التمثيل الغذائي للدهون

يشمل أيض الدهون أيض الدهون المتعادلة، والفوسفاتيدات، والجليكوليبيدات، والكوليسترول، والستيرويدات. هذا العدد الكبير من المكونات التي تُشكل مفهوم الدهون يجعل من الصعب للغاية وصف خصائص أيضها. ومع ذلك، فإن خصائصها الفيزيائية والكيميائية العامة - انخفاض ذوبانها في الماء وذوبانها الجيد في المذيبات العضوية - تُشير مباشرةً إلى أن نقل هذه المواد في المحاليل المائية ممكن فقط على شكل مُركّبات مع بروتينات أو أملاح أحماض صفراوية، أو على شكل صابون.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أهمية الدهون للجسم

في السنوات الأخيرة، تغيّرت النظرة إلى أهمية الدهون في حياة الإنسان بشكل ملحوظ. فقد تبيّن أن الدهون في جسم الإنسان تتجدد بسرعة. وهكذا، يتجدد نصف إجمالي الدهون لدى الشخص البالغ في غضون 5-9 أيام، بينما تتجدد الدهون في الأنسجة الدهنية خلال 6 أيام، وفي الكبد كل 3 أيام. بعد تثبيت معدل تجديد مخازن الدهون المرتفع في الجسم، تُعطى الدهون دورًا كبيرًا في استقلاب الطاقة. ومن المعروف منذ زمن طويل أن للدهون دوراً هاماً في بناء أهم هياكل الجسم (مثل غشاء خلايا الأنسجة العصبية)، وفي تخليق هرمونات الغدة الكظرية، وفي حماية الجسم من فقدان الحرارة المفرط، وفي نقل الفيتامينات التي تذوب في الدهون.

تتوافق الدهون في الجسم مع فئتين كيميائيتين ونسيجيتين.

أ - الدهون "الأساسية"، وتشمل الدهون الموجودة في الخلايا. تتميز هذه الدهون بنطاق دهني محدد، وتتراوح نسبتها بين 2% و5% من وزن الجسم بدون دهون. وتحتفظ الجسم بالدهون "الأساسية" حتى أثناء الجوع لفترات طويلة.

ب - الدهون "غير الأساسية" (الاحتياطية، الزائدة)، الموجودة في الأنسجة تحت الجلد، وفي نخاع العظم الأصفر، وفي تجويف البطن - في الأنسجة الدهنية القريبة من الكلى، والمبايض، وفي المساريقا، والثرب. كمية الدهون "غير الأساسية" غير ثابتة: فهي إما تتراكم أو تُستخدم حسب استهلاك الطاقة وطبيعة التغذية. أظهرت دراسات تركيب أجسام الأجنة من مختلف الأعمار أن تراكم الدهون في أجسامهم يحدث بشكل رئيسي في الأشهر الأخيرة من الحمل - بعد 25 أسبوعًا من الحمل، وخلال السنة الأولى والثانية من العمر. يكون تراكم الدهون خلال هذه الفترة أكثر كثافة من تراكم البروتين.

ديناميكية محتوى البروتين والدهون في بنية وزن الجسم للجنين والطفل

وزن جسم الجنين أو الطفل، جرام	البروتين، %	سمين، ٪	البروتين، غرام	الدهون، غرام
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

هذه الكثافة العالية لتراكم الأنسجة الدهنية في فترة النمو والتمايز الأكثر أهمية تشهد على الاستخدام الرائد للدهون كمادة مرنة، وليس كمخزون للطاقة. ويمكن توضيح ذلك من خلال بيانات تراكم أهم مكون مرن للدهون، وهو الأحماض الدهنية طويلة السلسلة غير المشبعة من الفئتين ω3 وω6، والتي تدخل في تركيب الدماغ وتُحدد خصائصه الوظيفية والجهاز البصري.

تراكم الأحماض الدهنية أوميغا في أنسجة دماغ الجنين والطفل

الأحماض الدهنية	قبل الولادة، ملغ/أسبوع	بعد الولادة، ملغ/أسبوع
إجمالي ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
إجمالي ω3	15	4
18:3	181	149

يُلاحظ انخفاض مستوى الدهون لدى الأطفال في فترة ما قبل البلوغ (6-9 سنوات). ومع بداية البلوغ، يُلاحظ ارتفاعٌ في مخزون الدهون، وفي هذه المرحلة تظهر فروقٌ واضحةٌ بين الجنسين.

