كيف يتم علاج الناعور؟

العنصر الرئيسي لعلاج الهيموفيليا هو التعويض المناسب في الوقت المناسب، مما يُعيد مستوى العامل الناقص في البلازما. حاليًا، توجد ثلاث طرق لعلاج مرضى الهيموفيليا:

• وقائي؛
• العلاج المنزلي؛
• العلاج عند حدوث النزيف.

طريقة العلاج الوقائي للهيموفيليا

هذه هي الطريقة الأكثر تطورًا. هدفها هو الحفاظ على نشاط عامل التخثر الناقص عند مستوى حوالي 5% من المعدل الطبيعي لتجنب النزيف في المفاصل. يبدأ العلاج الوقائي في عمر سنة إلى سنتين قبل ظهور أول نزيف في المفصل أو بعده مباشرةً. يستخدم العلاج مُركّزات عامل التخثر عالية النقاء (CFC). تُعطى الأدوية ثلاث مرات أسبوعيًا للهيموفيليا "أ" ومرتين أسبوعيًا للهيموفيليا "ب" (نظرًا لطول عمر نصف عامل التخثر التاسع) بمعدل 25-40 وحدة دولية/كجم. تتراوح مدة العلاج الوقائي من عدة أشهر إلى مدى الحياة. لا يُعاني المرضى من أي اضطرابات عضلية هيكلية، وهم مُتكيفون اجتماعيًا تمامًا ويمكنهم ممارسة الرياضة.

تركيزات عامل التخثر الثامن

تحضير	طريقة الحصول عليها	تعطيل الفيروس	طلب
المستدمية النزلية م	كروماتوغرافيا المناعة باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لعامل التخثر الثامن	كروماتوغرافيا المذيبات والمنظفات + كروماتوغرافيا المناعة	الهيموفيليا أ، الهيموفيليا المثبطة أ
محصن	كروماتوغرافيا التبادل الأيوني	مزدوج: مذيب-منظف + حراري	الهيموفيليا أ، الهيموفيليا المثبطة أ، مرض فون ويلبراند
كويت-دي في آي	الكروماتوغرافيا	مزدوج: مذيب-منظف + حراري	الهيموفيليا أ، الهيموفيليا المثبطة أ
إيموكلوت دي	الكروماتوغرافيا	مزدوج: مذيب-منظف + حراري	الهيموفيليا أ، الهيموفيليا المثبطة أ

تركيزات عامل التخثر التاسع

تحضير	طريقة الحصول عليها	تعطيل الفيروس	طلب
المناعة	كروماتوغرافيا التبادل الأيوني	مزدوج: مذيب-منظف + حراري	الهيموفيليا ب، الهيموفيليا المثبطة ب
أيمافيكس	الكروماتوغرافيا	مزدوج: مذيب-منظف + حراري	الهيموفيليا ب
أوكتان F	الكروماتوغرافيا	مزدوج: مذيب-منظف + حراري	الهيموفيليا ب، الهيموفيليا المثبطة ب

إن طرق وصف هذه الأدوية هي نفسها المستخدمة في علاج الهيموفيليا أ.

علاج الهيموفيليا في المنزل

يُنصح به للمرضى الذين يعانون من متلازمة نزيف خفيفة أو نقص في جرعة الدواء. يُعطى الدواء فورًا بعد الإصابة أو عند أدنى علامة على بدء النزيف. يساعد الإعطاء الفوري للدواء على وقف النزيف في مرحلة مبكرة، ويمنع تلف الأنسجة أو تكوّن نزيف دموي غزير مع استهلاك أقل للدواء. يُستخدم KFS أيضًا للعلاج المنزلي.

