المظاهر الجلدية في التهاب الجلد والعضلات

التهاب الجلد والعضلات (مرادف: التهاب العضلات المتعدد، مرض فاغنر) هو مرض يصيب النسيج الضام، ويصيب الجلد والعضلات الهيكلية بشكل رئيسي. وهو مرض شديد ذو مسببات غير واضحة، يتميز بتغيرات ضمورية، وخاصةً أنسجة العضلات المخططة، ومظاهر جلدية. هناك حالات لا تظهر إلا مع تلف العضلات. في آلية تطور المرض، تُعزى الأهمية الرئيسية إلى التحسس الخلوي لمستضدات مختلفة. يتطور المرض في أي عمر، بما في ذلك الأطفال، ولكنه غالبًا ما يصيب النساء بعد سن الخمسين.

أسباب وتطور التهاب الجلد والعضلات

هناك العديد من النظريات (المُعدية، والفيروسية، والمناعة الذاتية) التي تُفسر تطور التهاب الجلد والعضلات. حاليًا، يدعم العديد من أطباء الجلد فرضية المناعة الذاتية لتطور التهاب الجلد والعضلات، كما يتضح من الطبيعة الجهازية، وتحسس الخلايا الليمفاوية للمستضدات، وأنسجة العضلات، وسمية الخلايا الليمفاوية لمزارع العضلات الذاتية والمتماثلة وغير المتجانسة، ووجود أجسام مضادة للنواة، والمعقدات المناعية المنتشرة. وقد سمح وجود حالات عائلية، وتطور المرض لدى التوائم، وأمراض النسيج الضام الأخرى في العائلات، والارتباط بالمستضدات، والتوافق النسيجي (HLA D8 وDRW3) للعلماء بطرح نظرية حول الاستعداد الوراثي للمرض.

يوجد التهاب الجلد والعضلات المصاحب للأورام. لم يُحدد بعد طبيعة ارتباط التهاب الجلد والعضلات بالأورام. يُعتقد أن التأثير التحسسي لمنتجات الورم على الجسم، بالإضافة إلى احتمالية وجود آليات مناعية، أمران محتملان. تلعب أمراض الأعضاء الداخلية والجهاز العصبي والغدد الصماء دورًا هامًا في تطور التهاب الجلد والعضلات. يمكن أن يُحفز الحزاز المتصلب الضموري الأدوية، والأمراض المُعدية، والتعرض لأشعة الشمس، وما إلى ذلك.

أعراض التهاب الجلد والعضلات

ينقسم التهاب الجلد والعضلات إلى أولي (مجهول السبب)، والذي يتطور في أغلب الأحيان عند الأطفال، وثانوي (عادةً ما يكون نظير الورم)، والذي يُلاحظ بشكل رئيسي عند البالغين، ووفقًا للمسار - إلى حاد، وشبه حاد، ومزمن.

من بين المظاهر الجلدية، فإن أكثرها تميزًا هو الحمامي الوذمية ذات اللون الأرجواني، والتي تقع بشكل أساسي على الأجزاء المكشوفة من الجسم، وخاصة على الوجه، وخاصة حول محجر العين، وعلى ظهر اليدين والرقبة وأعلى الصدر والظهر. يمكن ملاحظة تغيرات تشبه تصلب الجلد على الساعدين وظهر اليدين. في بعض الأحيان يكون الطفح الجلدي متعدد الأشكال، مما يجعل الصورة السريرية مشابهة للذئبة الحمامية الجهازية، وخاصة عند اكتشاف الأجسام المضادة للنواة ورواسب المجمعات المناعية تحت الغشاء القاعدي للبشرة. مع مسار طويل من المرض، تتطور تغيرات ضامرة في الجلد مع التهاب الجلد المتبدل (التهاب الجلد والعضلات المتبدل). غالبًا ما تتأثر عضلات الكتف وحزام الحوض. يُلاحظ الألم والتورم والضعف والضمور وانخفاض ضغط الدم التدريجي وضعف العضلات. عندما تتأثر عضلات المريء، يكون البلع صعبًا؛ عندما تشارك عضلات الحجاب الحاجز في العملية، يضعف التنفس.