مع زيادة مخزون الدهون، يزداد محتوى الجليكوجين. وبالتالي، تتراكم احتياطيات الطاقة لاستخدامها في الفترة الأولى من نمو الطفل بعد الولادة.

في حين أن مرور الجلوكوز عبر المشيمة وتراكمه على شكل جليكوجين معروف جيدًا، يعتقد معظم الباحثين أن الدهون تُصنع فقط في الجنين. فقط أبسط جزيئات الأسيتات، والتي يمكن أن تكون المنتجات الأولية لتخليق الدهون، تمر عبر المشيمة. ويتجلى ذلك في اختلاف محتوى الدهون في دم الأم والطفل وقت الولادة. على سبيل المثال، يبلغ متوسط محتوى الكوليسترول في دم الأم 7.93 مليمول/لتر (3050 ملغم/لتر)، وفي دم المشيمة الخلفية - 6.89 (2650 ملغم/لتر)، وفي دم الحبل السري - 6.76 (2600 ملغم/لتر)، وفي دم الطفل - 2.86 مليمول/لتر فقط (1100 ملغم/لتر)، أي أقل بثلاث مرات تقريبًا من دم الأم. تتشكل أنظمة الهضم والامتصاص المعوية للدهون في وقت مبكر نسبيًا. تجد تطبيقاتها الأولى بالفعل في بداية تناول السائل الأمنيوسي - أي التغذية الأمينوسية.

توقيت تطور وظائف الجهاز الهضمي (توقيت الكشف وشدته كنسبة مئوية من نفس الوظيفة عند البالغين)

هضم الدهون	التعرف الأول على الإنزيم أو الوظيفة، الأسبوع	التعبير الوظيفي كنسبة مئوية من البالغين
الليباز تحت اللسان	30	أكثر من 100
الليباز البنكرياسي	20	5-10
كوليباز البنكرياس	مجهول	12
الأحماض الصفراوية	22	50
امتصاص الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة	مجهول	100
امتصاص الدهون الثلاثية طويلة السلسلة	مجهول	90

خصائص التمثيل الغذائي للدهون حسب العمر

يحدث تخليق الدهون بشكل رئيسي في سيتوبلازم الخلايا على طول المسار المعاكس لدورة نوب-لينن لتحلل الدهون. يتطلب تخليق الأحماض الدهنية وجود إنزيمات النيكوتيناميد المهدرجة (HAOP)، وخاصةً HAOP H2. وبما أن المصدر الرئيسي لـ HAOP H2 هو دورة البنتوز لتحلل الكربوهيدرات، فإن شدة تكوين الأحماض الدهنية تعتمد على شدة دورة البنتوز لتحلل الكربوهيدرات. وهذا يؤكد على الصلة الوثيقة بين الدهون واستقلاب الكربوهيدرات. وهناك تعبير مجازي: "تحترق الدهون في لهيب الكربوهيدرات".

تتأثر كمية الدهون "غير الأساسية" بطبيعة تغذية الأطفال في السنة الأولى من العمر وتغذيتهم في السنوات اللاحقة. مع الرضاعة الطبيعية، يكون وزن جسم الأطفال ونسبة الدهون لديهم أقل قليلاً مما هو عليه في الرضاعة الصناعية. في الوقت نفسه، يُسبب حليب الأم زيادة مؤقتة في نسبة الكوليسترول في الشهر الأول من العمر، مما يُحفز تكوين إنزيم ليباز البروتين الدهني مبكراً. يُعتقد أن هذا أحد العوامل التي تُثبط تطور تصلب الشرايين في السنوات اللاحقة. يُحفز الإفراط في تغذية الأطفال الصغار تكوين خلايا في الأنسجة الدهنية، مما يُظهر لاحقاً ميلاً للسمنة.

