المتلازمات السريرية لتلف الغدة الصعترية (الغدة الصعترية)

المعادل السريري لمتلازمة الهزال هو عدم تنسج الغدة الزعترية الخلقي. وهو مرض نادر نسبيًا يتميز بقلة اللمفاويات ونقص غاما غلوبولين الدم. يظهر عادةً بعد ثلاثة أشهر من العمر بإسهال شديد لا يستجيب للعلاج. يظهر هزال، وسعال مستمر، وتيبس في الرقبة، وطفح جلدي يشبه طفح الحصبة. الأجسام المضادة النوعية والراصات المتساوية غائبة تمامًا في مصل الدم. التشخيص غير مواتٍ للغاية، على الرغم من وجود أدلة على تأثير إيجابي لمستخلصات الغدة الزعترية. يكشف تشريح الجثة عن غدة زعترية ضعيفة النمو، لا تحتوي على أجسام هاسال، ولكنها غنية بالخلايا البدينة. جميع الأنسجة اللمفاوية ناقصة التغذية، وتمثلها بشكل شبه حصري خلايا شبكية بدون خلايا ليمفاوية وخلايا بلازمية.

من أمثلة المتلازمات المرتبطة بتضخم الغدة الزعترية فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، بالإضافة إلى الوهن العضلي الخبيث المذكور سابقًا. تُوجد أورام زعترية حقيقية لدى 15% من مرضى هذا المرض، بينما يُصاب 60-70% آخرون بتضخم في لب الغدة الزعترية الذي يحتوي على مراكز جرثومية. توجد خلايا البلازما في النسيج الضام المحيط بالأوعية الدموية للغدة الزعترية. ويتأكد وجود طبيعة مناعية ذاتية من خلال كثرة ارتباط المرض بعمليات مناعية ذاتية أخرى (مثل الذئبة الحمامية المنتشرة)، بالإضافة إلى وجود أجسام مضادة لأنسجة أخرى (مثل الغدة الدرقية)، وعامل الروماتويد، وغيرها في مصل الدم. يحتوي مصل المرضى على أجسام مضادة محددة، ليس فقط لمستقبلات الأستيل كولين العضلية، بل أيضًا لمستضدات العضلات داخل الخلايا. غالبًا ما يؤدي استئصال الغدة الزعترية في المراحل المبكرة بعد ظهور المرض إلى الشفاء.

كما يتم ملاحظة التغيرات المورفولوجية في الغدة الزعترية (ظهور المراكز الجرثومية والخلايا البلازمية فيها) في أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

أورام الغدة الزعترية نادرة جدًا (5-10% من جميع أورام المنصف). معظمها أورام زعترية ظهارية أو لمفاوية ظهارية تحتوي على خلايا صافية مميزة. أحيانًا، تصاحب هذه الأورام اضطراب في تخليق الجلوبيولين في المصل (نقص أو فرط غاما غلوبولين الدم) وأنواع مختلفة من فقر الدم (قلة الكريات الشاملة، قلة الكريات الحمر، قلة الصفيحات الدموية، إلخ). وُجدت علاقة بين أورام الغدة الزعترية الظهارية صغيرة الخلايا وتطور متلازمة كوشينغ. لإزالة الغدة الزعترية في مثل هذه الحالات (خاصةً في وجود تغيرات دموية) تأثير إيجابي. يمكن أن تكون أورام الغدة الزعترية خبيثة، تنمو في الأنسجة المحيطة وتنتشر إلى أعضاء الصدر. تُكتشف أورام الغدة الزعترية اللمفاوية الظهارية في حالات التهاب عضلة القلب الحبيبي والتهاب العضلات. هناك بيانات (تجريبية في الغالب) حول دور أمراض الغدة الزعترية في نشأة سرطان الدم الليمفاوي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]