الثعلبة الكاذبة أو الثعلبة البؤرية الضامرة.

يُستخدم مصطلح "الثعلبة الكاذبة"، أو الثعلبة البؤرية الضامرة، للدلالة على ضمور ندبيّ صغير الحجم يتطور ببطء في فروة الرأس، مصحوبًا بتساقط شعر لا رجعة فيه دون التهاب واضح حول الجريبات. في معظم الحالات، وباستخدام أساليب البحث السريرية والنسيجية وغيرها من الأساليب البحثية الضرورية، يُمكن إثبات أن ضمور الندبات هو النتيجة النهائية لتطور (أحيانًا لفترة طويلة جدًا) عدد من الأمراض الجلدية المعروفة الموضعية في فروة الرأس. أولًا، هذه هي الأشكال الضامرة من الحزاز المسطح، والذئبة الحمامية القرصية، والتصلب الجلدي المحدود، والتهاب جُريبات الشعر، أو داء التينة الذئبي. في حالات نادرة، قد تُسبب أمراض مثل داء المخاط الجريبي، وداء الخلايا الهستيوسيتية الجلدية لخلايا لانغرهانس، وداء النخر الشحمي، والورم الحبيبي الحلقي، والساركويد، ونقائل أورام الأعضاء الداخلية في فروة الرأس، والفقاع الندبيّ الموضعي، والقُراع، وغيرها، داء الثعلبة الضموري. في هذه الحالات، تُعتبر الثعلبة الضمورية العرض النهائي لعدد من أمراض الجلد، وليست مرضًا جلديًا مستقلًا. لذلك، اقترح ر. ديغوس وآخرون (1954) تسمية النتيجة النهائية لتطور عدد من الأمراض الجلدية المكتسبة في فروة الرأس بحالة "الثعلبة الكاذبة"، مما يُشير إلى المرض المُحدد الذي تسبب فيها.

مع ذلك، ليس من الممكن دائمًا تحديد نوع المرض الجلدي المسبب لظهور الثعلبة البؤرية. في هذه الحالات، يُعتبر التشخيص الأولي لـ"ثعلبة بروكا الكاذبة" ممكنًا. يمكن أن تساعد المراقبة السريرية والنسيجية الإضافية لمثل هذا المريض (وأحيانًا طويلة المدى جدًا) في تحديد (بما في ذلك طريقة الاستبعاد) مرض جلدي محدد أدى إلى الثعلبة الضمورية البؤرية. ترتبط صعوبات التشخيص الكبيرة بحقيقة أن مظاهر عدد من الأمراض الجلدية المعروفة عند ظهورها لأول مرة على فروة الرأس لا تختلف سريريًا إلا قليلاً، ويتجلى تشابهها ليس فقط في مرحلة تكوين الثعلبة الكاذبة (المرحلة الأخيرة)، ولكن أيضًا في المرحلة النشطة من المرض الجلدي، ويتجلى ذلك في هيمنة العمليات التصلبية في الجلد المصاب.

أعراض مرض السودوبيلادا

في عام ١٨٨٥، وصف بروك (بروك ل.) الصلع الكاذب (pelade - بالفرنسية - الصلع الدائري) كشكل تصنيفي منفصل، موضحًا خصائصه السريرية والتطورية. وقد تبنى المعاصرون هذا المفهوم بالإجماع، وبدأوا بدراسة السمات النسيجية للصلع الكاذب. يُعتبر مرضًا نادرًا (حالة)؛ يصيب بشكل رئيسي النساء في منتصف العمر، وأحيانًا الأطفال. غالبًا ما يمر ظهور المرض دون أن يُلاحظ بسبب غياب الأحاسيس الذاتية. وبشكل غير متوقع، تُكتشف بؤر صغيرة متعددة من الصلع الضموري لدى المريض. في الفترة الأولى من المرض، تكون هذه البؤر صغيرة ومعزولة، مستديرة أو بيضاوية الشكل، يتراوح حجمها بين ٥ و١٠ ملم.