علاج الهيموفيليا بعد حدوث النزيف

يتطلب هذا العلاج كمية قليلة من الأدوية، ولكنه لا يمنع حدوث أورام دموية ضخمة بين العضلات وخلف الصفاق ونزيف في الجهاز العصبي المركزي. يعاني المرضى من اعتلال مفصلي متقدم، ويعانون من سوء التكيف الاجتماعي. تُوصف لهم أدوية غير نقية لم تخضع لتثبيط فيروسي: عامل تخثر الدم الثامن (الراسب البارد)، وبروتين FFP، ومركز البلازما الطبيعي (NPC).

يعتمد اختيار طريقة العلاج على شكل وشدة الهيموفيليا، وكذلك مكان النزيف أو النزف.

لعلاج الهيموفيليا الخفيفة التي يزيد فيها مستوى العامل عن 10%، وللنساء الحاملات للهيموفيليا أ التي يقل فيها مستوى العامل الثامن عن 50%، يُستخدم الديزموبريسين، الذي يضمن إطلاق العامل الثامن وعامل فون ويلبراند من مستودع الخلايا البطانية. يُعطى الديزموبريسين عن طريق الوريد بالتنقيط بجرعة 0.3 ميكروغرام/كغ في 50 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر لمدة 15-30 دقيقة. يُستعمل الديزموبريسين للتدخلات الجراحية البسيطة والعمليات الجراحية للنساء الحاملات للمرض. تتطلب حالات الهيموفيليا الشديدة العلاج بمركزات العامل الثامن/التاسع.

من المعروف أن إعطاء وحدة دولية واحدة من العامل لكل كيلوغرام واحد من وزن المريض يزيد من نشاط العامل الثامن في بلازما الدم بنسبة 2% في الهيموفيليا أ والعامل التاسع بنسبة 1% في الهيموفيليا ب. ويتم تحديد جرعة العاملين الثامن والتاسع بالصيغ التالية:

• الجرعة للطفل أقل من سنة = وزن الجسم × مستوى العامل المطلوب (%)؛
• الجرعة للطفل بعد سنة واحدة = وزن الجسم × مستوى العامل المطلوب (%) × 0.5.

تختلف الجرعات الموصى بها من عاملي الثامن والتاسع باختلاف الحالات. تُعطى جميع عوامل التخثر (FSCs) عن طريق الوريد باستخدام تيار نفاث.

في المرحلة الأولية من نزف المفصل الحاد، يُعطى KFS بمعدل 10 وحدات دولية/كجم، وفي المرحلة المتأخرة - 20 وحدة دولية/كجم مع تكرار الإعطاء كل 12 ساعة. مستوى العامل المطلوب يتراوح بين 30 و40%.

ثقب المفصل

دواعي ثقب المفصل: نزيف المفصل الأولي؛ متلازمة الألم بسبب نزيف المفصل الشديد؛ نزيف المفصل المتكرر؛ تفاقم التهاب الغشاء الزليلي المزمن.

بعد سحب الدم يتم حقن هيدروكورتيزون (هيميساكينات الهيدروكورتيزون) 50-100 ملغ في تجويف المفصل كل يومين، وللعلاج لفترات طويلة يتم حقن بيتاميثازون (ديبروسبان).

في حالة وجود علامات التهاب الغشاء الزليلي المزمن في المرحلة الحادة ونزيف المفصل المتكرر، يوصى بإجراء سلسلة من الوخزات 1-3 مرات في الأسبوع حتى يتم تخفيف الالتهاب تمامًا على خلفية العلاج المرقئ اليومي (4-6 وخزات في المجموع).

في حالة عدم وجود تأثير كافٍ أو استحالة العلاج المناسب، يوصى باستئصال الغشاء الزليلي (بالنظائر المشعة أو بالمنظار أو بالمفتوحة). بعد 1-2 يوم من الجراحة، يوصف للمرضى العلاج الطبيعي ودورة من العلاج الوقائي لوقف النزيف لمدة 3-6 أشهر.

علاج النزيف في العضلة الحرقفية القطنية

يتم إعطاء KFS بجرعة 30-40 وحدة دولية / كجم كل 8-12 ساعة لمدة 2-3 أيام، مع مراعاة الراحة في الفراش والحد من النشاط البدني.

