علاج اعتلالات الصفيحات الدموية

المبادئ العامة لعلاج اعتلال الصفيحات المكتسب والوراثي

ينبغي أن يكون النظام الغذائي لمرضى اعتلال الصفيحات الدموية مُدعّمًا بالفيتامينات، باستثناء المنتجات المُعلّبة التي تحتوي على الخل. كما يُنصح بتناول الفيتامينات المتعددة، ومغلي نبات القراص، والفول السوداني.

تُستثنى الأدوية التي تُسبب خللًا في وظائف الصفائح الدموية: الساليسيلات، والكورانتيل، والبابافيرين، واليوفيلين، والإندوميثاسين، والبروفين، والكاربينيسيلين، والنيتروفوران. يُحد من تناول الأدوية التي تُثبط أيض حمض الأراكيدونيك وتُضعف وظيفة الصفائح الدموية ، بالإضافة إلى إجراءات العلاج الطبيعي (الأشعة فوق البنفسجية، والتردد فوق العالي).

يتم علاج الأمراض المصاحبة وإعادة تأهيل بؤر العدوى المزمنة.

العلاج العام لإيقاف النزيف: في حالة النزيف، يُوصف محلول حمض الأمينوكابرويك بتركيز 5% بجرعة يومية مقدارها 200 ملغ/كغ، تُعطى عن طريق الوريد بالتنقيط، ويُؤخذ الباقي عن طريق الفم. لاحقًا، عند انخفاض النزيف، يُؤخذ الدواء عن طريق الفم. يُحفز حمض الأمينوكابرويك خصائص الالتصاق والتجمع للصفائح الدموية، ويزيد من مقاومة جدار الأوعية الدموية. وبالمثل، يُعطى محلول دايسينون (إيتامسيلات الصوديوم) بتركيز 12.5% عن طريق الوريد بجرعة 2-4 مل، ثم عن طريق الفم بجرعة 1-2 قرص 4 مرات يوميًا. يُقلل دايسينون من التأثير المثبط للبروستاسيكلين على تجمع الصفائح الدموية. بدلًا من دايسينون، يُمكن استخدام محلول أدروكسون بتركيز 0.025% عن طريق الحقن العضلي بجرعة 1-2 مل. لإيقاف النزيف يتم استخدام حقن وريدي من محلول غلوكونات الكالسيوم 10% بجرعة 1-5 مل حسب العمر.

العلاج الموضعي لوقف النزيف: في حالات نزيف الأنف، يُحقن محلول بيروكسيد الهيدروجين بتركيز 3% + خليط من محاليل الثرومبين والأدروكسون وحمض الأمينوكابرويك (أمبولة واحدة من الثرومبين + 50 مل من حمض الأمينوكابرويك بتركيز 5% + 2 مل من محلول الأدروكسون بتركيز 0.025%). يُستخدم المحلول نفسه لوقف نزيف ما بعد الجراحة ونزيف الرحم. في حالات نزيف الرحم، يُستخدم البريجنين لتعزيز انقباض الرحم، وفي حال وجود اضطرابات هرمونية مؤكدة، تُعطى أدوية إستروجينية عضليًا: فوليكولين (5000-10000 وحدة دولية)، وسينسترول (2 مل من محلول 0.1%).

الإسعافات الأولية لنزيف الأنف. يُوضع الطفل في وضعية شبه جلوس بحيث لا يُبتلع الدم ويتدفق بحرية إلى صينية، وهو أمر مهم لتحديد كمية الدم المفقودة. تُوضع كمادة ثلج على مؤخرة الرأس، مما يُساعد على وقف النزيف تلقائيًا. يُنصح بإدخال إسفنجة مُرقئة للنزيف، أو قطعة قطن، أو سدادة قطنية مُبللة ببيروكسيد الهيدروجين بنسبة 3%، في الممر الأنفي، مع الضغط عليها من خلال جناح الأنف.

في حال عدم فعالية هذا الإجراء، يُستخدم السداد الأمامي لتجويف الأنف: تُستعمل قطعة شاش مبللة بحمض أمينوكابرويك بتركيز ٥٪ أو بيروكسيد الهيدروجين لعمل تجاويف في تجويف الأنف بشكل منتظم. في حال عدم فعالية هذا الإجراء، يُستخدم السداد الخلفي للأنف. بعد التخدير، يُمكن كيّ منطقة النزيف باستخدام نترات الفضة.

