علاج متلازمة ضعف العقدة الجيبية

يشمل العلاج الطارئ لمتلازمة الجيب المريض مع تطور الدوخة وحالات الإغماء وانقطاع الانقباض الشديد على خلفية اضطرابات نظم القلب البطيء إعطاء الأدوية المبهمة (الأتروبين) أو الأدوية ذات النشاط بيتا أدرينالي الواضح (الإيزوبرينالين).

تتمثل أساليب إخراج الطفل من حالة الإغماء في تدليك القلب غير المباشر والتنفس الاصطناعي. يُنصح بإعطاء أحد الأدوية التالية:

• الأدرينالين بجرعة 0.05 ملغ / سنة عضليًا أو وريديًا مرة واحدة؛
• إيزوبرينالين IM 0.5-1.0 مل (0.1-0.2 مجم) IM أو IV مرة واحدة؛
• محلول الأتروبين 0.1% عن طريق الوريد بجرعة 0.01-0.02 ملغ/كغ، لا تزيد عن 2.0 ملغ؛
• محلول فينيليفرين 1% عضليًا بجرعة 0.1 مل/سنة من العمر (لا تزيد عن 1.0 مل).

إذا استمر بطء القلب الشديد مصحوبًا بأعراض الضعف والدوار والحالات الإغمائية وما قبل الإغماء، فيجب نقل الطفل إلى المستشفى، حيث سيتم البت في مسألة الحاجة إلى التحفيز الكهربائي للقلب.

أهداف العلاج الصيانة طويلة الأمد هي منع تطور الضرر في العقدة الجيبية وتطور المضاعفات (نوبات فقدان الوعي، بطء القلب الحرج) وتقليل درجة ضعف الحالة الوظيفية للعقدة الجيبية.

يعتمد العلاج الدوائي على العلاج المحفز واسع النطاق، والامتصاص، وتثبيت الغشاء، والعلاج الأيضي. يجب مراعاة المبادئ التالية أثناء العلاج:

• يتم وصف الأدوية من مجموعات مختلفة معًا، وليس بالتتابع؛
• لا يجوز وصف أكثر من ثلاثة أدوية من المجموعات الرئيسية للإعطاء عن طريق الفم في نفس الوقت؛
• يجب أن يكون العلاج طويل الأمد (6 أشهر على الأقل للخيار الأول و12 شهرًا على الأقل للاختلالات الأكثر شدة في العقدة الجيبية)؛
• إذا كانت هناك حاجة إلى دورة علاج طويلة، يتم تبديل الأدوية من نفس المجموعة ووصفها في دورات مدتها 2-3 أشهر؛
• يتم وصف جميع الأدوية بجرعات مقبولة عمومًا ومناسبة للعمر؛
• يجب أن تكون مراقبة المريض منتظمة (مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر) وطويلة الأمد (سنة واحدة على الأقل) بعد تطبيع الإيقاع؛
• من الضروري الحصول على بيانات الفحص أو إجراء تخطيط القلب من جميع الأقارب من الدرجة الأولى والثانية من القرابة؛
• لمراقبة فعالية العلاج لكل طفل، يتم اختيار طريقة تسمح بالتقييم الأكثر موثوقية للديناميكيات الفردية للاضطرابات الكهربية في عضلة القلب.

لجميع أشكال متلازمة الجيوب الأنفية المريضة، يُنصح بوصف مُكيفات وأدوية ذات تأثير منشط للذهن: الجينسنغ، جذور وجذور Eleutherococcus senticosus، حمض الجلوتاميك، حمض جاما أمينوبوتيريك، بيريتينول. تُستخدم الأدوية الأيضية: الفيتامينات المتعددة + أدوية أخرى (فيتروم بيوتي، الإنزيم المساعد Q10)، الكارنيتين، الميلدونيوم (ميلدرونات). مع ارتفاع معدل إيقاع الاستبدال عالي التردد، وزيادة خلل عضلة القلب المُسبب لاضطراب النظم لدى الأطفال المصابين بالنوع الثالث من المتلازمة، قد يلزم العلاج بمضادات اضطراب النظم تحت مراقبة معدل ضربات القلب وفقًا لتخطيط كهربية القلب ومراقبة هولتر. يُمنع استخدام العلاج بمضادات اضطراب النظم لدى الأطفال الذين لديهم تاريخ من الإغماء، أو تثبيط شديد لوظائف العقدة الجيبية، أو وجود عدد كبير من توقفات النظم وفقًا لمراقبة هولتر، أو اضطراب التوصيل الأذيني البطيني المصاحب. في النوع الرابع من المتلازمة، يُجرى علاجٌ مُحفِّزٌ واستقلابيٌّ لفترةٍ أطول (ستة أشهرٍ على الأقل). في حالِ رصدِ مستوياتٍ عاليةٍ من الأجسامِ المُضادةِ الذاتيةِ لخلايا جهازِ التوصيلِ القلبي (1:160 فأكثر)، يُوصى بجرعاتٍ من مُضاداتِ الالتهابِ غيرِ الستيرويديةِ وهيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل).

