تصلب الجلد المتصلب في فروة الرأس

نادرًا ما يصيب تصلب الجلد فروة الرأس. من بين أشكاله المختلفة في هذا التوطين، بترتيب تنازلي، هناك تصلب الجلد الخطي في المنطقة الجبهية الجدارية، وتصلب الجلد الجهازي، واللويحات المنتشرة، والتصلب الجلدي البؤري الصغير، أو الحزاز المتصلب. يُعد التهاب الجلد أكثر شيوعًا لدى النساء، وشكله الخطي - لدى الأطفال. نظرًا لخصائص المظاهر السريرية لتصلب الجلد ووجود الشعر، لا يتم الكشف عن مراحل البقعة الحمامية واللويحات المضغوطة على فروة الرأس. يتم الكشف عن الآفة في المرحلة الأخيرة من المرض، عندما تتشكل ثعلبة ضمورية بؤرية، أو حالة تساقط الشعر الكاذب. يصبح سطح الآفة أملسًا ولامعًا ومندمجًا مع الأنسجة الكامنة، وخاليًا تمامًا من الشعر.

في تصلب الجلد الخطي في المنطقة الأمامية، تبدأ الآفة عادةً بفروة الرأس، حيث يتم تمثيلها بشريط عمودي من الثعلبة الندبية الضامرة بعرض 1-3 سم، ينزل على جلد الجبهة، ثم على جسر الأنف، وأحيانًا على الشفة العليا. تشبه الندبة الضامرة في الشكل والموقع علامة تركت بعد ضربة سيف. في بعض الحالات، يصاحب تصلب الجلد الخطي في المنطقة الجبهية الجدارية ضمور نصف رومبرج في الوجه. في هذه الحالة، بالقرب من العين، في المنطقة الوجنية أو في منطقة الفك السفلي، تضمر جميع الأنسجة (الدهون تحت الجلد والعضلات والغضاريف وعظام الجمجمة) في المناطق المصابة. يتساقط الشعر ليس فقط في منطقة الجزء المصاب من فروة الرأس، ولكن أيضًا على الحاجبين والجفون. يصبح الوجه غير متماثل، والجزء المصاب أصغر من السليم، والجلد عليه ضامر، ومشوش اللون، مع العديد من الطيات والأخاديد. في تخطيط كهربية الدماغ لهؤلاء المرضى، قد يظهر إيقاع غير منتظم لموجات الدماغ في الجانب المصاب.

على فروة الرأس، قد تكون الآفة معزولة أو واحدة من العديد من بؤر تصلب الجلد اللويحي المنتشر. تتركز بؤره بشكل رئيسي على الجذع والأطراف، ونادرًا ما تكون في الجبهة وفروة الرأس. وهكذا، وجد Saenko-Lyubarskaya VF (1955) من بين 36 مريضًا يعانون من أشكال مختلفة من تصلب الجلد، بما في ذلك الأشكال الجهازية، آفات فروة الرأس والوجه في مريض واحد فقط. لاحظ Guseva NG (1975) آفات فروة الرأس من نوع الذئبة الحمامية القرصية في 4 من أصل 200 مريض يعانون من تصلب الجلد الجهازي، والتي تتجلى بشكل رئيسي في بؤر ضمور ندبية مع ثعلبة. سبقت هذه التغييرات تطور أو اكتشاف تصلب الجلد الجهازي. وهكذا، أصيب أحد هؤلاء المرضى ببقعة صلعاء على فروة الرأس في سن 19 عامًا وتم تشخيص إصابته بالذئبة الحمامية القرصية. بعد ست سنوات، ظهرت على المريض بقعتان متشابهتان جديدتان على فروة الرأس، وفي خريف العام نفسه، ظهرت عليه أعراض تشنج وعائي على الذراعين، ثم الساقين، وضعف عام، ومتلازمة الوهن العضلي. شُخِّصت حالته بالتصلب الجلدي الجهازي. اعتُبرت أعراض فروة الرأس (الثعلبة الضمورية) (على الأرجح خطأً) مزيجًا من التصلب الجلدي الجهازي والذئبة الحمامية القرصية، نظرًا للتشابه الكبير في الأعراض السريرية لهذين المرضين على فروة الرأس. يؤكد هذا المثال الصعوبة الكبيرة في تشخيص تصلب الجلد المعزول في فروة الرأس. يمكن أن تساعد نتائج الفحص النسيجي للجلد المصاب في وضع التشخيص الصحيح.

