الحداب الخلقي

إن خصوصية الحداب الخلقي تجعل من الضروري دراسة هذا النوع من تشوهات العمود الفقري بشكل منفصل. تقليديًا، لا تشمل مجموعة الحداب الخلقي التشوهات السهمية أحادية المستوى أو ما يُسمى بالحداب "الخالص" فحسب، بل تشمل أيضًا التشوهات الحدابية الجنفية ذات المكون الحدابي الرئيسي. في الوقت نفسه، يشير جميع المؤلفين تقريبًا إلى اختلافات جوهرية في مسار الحداب الخالص والجنف الجنفي المشترك، ويعتبرون وجود المكون الجنفي عاملًا لتعويض العيب، "ينقذ" الجسم من تطور صراع فقري-شوكي وتطور اعتلال النخاع. يتجاوز عدد حالات الحداب الخلقي "الخالص" 30 حالة فقط في دراسات نادرة شبه معزولة.

في الوقت الحاضر، يُعتبر تصنيف الحداب الخلقي الذي وضعه آر بي وينتر (1973) تصنيفًا "أساسيًا"، ولا يمكن لأي منشور يتناول المشكلة قيد البحث الاستغناء عنه. لا تُستخدم حاليًا أنظمة التصنيف السابقة بشكل مستقل. حدد آر بي وينتر ثلاثة أنواع من الحداب الخلقي: الحداب من النوع الأول مع تشوهات في تكوين أجسام الفقرات، والحداب من النوع الثاني مع تشوهات في تقسيم أجسام الفقرات، والحداب من النوع الثالث مع تشوهات مختلطة.

في نفس العام 1973، حدد يا. إل. تسيفيان أيضًا ثلاثة أنواع من الحداب الخلقي: الحداب مع فقرة على شكل إسفين (كاملة أو زائدة)، والحداب مع عدم تنسج جسم (أجسام) الفقرة (الفقرات)، والحداب مع تجمع أجسام الفقرات.

يقدم إم. في. ميخائيلوفسكي (1995) المخطط الأكثر تفصيلاً للحداب الخلقي، استنادًا إلى خبرة مركز نوفوسيبيرسك لأمراض العمود الفقري. ومع ذلك، لا يُحلل المؤلف الحداب الخلقي "الخالص" فحسب، بل التشوهات الخلقية في العمود الفقري، المصحوبة بمكون حدابي. ولذلك، تشمل المجموعة المصنفة الجنف الحدابي، الذي يُمثل ما يصل إلى 75% من جميع التشوهات التي تناولها المؤلف.

تصنيف التشوهات الخلقية في العمود الفقري المصحوبة بمكون الحداب.

ميزة التصنيف	معايير التقييم
أولا: نوع الشذوذ الذي على أساسه تطور التشوه	الفقرات الخلفية (الجانبية الخلفية) (نصف الفقرات)؛ غياب الجسم الفقري (عدم القدرة على الكلام)؛ ميكروسبون ديليا؛ - تحجر أجسام الفقرات - جزئيا أو كليا؛ شذوذات متعددة؛ شذوذ مختلط.
II. نوع التشوه	الحداب؛ الجنف الحدابي.
ثالثًا. تحديد موقع ذروة التشوه	عنقي صدري؛ الصدر العلوي؛ منتصف الصدر؛ الصدر السفلي؛ صدري قطني؛ قطني.
رابعًا: حجم التشوه الحدابي (درجة التشوه)	درجة واحدة - ما يصل إلى 20 درجة؛ II st. - حتى 55 درجة؛ III st. - حتى 90"؛ IVst. - أكثر من 90 درجة
الخامس. نوع التشوه التقدمي	يتقدم ببطء (حتى 7 درجات في السنة)؛ يتطور بسرعة (أكثر من 7 درجات في السنة).
السادس. عمر الكشف الأولي عن التشوه	الحداب الطفولي؛ الحداب عند الأطفال الصغار؛ الحداب عند المراهقين والشباب؛ الحداب عند البالغين.
٧. وجود تورط لمحتويات القناة الشوكية في العملية	الحداب مع العجز العصبي؛ الحداب بدون عجز عصبي
ثامنًا: التشوهات المصاحبة للقناة الشوكية	الفجوة بين النخاعين الدبلوميليا؛ الأكياس الجلدية؛ الأكياس العصبية المعوية؛ الجيوب الجلدية؛ انقباضات ليفية؛ جذور العمود الفقري غير الطبيعية
IX. التشوهات المصاحبة للتوطين خارج الفقرات	اضطرابات في الجهاز القلبي الرئوي؛ تشوهات في جدار الصدر والبطن؛ تشوهات الجهاز البولي؛ تشوهات الأطراف
X. التغيرات التنكسية الثانوية في العمود الفقري	لا أحد تظهر على شكل: داء العظم الغضروفي؛ التهاب الفقرات؛ التهاب الفقار.