علاج نزيف الأنف

في حالة نزيف الأنف، يتم إعطاء KFS بمعدل 10-20 وحدة دولية / كجم كل 8-12 ساعة مع الري المتزامن للغشاء المخاطي للأنف بالكاربازوكروم (أدروكسون)، والترانسامين، والإتامسيلات (ديسينون)، وحمض أمينوكابرويك 5٪ والثرومبين.

علاج نزيف الغشاء المخاطي للفم

يطول هذا النزيف. غالبًا ما تتكون جلطة دموية رخوة في موقع الإصابة، مما يمنع التصاق حواف الجرح. بعد إدخال مُضاد التخثر (CFS)، وبمعدل 20-40 وحدة دولية/كجم كل 8-12 ساعة، يجب إزالة الجلطة وتوصيل حواف الجرح. العوامل المضادة لتحلل الفيبرين: حمض الأمينوكابرويك، ترانسامين. غراء الفيبرين والطعام المهروس المبرد يُعززان الإرقاء الموضعي.

صحة تجويف الفم

قبل علاج السن المتسوس، يكفي حقنة وريدية واحدة من مُركّزات عامل التخثر، أو في حالة الهيموفيليا أ، عامل تخثر الدم الثامن (الراسب البارد). يُوصف حمض الأمينوكابرويك لمدة 72-96 ساعة قبل العملية وبعدها: للأطفال، يُعطى حمض الأمينوكابرويك بتركيز 5% وريديًا بالتنقيط بجرعة 100 ملغ/كغ لكل حقنة، وللبالغين، يُعطى عن طريق الفم حتى 4-6 غ/يوم من حمض الأمينوكابرويك على 4 جرعات. يبدأ العلاج المُرقئ قبل العملية ويستمر لمدة 2-3 أيام بعدها. يُعطى الدواء بمعدل 10-15 وحدة دولية/كغ لخلع القواطع، و20 وحدة دولية/كغ لخلع الأضراس الكبيرة. بالإضافة إلى ذلك، تُستخدم مضادات انحلال الفيبرين الموضعية والجهازية، بالإضافة إلى غراء الفيبرين. يُنصح باتباع نظام غذائي معتدل وشرب مشروبات باردة.

علاج النزيف الكلوي

يُفعّل الدواء كمضاد للنزيف حتى يخفّ ضخامة البول الدموي بجرعة 40 وحدة دولية/كجم لكل جرعة. مستوى العامل المطلوب هو 40%. بالإضافة إلى ذلك، يُوصف بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 1 ملجم/كجم يوميًا، مع إيقاف العلاج السريع.

يُمنع استخدام حمض الأمينوكابرويك في المرضى الذين يعانون من نزيف كلوي بسبب خطر الإصابة بتخثر الكبيبات الكلوية.

نزيف الجهاز الهضمي

في حالة نزيف الجهاز الهضمي، يُنصح بإجراء فحص تنظيري لتحديد سبب النزيف ومصدره. يتراوح مستوى العامل المطلوب بين 60% و80%. يُعدّ الاستخدام الفعال لمثبطات انحلال الفيبرين ضروريًا، بالإضافة إلى العلاج المتعارف عليه للأمراض التآكلية والتقرحية في المعدة والأمعاء.

يتطلب النزيف المُهدد للحياة، بما في ذلك النزيف الدماغي، والتدخلات الجراحية واسعة النطاق إعطاء مُركّب CFS بمعدل 50-100 وحدة دولية/كجم مرة أو مرتين يوميًا حتى تتوقف علامات النزيف، ثم علاجًا داعمًا بجرعات أقل حتى يلتئم الجرح. يضمن التسريب المستمر لمُركّب CFS بجرعة 2 وحدة دولية/كجم في الساعة ثبات مستواه بنسبة 50% على الأقل من المعدل الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك، يُوصى باستخدام مثبطات انحلال الفيبرين. بعد ذلك، يُنفّذ إجراء إيقاف النزيف وفقًا لنظام العلاج الوقائي لمدة 6 أشهر.

