تضيُّق الشريان الأورطي: الأعراض والتشخيص والعلاج

تضيق الأبهر هو تضيق موضعي في تجويف الأبهر، يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في أوعية الأطراف العلوية، وتضخم البطين الأيسر، ونقص تروية أعضاء البطن والأطراف السفلية. تختلف أعراض تضيق الأبهر باختلاف درجة التضيق ومداه، بدءًا من الصداع، وألم الصدر، وبرودة الأطراف، والضعف والعرج، وصولًا إلى قصور القلب الخاطف والصدمة. يمكن سماع نفخة خفيفة فوق موضع التضيق. يعتمد التشخيص على تخطيط صدى القلب أو التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية الدموية بالرنين المغناطيسي. علاج تضيق الأبهر هو رأب الوعاء بالبالون مع الدعامات أو التصحيح الجراحي. يُنصح بالوقاية من التهاب الشغاف.

يُمثل تضيق الأبهر ما بين 8% و10% من جميع عيوب القلب الخلقية. ويُلاحظ لدى 10% و20% من مرضى متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر. وتبلغ نسبة الأولاد إلى البنات 2:1.

يحدث تضيق الأبهر عادةً في الشريان الأبهر الصدري القريب أسفل منشأ الشريان تحت الترقوة مباشرةً. ونادرًا ما يحدث تضيق الأبهر البطني. قد يكون التضيق عيبًا معزولًا أو قد يكون مرتبطًا بتشوهات خلقية أخرى (مثل الصمام الأبهري ثنائي الشرفات، عيب الحاجز البطيني، تضيق الأبهر، القناة الشريانية السالكة، تشوهات الصمام التاجي، تمدد الأوعية الدموية الدماغية).

وتشمل العواقب الفسيولوجية زيادة الضغط على البطين الأيسر، وتضخم البطين الأيسر، وفرط تروية الجزء العلوي من الجسم بما في ذلك الدماغ، ونقص تروية الأعضاء البطنية والأطراف السفلية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض تضيق الأبهر

هناك نوعان محتملان من تضيق الأبهر:

• تضيق معزول (نوع البالغين)؛
• تضيق الأبهر مع قناة شريانية مفتوحة، يقع تضيق الأبهر أمام أو بعد القناة الشريانية (نوع الطفولة).

يُعدّ تضيق الشريان الأورطي عند الأطفال الأكثر سوءًا، إذ يصاحبه تطور مبكر جدًا لارتفاع ضغط الدم الرئوي. يُعيق تضيق الشريان الأورطي تدفق الدم من القلب إلى أعضاء النصف السفلي من الجسم، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني فوق موضع التضيق. يؤدي هذا إلى ظهور سمات جسمانية - جسم رياضي بحزام كتف متطور، بالإضافة إلى ظهور أعراض مميزة لارتفاع ضغط الدم الشرياني (الصداع، نزيف الأنف). مع المسار الطبيعي للعيب، قد تحدث تغيرات مورفولوجية في الشرايين التاجية، وتليف مرن ثانوي في بطانة وعضلة القلب في البطين الأيسر، وسكتات دماغية أو نزيف دماغي، مما يُفاقم أيضًا نتائج العلاج الجراحي المتأخر.

مع تضيق كبير في الفترة الوليدية، قد يتطور صدمة الدورة الدموية مع الفشل الكلوي (قلة البول أو انقطاع البول) والحماض الأيضي، مما يشبه الصورة السريرية لأمراض جهازية أخرى، مثل الإنتان.

قد لا يكون التضييق الأقل حدة واضحًا سريريًا في السنة الأولى من العمر. قد تظهر أعراض غير محددة لتضيق الأبهر (مثل الصداع، وألم الصدر، والضعف، والعرج عند ممارسة الرياضة) مع نمو الطفل. ارتفاع ضغط الدم شائع، ولكن نادرًا ما يحدث قصور القلب بعد الولادة. نادرًا ما يتمزق تمدد الأوعية الدموية الدماغية، مما يؤدي إلى نزيف تحت العنكبوتية أو داخل الجمجمة.