هناك أيضًا اختلافات في التركيب الكيميائي للدهون الثلاثية في الأنسجة الدهنية لدى الأطفال والبالغين. لذا، تحتوي دهون حديثي الولادة على نسبة أقل نسبيًا من حمض الأوليك (69%) مقارنةً بالبالغين (90%)، وعلى العكس، تحتوي على نسبة أعلى من حمض البالمتيك (29% لدى الأطفال، و8% لدى البالغين)، مما يُفسر ارتفاع درجة انصهار الدهون (43 درجة مئوية لدى الأطفال، و17.5 درجة مئوية لدى البالغين). يجب مراعاة ذلك عند تنظيم رعاية الأطفال في السنة الأولى من العمر، وعند وصف الأدوية الوريدية لهم.

بعد الولادة، تزداد الحاجة إلى الطاقة لضمان جميع الوظائف الحيوية بشكل حاد. في الوقت نفسه، يتوقف إمداد جسم الأم بالعناصر الغذائية، ويصبح إمداد الطاقة من الطعام في الساعات والأيام الأولى من الحياة غير كافٍ، ولا يغطي حتى احتياجات الأيض الأساسية. ولأن جسم الطفل يمتلك احتياطيات كافية من الكربوهيدرات لفترة قصيرة نسبيًا، يضطر المولود الجديد إلى استخدام احتياطيات الدهون فورًا، وهو ما يتجلى بوضوح في زيادة تركيز الأحماض الدهنية غير المُسترة (NEFA) في الدم، مع انخفاض متزامن في تركيز الجلوكوز. تُعتبر الأحماض الدهنية غير المُسترة شكلًا من أشكال نقل الدهون.

بالتزامن مع زيادة محتوى NEFA في دم الأطفال حديثي الولادة، يبدأ تركيز الكيتونات في الزيادة بعد 12-24 ساعة. هناك اعتماد مباشر لمستوى NEFA والجلسرين والكيتونات على القيمة الغذائية للطعام. إذا تم إعطاء الطفل كمية كافية من الجلوكوز مباشرة بعد الولادة، فسيكون محتوى NEFA والجلسرين والكيتونات منخفضًا جدًا. وبالتالي، يغطي المولود تكاليف طاقته بشكل أساسي من خلال التمثيل الغذائي للكربوهيدرات. مع زيادة كمية الحليب التي يتلقاها الطفل، تزداد قيمته الغذائية إلى 467.4 كيلو جول (40 كيلو كالوري / كجم)، والتي تغطي على الأقل عملية التمثيل الغذائي الأساسية، وينخفض تركيز NEFA. أظهرت الدراسات أن الزيادة في محتوى NEFA والجلسرين وظهور الكيتونات مرتبطة بتعبئة هذه المواد من الأنسجة الدهنية، ولا تمثل زيادة بسيطة بسبب الطعام الوارد. فيما يتعلق بمكونات الدهون الأخرى - الدهون، والكوليسترول، والفوسفوليبيدات، والبروتينات الدهنية - فقد ثبت أن تركيزها في دم الأوعية الدموية السُرية لدى حديثي الولادة منخفض جدًا، ولكنه يزداد بعد أسبوع إلى أسبوعين. ترتبط هذه الزيادة في تركيز الأجزاء غير الناقلة من الدهون ارتباطًا وثيقًا بتناولها مع الطعام. ويرجع ذلك إلى أن حليب الأم، وهو غذاء حديثي الولادة، يحتوي على نسبة عالية من الدهون. وقد أسفرت الدراسات التي أُجريت على الأطفال الخُدّج عن نتائج مماثلة. يبدو أن مدة نمو الجنين داخل الرحم بعد ولادة الطفل الخُدّج أقل أهمية من الوقت المنقضي بعد الولادة. بعد بدء الرضاعة الطبيعية، تخضع الدهون المُتناولة مع الطعام للتحلل والامتصاص تحت تأثير إنزيمات التحلل الدهني في الجهاز الهضمي والأحماض الصفراوية في الأمعاء الدقيقة. يتم امتصاص الأحماض الدهنية، والصابون، والجلسرين، والأحادي والثنائي، وحتى الدهون الثلاثية في الغشاء المخاطي للأجزاء الوسطى والسفلى من الأمعاء الدقيقة. يمكن أن يحدث الامتصاص عن طريق ارتشاف قطرات دهنية صغيرة بواسطة الخلايا المخاطية المعوية (حجم الكيلوميكرون أقل من 0.5 ميكرومتر) أو على شكل تكوين معقدات قابلة للذوبان في الماء مع أملاح وأحماض الصفراء وإسترات الكوليسترول. في الوقت الحاضر، ثبت أن الدهون ذات السلسلة الكربونية القصيرة من الأحماض الدهنية (C 12) تُمتص مباشرة في دم الجهاز البولي. تدخل الدهون ذات السلسلة الكربونية الأطول من الأحماض الدهنية إلى اللمف وتتدفق عبر القناة الصدرية المشتركة إلى الدورة الدموية. نظرًا لعدم ذوبان الدهون في الدم، يتطلب نقلها في الجسم أشكالًا معينة. أولًا، تتكون البروتينات الدهنية. يحدث تحول الكيلوميكرون إلى بروتينات دهنية تحت تأثير إنزيم ليباز البروتين الدهني ("عامل التوضيح")، والعامل المساعد له هو الهيبارين. تحت تأثير ليبوبروتين ليباز، تنقسم الأحماض الدهنية الحرة من الدهون الثلاثية، التي ترتبط بالألبومينات، وبالتالي تُمتص بسهولة. من المعروف أن البروتينات الدهنية ألفا تحتوي على ثلثي الفوسفوليبيدات وحوالي ربع الكوليسترول في بلازما الدم.البروتينات الدهنية بيتا - تُشكل ثلاثة أرباع الكوليسترول وثلث الفوسفوليبيدات. لدى حديثي الولادة، تكون كمية البروتينات الدهنية ألفا أعلى بكثير، بينما تكون البروتينات الدهنية بيتا قليلة. في عمر أربعة أشهر فقط، تقترب نسبة كسور ألفا وبيتا من البروتينات الدهنية من القيم الطبيعية للبالغين (كسور ألفا من البروتينات الدهنية - ٢٠-٢٥٪، كسور p من البروتينات الدهنية - ٧٥-٨٠٪). ولهذا أهمية خاصة في نقل كسور الدهون.

