الحثل النصفي للوجه: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ضمور نصف الوجه (المرادفات: ضمور نصف الوجه باريس-رامبرج، ضمور رامبرج الغضروفي).

لم تُحدد أسباب ومسار مرض ضمور نصف الوجه. غالبًا ما يتطور ضمور نصف الوجه مع تلف العصب الثلاثي التوائم واضطرابات في التعصيب اللاإرادي، والتي قد تُحدد وراثيًا؛ وقد يكون ضمور نصف الوجه التدريجي أحد أعراض تصلب الجلد الشريطي.

أعراض ضمور نصف الوجه. يتميز ضمور نصف الوجه بضمور أحادي الجانب في الجلد والأنسجة تحت الجلد وعضلات الوجه. نادرًا ما يسبق ظهور التغيرات الضامرة ألم عصبي. يكون جلد الجزء المصاب من الوجه رقيقًا وجافًا وممتدًا، ويُلاحظ خلل في لون البشرة، وشيب، وتساقط الشعر، وغالبًا ما يقل التعرق وإفراز الزهم. يتناقص حجم الوجه بشكل ملحوظ وغير متماثل. يحدث جحوظ داخلي أو داخلي. لاحقًا، تنتشر التغيرات الغذائية إلى عضلات المضغ، وفي الحالات الشديدة إلى عظم الوجنتين والفك السفلي. تتغير تعابير الوجه. يمكن أن تنتشر التغيرات الضامرة إلى جلد الجبهة، وفي حالات نادرة إلى الرقبة والكتفين والجذع، وحتى إلى الجانب الآخر من الوجه والجسم (ضمور نصفي متقاطع). بعد تطور بطيء على مدى سنوات عديدة، قد يحدث استقرار تلقائي. في بعض الأحيان، قد يكون أول أعراض المرض ظهور بقع تصبغية على الوجه. يرتبط ضمور النصف التدريجي أحيانًا بتصلب الجلد الموضعي، والذي قد يتطور في المنطقة الضامرة. ويشارك اللسان والحنجرة في هذه العملية.

الفحص النسيجي: من الناحية النسيجية، يتم الكشف عن ترقق جميع طبقات الجلد والأنسجة تحت الجلد.

التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين هذا المرض وتصلب الجلد المحدود، ومتلازمة ميلكيرسون-روزنتال.

علاج ضمور الوجه النصفي. لا توجد طرق علاجية محددة. في المرحلة المبكرة، يُوصف البنسلين بجرعة تتراوح بين مليون ومليوني وحدة دولية يوميًا لمدة 3-4 أسابيع. يُنصح باستخدام عوامل تحسين التغذية (فيتامينات PP، المجموعة B، ثيونيكول)، ومسكنات الألم، والتدليك. تُوضع كريمات مُليّنة ومُدعّمة بالفيتامينات خارجيًا. تُجرى جراحة تجميلية بعد استقرار الحالة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]