علم الأمراض النسيجي

تعتمد التغيرات النسيجية المرضية إلى حد كبير على مدة الآفة. في المرحلة الأولية الوذمية الالتهابية، تكون الطبقة الشوكية للبشرة قليلة التغير، والتنكس الفجوي لخلايا القاعدة، وأحيانًا توجد الطبقة الشوكية. في الأدمة، تُلاحظ ألياف الكولاجين السميكة والمتجاورة بشكل وثيق، والتي يوجد بينها تسلل معتدل التعبير، ومعظمه لمفاوي، وتكون جدران الأوعية متورمة. عندما تشارك طبقة الدهون تحت الجلد في العملية، تزداد سماكة حواجز النسيج الضام بسبب التسلل الالتهابي وأورام ألياف الكولاجين، والتي تحل محلها تمامًا في الأماكن. في المرحلة المتأخرة المتصلبة، تكون الظواهر الالتهابية ضعيفة التعبير، وتكون البشرة ضامرة، وتظهر الحدود بينها وبين الأدمة كخط مستقيم بسبب غياب الطبقة الحليمية. ألياف الكولاجين متصلب ومضغوط، وهناك عدد قليل من الخلايا الليفية. يغيب التسلل أو يبقى بكميات قليلة حول الأوعية الدموية. تزداد سماكة جدران الأوعية الدموية بسبب التليف، وتضيق تجاويفها. وتَضَيَّقَت الغدد الدهنية وبصيلات الشعر. كما تقلّ طبقة الدهون تحت الجلد، وتُستبدل جزئيًا بنسيج كولاجيني متصلب.

تشخيص تصلب الجلد في فروة الرأس

يُفرّق تصلب فروة الرأس عن الأمراض الجلدية الأخرى، التي تؤدي في هذا الموضع إلى تساقط الشعر الضموري البؤري - حالة شبه الشعرية. بالإضافة إلى الأمراض الجلدية التي غالبًا ما تؤدي إلى شبه الشعرية، تجدر الإشارة أيضًا إلى ورم قاعدي شبيه بتصلب الجلد في فروة الرأس، ومظاهره التي تظهر بعد تناول بعض الأدوية وزراعة نخاع العظم. قد يُشبه انتشار سرطان الأعضاء الداخلية إلى فروة الرأس أيضًا مظاهر تصلب الجلد.

الورم القاعدي المتصلب الجلدي هو أحد أشكاله النادرة وغير المألوفة. عادةً ما يكون موضعيًا على جلد الجبهة، ولكنه قد يصيب أيضًا الصدغين والرقبة وفروة الرأس. وهو عبارة عن آفة، وهي لويحة سميكة بحجم عملة معدنية على شكل صفيحة متصلبة ذات سطح أملس، نادرًا ما يكون متقشرًا، ولونه أصفر شمعي، مع توسع واضح في الشعيرات الدموية يخترق سطحه. على فروة الرأس، يكون سطح الورم القاعدي المتصلب الجلدي، المتغير ندبيًا، خاليًا من الشعر، وقد يبرز قليلاً فوق سطح الجلد المحيط غير المصاب. على عكس الأورام القاعدية المسطحة الأخرى، لا يتميز هذا النوع من الورم بخطوط محيطية مميزة ولا تسوس تقرحي. وهو عرضة لنمو محيطي بطيء طويل الأمد. يسمح الفحص النسيجي بالتأكد من التشخيص. من بين النسيج السدوي المتطور بقوة، والذي غالبًا ما يكون متصلبًا ومُغطى بالزجاج، تظهر خيوط رفيعة ومركبات تتكون من خلايا داكنة صغيرة متراصة. الصورة العامة للآفة تشبه سرطان تليف المعدة أو الغدة الثديية.

وُصفت أعراض جلدية شبيهة بتصلب الجلد كأثر جانبي مميز للعلاج بالمضاد الحيوي المضاد للأورام، بليومايسين. نتيجةً لاستخدامه، يُصاب المرضى بعُقيدات ولويحات شبيهة بتصلب الجلد، وأحيانًا بسماكة واسعة النطاق في الجلد. غالبًا ما يحدث تصلب في اليدين، مما قد يؤدي إلى نخر الأصابع، كما هو الحال في تصلب الجلد المتصلّب. عادةً ما يتراجع المرض بعد عدة أشهر من التوقف عن تناول الدواء.

قد تُسبب حقن البنتازوسين، وهو مسكن أفيوني، تصلبًا موضعيًا أو عامًا في الجلد لدى مدمني الكحول والمخدرات. في بعض الحالات، قد يترافق تليف الجلد والعضلات مع تكلس الأنسجة الدهنية والعضلية تحت الجلد، وقد تتكون قرح في المناطق المصابة. عادةً، لا تتغير المعايير المخبرية (باستثناء زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء).

في المرحلة المتأخرة من داء الطعم ضد المضيف المزمن، والذي يصيب بعض المرضى بعد زراعة نخاع العظم الخيفي، تظهر تغيرات جلدية تصلبية وضمورية عامة أو شبيهة بتصلب الجلد. في المرضى الذين يعانون من أعراض جلدية واسعة النطاق شبيهة بتصلب الجلد، ناجمة عن أدوية أو زراعة نخاع عظم، من المرجح أن تكون الآفات موضعية في فروة الرأس.