يحدث تبادل دهني مستمر بين مخازن الدهون والكبد والأنسجة. في الأيام الأولى من حياة المولود الجديد، لا يرتفع محتوى الأحماض الدهنية المُستَرّة (EFAs)، بينما يرتفع تركيز الأحماض الدهنية غير المُستَرّة بشكل ملحوظ. ونتيجةً لذلك، تنخفض إعادة استرة الأحماض الدهنية في جدار الأمعاء خلال الساعات والأيام الأولى من الحياة، وهو ما تؤكده أيضًا كمية الأحماض الدهنية الحرة.

غالبًا ما يُلاحظ الإسهال الدهني عند الأطفال في الأيام والأسابيع الأولى من الحياة. وبالتالي، يبلغ متوسط إفراز الدهون الكلية مع البراز عند الأطفال دون سن 3 أشهر حوالي 3 جم / يوم، ثم ينخفض إلى 1 جم / يوم في سن 3-12 شهرًا. في الوقت نفسه، تنخفض أيضًا كمية الأحماض الدهنية الحرة في البراز، مما يعكس امتصاصًا أفضل للدهون في الأمعاء. وبالتالي، لا يزال هضم وامتصاص الدهون في الجهاز الهضمي في هذا الوقت غير كامل، حيث يخضع الغشاء المخاطي المعوي والبنكرياس لعملية نضج وظيفي بعد الولادة. في الأطفال الخدج، يكون نشاط الليباز 60-70٪ فقط من النشاط الموجود لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام واحد، بينما يكون أعلى في الأطفال حديثي الولادة في الموعد المحدد - حوالي 85٪. عند الرضع، يكون نشاط الليباز ما يقرب من 90٪.