قد يزداد حجم هذه البؤر، وتندمج في بؤر أكبر غير منتظمة الشكل، وتبرز دائمًا بشكل واضح عن فروة الرأس المحيطة بها. عادةً ما يزداد عدد وحجم البؤر ببطء، لكنها قد تبقى موضعية لفترة طويلة. وقد شُبّهت في موقعها وشكلها بـ"أرخبيل جزر على خريطة جغرافية"، أو "ألسنة اللهب"، أو "بقع مذابة في الثلج"، أو "بصمات أصابع بيضاء كالدقيق"، إلخ. تختلف أحجام بؤر الثعلبة، ولكن مع نموها الطرفي واندماجها (ببطء شديد، على مدى سنوات)، فإنها تكتسب خطوطًا نصف دائرية ومتقشرة. يكون سطح الجلد في المناطق الصلعاء أملسًا، أبيض، ضامرًا، بدون نمط جلدي بُصيلي أو تقشر. يكشف الضوء الجانبي عن نعومة السطح ولمعانه. المناطق الضامرة غائرة بعض الشيء، وليست متماسكة. غالبًا ما تظهر خصلات شعر متبقية داخلها. تحدث الثعلبة الضامرة بشكل تلقائي، دون أي مظاهر التهابية سابقة، وهو ما يميزها عن تشكل الثعلبة المماثلة في القراع.

لا يوجد التهاب بصيلات الشعر على طول محيط بؤر تساقط الشعر الكاذب، كما هو الحال في التهاب بصيلات الشعر المزيل للشعر (النازع للشعر). نادرًا ما يحدث احمرار خفيف للجلد حول الشعر، وخاصة في المرحلة الأولية من المرض، وهو قصير الأمد. يكون الشعر الذي يحد بؤر الضمور المرئية بطول ولون طبيعيين. في بعض الأحيان، في هذه المنطقة، في منطقة الفتحات الخارجية لبصيلات الشعر، تكون مناطق الشعر القريبة من سطح الجلد أغمق لونًا وتكتسب مظهر نقاط الوشم عند فوهات البصيلات أو لون جذر عرق السوس (ر. ديغوس، 1953). عادةً لا يجد المرضى شعرًا متساقطًا على الوسادة أو في القبعات. ومع ذلك، مع تقدم المرض، يؤدي سحب الشعر في المنطقة الهامشية من الآفة إلى إزالته بسهولة. تُحاط جذور الشعر المزال بطبقة بيضاء شفافة وعصيرية. مسار تساقط الشعر الكاذب مزمن ويتطور ببطء. بعد 15-20 عامًا، قد يبقى شعرٌ قادرٌ على تغطية العيوب الموجودة. في بعض حالات الصلع شبه الحاد، يكون انتشار الثعلبة الضمورية أسرع بكثير، وقد يؤدي إلى ثعلبة ندبية شبه كاملة في غضون سنتين إلى ثلاث سنوات. نادرًا ما يشكو المرضى من شعورٍ بالتوتر في الجلد المصاب، وفي حالاتٍ نادرة من حكةٍ خفيفة. عادةً ما تسود الشكاوى المتعلقة بعيبٍ تجميلي، مما يؤدي إلى صدمةٍ نفسية.

علم الأمراض النسيجي

في المراحل المبكرة من داء الشعر الكاذب، يُكتشف فقط تسلل ليمفاوي ضخم حول الجريبات والأوعية الدموية مع خلايا نسيجية مفردة، والذي يقع عادةً حول الثلث العلوي والوسطى من الجريب، دون التأثير على الجزء السفلي منه؛ يخترق التسلل جدران الجريبات والغدد الدهنية، ويدمرها تدريجيًا. في المراحل المتأخرة من التطور (في البؤر القديمة)، تكون البشرة ضامرة، ويتم تنعيم النتوءات الظهارية. تتميز التغيرات في الأدمة بالتليف، وموت الألياف المرنة، ونخر بصيلات الشعر والغدد الدهنية. يتم تمييز حزم من ألياف الكولاجين، تمر عموديًا إلى سطح الجلد، وعادةً ما يتم الحفاظ على الغدد العرقية والعضلات التي ترفع الشعر.

