التشنج العصبي

التشنجات العصبية هي حركات قصيرة وبسيطة ونمطية ومنسقة بشكل طبيعي ولكنها تؤدي بشكل غير مناسب ويمكن قمعها بقوة الإرادة لفترة قصيرة من الزمن، وهو ما يتحقق على حساب زيادة التوتر العاطفي وعدم الراحة.

يُستخدم مصطلح "التشنج" في علم الأعصاب العملي غالبًا كمفهوم ظاهري للدلالة على أي حركات مفرطة وغامضة، خاصةً في حالة خلل الحركة الوجهي. هذا التفسير الواسع للتشنج غير مبرر، لأنه يُسبب خلطًا في المصطلحات. من بين متلازمات فرط الحركة المعروفة (الرقص، الرمع العضلي، خلل التوتر العضلي، الرعشة، إلخ)، يُعد التشنج ظاهرة مستقلة، وفي الحالات النموذجية يتميز بمظاهر سريرية واضحة المعالم، والتي تحمي معرفتها الطبيب بشكل موثوق من الأخطاء التشخيصية. ومع ذلك، فإن التشخيص المتلازمي للتشنجات يكون صعبًا للغاية في بعض الأحيان نظرًا لتشابهها الظاهر مع الحركات الرقصية أو الارتعاشات الرمعية العضلية، وفي بعض الحالات مع الحركات التشنجية أو القهرية. في بعض الأحيان، تُشخص التشنجات بشكل خاطئ من خلال الصور النمطية، والتلاعبات الجسدية المعتادة، والسلوك المفرط النشاط، ومتلازمة الارتعاش. ولأن تشخيص التشنجات يكون دائمًا سريريًا بحتًا، فمن المناسب الخوض في سماتها المميزة بمزيد من التفصيل.

التشنجات اللاإرادية هي حركات نمطية متكررة تنتج عن انقباض متسلسل أو متزامن لعدة مجموعات عضلية. قد تكون التشنجات اللاإرادية سريعة (ارتجاجية) أو أبطأ قليلاً (خلل التوتر العضلي). غالبًا ما تشمل التشنجات اللاإرادية الوجه والرقبة والأطراف العلوية، ونادرًا ما تشمل الجذع والساقين. أحيانًا تتجلى التشنجات اللاإرادية من خلال الأصوات، مثل السعال اللاإرادي أو الشخير. وعادةً ما يسبق التشنجات اللاإرادية شعور بعدم الراحة أو حاجة ملحة للقيام بحركة. وعلى عكس الرقص أو الرمع العضلي أو الرعشة، يمكن تأخير التشنجات اللاإرادية طوعًا لفترة قصيرة من الزمن. وعادةً ما يظل عقل المرضى المصابين بالتشنجات اللاإرادية سليمًا، ولا توجد أعراض هرمية أو خارج هرمية أخرى. ويصاحب العديد من المرضى المصابين بالتشنجات اللاإرادية اضطراب الوسواس القهري.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

تصنيف وأسباب التشنجات اللاإرادية

• أولي (مجهول السبب): فرط الحركة التوترية المتفرقة أو العائلية.
  • تشنجات عابرة.
  • التشنجات المزمنة (الحركية أو الصوتية).
  • التشنجات الحركية والصوتية المزمنة (متلازمة توريت).
• التشنجات الثانوية (توريتيزم).
  • بالنسبة للأمراض الوراثية (مرض هنتنغتون، داء الخلايا الدهنية العصبية، مرض هالرفوردن-سباتز، خلل التوتر العضلي الالتواءي، إلخ).
  • في الأمراض المكتسبة [إصابة الدماغ الرضحية، السكتة الدماغية، التهاب الدماغ الوبائي، اضطرابات النمو (التوحد، ضعف النضج العقلي)، التسمم (أول أكسيد الكربون)، الأمراض الناجمة عن أسباب طبية (مضادات الذهان، المنشطات النفسية، مضادات الاختلاج، ليفودوبا).

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

التشنجات العصبية الأولية (مجهولة السبب)

تُستخدم التشنجات العابرة عادةً للإشارة إلى حالة تُلاحظ فيها تشنجة واحدة أو عدة تشنجات لمدة أسبوعين على الأقل، ولكن ليس أكثر من عام. لا تقتصر التشنجات على الحركات المتزامنة (التشنجات الحركية)، بل تشمل أيضًا بعض الظواهر الصوتية (التشنجات الصوتية). وتنقسم التشنجات الحركية والصوتية بدورها إلى بسيطة ومعقدة.