في حالة عدم وجود CFS، يتم استخدام عامل تخثر الدم الثامن (الترسيب البارد)، وFFP وKNP (يحتوي على العامل التاسع).

يبلغ متوسط فعالية جرعة واحدة من عامل تخثر الدم الثامن (الراسب البارد) 75 وحدة دولية. يحافظ الدواء على مستوى العامل الثامن ضمن نطاق 20-40%، وهو مستوى كافٍ للتدخلات الجراحية. يُعطى ببطء، عن طريق الوريد باستخدام تيار نفاث، بجرعة 30-40 وحدة/كجم بعد 8، 12، و 24 ساعة، حسب المستوى المطلوب ونوع النزيف. تزيد وحدة واحدة/كجم من الدواء مستوى العامل بنسبة 1%.

إذا تعذر علاج مرضى الهيموفيليا ب بمركّز العامل التاسع، يُستخدم مُركّز KNP بمعدل ٢٠-٣٠ مل/كغ يوميًا على جرعتين حتى تستقر الحالة، وإذا تعذر ذلك، يُستخدم مُركّز FFP. تحتوي الجرعة الواحدة من مُركّز FFP/KNP، في المتوسط، على ٥٠-١٠٠ وحدة دولية من العامل التاسع. يُعطى مُركّز FFP/KNP بمعدل جرعة واحدة لكل ١٠ كغ من وزن المريض.

القيود الموضوعية لاستخدام عامل تخثر الدم الثامن (الترسيب البارد)، FFP و KNP:

• عدم التقييس والتأثير المرقئي غير المهم (يؤدي إلى اعتلال المفاصل مع حركة محدودة منذ الطفولة، وفي وقت لاحق إلى الإعاقة المبكرة)؛
• انخفاض تنقية الأدوية وعدم وجود إبطال مضاد للفيروسات (لذلك، فإن 50-60٪ من مرضى الهيموفيليا لديهم علامات إيجابية لالتهاب الكبد الوبائي سي، و 7٪ هم حاملون دائمون لفيروس التهاب الكبد الوبائي بي؛
• ارتفاع معدل حدوث التفاعلات التحسسية ونقل الدم؛
• خطر زيادة التحميل على الدورة الدموية بسبب إدخال كميات كبيرة من هذه العوامل مع تركيز ضئيل من عوامل التخثر فيها؛
• تثبيط المناعة؛
• انخفاض نوعية حياة المرضى.

الشكل المثبط للهيموفيليا

يُعقّد وجود مثبطات مضادات التخثر المنتشرة التي تنتمي إلى فئة الغلوبولين المناعي ج لدى مرضى الهيموفيليا مسار المرض. يتراوح معدل تكرار الشكل المثبط للهيموفيليا بين 7 و12%، ويصل إلى 35% في حالات الهيموفيليا الشديدة جدًا. يظهر المثبط غالبًا لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7 و10 سنوات، ولكن يمكن اكتشافه في أي عمر. يُفاقم ظهور مثبط للعامل الثامن والتاسع من تشخيص المرض: يصبح النزيف غزيرًا ومختلطًا، ويتطور اعتلال مفصلي حاد، مما يؤدي إلى إعاقة مبكرة. تتراوح مدة دوران المثبط من عدة أشهر إلى عدة سنوات. يُعد تحديد المثبط المحتمل أمرًا إلزاميًا لكل مريض، سواء قبل بدء العلاج أو أثناءه، خاصةً في حالة عدم وجود تأثير من تأثير الاستبدال.