بدأ مفهوم بروكا عن الحزاز المسطح كمرض مستقل بالتغير تدريجيًا. في البداية، توسع مفهوم الحزاز المسطح. وشمل على التوالي التهاب جُريبات كينكو ديكالفانز وضمور فروة الرأس المُبقع المرتبط بالتقرن الجريبي (الحزاز الشوكي) (رابوت، 1953 وبريتو ج.، 1955). في عام 1955، ناقش برييتو جاي أصل الحزاز المسطح، وأكد بحق أن الضمور المُبقع الناتج عن تلف بصيلات الشعر في فروة الرأس يمكن أن يكون ناتجًا عن الحزاز المسطح والذئبة الحمامية وتصلب الجلد. وهكذا، ومع توسع المعرفة بالمتغيرات السريرية لبعض الأمراض الجلدية المعروفة، أصبح من الواضح أن التغيرات في فروة الرأس التي تسببها هذه الأمراض لا تختلف كثيرًا عن مظاهر الحزاز المسطح الكلاسيكي. لذلك، أصبح من المستحيل إعطاء وصف سريري ونسيجي دقيق لداء الثعلبة الكاذبة كعرض نهائي شائع لعدد من أمراض الجلد، وليس مرضًا جلديًا مستقلاً (ديجوس ر.، 1953). إلى حد كبير، يتم تحديدها من خلال المرض الجلدي الذي تسبب في الثعلبة الضمورية البؤرية، وهي مرحلة من مراحل تطورها. غالبًا ما تؤثر أمراض الجلد التي تسبب حالة الثعلبة الكاذبة على مناطق أخرى من الجلد، وأحيانًا الأغشية المخاطية المرئية. لذلك، من المهم فحص جلد المريض بالكامل والأغشية المخاطية المرئية والأظافر بعناية. يجب تحديد أي مظاهر يتم اكتشافها خارج بؤر الثعلبة الضمورية على الرأس من الناحية المورفولوجية والنسيجية والتصنيفية. سيسمح توضيح التشخيص للطبيب بتوجيه نفسه في نشأة الثعلبة الكاذبة ووصف العلاج المناسب. في الحالات التي يتعذر فيها تحديد المرض الجلدي المسبب للثعلبة الضمورية البؤرية، بناءً على التاريخ المرضي والصورة السريرية والشكل المرضي، يُشخَّص مرض بروكا الكاذب كمرض مجهول السبب. تجدر الإشارة إلى أنه في بعض الحالات، لا يمكن تشخيص المرض الجلدي المسبب للثعلبة الكاذبة إلا من خلال المراقبة السريرية والنسيجية طويلة الأمد للمريض.

يجب أولًا التمييز بين الثعلبة الكاذبة والثعلبة البقعية، نظرًا لاختلاف علاجهما وتوقعاتهما. في الثعلبة البقعية، تبقى بصيلات الشعر في حالة سليمة، ولا يحدث ضمور في الجلد، ما يؤدي إلى استعادة نمو الشعر. بالإضافة إلى ذلك، تظهر في المنطقة الهامشية من آفة الثعلبة البقعية (الدائرية) شعيرات على شكل علامات تعجب. تكون هذه الشعيرات قصيرة إلى 3 مم، وتكون حافتها البعيدة خشنة ومتشققة، بينما تكون حافتها القريبة رقيقة إلى الأسفل وتنتهي بمخروط شعري أبيض كثيف على شكل هراوة. تُعد هذه العلامة المميزة للثعلبة البقعية.

يصعب علاج مرضى التهاب الجلد الزائف (pseudopelade) بشكل سليم. يُنصح بإجراء فحص دقيق لتحديد الأمراض المصاحبة الخفية (بؤر العدوى المزمنة، وخاصةً في الفم، والجيوب الأنفية والأذنين، واضطرابات الغدد الصماء، إلخ). يُنصح بجرعات من الأدوية المضادة للملاريا، مُبررةً ذلك بتأثير علاجي إيجابي في الأمراض الجلدية التي تُسبب غالبًا حالة التهاب الجلد الزائف (pseudopelade) (الحزاز المسطح، الذئبة الحمامية القرصية، تصلب الجلد، إلخ). إذا كان التأثير العلاجي للعلاج العام غير كافٍ، أو تعذر إجراؤه، يُمكن استخدام حقن داخل الجلد في المنطقة الهامشية (النشطة) من الآفة بمعلق بلوري من تريامسينولون (1 مل من كينالوج-40)، مُخفف من 3 إلى 5 مرات بمحلول ليدوكايين 2%. كما يُمكن الاستخدام الخارجي لكريم (مرهم) يحتوي على جلوكوكورتيكوستيرويد.