يمكن أن تظهر نقائل سرطان الأعضاء الداخلية الأولي، والتي نادرًا ما تُوضع في فروة الرأس، في هذا الموقع على شكل بقع صلعاء شبيهة بتصلب الجلد ("الثعلبة الورمية")، تُشبه تصلب الجلد اللويحي. قد تحدث هذه النقائل دون التأثير على العقد الليمفاوية الإقليمية، وعلى عكس تصلب الجلد، تتميز بزيادة سريعة في العدد والحجم، وتحدث لدى الأفراد الذين خضعوا سابقًا لعلاج جراحي لسرطان الثدي أو غيره من الأورام.

الحزاز المصلب في فروة الرأس

يُصنّف معظم المؤلفين الحزاز المتصلب والضموري الأولي كنوع من تصلب الجلد اللويحي الصغير (مرادف: تصلب الجلد النقطي، مرض البقع البيضاء، الحزاز المتصلب، أو حزاز زومبوش الأبيض). يُصيب هذا المرض النساء بشكل رئيسي، وقد يكون مصحوبًا بلويحات تصلب الجلد النموذجية، وعادةً ما يكون موضعيًا على الرقبة، وأعلى الصدر، والسطح المثني للأطراف، والبطن، والأعضاء التناسلية، ونادرًا ما يكون في أماكن أخرى. في الأدبيات، توجد تقارير فردية عن إصابة الحزاز المتصلب، بالإضافة إلى المناطق المفضلة، بفروة الرأس مع تكوين ثعلبة ضمورية ندبية. يعتقد روك أ. وداوبر ر. (1985) أن الحزاز المتصلب في فروة الرأس نادر. في الأدبيات المحلية، لم نتمكن من العثور على وصف للجلد الكاذب الناجم عن هذا المرض. في السنوات الأخيرة، لاحظنا حالتين لسيدتين مسنتين تعانيان من ثعلبة ضمورية صغيرة بؤرية بالكاد تُلاحظ، وحزاز تصلبي ضامر منتشر ومتكرر طويل الأمد على الجذع والأطراف والمنطقة الشرجية التناسلية. تعاني هاتان المريضتان من لويحات صغيرة على فروة الرأس، وتغيرات ضامرة في الجلد مع تساقط الشعر، دون أي أعراض ذاتية. عند الفحص الدقيق، وُجدت مناطق صغيرة بيضاوية الشكل (قطرها 3-4 مم) من الجلد بدون شعر، وفتحات لبصيلات الشعر ذات سطح أبيض وناعم في المنطقة الجبهية الجدارية. لم تكن لهذه المناطق حدود واضحة، وكانت على مستوى الجلد المحيط بها، ومندمجة بسلاسة فيه. عند جس هذه المناطق، كان الجلد "متجعدًا" أكثر بقليل من الجلد المجاور. غاب التقرن الجريبي في هذه البؤر. أما بالنسبة للمرضى المصابين بالحزاز المتصلب، فلم تُعثر على لويحات ضامرة كبيرة على فروة الرأس، على عكس ما هو موجود على جلد الجذع والأطراف والمنطقة التناسلية. لم يُجرَ فحص نسيجي لآفات جلد فروة الرأس لدى مرضى الحزاز المتصلب، وبالتالي لا يوجد دليل قاطع على وجود أصل واحد لآفات الجلد على الجذع وفروة الرأس. كما يستحيل استبعاد احتمال حدوث تغيرات مماثلة في فروة الرأس لدى النساء المسنات المصابات بداء الثعلبة الأندروجينية المزمن. ولعل دراسةً مُستهدفةً لمرضى الحزاز المتصلب تُمكّننا من إثبات وجود داء كاذب ناتج عن هذا المرض الجلدي بشكل موثوق.