يُؤكد اختبار بيثيسدا وجود المثبط في الدم. قيمة القياس هي وحدة بيثيسدا (BE). كلما ارتفع تركيز المثبط في الدم، زاد عدد وحدات بيثيسدا (أو ارتفع عيار بيثيسدا). يُعتبر عيار المثبط المنخفض أقل من 10 وحدات/مل، والمتوسط من 10 إلى 50 وحدة/مل، والعالي أكثر من 50 وحدة/مل.

علاج المرضى المصابين بأشكال مثبطة للهيموفيليا من النوع الأول

يتم تعزيز فعالية العلاج لدى المرضى ذوي تركيزات المثبطات المنخفضة باستخدام جرعات عالية من مُركّزات العامل. تُختار الجرعة تجريبيًا لتحييد المثبط تمامًا، ثم يُحافظ على تركيز العامل الثامن في دم المريض عند مستوى مُحدد للفترة المطلوبة.

في حالات النزيف المُهدد للحياة أو عند الحاجة إلى تدخل جراحي، يُستخدم عادةً عامل التخثر الخنزيري الثامن (Hyate-O)، ومستحضرات مُركّب البروثرومبين المُنشّط: مُركّب مُضاد للتثبيط (Feiba Team 4 Immuno) و(Autoplex)، وعامل التخثر الخنازيري ألفا [المُنشّط] (NovoSeven). يُستخدم عامل التخثر الخنزيري عندما يكون مستوى المُثبّطات في الدم مرتفعًا (من 10 إلى 50 BE فأكثر). في 40% من المرضى، يظهر مُثبّط لعامل التخثر الخنزيري الثامن بعد أسبوع إلى أسبوعين من العلاج. يبدأ العلاج بجرعة 100 وحدة دولية/كجم (2-3 مرات يوميًا لمدة 5-7 أيام)، والتي تُزاد عند الحاجة. يُعدّ العلاج المُسبق بالهيدروكورتيزون إلزاميًا للوقاية من ردود الفعل التحسسية ونقص الصفيحات الدموية.

تُوفّر مُركّزات مُركّب البروثرومبين (PCC) ومُركّزات مُركّب البروثرومبين المُنشّطة (aPCC) مُجازةً لعامل التخثّر الثامن والتاسع. تحتوي هذه المُركّزات على عاملي التخثّر السابع والعاشر المُنشّطين، مما يُعزّز فعالية العلاج بشكل كبير. يُعطى مُركّب مُثبّط التخثّر (Feiba Tim 4 Immuno) بجرعة تتراوح بين 40 و50 وحدة دولية/كجم (بحد أقصى 100 وحدة دولية/كجم) كل 8-12 ساعة.

يُشكّل إبتاكوج ألفا [المُنشَّط] (نوفوسيفن) مُركَّبًا مع عامل النسيج، ويُنشِّط عاملي IX أو X. يُعطى الدواء كل ساعتين. تتراوح الجرعات بين 50 ميكروغرام/كغ (لعيار مُثبِّط أقل من 10 VE/مل) و100 ميكروغرام/كغ (لعيار يتراوح بين 10 و50 VE/مل) و200 ميكروغرام/كغ (لعيار يزيد عن 100 VE/مل). تُوصف العوامل المُضادة لتحلل الفيبرين بالتزامن مع هذا الدواء، بالإضافة إلى مُركَّب مُثبِّط التخثُّر (فيبا تيم 4 إيمونو). قد يُؤدي تجاوز جرعات مُركَّب مُثبِّط التخثُّر (فيبا تيم 4 إيمونو) وإبتاكوج ألفا [المُنشَّط] (نوفوسيفن) إلى آثار جانبية خُثارية.

في العلاج المعقد للأشكال المثبطة للهيموفيليا، يمكن استخدام فصل البلازما. بعد إزالة المثبط، يُعطى المريض 10,000-15,000 وحدة دولية من مُركّز عامل التخثر الثامن. تُستخدم أنواع مختلفة من مثبطات المناعة: الكورتيكوستيرويدات، ومثبطات المناعة.

