تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مرض هيرشبرونغ (تضخم القولون الخلقي)
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 05.07.2025
مرض هيرشسبرونغ (تضخم القولون الخلقي) هو خلل خلقي في تعصيب الأمعاء السفلية، وعادةً ما يقتصر على القولون، مما يؤدي إلى انسداد معوي وظيفي جزئي أو كلي. تشمل الأعراض الإمساك المزمن وانتفاخ البطن. يتم التشخيص عن طريق حقنة الباريوم الشرجية وخزعة. أما علاج مرض هيرشسبرونغ فهو جراحي.
ما الذي يسبب مرض هيرشسبرونج؟
يحدث داء هيرشسبرونغ نتيجة غياب خلقي للضفائر العصبية اللاإرادية (مايسنر وأورباخ) في جدار الأمعاء. عادةً ما تقتصر الإصابة على الجزء البعيد من القولون، ولكنها قد تشمل القولون بأكمله أو حتى الأمعاء الغليظة والدقيقة بأكملها. الحركة الدودية في الجزء المصاب غائبة أو غير طبيعية، مما يؤدي إلى تشنج عضلي ملساء مستمر وانسداد معوي جزئي أو كلي، مع تراكم محتويات الأمعاء وتمدد كبير في الجزء القريب، المُعصب عادةً. نادرًا ما يُلاحظ تناوب بين الأجزاء المصابة وغير المصابة.
أعراض مرض هيرشسبرونغ
غالبًا ما تظهر أعراض داء هيرشسبرونغ مبكرًا: خلال الشهر الأول لدى 15% من المرضى، وبعد عام واحد لدى 60%، وبحلول سن الرابعة لدى 85%. عند الرضع، تشمل الأعراض الإمساك المزمن، وانتفاخ البطن، والتقيؤ في النهاية، كما هو الحال في أشكال أخرى من انسداد الأمعاء السفلية. أحيانًا، يعاني الأطفال المصابون بالتهاب العُقَد (داء العقد اللمفاوية) من إمساك خفيف أو متكرر، وغالبًا ما يتناوب مع نوبات إسهال خفيفة، مما يؤدي إلى تأخير التشخيص. عند الأطفال الأكبر سنًا، قد تشمل الأعراض فقدان الشهية، وغياب الرغبة النفسية في التبرز، وإفراغ المستقيم مع وجود براز ملموس فوق موضع الانسداد عند الفحص. قد يعاني الطفل أيضًا من سوء التغذية.
ما الذي يزعجك؟
التهاب الأمعاء والقولون هيرشسبرونغ
التهاب القولون التقرحي هيرشسبرونج (تضخم القولون السام) هو أحد المضاعفات المهددة للحياة لمرض هيرشسبرونج والذي يؤدي إلى توسع شديد في القولون، والذي يتبعه في كثير من الأحيان الإنتان والصدمة.
يرتبط سبب التهاب الأمعاء والقولون الناتج عن مرض هيرشسبرونغ بتمدد شديد في الجزء القريب من الأمعاء نتيجة انسداد معوي، وترقق جدار الأمعاء، وفرط نمو البكتيريا، وهجرة الكائنات الدقيقة المعوية. قد تتطور الصدمة بسرعة، تليها الوفاة. لذلك، من الضروري إجراء فحوصات دورية ومتكررة للأطفال المصابين بمرض هيرشسبرونغ.
غالبًا ما يتطور التهاب الأمعاء والقولون هيرشسبرونغ في الأشهر الأولى من الحياة قبل التصحيح الجراحي، ولكنه قد يحدث أيضًا بعد الجراحة. تشمل الأعراض السريرية الحمى، وانتفاخ البطن، والإسهال (الذي قد يكون دمويًا)، وإمساكًا مستمرًا لاحقًا.
العلاج الأولي داعم، يشمل تعويض السوائل، وتخفيف ضغط الأمعاء عبر أنبوب أنفي معدي وأنابيب شرجية، ومضادات حيوية واسعة الطيف، بما في ذلك المضادات الحيوية اللاهوائية (مثل مزيج من الأمبيسلين والجنتاميسين والكليندامايسين). يقترح بعض الخبراء استخدام حقن شرجية ملحية لتنظيف الأمعاء، ولكن يجب إعطاؤها بحذر لتجنب زيادة الضغط القولوني والتسبب في ثقبه. وكما ذُكر سابقًا، يكون العلاج النهائي جراحيًا.
تشخيص مرض هيرشسبرونغ
يجب تشخيص مرض هيرشسبرونغ في أقرب وقت ممكن. كلما طالت مدة المرض دون علاج، زاد خطر الإصابة بالتهاب الأمعاء والقولون السام (تضخم القولون السام)، والذي قد يكون خطيرًا ويؤدي إلى وفاة الطفل. يمكن تشخيص معظم الحالات في الأشهر الأولى من الحياة.
يشمل العلاج الأولي حقن الباريوم الشرجية، أو أحيانًا خزعة المستقيم. قد تُظهر حقنة الباريوم الشرجية اختلافًا في القطر بين الجزء المتوسع القريب ذي الأعصاب الطبيعية والجزء البعيد الضيق (المنطقة العقدية). يجب إجراء حقنة الباريوم الشرجية دون تحضير مسبق، مما قد يؤدي إلى توسع الجزء المصاب، مما يجعل الفحص غير تشخيصي. نظرًا لغياب السمات المميزة في الفترة الوليدية، يجب الحصول على فيلم متأخر بعد 24 ساعة؛ إذا ظل القولون مملوءًا بالباريوم، فمن المرجح تشخيص داء هيرشسبرونغ. قد تُظهر خزعة المستقيم غياب الخلايا العقدية. يمكن إجراء صبغة الأسيتيل كولينستراز لإظهار قوة جذوع الأعصاب. تتمتع بعض المراكز أيضًا بالقدرة على إجراء تنظير المستقيم، والذي قد يُظهر تعصيبًا غير طبيعي. يتطلب التشخيص النهائي خزعة مستقيمية كاملة السُمك.
[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]
ما الذي يجب فحصه؟
من الاتصال؟
علاج مرض هيرشسبرونغ
عادةً ما يتضمن علاج داء هيرشسبرونغ في الفترة الوليدية إجراء فغر القولون فوق العقدة لتخفيف الضغط على القولون والسماح للطفل بالنمو قبل المرحلة الثانية من الجراحة. لاحقًا، تُستأصل العقدة بأكملها ويُسحب القولون. مع ذلك، تُجري بعض المراكز الآن عملية جراحية من مرحلة واحدة في الفترة الوليدية.
بعد التصحيح النهائي، يكون التشخيص جيدًا، على الرغم من أن بعض الأطفال يعانون من اضطرابات حركية مزمنة مع الإمساك و/أو أعراض الانسداد.
الأدوية