تشمل نتائج الفحص البدني النموذجية ارتفاع ضغط الدم في الأطراف العلوية. نبضات الفخذ ضعيفة أو متأخرة، وضغط الدم في الأطراف السفلية منخفض أو غير قابل للكشف. يُسمع نفخة انقباضية قذفية 2-3/6 بشكل أفضل فوق المنطقة بين الكتفين اليسرى. قد يُسبب توسع الشرايين الجانبية بين الأضلاع نفخة مستمرة في الفراغات بين الأضلاع. قد تُصاب الفتيات المصابات بتضيق الأبهر بمتلازمة تيرنر، وهي اضطراب خلقي يُسبب وذمة لمفية في الساقين، وطيات جناحية في الرقبة، وتربيع الصدر، وانحناء المرفق الأروح، وتباعد الحلمات.

إذا تركت دون علاج، قد تتطور أمراض مثل قصور البطين الأيسر للقلب، وتمزق الأبهر، ونزيف داخل الجمجمة، واعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم، وارتفاع ضغط الدم في مرحلة البلوغ.

تشخيص تضيق الأبهر

يتم اقتراح التشخيص على أساس البيانات السريرية (بما في ذلك قياس ضغط الدم في جميع الأطراف الأربعة)، مع الأخذ بعين الاعتبار الأشعة السينية للصدر وتخطيط كهربية القلب، ويتم إنشاء التشخيص الدقيق على أساس تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دوبلر الملون أو التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية الدموية بالرنين المغناطيسي.

التشخيص السريري لتضيق الأبهر محدد، والأعراض المميزة تجذب الانتباه بالفعل في الفحص الأول. منطقة القلب لا تتغير بصريًا. حدود بلادة القلب النسبية غير متوسعة. يُسمع نفخة انقباضية شديدة عند قاعدة القلب، ونقطة الاستماع القصوى هي بين لوحي الكتف عند مستوى الفقرة الصدرية الثانية. يضعف النبض في الشريان الفخذي أو لا يمكن جسه. ينخفض ضغط الدم في الساقين بشكل كبير أو لا يتم تحديده. إذا تم اكتشاف العيب لأول مرة في عمر يزيد عن عام واحد، فهذا يشير إلى شدته الطفيفة نسبيًا. يتجلى تضيق الأبهر الشديد بالفعل في الأشهر الأولى من الحياة مع القلق وضعف اكتساب الوزن وفقدان الشهية. نظرًا لصعوبة قياس ضغط الدم عند الرضع، يتم تحديد النبض في الشرايين الفخذية بالضرورة أثناء الفحص ويتم تقييم خصائصه.

عادةً ما يُظهر تخطيط القلب الكهربائي تضخمًا في البطين الأيسر، ولكنه قد يكون طبيعيًا. في حديثي الولادة والرضع، يُظهر تخطيط القلب الكهربائي غالبًا تضخمًا في البطين الأيمن أو انسدادًا في فرع الحزمة الأيمن مقارنةً بتضخم البطين الأيسر.

بالتصوير الشعاعي، يُمكن اكتشاف تآكل في الحواف السفلية للأضلاع نتيجة ضغط الشرايين الوربية المتوسعة والمتعرجة بشدة. قد يكون للقلب شكل كروي أو "أبهري" بيضاوي الشكل ذو قمة مرتفعة. يُظهر التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر تضيقًا على شكل علامة "3" في منطقة ظل المنصف الأمامي العلوي. حجم القلب طبيعي، ما لم يُصاب الشخص بقصور في القلب. يُمكن أن تُؤدي الشرايين الجانبية الوربية المتوسعة إلى تآكل الأضلاع من الثالث إلى الثامن، مما يؤدي إلى ظهور انبعاجات على الأضلاع في منطقة المحيط السفلي، بينما نادرًا ما تتكون تآكلات الأضلاع قبل سن الخامسة.

عند فحص الشريان الأورطي، يُستخدم وضع فوق القص. العلامات غير المباشرة لتخطيط صدى القلب التي تُؤكد وجود تضيق هي توسع الشريان الأورطي بعد التضيق، وتضخم البطينين، وتوسعهما.