تطوير التسامح المناعي وفقًا لبروتوكول بون

في الفترة الأولى يتم إعطاء عامل تخثر الدم الثامن بجرعة 100 وحدة دولية/كجم ومركب مضاد للتخثر مثبط (Feiba Tim 4 Immuno) بجرعة 40-60 وحدة دولية/كجم مرتين يوميا حتى يتم تقليل المثبط إلى 1 وحدة دولية/مل.

في الفترة الثانية، يُعطى عامل تخثر الدم الثامن بجرعة 150 وحدة دولية/كجم مرتين يوميًا حتى يختفي المثبط تمامًا. بعد ذلك، يعود معظم المرضى إلى العلاج الوقائي.

العلاج بجرعات عالية وفقًا لبروتوكول مالمو

يُوصف العلاج للمرضى الذين تزيد قيمة المثبط لديهم عن 10 VE/كجم. يُجرى امتصاص الأجسام المضادة خارج الجسم بالإعطاء المتزامن لسيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) (12-15 ملغ/كجم وريديًا خلال اليومين الأولين، ثم يُعطى 2-3 ملغ/كجم فمويًا من اليوم الثالث إلى اليوم العاشر). تُحسب الجرعة الأولية من عامل التخثر الثامن بحيث تُعادل تمامًا المثبط المتبقي في الدورة الدموية وتزيد مستوى عامل التخثر الثامن بأكثر من 40%. ثم يُعطى عامل التخثر الثامن مرة أخرى 2-3 مرات يوميًا بحيث يبقى مستواه في الدم ضمن نطاق 30-80%. بالإضافة إلى ذلك، يُعطى المريض فورًا بعد الاستخدام الأول لعامل التخثر الثامن الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي G وريديًا بجرعة 2.5-5 غ خلال اليوم الأول أو 0.4 غ/كجم يوميًا لمدة 5 أيام.

يتضمن العلاج بجرعات متوسطة من مستحضرات العامل الثامن تناولها يوميًا بجرعة 50 وحدة دولية/كجم.

يتضمن استخدام جرعات منخفضة من عامل تخثر الدم الثامن إعطاءه في البداية بجرعة عالية لمعادلة المثبط. بعد ذلك، يُعطى العامل بجرعة 25 وحدة دولية/كجم كل 12 ساعة لمدة أسبوع إلى أسبوعين يوميًا، ثم كل يومين. يُستخدم هذا البروتوكول في حالات النزيف المهدد للحياة والتدخلات الجراحية.

مضاعفات العلاج البديل

ظهور مثبطات لعوامل نقصها في الدم، وتطور نقص الصفيحات، وفقر الدم الانحلالي، ومتلازمة الروماتويد الثانوية. تشمل المضاعفات أيضًا الإصابة بفيروسي التهاب الكبد الوبائي ب وج، وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، وفيروس بارفا ب 19، والفيروس المضخم للخلايا.

توصيات عملية لمرضى الهيموفيليا

• يجب أن يتلقى المرضى وأفراد أسرهم رعاية طبية متخصصة في مراكز علاج الهيموفيليا، حيث يتم تدريبهم على مهارات الحقن الوريدي وأساسيات العلاج البديل.
• تربية الأطفال أمر طبيعي، والفرق الوحيد هو أنه منذ الطفولة المبكرة من الضروري تجنب الإصابات (وضع الوسائد حول سرير الطفل، وعدم إعطاء ألعاب ذات زوايا حادة، وما إلى ذلك).
• يُسمح فقط بممارسة الرياضات التي لا تتضمن احتكاكًا جسديًا، مثل السباحة.
• يتم إجراء تنظيف الأسنان الوقائي بانتظام.
• يتم تطعيم المرضى ضد التهاب الكبد الفيروسي B و A.
• لا يتم إجراء التدخلات الجراحية وخلع الأسنان والتطعيمات الوقائية وأي حقن عضلية إلا بعد الحصول على علاج بديل مناسب.
• لا يُسمح باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية إلا في حالات الضرورة القصوى، وفي حالة وجود اعتلال مفصلي نزفيّ وتفاقم التهاب الغشاء الزليلي المزمن. يُنصح بتجنب تناول مضادات الصفيحات ومضادات التخثر.
• قبل التدخلات الجراحية وإذا كان العلاج غير فعال، يتم فحص المرضى بحثًا عن وجود مثبط للعوامل الثامن أو التاسع.
• يتم فحص المرضى مرتين في السنة بحثًا عن علامات التهاب الكبد الفيروسي B و C وفيروس نقص المناعة البشرية، ويتم إجراء اختبار الدم الكيميائي الحيوي مع اختبارات وظائف الكبد.
• مرة واحدة في السنة، يخضع المرضى لفحص طبي.
• إنهم يسجلون إعاقة الطفولة.