علاج المرضى المصابين بالورم الزائف الناتج عن تصلب الجلد

يهدف علاج مرضى تصلب الجلد الكاذب الناجم عن تصلب لويحي معزول في فروة الرأس، أو كأحد مظاهر شكل واسع الانتشار أو جهازي منه، إلى معالجة الروابط المعروفة في التسبب بتصلب الجلد. يعتمد العلاج على تثبيط زيادة التخليق الحيوي لألياف الكولاجين غير الطبيعية، وتطبيع الدورة الدموية الدقيقة في الآفات، والحد من التحولات المناعية الذاتية. من المهم استبعاد أو الحد من تأثير العوامل التي تُحفز تطور المرض أو تطوره، والتي تُسبب في بعض الحالات متلازمة شبيهة بتصلب الجلد، والتي تُشبه إلى حد كبير مظاهر تصلب الجلد (ثاني أكسيد السيليكون، وكلوريد البولي فينيل، وثلاثي كلورو الإيثيلين، وسداسي كلورو الإيثان، والبنزين، والتولوين، والزيلين، والراتنجات الصناعية، والزيت، وزيت الديزل، والبارافين، والسيليكون، والزيت النباتي الملوث - زيت بذور اللفت المُحَوَّل، إلخ). لذلك، من الضروري أيضًا تجنب التعرض لبعض الأدوية (البليوميسين، والبنتازوسين)، واللقاحات، والأمصال، والأشعة فوق البنفسجية والإشعاعات النفاذة، وانخفاض حرارة الجسم، والإصابات الميكانيكية، والاضطرابات الهرمونية، وتطهير بؤر العدوى. يمكن أن يتحول تصلب الجلد اللويحي بعد أشهر وسنوات إلى شكل جهازي < من المرض. في هذا الصدد، في كل مرة يزور فيها مريض مصاب ببؤر نشطة من تصلب الجلد اللويحي الطبيب، من الضروري إجراء فحص سريري ومناعي لاستبعاد الشكل الجهازي. المعايير الرئيسية للتمييز بين الأشكال الجهازية والبؤرية لتصلب الجلد هي التغيرات التشنجية الوعائية في الأطراف البعيدة، والتي تحدث على شكل متلازمة رينود، وتلف الجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية، بالإضافة إلى الاضطرابات المناعية المميزة. أثناء الفحص الموضوعي للمرضى المصابين بتصلب الجلد، يقوم طبيب الأمراض الجلدية بتقييم طبيعة ومساحة تلف الجلد، مع إيلاء اهتمام خاص ليدي المريض ووجهه. تُعدّ التغيرات الجلدية النموذجية من أهم المظاهر السريرية لتصلب الجلد الجهازي، وهي العامل الرئيسي في تشخيص أشكاله البؤرية. وتتركز التغيرات الجلدية في تصلب الجلد الجهازي في اليدين والساعدين والوجه. ومع انتشار المرض، يتأثر جلد الصدر والظهر (يشبه "الكورسيه" أو "الصدفة")، وأحيانًا يتأثر سطح الجذع والأطراف بالكامل. بالإضافة إلى الوذمة الكثيفة، وتصلب الجلد وضموره، فإن فرط التصبغ البؤري وتوسع الشعيرات الدموية المتعددة في الوجه والرقبة والصدر والأطراف لها أيضًا قيمة تشخيصية. يتميز تصلب الجلد الجهازي بلون أزرق داكن لسرير الظفر على الأصابع (وبشكل أقل شيوعًا - والقدمين). الأظافر تتقلص في الحجم وتتسطح، وتتسع بشرة الأظافر مع تهدل حوافها البعيدة، وأحيانًا مع توسع الشعيرات الدموية (كما في الذئبة الحمامية والتهاب الجلد والعضلات). صفائح الظفر منحنية كالمخالب، وقد تظهر تقرحات صغيرة مؤلمة (جزئيًا تحت القشور) أو ندوب على أطراف الأصابع.الأصابع قصيرة ومدببة بسبب انحلال جزء من السلاميات الطرفية، وجلدها سميك، وموضعها المنحني الشبيه بالمخالب مميز. وجه مرضى تصلب الجلد الجهازي يكون مشابهًا للوجه ويعطي انطباعًا بالقناع. جلد الوجه مشدود، سميك، ذو لون شمعي، وأحيانًا مصطبغ، مع توسع الشعيرات الدموية. الأنف مدبب، وفتحة الفم ضيقة، والحافة الحمراء للشفاه رقيقة، وتتشكل طيات شعاعية ضامرة وشاحبة حول الفم (مثل "فم المحفظة")، ويصبح اللسان متيبسًا، ويقصر، ويسمك لجامه، ويتصلب. على فروة الرأس، تتجلى العملية الضامرة بتساقط شعر منتشر، ونادرًا ما يكون بؤريًا، أو ما يُعرف بـ"حالة الشعر الكاذب".