• التشنجات الحركية البسيطة هي حركات قصيرة ومعزولة مثل الرمش، وارتعاش الرأس أو الكتف، وتجعد الجبهة، وحركات أساسية مماثلة.
• تتجلى التشنجات الحركية المعقدة من خلال حركات أكثر تعقيدًا وتنسيقًا في شكل سلسلة من الحركات المترابطة التي تذكرنا بالعمل البلاستيكي أو حتى السلوك الطقسي الأكثر تعقيدًا.
• تشمل التشنجات الصوتية البسيطة أصواتًا مثل الصفير، والشخير، والخرخرة، والاستنشاق، والشخير، وما شابه ذلك، أو الصراخ بأصوات معزولة وصراخ.
• للتشنجات الصوتية المعقدة معنى لغوي، وتحتوي على كلمات كاملة أو مقتطعة، وتشمل، بالإضافة إلى ذلك، ظواهر صوتية مثل الصدى والكوبرولاليا. الصدى هو تكرار المريض لكلمات أو عبارات نطق بها شخص آخر (يُسمى تكرار المتحدث لكلمته الأخيرة بالليلاليا). الكوبراليا هو الصراخ أو التلفظ بكلمات بذيئة أو بذيئة (من معجم اللغة البذيئة).

تبدأ التشنجات الحركية عادةً بحركات وجهية مفردة (تشنجات مفردة)، ومع مرور الوقت تبدأ بالظهور في مناطق عديدة من الجسم (تشنجات متعددة). يصف بعض المرضى أحاسيس مبكرة بعدم الراحة في جزء أو آخر من الجسم (تشنجات حسية)، والتي يحاولون تخفيفها بأداء حركة تشنجية لذلك الجزء من الجسم.

النمط الحركي لفرط الحركة التشنجية محدد للغاية ويصعب الخلط بينه وبين أي متلازمة فرط حركة أخرى. كما يتميز مسار المرض بخصائص مميزة لا تقل عنه. أولًا، يُعد ظهور التشنجات التشنجية أمرًا شائعًا في العقد الأول من العمر، ويُصاب معظم الأطفال بالمرض في سن 5-6 سنوات (مع إمكانية وجود اختلافات بين 3-4 سنوات و14-18 سنة). في مرحلة الطفولة، تُسمى هذه المرحلة بالتطور النفسي الحركي. ويُعتبر ضعف نضج المجال النفسي الحركي أحد العوامل المساهمة في ظهور التشنجات التشنجية.

في البداية، تبدو التشنجات اللاإرادية غير ملحوظة من قبل الطفل والوالدين. فقط عندما تصبح سلوكية ثابتة، يبدأ الآباء والمعلمون في الانتباه إليها. لفترة طويلة، لا تُسبب حركات التشنجات اللاإرادية أي إزعاج للأطفال ولا تُثقل كاهلهم. من المُفاجئ أن الطفل "لا يُلاحظ" تشنجاته اللاإرادية. وكقاعدة عامة، فإن السبب المباشر لاستشارة الطبيب هو قلق الوالدين.

تظهر التشنجات اللاإرادية عادةً في منطقة الوجه، وتتميّز بشكلٍ خاص بتمركزها في منطقة عضلة العين الدائرية وعضلات الفم. تشمل حركات التشنجات اللاإرادية زيادة في رمش العين (وهو النوع الأكثر شيوعًا)، والغمز، والحول، وتجعد الجبهة، وغيرها. كما يُمكن ملاحظة ارتعاش زاوية الفم ("الابتسامة")، وجناحي الأنف، والعبوس، وضمّ الشفتين، وكشف الأسنان، ولعق الشفتين، وإخراج اللسان، وغيرها. في حالات أخرى، تتجلى التشنجات اللاإرادية بحركات الرقبة (مثل إدارة الرأس، وإمالته للخلف، وانحناءات أخرى أكثر تعقيدًا لعضلات حزام الكتف)، بالإضافة إلى عضلات الجذع والأطراف. تجدر الإشارة هنا إلى أن التشنجات اللاإرادية لدى بعض المرضى تظهر بحركات أبطأ، يمكن وصفها بـ"توترية"، تُشبه خلل التوتر العضلي، ويُطلق عليها مصطلح "تشنجات لاإرادية". هناك نوع آخر من التشنجات، كنا نسميه سابقًا التشنجات السريعة؛ وهي تتجلى بحركات سريعة، وأحيانًا مفاجئة (مثل ارتعاش الكتفين، والرجفة، وحركات قصيرة ومتشنجة كالارتجاف، والاختباء، والتقريب، وحركات متشنجة في عضلات الرقبة أو الجذع أو الذراعين أو الساقين). تشبه التشنجات الحركية المعقدة أحيانًا أفعالًا مثل "رفع الشعر عن الجبهة" أو "تحرير الرقبة من طوق ضيق" أو سلوكًا حركيًا أكثر تعقيدًا يصعب فيه فصل التشنجات عن السلوك القهري، فهي ملفتة للنظر في مرونتها الغريبة والخيالية، وأحيانًا صادمة وجذابة. وهذه الأخيرة سمة مميزة لمتلازمة توريت.