تُقدَّر الحاجة السنوية المُقدَّرة لمريض واحد مصاب بالهيموفيليا من نقص عامل تخثر الدم بـ 30,000 وحدة دولية. كما يُمكن حساب الحاجة من الأدوية المضادة للهيموفيليا بناءً على عدد السكان: وحدتان دوليتان من عامل التخثر لكل نسمة سنويًا، أو 8,500 جرعة من عامل تخثر الدم الثامن (الراسب البارد) لكل مليون نسمة سنويًا.

مضاعفات العلاج المُرقئ والوقاية من الهيموفيليا. في مرضى الهيموفيليا الشديدة، الذين يتلقون جرعات متعددة من مُركّزات العامل الثامن، قد تُنتج أجسام مضادة مُحيّدة ضده (تُكتشف في 10-20% من الحالات)، ويتجلى ذلك في انخفاض نشاط العامل الثامن في الدم، على الرغم من استبداله بجرعات كبيرة. كما يُمكن إنتاج عوامل مُثبّطة مُماثلة ضد عامل التخثر التاسع في الهيموفيليا الشديدة ب.

ينبغي الاشتباه بوجود مثبطات لدى المرضى الذين لا يُحدث العلاج التعويضي لديهم تأثيرًا مُرقئًا، ويظل مستوى عامل التخثر المُعطى في الدم منخفضًا. يُحدد عيار المثبط في الدم بشكل غير مباشر بناءً على حساب أن وحدة واحدة/كجم من المثبط تُعادل 1% من عامل التخثر. ويُتأكد تشخيص الشكل المثبط للهيموفيليا في حال عدم وجود تقصير في زمن إعادة التكلس في بلازما المريض، والتي أُضيفت إليها بلازما شخص سليم.

ولمنع الأشكال المثبطة للهيموفيليا، يتم استخدام أنظمة علاجية مختلفة: العلاج بجرعات عالية من تركيزات العامل الثامن مع تثبيط المناعة، واستخدام جرعات متوسطة أو منخفضة.

خطر إصابة المريض بالتهاب الكبد الوبائي ب أو فيروس نقص المناعة البشرية. أكثرها أمانًا هي مُركّزات عامل التخثر الثامن أحادية النسيلة المُعاد تركيبها، بينما يُعدّ الراسب البارد، وهو مُحضّر من خليط بلازما مئات المتبرعين (حتى 2000 متبرع)، أخطرها. الأعراض التالية نموذجية لمرض الإيدز لدى الأطفال: تضخم الكبد والطحال، تضخم العقد اللمفاوية، فقدان الوزن، الحمى؛ التهاب رئوي خلالي غير مُفسّر؛ عدوى بكتيرية مُستمرة (التهاب الأذن، التهاب السحايا، تعفن الدم)؛ التهاب المتكيسة الرئوية، وفي حالات نادرة عدوى الفيروس المضخم للخلايا، داء المقوسات، داء المبيضات؛ أعراض عصبية مُتقدّمة غير مُفسّرة؛ قلة الصفيحات المناعية الذاتية، قلة العدلات، فقر الدم.