يُلاحظ هذا المرض غالبًا لدى النساء. يبدأ لدى معظم المرضى بأعراض باكرة. لدى بعض المرضى، تتطور العملية ببطء مع ألم خفيف في الأطراف، وتوعك، وارتفاع طفيف في درجة الحرارة. ولكن من الممكن أيضًا ظهور المرض بشكل حاد (ألم شديد، وخاصة في الأطراف، وصداع، ودوار، وغثيان وقيء، وقشعريرة شديدة مع ارتفاع في درجة الحرارة). يعاني معظم المرضى من تورم واحمرار في الوجه مع مسحة أرجوانية، وخاصة في منطقة حول العين. يكون الاحمرار واضحًا بشكل خاص على الجفون العلوية وحولها (أعراض "النظارة"). أحيانًا يشغل الجزء الأوسط من الوجه، ثم يشبه "فراشة" الذئبة الحمامية. وجود توسع الشعيرات الدموية المتعددة يجعل اللون أكثر تشبعًا.

عادةً ما يُلاحظ الاحمرار والتورم على الأسطح الجانبية للرقبة، وبدرجة أقل على الأسطح الباسطة للأطراف العلوية والجذع، وأحيانًا في مناطق أخرى. في الأطراف، يُصاب الجلد بشكل رئيسي في منطقة العضلات والمفاصل الكبيرة. يمكن أن ينتشر الاحمرار والتورم من الرقبة إلى الكتفين والصدر والظهر بشكل يشبه العباءة. في حالات نادرة نسبيًا، تظهر طفح جلدي عقيدي شبيه بالحزاز على خلفية الاحمرار أو خارجه. أحيانًا تظهر طفح جلدي شروي، وحويصلي، وفقعي، وحطاطي، ونزفي على خلفية الاحمرار. هناك تقارير عن حالات تغيرات نخرية، وتآكلات، وتقرحات جلدية. لدى بعض المرضى، يتخذ التهاب الجلد والعضلات شكل احمرار الجلد (احمرار الجلد الوهن العضلي الميلاني). قد تظهر تغيرات شبيهة بتصلب الجلد على اليدين والساعدين. في هذه المناطق، يكون الجلد جافًا، ويُلاحظ تساقط الشعر وتلف الأظافر. لاحقًا، قد تتطور الصورة السريرية لمرض تبكل الجلد. يعاني حوالي 25% من مرضى التهاب الجلد والعضلات من آفات في الأغشية المخاطية على شكل التهاب الفم، والتهاب اللسان، والتهاب الملتحمة، وظهور بقع بيضاء على اللسان.

عادة ما يتم التعبير عن الأعراض الذاتية بشكل حاد للغاية، ولكن المرضى لا يشكون من الحكة أبدًا تقريبًا، فقط في بعض الحالات تكون شديدة.

إلى جانب الجلد، يُصيب التهاب الجلد والعضلات، كما يوحي اسمه، الجهاز العضلي، والذي عادةً ما يظهر في بدايات المرض. يُعاني المرضى من ضعف عضلي تدريجي، خاصةً في الأطراف القريبة، أو ما يُعرف بـ"الديناميا". قد تُصاب أي عضلة في هذه الحالة. يشكو المرضى من ألم شديد أو خفيف، خاصةً عند تمديد الأطراف. بسبب تلف العضلات الهيكلية، تُصبح المشية غير ثابتة، ويصعب إبقاء الرأس مستقيمًا، ويصعب خلع الملابس ("أعراض القميص")، وصعود السلالم ("أعراض السلالم")، وتمشيط الشعر ("أعراض المشط"). يُلاحظ تعبيرٌ دامعٌ على الوجه، نتيجةً لتلف عضلات الوجه. يبدو الوجه مُتجعدًا بشدة ("قناع كرنفال")، وحزينًا ("مزاجٌ مُبكي").

عند إصابة عضلات البلعوم، يُصاب المرضى بالاختناق بسهولة؛ وعند إصابة عضلات الحنجرة، يُصابون بفقدان الصوت. مع مرور الوقت، تضمر العضلات، وتترسب أملاح الكالسيوم فيها، وتتطور التقلصات. لدى بعض المرضى، لا يُظهر التهاب العضلات الروماتزمية سريريًا إلا تغيرات عضلية ("التهاب العضلات المتعدد").