ومع ذلك، فإن نشاط الليباز وحده لا يحدد امتصاص الدهون. وهناك مكون مهم آخر يعزز امتصاص الدهون وهو الأحماض الصفراوية، التي لا تنشط الإنزيمات المحللة للدهون فحسب، بل تؤثر أيضًا بشكل مباشر على امتصاص الدهون. يتميز إفراز الأحماض الصفراوية بخصائص مرتبطة بالعمر. على سبيل المثال، في الأطفال الخدج، يكون إفراز الأحماض الصفراوية بواسطة الكبد 15٪ فقط من الكمية التي تتكون خلال فترة التطور الكامل لوظيفته لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين. في الرضع المولودين في موعدهم، تزداد هذه القيمة إلى 40٪، وفي الأطفال في السنة الأولى من العمر تكون 70٪. هذا الظرف مهم جدًا من وجهة نظر التغذية، حيث أن نصف احتياجات الأطفال من الطاقة يتم تغطيتها بالدهون. وبما أننا نتحدث عن حليب الأم، فإن الهضم والامتصاص يكونان كاملين تمامًا. في الرضع المولودين في موعدهم، يحدث امتصاص الدهون من حليب الأم بنسبة 90-95٪، وفي الأطفال الخدج يكون أقل قليلاً - بنسبة 85٪. مع الرضاعة الصناعية، تنخفض هذه القيم بنسبة 15-20٪. لقد ثبت أن الأحماض الدهنية غير المشبعة يتم امتصاصها بشكل أفضل من الأحماض الدهنية المشبعة.

تستطيع الأنسجة البشرية تحليل الدهون الثلاثية إلى جلسرين وأحماض دهنية، ثم إعادة تركيبها. يحدث تحلل الدهون الثلاثية تحت تأثير ليباز الأنسجة، مرورًا بمراحل وسيطة من ثنائي وأحادي الجلسرين. يُفسفر الجلسرين ويُدرج في سلسلة التحلل السكري. تخضع الأحماض الدهنية لعمليات أكسدة متمركزة في الميتوكوندريا الخلوية، ويتم تبادلها في دورة نوب-لينن، والتي تتمثل في أنه مع كل دورة من دورات الدورة، يتكون جزيء واحد من أسيتيل مرافق الإنزيم أ، وتُختزل سلسلة الأحماض الدهنية بذرتي كربون. ومع ذلك، على الرغم من الزيادة الكبيرة في الطاقة أثناء تحلل الدهون، يفضل الجسم استخدام الكربوهيدرات كمصدر للطاقة، لأن إمكانيات التنظيم الذاتي لنمو الطاقة في دورة كريبس من جانب مسارات أيض الكربوهيدرات أكبر منها في أيض الدهون.

أثناء استقلاب الأحماض الدهنية، تتكون نواتج وسيطة - الكيتونات (حمض بيتا هيدروكسي بيوتيريك، وحمض الأسيتوأسيتيك، والأسيتون). لكميتها قيمة محددة، لأن الكربوهيدرات في الطعام وبعض الأحماض الأمينية لها خصائص مضادة للكيتونات. بعبارات مبسطة، يمكن التعبير عن الكيتونية الغذائية بالصيغة التالية: (الدهون + 40% بروتينات) / (الكربوهيدرات + 60% بروتينات).

إذا كانت هذه النسبة أكبر من 2، فهذا يعني أن النظام الغذائي يتمتع بخصائص كيتونية.

يجب الأخذ في الاعتبار أنه بغض النظر عن نوع الطعام، هناك سمات مرتبطة بالعمر تُحدد الميل إلى الكيتوزية. الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وعشر سنوات أكثر عرضة لها. على العكس، يكون حديثو الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر أكثر مقاومة للكيتوزية. من المحتمل أن يحدث "النضج" الفسيولوجي لنشاط الإنزيمات المشاركة في تكوين الكيتون ببطء. تتكون الكيتونات بشكل رئيسي في الكبد. عندما تتراكم الكيتونات، تحدث متلازمة القيء الأسيتوني. يحدث القيء فجأة وقد يستمر لعدة أيام أو حتى أسابيع. عند فحص المرضى، تُلاحظ رائحة تفاح من الفم (الأسيتون)، ويتم اكتشاف الأسيتون في البول. في الوقت نفسه، يكون محتوى السكر في الدم ضمن الحدود الطبيعية. الحماض الكيتوني هو أيضًا سمة مميزة لمرض السكري، حيث يُكتشف ارتفاع سكر الدم وبول سكري.

على عكس البالغين، يمتلك الأطفال خصائص مرتبطة بالعمر في ملف الدهون في الدم.