في حالة النزيف المستمر أو المتكرر، تُوصف أدوية ذات مفعول عام لإيقاف النزيف، مثل إعطاء حمض الأمينوكابرويك وريديًا بجرعة 0.1-0.2 غ/كغ، أو محلول أدرُوكسون 2.5% عضليًا بجرعة 1-2 مل مرتين إلى أربع مرات يوميًا، أو محلول دايسينون (إتامسيلات) 12.5% بجرعة 2-4 مل كل 4-6 ساعات. في حالة النزيف المتكرر، بالإضافة إلى علاج المرض الأساسي، تُستخدم محاليل زيتية عن طريق الأنف للوقاية من التهاب الأنف الضموري. يُشترط إجراء فحص لإيقاف النزيف.

التشخيص. في حالات اعتلال الصفيحات الوراثي، وفي غياب النزيف داخل الجمجمة، تكون الحياة مواتية إذا تم العلاج المناسب والتخلص من فقدان الدم الكبير في الوقت المناسب. تجدر الإشارة إلى أن النزيف الحاد داخل الجمجمة لا يُميز إلا الحالات الشديدة جدًا من ضعف الصفيحات، ومرض فون ويلبراند، ومتلازمة برنارد سولييه.

المراقبة الخارجية للمرضى المصابين باعتلال الصفيحات الدموية

تحسن غير كامل سريريًا ومختبريًا.

• الاستشارات: طبيب الأطفال - مرة واحدة في الشهر، طبيب الأنف والأذن والحنجرة وطبيب العيون - مرة واحدة في السنة، طبيب الأسنان - مرتين في السنة، طبيب أمراض الدم - 1-2 مرات في الشهر، وأكثر في كثير من الأحيان إذا لزم الأمر.
• مجال الفحص: فحص الدم مع عدد الصفائح الدموية - 1-2 مرات شهريا فحص البول - 2-3 مرات سنويا تخطيط تخثر الدم وسحب الجلطة الدموية - 1 مرة شهريا تخطيط تخثر الدم وسحب الجلطة الدموية - 1 مرة كل 3-6 أشهر وعند ظهور متلازمة النزف.
• حجم إعادة التأهيل: نظام غذائي كامل غني بالفيتامينات (فيتامين ج وفيتامين ب)، ونظام غذائي يتضمن نشاطًا بدنيًا محدودًا، دون التعرض لأشعة الشمس. بدء العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد في المستشفى، وتناول أدوية مُقوِّية للأوعية الدموية ومُخففة للأعراض: أسكوروتين، ومستحضرات الكالسيوم، وأدوية حمض الأمينوكابرويك التي تُحسِّن الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية: إتامسيلات، ريبوكسين، ترنتال، أدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP). العلاج بالنباتات: التوت البري، ثمر الورد، كيس الراعي، الفلفل المائي، أوراق نبات القراص لمدة 10-15 يومًا شهريًا. إعفاء من حصص التربية البدنية والامتحانات. تطهير بؤر العدوى المزمنة. دورات علاج تأهيلي لمدة 3-4 أسابيع مرة كل 3 أشهر وخلال الأمراض المصاحبة. إلغاء التسجيل والتطعيم بعد 5 سنوات من التحسن السريري والمخبري المستقر.

الشفاء التام سريريًا ومخبريًا.

• الاستشارات: طبيب الأطفال وطبيب أمراض الدم - مرة كل 3-6 أشهر؛ طبيب الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان - مرة واحدة في السنة.
• نطاق الفحص: فحص الدم مع عدد الصفائح الدموية - مرة كل 3 أشهر، فحص البول - مرة واحدة في السنة، مخطط تخثر الدم وسحب الجلطة الدموية - حسب الإشارة.
• حجم إعادة التأهيل: نظام غذائي غني بالفيتامينات، نظام غذائي حر حسب العمر، حصص تربية بدنية في المجموعة التحضيرية، ابتداءً من السنة الثالثة من الشفاء التام - في المجموعة الرئيسية. تناول مقويات الأوعية الدموية والمستحضرات العشبية. تحسين الصحة في المصحات المحلية.

دورات العلاج التأهيلي تستمر لمدة 3-4 أسابيع في الربيع والخريف وأثناء فترات الأمراض المتزامنة.

الوقاية من اعتلال الصفيحات الدموية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية من المرض، وتشمل الوقاية الثانوية من الانتكاسات: الصرف الصحي المخطط له لبؤر العدوى، ومنع الاتصالات مع المرضى المصابين بالأمراض المعدية (وخاصة الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة)، وإزالة الديدان، واتخاذ قرار فردي بشأن مسألة التطعيمات الوقائية، واستبعاد التعرض لأشعة الشمس والأشعة فوق البنفسجية وفصول التربية البدنية UHF في المجموعة التحضيرية، وفحص الدم الإلزامي بعد أي مرض.