بخلاف تصلب الجلد الجهازي، نادرًا ما تؤثر الأشكال البؤرية من المرض على اليدين. يُستثنى من ذلك تصلب الجلد المخطط، حيث قد تظهر الآفات الجلدية على طول أحد الأطراف، وتنتشر أحيانًا إلى أجزائه البعيدة. كشفت دراسة للمنعكس الحركي الوعائي على أصابع مرضى تصلب الجلد عن اضطراب مبكر في الدورة الدموية الدقيقة في الشكل الجهازي للمرض، مما يؤدي إلى استعادة بطيئة لدرجة الحرارة الأولية في الإصبع بعد تبريده. لا يحدث هذا لدى مرضى تصلب الجلد البؤري، باستثناء تصلب الجلد المخطط في الأطراف، حيث يوجد اضطراب مماثل في الدورة الدموية الدقيقة في اليد المصابة فقط. بالإضافة إلى الفحص الموضوعي للمريض من قبل طبيب أمراض جلدية، تُعد استشارات المعالج وطبيب الأعصاب وطبيب العيون ضرورية أيضًا (يُعد هذان الأخصائيان الأخيران مهمين بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من آفات موضعية في فروة الرأس). تُجرى دراسة للأعضاء الأكثر تأثرًا بتصلب الجلد الجهازي. للكشف عن أمراض الرئة، يُنصح بإجراء تصوير بالأشعة السينية للصدر، وتنظير الباريوم للمريء في وضعية الاستلقاء، وتخطيط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب للقلب، واختبارات ريبيرج للكلى، وتقلبات الكرياتينين واليوريا، إلخ. إن غياب أي تغيرات في تصوير الأشعة السينية للصدر (تصلب رئوي منتشر مع توسع قصبي وأكياس في الفصوص السفلية من الرئتين - "رئة قرص العسل"، الالتصاقات، التليف الجنبي، القلب الرئوي)، ووجود سالكية طبيعية لكتلة الباريوم على طول المريء دون حركات تمعجية بطيئة، وتوسعات قطعية، ونتوءات، وتضييق في الثلث السفلي منه، وعدم وجود بيانات عن تخطيط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب لالتهاب عضلة القلب، وتصلب عضلة القلب، وتضخم وتمدد البطين الأيمن للقلب، وتصفية الكرياتينين الطبيعية ووظائف الكلى - يسمح لنا باستبعاد الضرر الجهازي في... تصلب الجلد. تُعدّ الفحوصات المخبرية الروتينية أقل إفادة في بداية تصلب الجلد الجهازي. في فحص الدم السريري، يُركّز الانتباه على زيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، وفي مخطط البروتين، يُركّز الانتباه على فرط بروتين الدم وفرط غاما غلوبولين الدم، وفي فحص البول، يُركّز الانتباه على وجود بروتين في البول وتغيرات في الرواسب (الأسطوانات، كريات الدم الحمراء المُستَهَلكة). تُدرَس عيارات الأجسام المضادة للنواة، والأجسام المضادة للحمض النووي الريبوزي السيتوبلازمي والكولاجين، وعامل الروماتويد، وغيرها. يُفضّل إجراء هذا الفحص والعلاج لمريض تصلب الجلد في المستشفى.

في المرحلة النشطة من تصلب الجلد البؤري، تُعطى حقن عضلية من البنسلين القابل للذوبان في الماء (ملح الصوديوم لبنزيل بنسلين) يوميًا بجرعة تتراوح بين 2,000,000 و3,000,000 وحدة دولية لمدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. لا يزال التأثير العلاجي للبنسلين في تصلب الجلد غير معروف. يُعتقد أن البنسلين يتحول جزئيًا في الجسم إلى د-بنسيلامين، مما يحدد فعاليته. في بعض الحالات، تُعتبر آفات الأطراف، المشابهة لتصلب الجلد، ولكن مع رد فعل التهابي أكثر وضوحًا، أحد مظاهر داء البوريليا، حيث تُعرف فعالية البنسلين جيدًا. في الوقت نفسه، يُعد البنسلين مسببًا قويًا للحساسية، ويمكن أن يسبب ردود فعل تحسسية فورية (أكثر شيوعًا) ومتأخرة. تشمل أكثر ردود الفعل التحسسية الفورية شيوعًا الشرى، ووذمة كوينك، والربو القصبي، وقد تحدث أحيانًا صدمة تأقية. لذلك، قبل وصف هذا المضاد الحيوي، يُجرى اختبار تحمل المرضى له في الاستخدامات السابقة. تشمل موانع وصف البنسلين وجود تاريخ من أمراض الحساسية (الربو القصبي، والشرى، والتهاب الجلد التأتبي، وحمى القش)، بالإضافة إلى فرط الحساسية وردود الفعل غير العادية تجاه استخدام مضاد حيوي من مجموعة السيفالوسبورين أو الجريزوفولفين. يجب توخي الحذر الشديد عند وصف حقن البنسلين العضلية للمرضى الذين يعانون من عدم تحمل عدد من الأدوية الأخرى، وللنساء المصابات ببؤر عدوى مزمنة (قرحة الساق الغذائية، والتهاب اللوزتين المزمن، والتهاب الجيوب الأنفية، والتهاب الجيوب الأنفية الجبهي، والتهاب العظم والنقي السني، والتهاب الملحقات المزمن، إلخ) نظرًا لخطر الإصابة بصدمة تأقية. مع التحمل الجيد وفعالية البنسلين، فمن المستحسن للمرضى الذين يعانون من التصلب البؤري الخضوع لدورات علاجية وقائية مرتين في السنة (في الربيع والخريف).

