيصية (DSM-4) مع معايير لمتلازمة توريت يمكن الاعتماد عليها والمحتملة. التشخيص الموثوق به يتوافق مع متطلبات التشخيص المذكورة أعلاه. يعتبر تشخيص متلازمة توريت محتملاً إذا لم تتغير العرات مع مرور الوقت ولها دورة ثابتة ورتيبة أو لا يستوفي المريض النقطة الأولى من متطلبات التشخيص المذكورة أعلاه.

سمة هامة من المظاهر السريرية لمتلازمة توريت أيضا يكمن في حقيقة أنه في كثير من الأحيان يرتبط مع بعض المشاكل السلوكية، والقائمة التي تشمل اضطراب الوسواس القهري، ومتلازمة الحد الأدنى من خلل في الدماغ (سلوك مفرط، اضطراب نقص الانتباه) والاندفاع، والعدوان، والقلق، ورهابي و اضطراب الاكتئاب، إيذاء النفس، وانخفاض التسامح الإحباط، وعدم التنشئة الاجتماعية وتدني احترام الذات. وأشار الوسواس القهري في ما يقرب من 70٪ من المرضى، فهي تعتبر واحدة من الاضطرابات المرضية الأكثر شيوعا. تقريبا كل مريض الثاني مع متلازمة توريت تكشف عن اضطراب نقص الانتباه فرط النشاط، مع نقطة تردد نفسها من إيذاء النفس. ويعتقد بعض الباحثين أن هذه الاضطرابات السلوكية المرضية ليست أكثر من التعبير المظهري من متلازمة توريت، ومعظم الحالات التي تتطور في خلفية الاستعداد الوراثي. ويعتقد أن متلازمة توريت هو أكثر شيوعا من تشخيص، وأن السكان تهيمن عليها المرضى الذين يعانون من مظاهر خفيفة وnedezadaptiruyuschimi من المرض. أعترف أيضا أن المشاكل السلوكية قد يكون مظهر الوحيد من متلازمة توريت.

وعلى النقيض من الحركات الهوس ، فإن الرغبة في أداء القراد لا يتم الاعتراف بها بشكل عام بشكل عام أو لا يتم إدراكها كظاهرة مرضية ، ولكن كحاجة فسيولوجية وبدون ذلك الترتيب الشخصي الذي يميز المرض النفسي المقابل. على عكس التشنجات اللاإرادية ، فإن القهر يصاحبه هوس وغالبا ما يتم في شكل طقوس. من المهم أن نلاحظ أن اضطرابات الوسواس القهري الحقيقية هي مرض مصاحب فيما يتعلق باضطرابات العرة. علاوة على ذلك ، في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت ، تمثل التشنجات اللاإرادية والظواهر ظاهرة سلوكية واحدة ، تتجلى من خلال صورة سريرية ساطعة وغير عادية ، ليس من السهل دائمًا عزل عناصرها الأساسية المكونة لها.

العرات الثانوية (الطموح)

لاحظ هذا التجسيد عرة متلازمة أشكال أولية أقل من ذلك بكثير، فمن الممكن على حد سواء في وراثي (رقص، neyroakantsitoz، مرض Gallervordena-سباتز، خلل التوتر التواء، شذوذ الكروموسومات وغيرها هنتنغتون). وحصلت (رض الجمجمة، والسكتة الدماغية والتهاب الدماغ واضطرابات تسمم تطوير أشكال علاجي المنشأ) الأمراض.

في هذه الحالات، جنبا إلى جنب مع المظاهر السريرية النموذجية للمرض الأساسي (على سبيل المثال، رقص، خلل التوتر، ومتلازمة ذهان هنتنغتون، الخ) لديها ظاهرة النطق والحركة التشنج (بالإضافة إلى فرط الحراك الرئيسي أو غيرها من مظاهر العصبية). الطريقة الرئيسية لتشخيص العرات هي أيضا اعترافهم السريري.

تغييرات كيميائية عصبية

حتى الآن ، لم يتمكن سوى عدد قليل من المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت من إجراء فحص طولي ، ولم يتم تحديد أي تغييرات طفيلية أو كيميائية عصبية محددة. في الوقت نفسه ، لاحظت العديد من الدراسات الكيميائية العصبية بعد الوفاة تغيرات في نشاط نظام الدوبامين. في الآونة الأخيرة ، أشارت دراسة تصوير الأعصاب من التوائم أحادية التزاوج مع متلازمة توريت أن التوأم مع مظاهر سريرية أكثر وضوحا كان لديهم مستقبلات دوبامين D2 أعلى في المخطط. باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، وجد أنه في المرضى الذين يعانون من متلازمة توريت ، فقد التباين الطبيعي للنواة اليمنى واليسرية المذنبة. تشير بيانات دراسات MRI و PET-activation الوظيفية إلى خلل في دائرة الميل-الميل.

وقد لوحظ مؤخرا أنه في بعض الأشخاص الذين لديهم رقص ما بعد العقديات في Sidengam ، بالإضافة إلى رقص حقيقي ، يتم اكتشاف العرات اللاإرادية واضطراب الوسواس القهري. في هذا الصدد ، كانت هناك اقتراحات بأن بعض حالات التشنجات اللاإرادية لها نشأة ذاتية المناعة وترتبط بتكوين أجسام مضادة إلى مستضدات النواة المذنبة ، التي تثيرها عدوى العقديات.