إذا تشكلت قشرة ملحوظة، فمن المستحسن تصفيف تصفيفة الشعر وفقًا لذلك، وارتداء شعر مستعار أو شعر مستعار، وإجراء تصحيح جراحي (زرع الشعر تلقائيًا في المنطقة الضامرة أو إزالة مناطق الجلد المصابة بالثعلبة الندبية).

حالة شبه بليد

أظهرت العديد من الملاحظات السريرية بشكل قاطع أنه خلال تكوّن الزوائد الجلدية الكاذبة، لا تختلف أعراض الأمراض الجلدية المختلفة في فروة الرأس اختلافًا كبيرًا - الأشكال الضامرة من الحزاز المسطح، والذئبة الحمامية، وتصلب الجلد، والتهاب جُريبات ديكالفان (داء الفطريات الذئبي)، وغيرها. في الوقت نفسه، تحتفظ الطفح الجلدي الناتج عن هذه الأمراض الجلدية بأعراضها المميزة في مناطق أخرى، وبالتالي تختلف عن بعضها البعض.

تُحدَّد صعوبة تشخيص الأمراض المُسبِّبة لداء الشعر الكاذب بظهور سمة مشتركة بين مختلف الأمراض الجلدية في فروة الرأس، والتي تتجلى في تلطيف أعراضها المميزة وتقليل الاختلافات السريرية. يصبح الضمور البؤري لفروة الرأس المصحوب بتساقط الشعر شائعًا وشيوعًا في الصورة السريرية. كل هذا يؤدي إلى "تشابه" عدد من أمراض فروة الرأس، وتشابه مظاهرها السريرية، ليس فقط في مرحلة الهدأة، بل أيضًا في فترة النشاط.

عندما يتزامن داء الثعلبة الكاذبة مع طفح جلدي في مناطق أخرى، يكون تركيز الطبيب على مصدر واحد لهذه المظاهر مبررًا. إن تشخيص الطفح الجلدي على جلد الجذع أو الأطراف أو الأغشية المخاطية المرئية يُحدد مسبقًا مصدر داء الثعلبة الكاذبة الموجود في معظم الحالات. في الحالات التي يُثبت فيها سبب الثعلبة الضمورية، تُذكر حالة الثعلبة الكاذبة مع الإشارة إلى المرض المُحدد المُسبب لها. على سبيل المثال، تُسبب الثعلبة الكاذبة الشكل الجريبي للحزاز المسطح (أو الذئبة الحمامية القرصية، إلخ). في هذه الحالات، تحدث الثعلبة الندبية الضمورية بشكل ثانوي، وهي العرض الأخير لعدد من الأمراض الجلدية، وليست مرضًا جلديًا مستقلًا. يسمح التشخيص المُبكر للداء الجلدي بوصف العلاج المُناسب في الوقت المُناسب، والذي يُثبّت المرض ويُوقف تفاقم الثعلبة، ولكنه لا يُعيد الشعر المفقود.

لتحديد المرض المسبب لحالة pseudopelade، من المهم الحصول على تاريخ مرضي مفصل، وفحص المريض بالكامل بعناية، وإجراء دراسات مجهرية وميكروبيولوجية ونسيجية، وفي بعض الحالات - مراقبة طويلة المدى في الديناميكيات. عند فحص فروة الرأس، يُولى اهتمام خاص للمنطقة المحيطة ببؤرة الثعلبة الضمورية. إن وجود احتقان، وتقشير، وشعر متغير (مكسور، مع أغماد في القاعدة، مشوه، بلون مختلف)، وقشور صفراء متقشرة على شكل درع حول قاعدة الشعر الفردي، وبثور جرابية وعقد التهابية، وقشور قيحية دموية، وندوب صغيرة وبؤر أكبر من الثعلبة الضمورية، بشكل منفصل أو مجتمعة، يسمح للطبيب بالاشتباه في الإصابة بفطريات فروة الرأس ومن ثم استبعادها.