السمات المرتبطة بالعمر لمحتوى الدهون ونسبها عند الأطفال

مؤشر	مولود جديد			رضيع من عمر 1 إلى 12 شهرًا	الأطفال من سن 2
	ساعة واحدة	24 ساعة	6-10 أيام		حتى 14 سنة
إجمالي الدهون، جم/ل	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
الدهون الثلاثية، مليمول/لتر	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
إجمالي الكوليسترول، مليمول/لتر	1.3	-	2.6	3.38	5.12
الكوليسترول المرتبط بشكل فعال، % من الإجمالي	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NEFA، مليمول/لتر	2,2	2.0	1,2	0.8	0.45
الفوسفوليبيدات، مليمول/لتر	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
الليسيثين، جم/ل	0.54	-	0.80	1.25	1.5
كيفالين، جم/ل	0.08	-	-	0.08	0.085

كما يتضح من الجدول، يزداد محتوى الدهون الكلية في الدم مع التقدم في السن: خلال السنة الأولى من العمر وحدها، يزداد بنحو ثلاثة أضعاف. يتمتع حديثو الولادة بمحتوى مرتفع نسبيًا (كنسبة مئوية من إجمالي الدهون) من الدهون المحايدة. خلال السنة الأولى من العمر، يزداد محتوى الليسيثين بشكل ملحوظ مع ثبات نسبي للسيفالين والليسوليسيتين.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

اضطراب التمثيل الغذائي للدهون

يمكن أن تحدث اضطرابات في استقلاب الدهون في مراحل مختلفة. على الرغم من ندرة حدوثها، تُلاحظ متلازمة شيلدون-راي، وهي سوء امتصاص للدهون ناتج عن غياب الليباز البنكرياسي. سريريًا، يتجلى هذا بمتلازمة شبيهة بمتلازمة الداء البطني مع إسهال دهني ملحوظ. ونتيجة لذلك، يزداد وزن المرضى ببطء.

تُكتشف أيضًا تغيرات في كريات الدم الحمراء نتيجة خلل في بنية غشائها وستروماها. تحدث حالة مشابهة بعد التدخلات الجراحية في الأمعاء، حيث تُستأصل أجزاء كبيرة منها.

كما يتم ملاحظة ضعف الهضم وامتصاص الدهون مع فرط إفراز حمض الهيدروكلوريك، الذي يعمل على تعطيل الليباز البنكرياسي (متلازمة زولينجر إليسون).

من بين الأمراض التي تُعزى إلى اضطراب نقل الدهون، يُعرف فرط بروتينات الدم الدهنية بيتا (غياب بروتينات بيتا الدهنية). تشبه الصورة السريرية لهذا المرض صورة الداء البطني (الإسهال، ونقص التنسج، إلخ). في الدم، يكون محتوى الدهون منخفضًا (المصل شفافًا). ومع ذلك، تُلاحظ حالات مختلفة من فرط بروتينات الدم الدهنية بشكل أكثر شيوعًا. وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، تُميّز خمسة أنواع: الأول - فرط الكيلوميكرونيات في الدم؛ الثاني - فرط بيتا-ليبوبروتين الدم؛ الثالث - فرط بيتا-ليبوبروتين الدم؛ الرابع - فرط بيتا-ليبوبروتين الدم؛ الخامس - فرط بيتا-ليبوبروتين الدم، وكيلوميكرونيات في الدم.

الأنواع الرئيسية لفرط شحميات الدم

المؤشرات	نوع من فرط شحميات الدم
	أنا	معهد المدققين الداخليين	الجزء الثاني	الثالث	الرابع	الخامس
الدهون الثلاثية	زيادة		زيادة		زيادة	↑
الكيلوميكرونات						↑
الكوليسترول الكلي		زيادة	زيادة
ليبوبروتين ليباز	مخفض
البروتينات الدهنية		زيادة	زيادة	زيادة
البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة جدًا			زيادة		زيادة	↑

اعتمادًا على التغيرات في مصل الدم في فرط شحميات الدم ومحتوى الكسور الدهنية، يمكن تمييزها عن طريق الشفافية.

النوع الأول: يُعزى إلى نقص إنزيم ليبوبروتين ليباز، ويحتوي مصل الدم على عدد كبير من الكيلومكرونات، مما يجعله عكرًا. غالبًا ما يُلاحظ وجود أورام زانثومية. غالبًا ما يُعاني المرضى من التهاب البنكرياس، مصحوبًا بنوبات ألم حاد في البطن، كما يُلاحظ اعتلال الشبكية.