في دراستنا، نجحنا في الجمع بين خبرات العديد من العيادات العالمية - مركز توين سيتيز للعمود الفقري، مينيسوتا، الولايات المتحدة الأمريكية، والأكاديمية الطبية الحكومية لطب الأطفال، ومعهد أبحاث أمراض الرئة والسُل الرئوي، سانت بطرسبرغ، روسيا. في حين تجاوز العدد الإجمالي للمرضى المصابين بالحداب الخلقي 80 شخصًا. سمح لنا هذا بتفصيل التصنيف التشريحي والشعاعي لحالة RBWinter. خلال الدراسة، لم تُراعَ البيانات الشعاعية فحسب، بل أيضًا نتائج الأساليب الحديثة للتشخيص الإشعاعي، وخاصةً التصوير بالرنين المغناطيسي. نُدرك أنه حتى في هذا الشكل، لا يُمكن اعتبار التصنيف المُقدم كاملاً. وصف RB Winter تأثير "الاندماج التلقائي" لأجسام الفقرات في المسار الطبيعي للتشوه، والذي يتمثل في تجمع أجسام الفقرات، والتي كانت تُصوَّر في البداية على أنها مُجزأة في الصور الشعاعية. أظهرت تجربتنا أنه خلال فحص الرنين المغناطيسي لمرضى الاندماج التلقائي، تم الكشف عن نقص تنسج الأقراص الفقرية في الزيارة الأولى، متمثلاً في غياب توهج النوى اللبيّة. وخلال عملية النمو على مستوى الأقراص الناقصة التنسج، ظهر لدى بعض المرضى تنكس ثانوي مع عدم استقرار قطعي في العمود الفقري، بينما حدث لدى آخرين انسداد عظمي حقيقي.

التصنيف المعدل للحداب الخلقي الخالص

نوع من الحداب

متغيرات التشوهات

النوع الأول - الحداب الخلقي الناجم عن تكوين غير طبيعي لأجسام الفقرات. النوع الثاني - الحداب الخلقي الناجم عن انتهاك تقسيم أجسام الفقرات النوع الثالث - الحداب الخلقي الناجم عن عيوب نمو مختلطة أو غير متمايزة

أ- عدم تكوّن الجسم، ب - نقص تكوين الجسم، حيث يكون الجزء المحفوظ من الجسم أقل من نصف حجمه الطبيعي، ج- نقص تنسج الجسم، حيث يصبح جزء الجسم المحفوظ أكبر من نصف حجمه الطبيعي. أ - اندماج حقيقي لأجسام الفقرات، يتم تأكيده من خلال بيانات الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي؛ ب - نقص تكوين القرص: وجود علامات شعاعية لاندماج أجسام الفقرات مع الحفاظ على صورة القرص وفقًا لبيانات التصوير بالرنين المغناطيسي؛ النواة اللبية ناقصة التنسج؛ ج- نقص تنسج القرص: يكون القرص محفوظًا بالأشعة السينية، ولكنه ينخفض في الارتفاع؛ وفي التصوير بالرنين المغناطيسي، يكون القرص خاليًا من النواة اللبية.

يقدم الجدول بيانات حول خصائص القناة الشوكية في أنواع مختلفة من الحداب الخلقي وتكرار المضاعفات العصبية الثانوية (اعتلالات النخاع) فيها.

تضيق العمود الفقري السهمي ومعدل حدوث الاضطرابات العصبية في الحداب الخلقي الخالص

نوع من الحداب	متوسط تضييق القناة الشوكية (%)	معدل الاضطرابات العصبية (%)
1 نوع:
IA	53	64
البكالوريا الدولية	36	30
1ج	13	17
النوع الثاني	10	-
النوع الثالث	25	36

إذا كانت العلاقة بين شدة العيب وتكرار اعتلالات النخاع في الحداب من النوع الأول تبدو متوقعة لنا، فإن غياب الاضطرابات العصبية في الحداب من النوع الثاني كان غير متوقع، لا سيما وأن هذه المجموعة ضمت أيضًا مرضى يعانون من تشوهات من الدرجة الرابعة. وهذا يدحض الرأي القائل بأن حجم التشوه الحدابي يلعب دورًا رئيسيًا في حدوث المضاعفات العصبية للحداب الخلقي.

تشير بيانات الأبحاث إلى أن تضيق القناة الشوكية يلعب دورًا رئيسيًا في تطورها.

ومن الجدير بالذكر أيضًا أنه في ما يقرب من 20٪ من المرضى الذين يعانون من الحداب الخلقي، حددنا متغيرات مختلفة من خلل التنسج النخاعي، وفي ما يقرب من نصف الحالات كان مساره بدون أعراض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]