إذا كانت فعالية البنسلين غير كافية أو كانت هناك موانع لاستخدامه، يمكن استخدام علاج د-بنسيلامين (كوبرينيل، أرتامين، ميلكابتيل، بيانوداين). وهو مركب معقد يرتبط بأيونات النحاس والزئبق والزرنيخ والرصاص والزنك وغيرها من الجسم ويسرع إزالتها. بالإضافة إلى ذلك، يتمتع د-بنسيلامين بالقدرة على تثبيط تخليق الكولاجين، وتفكيك مركبات الماكروغلوبولين، وتفكيك الروابط المتصالبة بين جزيئات البروتوكوللاجين المُصنّعة حديثًا، وهو مضاد للبيريدوكسين.

تشمل موانع استخدام البنسيلامين وجود تاريخ من فرط الحساسية للبنسيلامين أو البنسلين، والحمل والرضاعة. يُنصح بتجنب وصفه للأشخاص الذين يعانون من عدم تحمل المضادات الحيوية من مجموعة السيفالوسبورين والجريزوفولفين، أو الذين يعانون من اختلال وظائف الكبد، أو التهاب البنكرياس، أو قرحة المعدة، أو فقر الدم، أو نقص الكريات البيض، أو التهاب الأعصاب، أو مدمني الكحول. قبل وصف البنسيلامين، يُجرى فحص لمستويات الدم، وإنزيمات ناقلة الأمين، والكرياتينين في الدم. يُوصف الدواء على معدة فارغة قبل ساعة من تناول الطعام أو بعد ساعتين منه، دون الحاجة إلى تناوله مع أدوية أخرى. في حالة تصلب الجلد البؤري، لا حاجة عادةً لوصف جرعات يومية عالية من الدواء. الجرعة الأولية من د-بنسيلامين في هذه الحالات هي 150-250 ملغ يوميًا (كبسولة أو قرص واحد). الجرعات الكبيرة من الدواء (أكثر من 1 غرام يوميًا) المستخدمة في علاج تصلب الجلد الجهازي تسبب آثارًا جانبية لدى حوالي ثلث المرضى، مما يؤدي إلى إلغائها القسري. أثناء العلاج، يجب أن يكون المريض تحت إشراف طبي: مرة كل أسبوعين، يتم إجراء فحص دم سريري (انخفاض في عدد الصفائح الدموية والهيموغلوبين، لاحقًا - كريات الدم الحمراء والبيضاء) والبول، مرة واحدة في الشهر، تتم مراقبة وظائف الكبد (الناقلات الأمينية، البيليروبين، الكرياتينين، جاما غلوتاميل ترانسفيراز). إذا كان البنسيلامين جيد التحمل، يتم إجراء دراسات التحكم مرة كل 3-6 أشهر. زيادة جرعة الدواء ببطء يقلل من تكرار بعض الآثار الجانبية ويحسن تحمله. الغثيان وفقدان الشهية والقيء والتهاب اللسان والتهاب الفم القلاعي وفقدان التذوق أو تشويهه والتهاب الأعصاب القابل للعكس (بسبب نقص فيتامين ب6) من الممكن حدوثه أثناء العلاج؛ في حالات نادرة، قد تحدث أثناء العلاج حالات إسهال، التهاب الكبد، ركود صفراوي داخل الكبد، التهاب الكلية، حمى، تسمم الدم، متلازمة الذئبة الحمامية المستحثة؛ فقر الدم، قلة الصفيحات الدموية، قلة الكريات البيض، ندرة المحببات، كثرة الحمضات، بروتينية في البول، وما إلى ذلك.