انتبه إلى "السدادات" القرنية في فوهات بصيلات الشعر على الجلد المجاور مباشرةً لبؤرة الصلع الضموري. قد تتكون هذه السدادات في الحالات التالية: الحزاز الأحمر الجريبي المتكتل، الذئبة الحمامية القرصية، التليف المرن العقدي مع الأكياس والرؤوس السوداء (التليف المرن الشعاعي، أو داء فافر-راكوشوت)، خلل التقرن الجريبي دارييه، التليف الجريبي الشوكي المتكتل.

يمكن أن تتكون عناصر التهابية (عقيدات، بثرات، وعقد) وغير التهابية على فروة الرأس. لذلك، عند اكتشاف التهاب بصيلات الشعر حول آفة الصلع الضموري في الرأس، يجب تحديد وجود وعدد البثور، وارتباطها ببصيلات الشعر، وتكوين عيوب تآكلية تقرحية وقشور قيحية دموية. يُلاحظ التهاب بصيلات الشعر والبثور في هذا الموضع في التهاب بصيلات الشعر المُزيل للكلس، ومتغيره السريري - فطريات فروة الرأس الذئبية. يتجلى جدري الماء والقوباء المنطقية، وحب الشباب النخري، والتهاب الجلد البثري التآكلي في فروة الرأس، والتهاب بصيلات الشعر البثري اليوزيني، من خلال تكوين بثور على فروة الرأس. يمكن أن تحدث العقد الالتهابية في فروة الرأس مع التكوين اللاحق للندبات الطبيعية أو الضامرة مع الصلع مع الشكل القيحي المتسلل من الفطريات، وحبيبات الفطر مايوكي، والتهاب جريب الشعر التقويضي والخراجي، والتهاب جريب الشعر هوفمان في الرأس.

تتكون عقيدات وعقد غير التهابية في الأورام الجلدية الحميدة والخبيثة وملحقاتها. في هذه الآفات، تُستبدل بصيلات الشعر بأنسجة جديدة، وأحيانًا تُدمر بالتقرح. يُحدد وجود بصيلات شعر دهنية كبيرة عديدة في فروة الرأس، مع ثبات جميع العوامل الأخرى، ارتفاع وتيرة الأورام التي تنشأ منها. يؤدي الصلع المبكر في المنطقة الجبهية الجدارية لدى الرجال إلى التعرض المفرط لأشعة الشمس وعوامل خارجية ضارة أخرى في مناطق الجلد غير المحمية بالشعر، مما يُسبب ظهور تغيرات ضمورية (مثل خلل تصبغ الجلد، وتوسع الشعيرات الدموية، وضعف مرونة الجلد، وضموره)، ويهيئ للإصابة بالأورام الخبيثة.

قد تتكون توسعات الشعيرات الدموية في منطقة الثعلبة الضمورية في الذئبة الحمامية القرصية، واللمفوما الجلدية المتغيرة، والتقرن الشعاعي، والتهاب الجلد بالأشعة السينية، ونخر الدهون.

يُعدّ الفحص النسيجي للجلد المصاب بالغ الأهمية في تشخيص المرض الجلدي المسبب لحالة الصلع الكاذب. ويعتمد نجاح هذه الدراسة على الاختيار الصحيح لموقع الخزعة، وهو أمر بالغ الأهمية لتوضيح التشخيص. يجب اختيار موقع الخزعة الجلدي في المنطقة المحيطة بالصلع الكاذب، حيث تظهر الأعراض السريرية النشطة للمرض. أما الخزعة التي تُجرى ضمن حدود تساقط الشعر الضموري المزمن أو في المرحلة غير النشطة من المرض، فلا تحتوي على معلومات مفيدة، وبالتالي لن تُساعد في تشخيص المرض الجلدي.

سيتم وصف المظاهر السريرية والنسيجية المرضية والتشخيص التفريقي للأمراض الجلدية التي تؤدي في أغلب الأحيان إلى حالة البثور الكاذبة أدناه.