أي تشنج، بسيط كان أم معقد، يعتمد على إشراك عدة عضلات مترابطة وظيفيًا، لذا يبدو الفعل الحركي في التشنج كفعل عفوي. على عكس الأشكال الكلاسيكية الأخرى للحركات العنيفة (الرقص، والرقص البالي، والرمع العضلي، إلخ)، تتميز حركات التشنج بالتنسيق المتناغم، وهو أمر متأصل عادةً في الحركات الإرادية. لهذا السبب، تُعطل التشنجات السلوك الحركي والتكيف الاجتماعي بدرجة أقل من فرط الحركة الآخر (يرتبط سوء التكيف الاجتماعي في متلازمة توريت بمظاهر محددة أخرى لهذه المتلازمة أو باضطرابات مرضية مصاحبة شديدة). غالبًا ما تكون التشنجات مماثلة للتشنجات الطبيعية في أصلها، ولكنها مبالغ فيها في تعبيرها وغير مناسبة للمكان والزمان (الإيماءات غير المناسبة). يتوافق هذا أيضًا مع عدد من الحقائق الأخرى: مستوى عالٍ نسبيًا من التحكم الإرادي في التشنجات، والقدرة على استبدال (إذا لزم الأمر) حركة تشنجية معتادة بفعل حركي مختلف تمامًا، والقدرة على إعادة إنتاج التشنجات بسرعة ودقة.

مسار التشنجات اللاإرادية فريدٌ للغاية، إذ يحمل أهم المعلومات التشخيصية. ولنتذكر أنه في الحالات التي يتذكر فيها المرضى بداية المرض جيدًا، فإنهم عادةً ما يشيرون إلى التشنجات اللاإرادية في الوجه كأول أعراض المرض. لاحقًا، تتراكم فرط الحركة تدريجيًا مع حركات تشنجية أخرى، فتختفي في بعض المجموعات العضلية وتظهر في مجموعات عضلية أخرى. على سبيل المثال، قد تبدأ التشنجات اللاإرادية بسبب زيادة الرمش، الذي يستمر، عند استئنافه بشكل دوري، لمدة شهرين إلى ثلاثة أشهر، ثم يزول تلقائيًا، ولكن يُستبدل بحركة دورية لزاوية الفم أو اللسان (الرأس، اليد، إلخ)، والتي بدورها، بعد الثبات لبعض الوقت (أسابيع، أشهر)، تُستبدل بحركات تشنجية جديدة. يُعد هذا الانتقال التدريجي لحركات التشنجات اللاإرادية عبر مجموعات عضلية مختلفة، مع تغير دوري في موضع فرط الحركة اللاإرادية ونمطه الحركي، سمةً مميزةً للغاية، وله قيمة تشخيصية مهمة. في كل مرحلة من مراحل المرض، عادةً ما تهيمن حركة أو حركتان تشنجيتان، بينما تغيب الحركات الملحوظة في المرحلة السابقة (أو تحدث بوتيرة أقل بكثير). يكون توطين التشنجات التشنجية في الوجه أكثر استمرارية نسبيًا. وبالتالي، لا يبدأ المرض بعضلات الوجه فحسب، بل يُفضّلها أيضًا، بمعنى ما، على أجزاء أخرى من الجسم.

يمكن أن تكون التشنجات العصبية شديدة للغاية، مسببةً خللاً جسديًا أو نفسيًا واجتماعيًا. لكنها في معظم الحالات تكون خفيفة نسبيًا وتمثل مشكلة نفسية واجتماعية. وقد ثبت أن حوالي شخص واحد من كل ألف شخص يعاني من هذا المرض. هناك حالات عائلية لمتلازمة توريت، مما يشير إلى وراثة جسمية سائدة مع اختراق غير مكتمل وتعبير متفاوت. قد يتجلى الخلل الجيني المشتبه به لدى أفراد عائلة المريض على شكل تشنجات حركية مزمنة أو اضطراب الوسواس القهري. لم يتم تحديد الجين أو الجينات المسؤولة عن متلازمة توريت بعد.