تشمل ترسانة العوامل ذات التأثير العلاجي في مرضى تصلب الجلد أيضًا اليونيثيول، وهو غير معروف بهذه الصفة ونادرًا ما يُستخدم. تم تصنيع اليونيثيول عام 1950 بواسطة في. آي. بيترونكين. يتميز الدواء بذوبانه العالي في الماء وانخفاض السمية، حيث يحتوي على 29% من مجموعات SH الحرة. من حيث تأثيره، يُعد اليونيثيول، مثل البنسيلامين، مركبًا معقدًا. مع العديد من المعادن ثنائية التكافؤ وثلاثية التكافؤ، فإنه يشكل معقدات مستقرة ومتفككة تذوب بسهولة في الماء وتفرز بسرعة نسبيًا من الجسم مع البول. أظهرت تجربة أن إدخال مركبات الثيول، وهي مانحة لمجموعات السلفهيدريل، يقلل بشكل كبير من تخليق الكولاجين غير القابل للذوبان. بناءً على ذلك، اقترح أ. أ. دوبينسكي اليونيثيول لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي (1967) والتصلب الجلدي الجهازي (1969). استخدم طالبه، بي بي غويدا، عقار يونيثيول بفعالية جيدة في علاج مرضى تصلب الجلد، بما في ذلك الشكل الجهازي. ولوحظ انخفاض في المنطقة المحيطية وكثافة وحجم الآفات وتراجعها السريع مع تحمّل جيد للدواء من قبل المرضى. كما لاحظ أطباء جلد آخرون تأثيرًا علاجيًا واضحًا في علاج أشكال مختلفة من تصلب الجلد باستخدام يونيثيول (خاصةً بعد دورات علاجية متكررة). كما لوحظ تأثيره الموسّع للأوعية الدموية والمضاد للتشنج. تعمل مُعطيات السلفهيدريل، التي تشمل البنسيلامين واليونيثيول، على كسر الروابط داخل الجزيئات وبينها، وخاصةً روابط ثنائي الكبريتيد، وتعزيز تحلل الماكروغلوبولينات المرضية وزيادة نسبة الكولاجين القابل للذوبان. ولها تأثير مباشر على الكولاجين: فهي تثبط تخليق الكولاجين، وتُسبب إذابة الكولاجين المُكوّن حديثًا، ولها تأثير مثبط مباشر على الخلايا الليمفاوية البلازمية المناعية، وتُفكك الغلوبولينات المناعية، وتُعطّل الأجسام المضادة الخلطية. يُعطى يونيثيول (Unithiol) عضليًا كمحلول ٥٪، ٥ مل يوميًا، حتى ١٥-٢٠ حقنة في كل دورة. عادةً ما يتحمل المرضى الدواء جيدًا، ولكن في بعض الحالات تحدث آثار جانبية غير مرغوب فيها. أحيانًا يحدث غثيان ودوار وضعف عام فورًا بعد الحقن العضلي لليونيثيول. هذه التفاعلات السريعة تزول بسرعة أيضًا (خلال ١٠-١٥ دقيقة) ولا تتطلب إجراءات علاجية خاصة. عند ظهورها، يُنصح بتقليل جرعة الدواء مؤقتًا ثم زيادتها تدريجيًا إلى الجرعة الأصلية. في بعض الأحيان، قد تحدث تفاعلات تحسسية، تظهر على شكل طفح جلدي منتشر أو طفح جلدي فقاعي أحيانًا. يمكن أن تحدث هذه التفاعلات في نهاية الدورة العلاجية الأولى، بعد ١٠ حقن. معظم المرضى الذين يعانون من تفاعلات تحسسية ناجمة عن اليونيثيول لديهم تاريخ من عدم تحمل بعض المضادات الحيوية والفيتامينات، وأحيانًا حتى مضادات الهيستامين. لم يسبب اليونيثيول صدمة تأقية لدى أي مريض. تجدر الإشارة إلى أن نتائج علاج المرضى المصابين بالتصلب اللويحي باستخدام اليونيثيول قابلة للمقارنة بالتأثير العلاجي لعلاج البنسيلامين.يُعدّ اليونيثيول مفيدًا أيضًا في علاج الحزاز المتصلب الضموري، وهو الأكثر مقاومة للعلاج. في الوقت نفسه، يختلف تحمّل المرضى لليونيثيول والبنيسيلامين. عادةً ما يتحمّل المرضى اليونيثيول جيدًا، ولا يُسبّب الآثار الجانبية التي تحدث أثناء العلاج بالبنيسيلامين. في بعض الحالات، تُستخدم مشتقات الأمينوكينولين في علاج مرضى تصلب الجلد اللويحي، نظرًا لتأثيراتها المثبطة للمناعة والمضادة للالتهابات المعتدلة. لا تختلف موانع الاستعمال وأنظمة العلاج والوقاية من المضاعفات عند وصف أدوية الأمينوكينولين عن تلك الموصوفة سابقًا (انظر علاج الأشكال الضامرة من الحزاز المسطح).

بالإضافة إلى د-بنسيلامين ويونيثيول، يعتقد بعض العلماء أن ثنائي أمينو ثنائي فينيل سلفون (DDS) ومشتقاته لها أيضًا تأثير مضاد للتليف. بالإضافة إلى التأثير المضاد للجذام، تُنسب إلى أدوية هذه السلسلة تأثيرات مثبطة للمناعة ومضادة للالتهابات. وقد تم استخدامها بنتائج جيدة في العديد من الأمراض الجلدية (داء دوهرينغ الحلئي الشكل، الفقاع الندبي، تقيح الجلد الغرغرينا، حب الشباب المتكتل، إلخ). لم يتم توضيح آلية عمل DDS ومشتقاته بشكل كامل. وقد تم استخدام أحد الأدوية في هذه المجموعة، وهو ديوسيفون، بنجاح لعلاج المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي. ديوسيفون هو أحد مشتقات DDS، ويحتوي أيضًا، إلى جانب مجموعة السلفون، على مركب بيريميدين، 6-ميثيل يوراسيل. يُوصف بجرعات 0.2؛ 0.5؛ 10؛ 12؛ 13؛ 14؛ 15؛ 16؛ 18؛ 19؛ 20؛ 21؛ 22؛ 23؛ 24؛ 25؛ 26؛ 28؛ 29؛ 30؛ 31؛ 32؛ 33؛ 34؛ 35؛ 36؛ 37؛ 38؛ 39؛ 40؛ 41؛ 42؛ 43؛ 44؛ 45؛ 46؛ 47؛ 48؛ 50؛ 51؛ 52؛ 53؛ 54؛ 55؛ 56؛ 57؛ 58؛ 60؛ 62؛ 63؛ 64؛ 65؛ 66؛ 68؛ 69؛ 70؛ 71؛ 61؛ 63؛ 65؛ 67؛ 69؛ 72؛ 63؛ 65؛ 67؛ تم تصنيع الديوسيفون في روسيا كبديل لـ DDS؛ وهو أكثر تحملاً من قبل المرضى ويفتقر إلى العديد من الخصائص السلبية لـ DDS، وعلى وجه الخصوص، نادراً ما يسبب تغييرات في تركيبة الدم.