يُنصح بإجراء قسطرة القلب وتخطيط القلب في الحالات التي تكون فيها طبيعة العيوب القلبية المصاحبة غير واضحة أو في حالة الاشتباه في انقطاع قوس الأبهر.

يُجرى التشخيص التفريقي لجميع الحالات المصحوبة بارتفاع ضغط الدم. يشير الضعف الملحوظ أو غياب النبض في الشرايين الفخذية إلى تضيق الشريان الأورطي. قد تظهر علامات سريرية مشابهة في التهاب الشريان الأورطي غير النوعي، وهو مرض مناعي ذاتي تتطور فيه عملية تكاثرية على البطانة الداخلية للأوعية الدموية الكبيرة، مما يؤدي إلى انكماش تجويف الأوعية وارتفاع ضغط الدم. ونظرًا لتلف الأوعية الدموية غير المتماثل، يُطلق على التهاب الشريان الأورطي غير النوعي اسم "مرض النبضات المختلفة".

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج تضيق الأبهر

العلاج جراحي. في الأطفال في الأشهر والسنوات الأولى من العمر، قد يكون العيب شديدًا نظرًا لقلة عدد الأوعية الدموية، مما يستدعي التدخل الجراحي المبكر. إذا لم يكن مسار العيب شديدًا، فمن الأفضل تأجيل العملية الجراحية إلى عمر 6-14 عامًا لتجنب إعادة تضيق الشريان الأورطي في موضع التصحيح. يتكون العلاج الجراحي من استئصال الجزء الضيق من الشريان الأورطي ووضع رقعة صناعية عليه.

في حالة حديثي الولادة الذين تظهر عليهم أعراض سريرية، يلزم تثبيت الخلل القلبي الرئوي، عادةً عن طريق تسريب البروستاجلاندين E1 [0.05-0.10 ميكروغرام/كجم × دقيقة، ثم تُخفَّض الجرعة تدريجيًا إلى أقل جرعة فعالة] لفتح القناة الشريانية. عندها، يتدفق الدم من الشريان الرئوي إلى الشريان الأورطي النازل عبر القناة، مما يُحسِّن التروية الجهازية ويمنع تطور الحماض الأيضي. تُستخدم العوامل المؤثرة على التقلص العضلي قصيرة المفعول (مثل الدوبامين والدوبوتامين)، ومدرات البول، والأكسجين لعلاج قصور القلب.

قبل التصحيح، يمكن استخدام حاصرات لعلاج ارتفاع ضغط الدم؛ ويجب تجنب مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. بعد الجراحة، تُستخدم حاصرات، أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 لتصحيح ارتفاع ضغط الدم.

الطريقة المُفضّلة لتصحيح العيب جذريًا محل جدل. تُفضّل بعض المراكز إجراء قسطرة بالبالون مع أو بدون دعامة، بينما تُفضّل مراكز أخرى التصحيح الجراحي وتُبقي قسطرة البالون مُؤقتة لإعادة تضيق الشريان التاجي بعد التصحيح الجراحي. تتراوح نسبة النجاح الأولية بعد تصوير الأوعية الدموية بالبالون بين 80% و90%؛ ويمكن توسيع نطاق القسطرة اللاحقة مع نمو الطفل.

تشمل جراحات تصحيح تضيق الأبهر الاستئصالَ والمفاغرة الطرفية، وتقويم الأبهر، وتقويم الأبهر بسديلة الشريان تحت الترقوة الأيسر. يعتمد الاختيار على تشريح العيب وتفضيل المركز. تقل نسبة الوفيات الجراحية عن 5% لدى الرضع الذين تظهر عليهم الأعراض، وأقل من 1% لدى الأطفال الأكبر سنًا. غالبًا ما يستمر تضيق الأبهر المتبقي (6-33%). نادرًا ما ينتج الشلل النصفي عن ضغط الأبهر أثناء الجراحة.

يجب على جميع المرضى، سواء تم تصحيح العيب أم لا، أن يتلقوا العلاج الوقائي من التهاب الشغاف قبل الإجراءات الجراحية أو الأسنان التي قد تؤدي إلى بكتيريا الدم.