الداء النشواني وتلف الكلى - التشخيص

يتميز داء النشواني بمسارٍ تدريجيٍّ ومستمر. ويعتمد تشخيص داء النشواني على نوع النشواني، ودرجة إصابة الأعضاء المختلفة، وخاصةً القلب والكلى، ووجود وطبيعة المرض المُهيئ.

في حالة داء النشواني من النوع AL، يكون التشخيص هو الأكثر خطورة. ووفقًا لمايو كلينك، يبلغ متوسط العمر المتوقع لمرضى هذا النوع من داء النشواني 13.2 شهرًا فقط، ونسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 7%، ونسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات 1% فقط. في الوقت نفسه، يُلاحظ أدنى متوسط عمر متوقع لدى المرضى الذين يعانون من فشل الدورة الدموية الاحتقاني (6 أشهر) وانخفاض ضغط الدم الشرياني الانتصابي (8 أشهر). يبلغ متوسط العمر المتوقع لمرضى متلازمة الكلى 16 شهرًا في المتوسط. في حالة وجود مرض المايلوما، يتفاقم تشخيص داء النشواني من النوع AL، ويقصر متوسط العمر المتوقع للمرضى (5 أشهر). الأسباب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى مرضى داء النشواني من النوع AL هي قصور القلب واضطرابات نظم القلب (48%)، وتسمم الدم (15%)، وتسمم الدم والالتهابات (8%). وعلى الرغم من أن الوفاة الناجمة عن مرض البولينا أقل بكثير من الوفاة الناجمة عن أمراض القلب، فإن الفشل الكلوي المزمن بدرجات متفاوتة من الشدة يتم تسجيله في أكثر من 60% من الذين يموتون.

في حالة داء النشواني من النوع AA، يكون التشخيص أكثر ملاءمة، ويعتمد ذلك بشكل رئيسي على طبيعة المرض المُهيئ وإمكانية السيطرة عليه. يتراوح متوسط العمر المتوقع لمرضى هذا النوع من داء النشواني من لحظة التحقق من التشخيص بين 30 و60 شهرًا (أطول في حالة داء النشواني الثانوي، وأقصر في حالة داء النشواني في سياق المرض الدوري). يؤدي العلاج الفعال للأمراض المُهيِّئة، بما في ذلك الشفاء التام من السل أو التقيح المزمن، لدى العديد من المرضى إلى اختفاء أو تقليل المظاهر السريرية لداء النشواني، مما يُحسِّن التشخيص؛ وفي حالات أقل شيوعًا، يستمر داء النشواني في التقدم، ولكن بمعدل أبطأ. يسمح العلاج الفعال لالتهاب المفاصل الروماتويدي بإطالة مسار اعتلال الكلية النشواني، مما يُبطئ ظهور الفشل الكلوي المزمن. يُعد الفشل الكلوي السبب الرئيسي للوفاة لدى مرضى داء النشواني من النوع AA.

اعتلال الكلية النشواني، كما هو الحال مع داء النشواني بشكل عام، له مسار تدريجي. خلال تطوره الطبيعي لدى مرضى داء النشواني من النوع AA، تتراوح مدة المرحلة البروتينية في البول في المتوسط بين 3 و4 سنوات، ومرحلة المتلازمة الكلوية - سنتين ونصف، ومرحلة الفشل الكلوي المزمن - سنة إلى سنتين. يُعتبر تشخيص داء النشواني الكلوي، مقارنةً بأمراض الكبيبات الأخرى، بما في ذلك اعتلال الكلية السكري، الأسوأ، باستثناء التهاب كبيبات الكلى سريع التطور.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]