التشنجات العصبية المزمنة (الحركية أو الصوتية)

بعد ظهوره في مرحلة الطفولة، يميل المرض إلى أن يكون له مسار طويل (أحيانًا مدى الحياة) مع تفاقمات وهدأة تشبه الموجات: تتناوب فترات التشنجات اللاإرادية الواضحة مع فترات هدأتها الكاملة أو الجزئية. تسمى التشنجات اللاإرادية التي تظهر بشكل دوري لأكثر من 12 شهرًا بالتشنجات الحركية أو الصوتية المزمنة. في بعض الأحيان تتوقف التشنجات اللاإرادية تلقائيًا خلال فترة البلوغ أو ما بعد البلوغ. إذا لم تختفِ خلال هذه الفترة الحرجة، فإنها تستمر عادةً لفترة غير محددة. ومع ذلك، فإن الاتجاه السائد هو، على ما يبدو، تحسن في الحالة. بعد سنوات عديدة، لا يزال حوالي ثلث المرضى خاليين من التشنجات اللاإرادية، ويلاحظ ثلث آخر تحسنًا معينًا في حالتهم، ويلاحظ المرضى المتبقون مسارًا ثابتًا نسبيًا من فرط الحركة اللاإرادية. عادة ما تشتد التشنجات اللاإرادية تحت تأثير المواقف النفسية المؤلمة والتوتر والتوتر العاطفي المطول، وعلى العكس من ذلك، تقل في حالة من الراحة العاطفية والاسترخاء وتختفي أثناء النوم.

[ 11 ]، [ 12 ]

متلازمة توريت (تشنجات حركية وصوتية مزمنة)

إذا كانت التشنجات اللاإرادية مجهولة السبب ومتلازمة توريت تُعتبران سابقًا أمراضًا ذات طبيعة مختلفة جوهريًا، فإن العديد من أطباء الأعصاب اليوم يميلون إلى اعتبارهما مظهرين مختلفين لنفس المرض. في الآونة الأخيرة، كانت المعايير السريرية لمتلازمة توريت تتمثل في مظاهر مثل التغوط وما يُسمى بالنزعات العدوانية الذاتية في السلوك (تشنجات على شكل ضرب الأشياء المحيطة، وفي أغلب الأحيان، ضرب الجسم نفسه). في الوقت الحالي، ثبت أن التغوط قد يكون عابرًا ويحدث لدى أقل من نصف مرضى متلازمة توريت. المعايير التشخيصية الحديثة لمتلازمة توريت هي كما يلي.

• وجود تقلصات حركية متعددة بالإضافة إلى تقلص صوتي واحد أو أكثر على مدى فترة من الزمن (وليس بالضرورة في وقت واحد).
• تكرار التشنجات العصبية خلال اليوم، عادةً في مجموعات، يوميًا تقريبًا لمدة تزيد عن عام. خلال هذه الفترة، لا ينبغي أن تستمر أي نوبات تشنجات عصبية لأكثر من ثلاثة أشهر متتالية.
• ضائقة ملحوظة أو ضعف كبير في الأداء الاجتماعي أو المهني أو غيره للمريض.
• ظهور المرض قبل سن 18 عامًا.
• لا يمكن تفسير الانتهاكات التي تم تحديدها بتأثير أي مواد أو مرض عام.

في السنوات الأخيرة، أُضيفت معايير التشخيص المذكورة أعلاه (DSM-4) إلى معايير تشخيص متلازمة توريت المؤكدة والمحتملة. ويتوافق التشخيص المؤكد مع المتطلبات التشخيصية المذكورة أعلاه. ويُعتبر تشخيص متلازمة توريت محتملاً إذا لم تتغير التشنجات اللاإرادية بمرور الوقت، وكانت مستمرة ومتكررة، أو إذا لم يستوفِ المريض الشرط الأول من المتطلبات التشخيصية المذكورة أعلاه.

