داء أدامانتيادس-بيهسيه.

المرض الالتهابي متعدد الأجهزة ذو الطبيعة المزمنة، والمعروف باسم مرض بهجت (سمي على اسم طبيب الأمراض الجلدية التركي الذي وصف أعراضه الرئيسية الثلاثة)، له اسم آخر يحمل نفس الاسم - متلازمة أو مرض أدامانتياد-بهجت، والذي يسجل اسم طبيب العيون اليوناني الذي قدم مساهمة كبيرة في دراسة هذا المرض وتشخيصه.

لكن الاسم الرسمي المعتمد من قبل منظمة الصحة العالمية هو مرض بهجت (رمز ICD-10 - M35.2). [ 1 ]

علم الأوبئة

وفقًا للإحصاءات السريرية العالمية، يُقدر معدل انتشار مرض أدامانتياد بهجت لكل 100000 شخص بنحو 0.6 حالة في المملكة المتحدة، و2.3 حالة في ألمانيا، و4.9 حالة في السويد، و5.2 حالة في الولايات المتحدة، و7 حالات في فرنسا، و13.5 حالة في اليابان، و20 حالة في المملكة العربية السعودية، و421 حالة في تركيا. [ 2 ]، [ 3 ]

علاوة على ذلك، فإن الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و40 عامًا هم الأكثر إصابة بين المرضى، ولكن في الولايات المتحدة والصين والمناطق الشمالية الأوروبية، يتم اكتشاف المرض في كثير من الأحيان لدى النساء. [ 4 ]

يعاني المرضى الأصغر سنًا من مسار أكثر شدة للمرض. [ 5 ]

الأسباب داء أدامانتيادس-بيهسيه.

على الرغم من أن الأسباب الدقيقة لمرض أدامانتيادس-بهجت غير محددة بوضوح، فإن ارتباطه السببي بالالتهاب المناعي الذاتي لجدران الأوعية الدموية الذي يؤثر على العينين والجلد والأعضاء الأخرى - التهاب الأوعية الدموية الجهازية - أمر لا جدال فيه. [ 6 ]

وفقًا للتصنيف الدولي التقليدي لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي (بناءً على حجم الأوعية الدموية المصابة بشكل أساسي)، فإن مرض بهجت هو التهاب وعائي يصيب البطانة الداخلية للأوعية الدموية الشريانية والوريدية من أي حجم ونوع، مما يتسبب في انسدادها. [ 7 ]

اقرأ المزيد في المنشورات:

• مرض بهجت عند البالغين
• مرض بهجت عند الأطفال

عوامل الخطر

عوامل الخطر المباشرة لتطور مرض بهجت (مرض آدمانتيدس-بهجت) هي العوامل الوراثية، أي الناجمة عن استعداد حاملي جينات معينة.

على وجه الخصوص، بين سكان دول الشرق الأوسط وآسيا، يزداد خطر الإصابة بهذا المرض لدى الأشخاص الذين لديهم طفرة في الجين الذي يتحكم في مستضد الكريات البيضاء البشرية HLA B51 ويرتبط بفرط نشاط العدلات في الكريات البيضاء - الخلايا البلعمية الناضجة في الدم التي تهاجر عبر الأوعية الدموية إلى موقع الالتهاب. [ 8 ]، [ 9 ]

ترتبط أيضًا بالتهاب الأوعية الدموية التغيرات في الجينات التي تشفر البروتينات التي تشارك في التفاعلات المناعية الذاتية والالتهابية: عامل نخر الورم (TNF α)، وبروتينات البلاعم (MIP-1β)، وبروتينات الصدمة الحرارية خارج الخلية (HSP وαβ-crystallin). [ 10 ]، [ 11 ]

لا يمكن استبعاد العدوى التالية كمحفزات: المكورات العنقودية الذهبية، والمكورات العقدية الدموية، وفيروس الهربس البسيط من النوع الأول (HSV-1)، وما إلى ذلك، والتي تسبب رد فعل التهابي ذاتي لدى الأشخاص المستعدين وراثيًا - مع زيادة مستوى الأجسام المضادة للفيروسات IgG والإفراط في التعبير المناعي العام. [ 12 ]

