عدم كفاية وزيادة في السيرولوبلازمين

يؤدي نقص السيرولوبلازمين الناتج عن ضعف تخليق السيرولوبلازمين في الكبد إلى مرض ويلسون-كونوفالوف (التنكس الكبدي الدماغي). مع نقص السيرولوبلازمين، تدخل أيونات النحاس إلى الحيز خارج الأوعية الدموية (ينخفض محتوى النحاس في الدم أيضًا). تمر هذه الأيونات عبر الأغشية القاعدية للكلى إلى الراشح الكبيبي وتُفرز في البول أو تتراكم في النسيج الضام (على سبيل المثال، في القرنية). ويكتسب تراكم النحاس في الجهاز العصبي المركزي أهمية خاصة. يؤدي نقص أيونات النحاس في الدم (بسبب نقص السيرولوبلازمين) إلى زيادة الامتصاص في الأمعاء، مما يساهم في تراكمه في الجسم مع تأثير لاحق على عدد من العمليات الحيوية. ويُكتشف انخفاض في تركيز السيرولوبلازمين في الدم لدى 97% من مرضى مرض ويلسون-كونوفالوف. ويلاحظ أيضًا انخفاض محتوى السيرولوبلازمين في مصل الدم في متلازمة الكلى وأمراض الجهاز الهضمي وتلف الكبد الشديد (في 23٪ من الحالات) بسبب فقدانه وضعف تركيبه.

السيرولوبلازمين هو بروتين في المرحلة الحادة (عمره النصفي 6 أيام)، ولذلك يرتفع تركيزه في الدم لدى المرضى المصابين بأمراض معدية حادة ومزمنة، وتليف الكبد، والتهاب الكبد، واحتشاء عضلة القلب، والأمراض الجهازية، والأورام الحبيبية اللمفاوية. ولوحظت زيادة في مستويات السيرولوبلازمين لدى مرضى الفصام.

يرتفع محتوى السيرولوبلازمين في مصل الدم لدى مرضى الأورام الخبيثة بمختلف مواقعها (سرطان الرئة، سرطان الثدي، سرطان عنق الرحم، سرطان الجهاز الهضمي) بمعدل يتراوح بين 1.5 و2 مرة، خاصةً مع انتشار المرض. يُساعد العلاج الكيميائي والإشعاعي الناجح على خفض مستوى السيرولوبلازمين في الدم حتى يصل إلى مستواه الطبيعي. في حال عدم فعالية العلاج، ومع تطور المرض، يبقى مستوى السيرولوبلازمين مرتفعًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]