بعد حدوث حصار AV عالي الدرجة، يعد متلازمة الجيب المريض المؤشر الأكثر شيوعًا لوضع جهاز تنظيم ضربات القلب، حيث يمثل ما بين 20 إلى 50% من جميع عمليات زرع جهاز تنظيم ضربات القلب لدى البالغين.

مؤشرات الفئة الأولى لزراعة جهاز تنظيم ضربات القلب عند الأطفال المصابين بمتلازمة الجيب الأنفي المريض:

• تكرار نوبات الإغماء غير المنتظمة أثناء العلاج؛
• تم توثيق بطء القلب العرضي لدى المرضى المصابين بمتلازمة الجيب الأنفي المريض مع معدل ضربات قلب أقل من القيمة الحرجة لعمر معين.

مؤشرات الفئة IIa:

• متلازمة تسرع القلب وبطء القلب (النوع الثالث من متلازمة الجيب المريض، مما يؤدي إلى الحاجة إلى وصف العلاج المضاد لاضطراب النظم:
• بطء القلب الجيبي بدون أعراض مع معدل ضربات قلب أثناء الراحة أقل من 35 نبضة في الدقيقة وتوقف الإيقاع لأكثر من 3 ثوانٍ عند الأطفال المصابين بعيوب خلقية في القلب.

مؤشرات الفئة IIb:

• الإغماء المصاحب لبطء القلب الشديد، دون أي تأثير للعلاج؛
• وجود توقفات في الإيقاع بدون أعراض لدى الطفل تستمر لأكثر من 3 ثوانٍ على خلفية العلاج الدوائي المعقد الذي يتم إجراؤه لمدة 3 أشهر على الأقل؛
• بطء القلب الجيبي بدون أعراض مع معدل ضربات قلب أثناء الراحة أقل من 35 نبضة في الدقيقة؛
• مرض ثنائي العقد مع أعراض تلف العقدة الأذينية البطينية (كتلة AV من الدرجة II-III).

دواعي استعمال الفئة الثالثة: بطء القلب الجيبي العرضي لدى المراهقين مع توقف الإيقاع لمدة أقل من 3 ثوانٍ وقيم الحد الأدنى لمعدل ضربات القلب أثناء الراحة أكثر من 40 نبضة في الدقيقة.

تختلف مبادئ تقييم فعالية علاج الأطفال المصابين بمتلازمة الجيب الأنفي المريض عن تلك الخاصة باضطرابات نظم القلب والتوصيل الأخرى. ومن بين هذه الاختلافات ضرورة تسجيل ديناميكيات المؤشرات الكمية والنوعية بوضوح وموثوقية، وذلك نظرًا لكثرة ظواهر تخطيط كهربية القلب لدى كل مريض تقريبًا. في حال عدم وجود ديناميكيات إيجابية، مع عدم تفاقم أعراض المتلازمة، خلافًا للاعتقاد السائد، يجب اعتبار "نتيجة إيجابية مشروطة". ونبرر هذا الموقف الأخير بالمسار التدريجي للمرض في غياب العلاج المناسب. وبالتالي، فإن استقرار صورة تخطيط كهربية القلب يشير إلى توقف تطور العملية المرضية.

تنبؤ بالمناخ

تشمل العلامات التشخيصية غير المواتية لدى الأطفال المصابين بمتلازمة الجيب الأنفي المريض نوبات فقدان الوعي، والانخفاض التدريجي في متوسط معدل ضربات القلب خلال النهار، ومؤشرات الحد الأقصى والأدنى لمعدل ضربات القلب ليلاً ونهاراً وفقاً لبيانات مراقبة هولتر، وزيادة عدد ومدة فترات توقف الإيقاع، وحدوث اضطرابات إضافية في الإيقاع والتوصيل، وزيادة غير كافية في معدل ضربات القلب خلال فحص مع نشاط بدني مُحدد، وتفاقم أو إثارة اضطرابات إضافية في الإيقاع أثناء الفحوصات. وتُعتبر الحالات العائلية للمرض غير مواتية من الناحية التشخيصية. ويُعتبر الموت القلبي المفاجئ لدى العائلات ذات الأقارب المباشرين في سن مبكرة (حتى سن الأربعين) عاملاً تشخيصياً غير مواتٍ.