اقرأ أيضًا: ما الذي يسبب التهاب الأوعية الدموية الجهازية؟

طريقة تطور المرض

تظل آلية تلف الأوعية الدموية والمظاهر الالتهابية الجهازية في هذا المرض موضوعًا للدراسة، لكن معظم الباحثين واثقون من أن التسبب في مرض بهجت يتم بوساطة المناعة. [ 13 ]

يتم النظر في ثلاثة خيارات محتملة:

• ترسب المجمعات المناعية (جزيئات المستضدات المرتبطة بالأجسام المضادة) في البطانة؛
• الاستجابة المناعية الخلطية التي يتم التوسط فيها بواسطة الأجسام المضادة التي تفرزها الخلايا البلازمية وتنتشر في جميع أنحاء الجسم (ترتبط بالمستضدات الخارجية والداخلية)؛
• استجابة الخلايا الليمفاوية التائية بوساطة الخلايا - مع زيادة نشاط عامل نخر الورم (TNF-α) و/أو بروتين التهاب الخلايا البلعمية (MIP-1β). [ 14 ]

نتيجة لعمل إحدى الآليات المشار إليها، يحدث زيادة في مستوى السيتوكينات المسببة للالتهابات، وتنشيط الخلايا البلعمية وكيمياء التاكسي للعدلات، مما يؤدي إلى خلل في الخلايا البطانية (في شكل تورمها)، والتهاب المناعة الذاتية لجدران الأوعية الدموية مع انسدادها اللاحق ونقص تروية الأنسجة. [ 15 ]، [ 16 ]

الأعراض داء أدامانتيادس-بيهسيه.

يحدث مرض أدامانتيادس-بهجت على شكل نوبات، وتكون الأعراض السريرية معقدة، وتظهر العلامات الأولى لدى المرضى اعتمادًا على مكان الآفة.

يصاب جميع المرضى تقريبًا بقرح مؤلمة متعددة في تجويف الفم في المرحلة الأولية، والتي قد تشفى تلقائيًا دون ترك ندوب.

ويعاني ثمانية من كل عشرة مرضى أيضًا من تقرحات تناسلية متكررة (كيس الصفن، والفرج، والمهبل).

تشمل أعراض الجلد الاحمرار العقدي في الأطراف السفلية، والتهاب الجلد، وحب الشباب، والتهاب بصيلات الشعر.

في نصف الحالات، تحدث المظاهر العينية في شكل التهاب العنبية الثنائي المتكرر (عادةً الأمامي) - مع احتقان الملتحمة والقزحية، وزيادة الضغط داخل العين، وتراكم القيح في الأجزاء السفلية من الغرفة الأمامية للعين (انخفاض ضغط العين). [ 17 ]

تشمل آفات المفاصل (الركبتين والكاحلين والمرفقين والمعصمين) التهاب المفاصل الالتهابي (بدون تشوهات) أو التهاب المفاصل المتعدد أو التهاب المفاصل القليل.

أكثر أعراض الجهاز الوعائي شيوعًا هو التهاب الوريد الخثاري العميق والسطحي في الأطراف السفلية ؛ وقد يتشكل تمدد الأوعية الدموية في الشريان الرئوي أو التاجي، وقد يحدث انسداد في الأوردة الكبدية. ومن الأعراض القلبية الشائعة لهذا المرض التهاب التامور. [ 18 ]

تشمل آفات الجهاز الهضمي قرحات الغشاء المخاطي المعوي. في حال إصابة الرئتين، يعاني المرضى من السعال ونفث الدم، وقد يُصابون بالتهاب الجنبة. [ 19 ]، [ 20 ]

من جانب الجهاز العصبي المركزي، يتم ملاحظة الآفات في 5-10% من حالات مرض بهجت، وغالبًا ما يتأثر جذع الدماغ، مما يسبب اضطرابات في المشي والتنسيق الحركي، ومشاكل في السمع والكلام، والصداع، [ 21 ] وانخفاض حساسية اللمس، وما إلى ذلك. [ 22 ]

المضاعفات والنتائج

بالإضافة إلى زيادة معدل الوفيات (يزداد خطر الوفاة مع تمزق تمدد الأوعية الدموية الرئوية أو التاجية)، يمكن أن يسبب هذا المرض مضاعفات خطيرة ويكون له عواقب سلبية مدى الحياة.