يُسبب التهاب الجلد والعضلات أيضًا آفاتٍ أحشائية - الجهاز الهضمي، والجهاز التنفسي العلوي، والشعب الهوائية والرئتين، وعضلة القلب والشغاف، وتأثر الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، واضطراباتٍ استوائية في الزوائد الجلدية، وهشاشة العظام. غالبًا ما تشمل الأعراض الشائعة تسرع القلب، وفرط التعرق الشديد، وفقدانًا ملحوظًا للوزن، وزيادة الحساسية للضوء.

عادة يتم الكشف عن سرعة ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) المتسارعة، وغالبا ما يكون هناك كرياتين في البول، وألبومين في البول، وانخفاض كمية الألبومين في المصل.

غالبًا ما يتم الجمع بين التهاب الجلد والعضلات والأورام الخبيثة في الأعضاء الداخلية (السرطان، وفي حالات أقل شيوعًا - الأورام الأخرى: الساركوما، وسرطان الدم، وسرطان عنق الرحم، وما إلى ذلك).

يؤدي إزالة الورم الخبيث إلى تحسن سريري سريع وأحيانًا حتى الشفاء التام من التهاب الجلد والعضلات.

علم الأمراض النسيجي لالتهاب الجلد والعضلات

تُشبه التغيرات في البشرة والأدمة تلك الموجودة في تصلب الجلد، وجزئيًا في الذئبة الحمامية. لا تكشف خزعة العضلات العميقة عن خطوط عرضية. يُكتشف تفتت، وأنواع مختلفة من ضمور الألياف العضلية، وتسللات في النسيج الخلالي، سواءً حول الأوعية الدموية أو منتشرة، غالبًا من الخلايا اللمفاوية.

الشكل المرضي لالتهاب الجلد والعضلات

في الجلد، قد تختلف الصورة تبعًا لشدة العملية. في المراحل الأولية، تُلاحظ ارتشاحات حول الأوعية الدموية ضعيفة التعبير ذات طبيعة لمفاوية نسيجية والتهاب الشعيرات الدموية. لاحقًا، ضمور البشرة مع انحلال فجوي لخلايا الطبقة القاعدية، وذمة في الجزء العلوي من الأدمة، ويتطور رد فعل التهابي، غالبًا مع تغيرات فيبرينية حول الشعيرات الدموية وفي منطقة الوصلة الجلدية البشروية. في الآفات القديمة، تُلاحظ ظاهرة تبكل الجلد الوعائي، حيث يوجد ارتشاحات تشبه الشريط من الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية تحت البشرة. البشرة ضامرة، ويتم تنعيم النتوءات الجلدية، وغالبًا ما يمكن رؤية بؤر التنكس المخاطي في الأدمة على شكل ترسب للجليكوز أمينوغليكان، وغالبًا ما يكون ذلك في أماكن الارتشاحات الالتهابية. كما تُلاحظ بؤرٌ للتنكس المخاطي في الأنسجة تحت الجلد. وفي مراحل لاحقة من العملية، قد تُلاحظ رواسب أملاح الكالسيوم.

في العضلات المصابة، تسود تغيرات ضمورية وتدميرية، تعتمد شدتها على شدة العملية، والتي تتجلى في اختفاء الخطوط المستعرضة، وهشاشة غشاء الساركوبلازم مع تكاثر أنويته. في بعض الأحيان، تفقد ألياف العضلات بنيتها، وتتفكك إلى شظايا منفصلة، تخضع بعد ذلك للبلعمة. في النسيج الخلالي، توجد ارتشاحات التهابية بدرجات متفاوتة، تتكون من الخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما، والخلايا النسيجية، والأرومات الليفية. في حالات التغيرات التدميرية الأكثر وضوحًا في ألياف العضلات (الاحتشاء)، يشتد التفاعل الالتهابي. في هذه الحالة، تتواجد الخلايا المتسللة بين ألياف العضلات المصابة وحول الأوعية الدموية على شكل مجموعات كبيرة. في بعض الأحيان، تكشف الطرق الكيميائية النسيجية فقط عن تغيرات ضمورية وموتية في ألياف العضلات مع انخفاض حاد واختفاء في نشاط إنزيمات الأيض المؤكسدة وانقباض العضلات. في الآفات القديمة، يُلاحظ ضمور في ألياف العضلات المتبقية، محاطًا بنسيج ليفي يغطي الألياف الميتة. تشارك الأوعية الدموية الخلالية أيضًا في العملية الالتهابية؛ ففي المرحلة الحادة، يُكتشف وذمة في الجدران وتكاثر للخلايا اللمفاوية. أحيانًا يُلاحظ التهاب الأوعية الدموية الخثاري. في المراحل المتأخرة، يُلاحظ تصلب في الجدران مع انسداد في التجاويف.