بسبب تلف الأوعية الدموية واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة الشديدة في تصلب الجلد، بالإضافة إلى الأدوية المضادة للتليف، تُوصف موسعات الأوعية الدموية، ومفككات الأوعية الدموية، وواقيات الأوعية الدموية في العلاج المعقد للمرضى. وقد أثبتت الأدوية التالية فعاليتها: فينيجيدين (كورينفار، نيفيديبين)، زانثينول نيكوتينات، نيسيرجولين (سيرميون)، بنتوكسيفيلين (ترنتال)، ديبيريدامول (كورانتيل)، ديكستران منخفض الوزن الجزيئي، ريوبولي غلوسين، بروستاغلاندين E-1 (فاسابروستات)، وغيرها. عادةً ما يتحمل المرضى كورينفار بجرعة تتراوح بين 30 و50 ملغ يوميًا. يختفي الصداع وارتفاع ضغط الدم الطفيف الناتجان عن تقليل جرعة الدواء. يمكن استخدام زانثينول نيكوتينات بجرعة 1-2 قرص (0.15-0.3 غرام) 3 مرات يوميًا أو 2 مل عضليًا 1-3 مرات يوميًا.

في الحالات البؤرية من تصلب الجلد في المرحلتين 1-2، والمتمركزة في فروة الرأس، تُستخدم الكورتيكوستيرويدات على شكل مرهم أو كريم. بعد ذلك، يُمكن إعطاء محلول تريامسينولون البلوري المعلق داخل البؤرة بجرعة 0.3-0.5 مل في محلول ليدوكايين 2% بمعدل 5-10 ملغ لكل 1 مل. للإعطاء، تُستخدم أرفع الإبر وحقنة الأنسولين. تُصعّب كثافة الآفة إعطاء محلول الكورتيكوستيرويد المعلق. في حالة وجود آفة كبيرة، يُنصح بحقن الكورتيكوستيرويدات في البداية في منطقة صغيرة من الجلد المصاب، مع توسيع منطقة الحقن تدريجيًا مع تليين المناطق المضغوطة سابقًا. تُكرر الحقن بعد 2-4 أسابيع. في حال ظهور ضمور في مواقع تسلل الجلد المصاب مع محلول تريامسينولون المعلق، يُوقف إعطاء الكورتيكوستيرويدات داخل البؤرة.

تُسرّع إجراءات العلاج الطبيعي بشكل ملحوظ من تراجع الآفات. عند تمركز تصلب الجلد في فروة الرأس، يُنصح بالعلاجات الطبيعية الموضعية وغير المباشرة. يمكن وصف العلاج بالموجات فوق الصوتية (Ultratone) و"دارسونفال" والتدليك والتصريف اللمفاوي للمنطقة المصابة، بما في ذلك منطقة الياقة. كما يمكن استخدام النبضات الكهربية (Amplipulse) أو التيارات ثنائية الديناميكية أو العلاج الحراري الحثّي على العمود الفقري العنقي في حال عدم وجود موانع. مع ذلك، يؤدي تراجع تصلب الجلد اللويحي دائمًا إلى ضمور الجلد، وفي فروة الرأس إلى تساقط شعر بؤري مستمر، والذي قد يظهر بدرجات متفاوتة. يجب تحذير المرضى من هذا الأمر في الوقت المناسب. الهدف الحقيقي والقابل للتحقيق هو تقليل مساحة الصلع الندبيّ وشدته، بالإضافة إلى منع ظهور مناطق جديدة من تساقط الشعر.

تُقيَّم فعالية العلاج بنتائج مقارنة نسخ متكررة من مخططات خطوط بؤرة الثعلبة في فروة الرأس، ودرجة انحسار الطفح الجلدي على جلد الجذع والأطراف. وفي الوقت نفسه، يجب مراعاة أن الأشكال البؤرية من تصلب الجلد تتميز بتحسن تلقائي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]