يتميز النوع الثاني بزيادة في محتوى بروتينات بيتا الدهنية منخفضة الكثافة في الدم، مع ارتفاع حاد في مستوى الكوليسترول، ومستوى طبيعي أو مرتفع قليلاً من الدهون الثلاثية. سريرياً، غالباً ما تُكتشف أورام صفراء على راحتي اليدين والأرداف وحول محجر العين، إلخ. يتطور تصلب الشرايين مبكراً. يُميز بعض الباحثين بين نوعين فرعيين: IIA وIIB.

النوع الثالث - زيادة في ما يسمى بالبروتينات الدهنية بيتا العائمة، وارتفاع الكوليسترول، وزيادة معتدلة في تركيز الدهون الثلاثية. غالبًا ما تُلاحظ أورام زانثوماس.

النوع الرابع - زيادة مستويات ما قبل البروتين الدهني بيتا مع زيادة الدهون الثلاثية، ومستويات الكوليسترول طبيعية أو مرتفعة قليلاً؛ لا يوجد كيلوميكرونيميا.

يتميز النوع الخامس بزيادة البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة مع انخفاض في تصفية البلازما من الدهون الغذائية. يتجلى المرض سريريًا بألم في البطن، والتهاب البنكرياس المزمن المتكرر، وتضخم الكبد. هذا النوع نادر الحدوث لدى الأطفال.

غالبًا ما تكون فرط بروتينات الدم الدهنية أمراضًا وراثية. تُصنف هذه الأمراض ضمن اضطرابات نقل الدهون، وقائمة هذه الأمراض تتوسع باستمرار.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ] ، [ 16 ] ، [ 17 ]، [18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

أمراض نظام نقل الدهون

• عائلة:
  • ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم؛
  • اضطرابات في تخليق apo-B-100؛
  • فرط شحميات الدم المشترك؛
  • فرط بروتينات بيتا الدهنية في الدم؛
  • خلل بيتا ليبوبروتين الدم؛
  • فيتوستيرول الدم؛
  • ارتفاع نسبة الدهون الثلاثية في الدم؛
  • فرط الكيلوميكرون في الدم؛
  • فرط بروتينات الدم الدهنية من النوع الخامس؛
  • مرض تانجي من نوع فرط بروتينات الدم ألفا الدهنية؛
  • نقص أسيل ترانسفيراز الليسيثين/الكوليسترول؛
  • α-ليبوبروتين الدم.
• بروتينات الدم البيتا ليبو.
• نقص بروتينات بيتا الدهنية في الدم.

ومع ذلك، غالبًا ما تتطور هذه الحالات بشكل ثانوي لأمراض مختلفة (مثل الذئبة الحمامية، والتهاب البنكرياس، وداء السكري، وقصور الغدة الدرقية، والتهاب الكلية، واليرقان الصفراوي، وغيرها). وتؤدي هذه الحالات إلى تلف مبكر في الأوعية الدموية، مثل تصلب الشرايين، والإصابة المبكرة بأمراض القلب الإقفارية، وخطر الإصابة بنزيف في الدماغ. وعلى مدى العقود الماضية، تزايد الاهتمام بأصول أمراض القلب والأوعية الدموية المزمنة في مرحلة الطفولة في مرحلة البلوغ. وقد وُصف أن وجود اضطرابات في نقل الدهون، حتى لدى الشباب، يمكن أن يؤدي إلى حدوث تغيرات تصلب الشرايين في الأوعية الدموية. وكان من أوائل الباحثين في هذه المشكلة في روسيا كلٌّ من ف. د. تسينزرلينج وم. س. ماسلوف.

إلى جانب ذلك، تُعرف أيضًا حالات الدهنيات داخل الخلايا، ومن بينها مرض نيمان-بيك ومرض غوشيه الأكثر شيوعًا لدى الأطفال. في مرض نيمان-بيك، يترسب السفينغوميلين في خلايا الجهاز الشبكي البطاني ونخاع العظم، بينما في مرض غوشيه، تترسب هيكسوسيريبروسيدات. ومن أهم أعراض هذه الأمراض تضخم الطحال.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]