الأمراض الجلدية المؤدية إلى حالة شبه فطرية

الأشكال الضامرة للحزاز المسطح

هناك ثلاثة أشكال سريرية ضامرة معروفة من الحزاز المسطح، والتي يمكن أن تؤدي بدرجات متفاوتة إلى ضمور ندبات بؤري في الجلد، بما في ذلك على فروة الرأس، أي إلى حالة الحزاز الكاذب. وتشمل هذه الحزاز ديكالفان الجريبي (الحزاز الجريبي المسطح، المرادفات: الحزاز الأحمر المؤنف، Hebra F.1862؛ كابوسي، M.1877؛ الحزاز المسطح، Pringle JJ1895؛ الحزاز الشوكي والتهاب الجريبات ديكالفان، Little.G. 1930؛ الحزاز المسطح والمؤنف الضموري، فيلدمان). E.1922، 1936)، الحزاز المسطح الضموري (الحزاز المسطح الضموري، Hallopeau H. 1887) والحزاز المسطح الحويصلي (الفقاعي) (الحزاز المسطح الفقاعي / الفقاعان، الحويصلة).

الحزاز الجريبي الأحمر

في حالة الحزاز الأحمر المُزال بصيلات الشعر (FDCL)، تُصاب فروة الرأس أكثر من غيرها من الأمراض الجلدية. يزعم بعض الباحثين أن الحزاز الأحمر المُسطح يُسبب تساقط الشعر الكاذب في 90% من الحالات (برييتو جاي، 1955؛ كامينسكي وآخرون، 1967، إلخ). بينما يُشير آخرون (سيلفر وآخرون، 1953)، بعد تلخيص بيانات الأدبيات (101 حالة) و4 من ملاحظاتهم الخاصة، إلى انخفاض مُعدل الإصابة بالثعلبة الضمورية في فروة الرأس بمقدار الضعف (42%).

أعراض

في أغلب الأحيان، يتطور هذا الشكل السريري من الحزاز المسطح في سن 30-70 عامًا، على الرغم من وجود حالات بداية مبكرة. معظم المرضى الذين يعانون من آفات على فروة الرأس هم من النساء في منتصف العمر. يمكن أن يبدأ الحزاز الأحمر الجريبي بآفات فروة الرأس أو الجذع والأطراف. على الرأس، تحدث الآفة الأولية غالبًا في المنطقة الجدارية. وعادةً ما تكون صغيرة، يبلغ قطرها حوالي 1 سم، وبؤر احتقان خفيف وتقشر، وغير منتظمة الشكل مع تساقط شعر منتشر. إن تساقط الشعر هو عادةً سبب زيارة الطبيب. تدريجيًا، داخل المناطق المصابة، يصبح الجلد شاحبًا وناعمًا ولامعًا ومشدودًا، ويتم تنعيم النمط الجريبي، ويتساقط الشعر تمامًا - يتطور ضمور ندبي. ومع ذلك، داخل المناطق الضامرة، يتم الاحتفاظ بالشعر الفردي في أماكن، وأحيانًا - خصلات من الشعر. في المرحلة النشطة من المرض، يُلاحظ ترقق طفيف في الشعر ذي خطوط غير منتظمة، وظهور قشور جريبية منفصلة، تتداخل في أماكنها، على طول حواف الآفات. يبقى الشعر في محيط آفة الضمور الندبيّ محفوظًا في الغالب، ولكنه سهل الإزالة، وتظهر على جذوره نتوءات زجاجية بطول 3 مم. أحيانًا، على طول حواف الآفات، يُمكن ملاحظة عقيدات جريبية صغيرة مخروطية الشكل و"سدادات" جريبية قرنية. تُشبه هذه الأخيرة "نقاطًا سوداء" - شعيرات منخفضة متكسرة في الشكل المزمن لداء الشعريات.