المضاعفات المناعية والمناعة الذاتية. مع العلاج التعويضي طويل الأمد بجرعات كبيرة من الأدوية المضادة للناعور، من الممكن الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب كبيبات الكلى، والداء النشواني، وغيرها من أمراض المناعة المرضية.

المضاعفات المناعية المتساوية. يزداد خطر انحلال الدم عند إعطاء مرضى الهيموفيليا من فصائل الدم A(II)، B(III)، AB(IV) راسبًا مجمدًا مُستخلصًا من بلازما مئات المتبرعين.

دواعي الاستشفاء العاجل: نزيف من تجويف الفم (عض اللسان، تمزيق اللجام، خلع الأسنان)؛ أورام دموية في الرأس والرقبة وتجويف الفم؛ صداع مرتبط بالصدمة ويزداد مع مرور الوقت؛ أورام دموية كبيرة في الركبة والمفاصل الكبيرة الأخرى؛ أورام دموية مشتبه بها خلف الصفاق؛ نزيف الجهاز الهضمي.

الوقاية من النزيف عند مرضى الهيموفيليا: الإعطاء في الوقت المناسب للعلاج التعويضي المرقئ المناسب؛ الوقاية من الإصابات مع ضمان النشاط البدني الكافي؛ الوقاية من الأمراض المعدية؛ إعطاء الأدوية عن طريق الفم أو الوريد؛ يتم استبعاد الحقن العضلي (الحقن تحت الجلد حتى 2 مل مقبولة)؛ إعطاء الجلوبيولين جاما تحت حماية الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا؛ استبعاد حمض أسيتيل الساليسيليك؛ الاستبدال بالباراسيتامول؛ صحة الأسنان وتقوية اللثة.

إن تشخيص الهيموفيليا غير مواتٍ في حالة النزيف النخاعي أو الكلوي مع انسداد المسالك البولية وتطور الفشل الكلوي الحاد، ومشكوك فيه في حالة النزيف الدماغي.

نطاق إعادة التأهيل: نظام غذائي كامل، غني بالفيتامينات؛ نظام غذائي مع قيود معقولة على النشاط البدني؛ الوقاية من الإصابات؛ الإعفاء من التربية البدنية ودروس العمل؛ تطهير بؤر العدوى المزمنة والصرف الصحي في الوقت المناسب للأسنان؛ استبعاد التطعيمات وتناول حمض أسيتيل الساليسيليك؛ في حالة نزيف المفصل - العلاج الجراحي والعلاج الطبيعي؛ التمارين العلاجية والتدليك وجميع أنواع إعادة التأهيل بالأجهزة؛ تدريب الوالدين على تقنية الإعطاء الوريدي الطارئ للأدوية المرقئة للنزيف في حالة الإصابات وظهور متلازمة النزف؛ العلاج بالمنتجع الصحي؛ تحسين نوعية الحياة والعلاج النفسي الأسري والتوجيه المهني.

مراقبة المرضى الخارجيين. يُجرى هذا الفحص بالتعاون بين طبيب أمراض دم من مركز متخصص وطبيب أطفال محلي. يُعفى الطفل من التطعيمات وحصص التربية البدنية في المدرسة خوفًا من التعرض لإصابة. في الوقت نفسه، يُنصح بممارسة النشاط البدني لمرضى الهيموفيليا، إذ إنه يزيد من مستوى العامل الثامن. لا تختلف تغذية الطفل المريض عن تغذية الأطفال الأصحاء. من بين الأعشاب الطبية، يُنصح باستخدام مغلي الأوريجانو ونبات الشفة الأرنبية (lagochilus). في حالات نزلات البرد، لا ينبغي وصف الأسبرين أو الإندوميثاسين (يُفضل استخدام الأسيتامينوفين). يُمنع استخدام الحجامة، لأنها قد تُسبب نزيفًا رئويًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]