يمكن أن يتفاقم تلف العين على شكل التهاب العنبية بسبب التعتيم المستمر للجسم الزجاجي، مما يؤدي إلى العمى. [ 23 ]

قد تشمل المظاهر السريرية للمضاعفات القلبية ضيق التنفس، وألم الصدر، والحمى.

قد تؤدي القرحة المعوية إلى ثقب، وقد تؤدي آفات الرئة إلى تخثر الشريان الرئوي، وقد تؤدي آفات الجهاز العصبي المركزي إلى عجز عصبي شديد.

التشخيص داء أدامانتيادس-بيهسيه.

يتم تشخيص مرض أدامانتياد-بهجت سريريًا ويتضمن فحص تجويف الفم والجلد والفحص العيني.

ويعتمد التشخيص على ثلاث علامات، منها: وجود تقرحات في الفم، والتهاب في العين، وقرح في الأعضاء التناسلية، وآفات جلدية.

تُجرى فحوصات دم عامة للكشف عن علامات الالتهاب، وأجسام مضادة ذاتية من نوع IgM (عامل الروماتويد) وأجسام مضادة من نوع IgG، ومركبات مناعية متداولة (CIC). ولتأكيد التشخيص الجلدي، تُجرى خزعة من مناطق الجلد المصابة. [ 24 ]

تهدف التشخيصات الآلية إلى فحص الأعضاء المصابة وقد تشمل تصوير الأوعية الدموية، والأشعة السينية للمفاصل أو الرئتين، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي. [ 25 ]

تشخيص متباين

من الصعب بشكل خاص التشخيص التفريقي، والذي يجب أن يستبعد التهاب الفم القلاعي، والهربس البسيط، والتهاب المفاصل التفاعلي، والتهاب القولون التقرحي وجميع أمراض الأمعاء الالتهابية، والذئبة الجهازية، والتهاب مجرى البول، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية الأخرى. [ 26 ]، [ 27 ]

علاج او معاملة داء أدامانتيادس-بيهسيه.

يتم وصف العلاج مع الأخذ بعين الاعتبار طبيعة الآفة والصورة السريرية. [ 28 ]

اليوم، يتم استخدام مجموعة واسعة إلى حد ما من الأدوية الدوائية، وعلى وجه الخصوص:

• الجلوكوكورتيكويدات الموضعية أو الجهازية (بريدنيزولون، ميثيل بريدنيزون، تريامسينولون)؛
• مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs)؛
• إنترفيرون ألفا (2أ و2ب)؛ [ 29 ]
• سلفاسالازين (أزولفيدين)،
• أزاثيوبرين (إيموران)،
• الكولشيسين؛
• إنفليكسيماب وريتوكسيماب؛ [ 30 ]
• أداليموماب؛
• سيكلوسبورين ؛
• سيكلوفوسفاميد وميثوتريكسات ؛
• إيتانيرسيبت.

تؤكد الممارسة السريرية فعالية العلاج بالجلوبيولين المناعي لتحقيق الشفاء طويل الأمد: يتم إعطاء إنترفيرون الكريات البيضاء الاصطناعي تحت الجلد. [ 31 ]

الوقاية

ولم يتم حتى الآن وضع توصيات للوقاية من هذا المرض.

توقعات

في داء أدامانتيادس-بهجت، يكون التشخيص مخيبًا للآمال: فهذا المرض غير قابل للشفاء. ولكن في أكثر من 60% من الحالات، بعد المرحلة النشطة من المرض، يحدث هدأة طويلة الأمد، وتكون فترات التفاقم أسهل.