إن التكوين النسيجي لالتهاب الجلد والعضلات غير واضح. يصنفه بعض الباحثين كمرض مناعي ذاتي، بينما يعتبره آخرون التهاب الجلد والعضلات (نتيجة تحسس الجسم لمستضدات مختلفة: معدية، بكتيرية، فيروسية، إلخ). مما لا شك فيه أن العوامل المناعية الخلطية والخلوية تشارك في تطور التفاعل الالتهابي. يُفترض أن العوامل المناعية الخلطية تسبب تلفًا في أوعية الدورة الدموية الدقيقة، مع تطور لاحق لتغيرات ضمورية ونخرية في ألياف العضلات. تتجلى اضطرابات الرابط الخلوي للمناعة في تجمع كريات الدم البيضاء وحيدة النواة النشطة في العضلات الهيكلية، والتي لها في المزرعة تأثير سام للخلايا موجه ضد خلايا العضلات، وهي أيضًا قادرة على التحول اللمفاوي. يمتلك ما يقرب من نصف مرضى التهاب الجلد والعضلات أجسامًا مضادة ذاتية. ومن المرجح أن يكون إنتاج الأجسام المضادة للميوسين والميوغلوبين، اللذين أُوليا أهمية كبيرة سابقًا، نتيجة نخر في الفئران الهيكلية. الأرجح، وإن لم يُثبت، هو الدور المُمْرِض لمجموعة مُتَغايرة من الأجسام المُضادة للخلايا الوعائية، مثل PM-1 (PM-Scl). Kn، PA-1، Mi-2. في تفاعل المُناعة المُباشر، وفي 35% من حالات آفات الجلد، تُكتَشف رواسب حبيبية من الغلوبولينات المناعية (IgG، IgM، IgA) والمُتمم في منطقة الحدود الجلدية البشروية. في الارتشاحات الالتهابية في الأدمة، تسود الخلايا الليمفاوية التائية المُساعدة المُنشَّطة والبلعميات المُمزوجة بخليط من خلايا لانغرهانس المُفردة.

هناك استعداد وراثي معين لتطور التهاب الجلد والعضلات - تم اكتشاف ارتباط مع مستضدات أنظمة HLA-B8 و HLA-DR3، وتم وصف الحالات العائلية للمرض.

وجد ك. هاشيموتو وآخرون (1971) جسيمات شبيهة بالفيروسات على ألياف العضلات المصابة باستخدام المجهر الإلكتروني. هناك أدلة على وجود صلة بين التهاب الجلد والعضلات وداء المقوسات. لوحظت متلازمة مشابهة لالتهاب الجلد والعضلات في نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X الموروث بشكل متنحي؛ وقد يحدث تلف عضلي في الأمراض الناجمة عن الأدوية والتي تسببها إل-تريبتوفان، وهي ما يسمى بمتلازمة "فرط الحمضات وألم العضلات".

التشخيص التفريقي

يجب التفريق بين هذا المرض والذئبة الحمامية، والتصلب الجلدي، والتهاب الجلد العصبي التلقائي.

علاج التهاب الجلد والعضلات

تُوصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات بجرعة تتراوح بين 0.5 و1 ملغ/كغ/يوم. في حال عدم فعاليتها، تُزاد الجرعة إلى 1.5 ملغ/يوم.

يُلاحظ تأثير جيد عند استخدام مزيج من بريدنيزولون وآزوثيوبرين (2-5 ملغ/كغ/يوم عن طريق الفم). من الضروري تجنب اعتلال العضلات الستيرويدي، والذي غالبًا ما يظهر بعد 4-6 أسابيع من بدء العلاج. تُعطي مثبطات المناعة - الميثوتريكسات والسيكلوفوسفاميد - نتائج إيجابية. وتشير تقارير إلى فعالية الحقن الوريدي من الغلوبولين المناعي بجرعات عالية (0.4 غ/كغ/يوم لمدة 5 أيام) كعلاج وحيد أو مع الكورتيكوستيرويدات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]