من السمات المهمة للمظاهر السريرية لمتلازمة توريت أنها غالبًا ما تصاحب اضطرابات سلوكية معينة، منها اضطرابات الوسواس القهري، ومتلازمة الخلل الوظيفي الدماغي البسيط (فرط النشاط، ومتلازمة نقص الانتباه)، والاندفاعية، والعدوانية، والقلق، والاضطرابات الرهابية والاكتئابية، وإيذاء النفس، وضعف تحمل الإحباط، وضعف التنشئة الاجتماعية، وانخفاض تقدير الذات. تُلاحظ اضطرابات الوسواس القهري لدى ما يقرب من 70% من المرضى، وتُعتبر من أكثر الاضطرابات المصاحبة شيوعًا. يُشخص مريض واحد تقريبًا من كل مريض مصاب بمتلازمة توريت باضطراب نقص الانتباه وفرط النشاط، بنفس معدل إيذاء النفس. يعتقد بعض الباحثين أن الاضطرابات السلوكية المصاحبة المشار إليها ليست سوى مظهر ظاهري لمتلازمة توريت، تتطور معظم حالاتها على خلفية استعداد وراثي. ويُعتقد أن متلازمة توريت أكثر شيوعًا بكثير مما يتم تشخيصه، وأن غالبية المرضى الذين يعانون من مظاهر خفيفة وغير تكيفية للمرض هم من السكان. ومن المفترض أيضًا أن الاضطرابات السلوكية قد تكون المظهر الوحيد لمتلازمة توريت.

بخلاف الحركات الوسواسية، فإن الرغبة في أداء التشنجات اللاإرادية إما أنها غير مفهومة تمامًا، أو تُفهم ليس كظاهرة مرضية، بل كحاجة فسيولوجية، دون الترتيب الشخصي الذي يميز الاعتلال النفسي المقابل. بخلاف التشنجات اللاإرادية، تصاحب القهريات هواجس، وغالبًا ما تُمارس على شكل طقوس. من المهم ملاحظة أن الاضطرابات المصاحبة للتشنجات اللاإرادية هي اضطرابات وسواسية قهرية حقيقية. علاوة على ذلك، لدى بعض مرضى متلازمة توريت، تُمثل التشنجات اللاإرادية والقهريات ظاهرة سلوكية واحدة، تتجلى في صورة سريرية واضحة وغير عادية، يصعب دائمًا فيها عزل عناصرها الرئيسية.

التشنجات العصبية الثانوية (التوريتيزم)

يُلاحظ هذا النوع من متلازمة التيك بشكل أقل بكثير من الأشكال الأولية؛ وهو ممكن في كل من الأمراض الوراثية (رقص هنتنغتون، داء الخلايا العصبية، مرض هالرفوردن-سباتز، خلل التوتر العضلي، التشوهات الكروموسومية، إلخ) والأمراض المكتسبة (إصابة الدماغ الرضحية، السكتة الدماغية، التهاب الدماغ، اضطرابات النمو، التسمم، الأشكال الطبية المنشأ).

في هذه الحالات، إلى جانب المظاهر السريرية النموذجية للمرض الكامن (مثل رقص هنتنغتون، وخلل التوتر العضلي، ومتلازمة الذهان، وغيرها)، تحدث ظاهرة النطق والحركات العصبية اللاإرادية (بالإضافة إلى فرط الحركة الأساسي أو المظاهر العصبية الأخرى). والطريقة الرئيسية لتشخيص التشنجات اللاإرادية هي أيضًا التعرف عليها سريريًا.

التغيرات الكيميائية العصبية

حتى الآن، لم يُفحص سوى عدد قليل من مرضى متلازمة توريت فحصًا مرضيًا، ولم تُحدد أي تغيرات مرضية أو كيميائية عصبية محددة. ومع ذلك، أظهرت العديد من الدراسات الكيميائية العصبية بعد الوفاة تغيرات في النشاط الدوباميني. أظهرت دراسة تصوير عصبي حديثة لتوائم أحادية الزيجوت مصابة بمتلازمة توريت أن التوأم الذي يعاني من أعراض سريرية أكثر شدة لديه عدد أكبر من مستقبلات الدوبامين D2 في الجسم المخطط. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أن مرضى متلازمة توريت فقدوا عدم التماثل الطبيعي بين النوى المذنبة اليمنى واليسرى. تشير دراسات تنشيط التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني إلى خلل في الدائرة الحجاجية الجبهية المذنبة.

لُوحظ مؤخرًا أن بعض المصابين برقص سيدنهام التالي للعقديات، بالإضافة إلى الرقص نفسه، يعانون من تشنجات عصبية واضطراب الوسواس القهري. في هذا الصدد، طُرحت اقتراحات بأن بعض حالات التشنجات العصبية لها أصل مناعي ذاتي، وترتبط بتكوين أجسام مضادة لمستضدات النواة المذنبة، والتي تُثار بالعدوى العقدية.