عند مقارنة المظاهر الموصوفة بصورة الحزاز المسطح "الكلاسيكي"، يُلاحظ بسهولة تشابههما الكبير. قد تستمر آفة فروة الرأس (حالة الحزاز المسطح) لفترة طويلة (من عدة أشهر إلى سنتين أو خمس سنوات أو عشر سنوات أو أكثر) منفردة، وتتطور ببطء، وقد تتلاشى أحيانًا. مع مسار طويل الأمد وأعراض منخفضة للمرض الجلدي، قد تظهر بؤر ضمور جلدي ملحوظة على فروة الرأس بعد سنوات عديدة من ظهوره. هذا يُعقّد تشخيص هذا النوع النادر من الحزاز المسطح بشكل كبير. في الوقت نفسه، مع حالة الحزاز المسطح المتشكلة، تتضح بوضوح إمكانية تطور العملية دون ظهور ظواهر التهابية ظاهرة (احتقان وحطاطات جرابية) في محيط وداخل بؤرة الثعلبة الضمورية. في هذه الحالة، لا يُشير تطور المرض الجلدي إلا إلى زيادة مساحتها في المناطق الجدارية أو القذالية أو الصدغية.

يتفاوت عدد الطفح الجلدي في مناطق أخرى من الجلد بشكل كبير. تظهر حطاطات جرابية صغيرة، قطرها 1-2 مم، بلون اللحم أو وردي باهت، مع أشواك قرنية صغيرة في الأعلى، بشكل رئيسي على السطح الباسط للأطراف والجذع. عادةً ما تكون معزولة، وتندمج فقط في لويحات صغيرة في مناطق معينة. أحيانًا، يكون للحطاطات الموجودة حول الجريبات لون أحمر داكن راكد. قد تختلف أحجام السدادات القرنية المدببة في وسط الحطاطات، ولكن لا يتجاوز قطرها عادةً 1-1.5 مم. لونها بني داكن أو أسود، وتشبه البثور الدهنية في مظهرها. على عكس البثور الدهنية، تكون الأشواك القرنية كثيفة، وتبرز فوق مستوى الجلد، وتُعطي انطباعًا يشبه المبشرة عند لمس السطح (وهي علامة مميزة لـ"الحزاز الشوكي" - lichen spinulosus). ببذل جهد معين، يمكن إزالة العمود الفقري مفرط التقرن (المخروط، السدادة) باستخدام ملقط، كاشفًا عن فتحة واسعة ومتعمقة لبصيلات الشعر. بعد شفاء الحطاطات الجريبية، تبقى تغيرات تصلبية في بعض الحالات، والتي تظهر بدرجات متفاوتة في مناطق مختلفة من الجلد. وبالتالي، تتكون دائمًا ثعلبة ضامرة واضحة للعيان (حالة كاذبة) على فروة الرأس. يتساقط الشعر أيضًا في مناطق أخرى من الجسم، ولكن التغيرات الندبية المميزة عادةً ما تكون غير مرئية سريريًا. ينطبق هذا بشكل أساسي على تساقط الشعر في مناطق العانة والإبط. وكما أظهرت الدراسات النسيجية، تُفسر هذه التغيرات بموت بصيلات الشعر دون ظهور علامات واضحة على ضمور هياكل الجلد الأخرى والظهارة التغليفية. وهكذا، في موقع الحطاطات الجريبية في الإبطين، وعلى العانة وفي مناطق أخرى من الآفة، يحدث تساقط الشعر بسبب التغيرات التصلبية، ولكن سريريا يُنظر إلى هذا الصلع على أنه غير متندب.

في بعض المرضى المصابين بهذا المرض الجلدي (حوالي 10٪)، تتأثر صفائح الظفر أيضًا (ترقق، خطوط طولية، هشاشة الحافة الطرفية، الجناح، وأحيانًا ضمور).

لذلك، قد تبدأ المظاهر السريرية للحزاز المسطح الجريبي الأحمر بفروة الرأس وتقتصر عليها لفترة طويلة (حالة شبه حطاطية)، أو قد تصاحبها طفح جلدي على شكل حطاطات شوكية جريبي على جلد الجذع أو الأطراف. في الوقت نفسه، قد تظهر حطاطات نموذجية للحزاز المسطح الأحمر على الجلد أو الأغشية المخاطية المرئية، إلا أن هذا نادر.

في الأدبيات الطبية، عُرف منذ زمن طويل مزيج الثعلبة الضمورية في فروة الرأس، والثعلبة الإبطية، والعانة، والحطاطات الشوكية الجريبية على الجذع والأطراف باسم متلازمة بيكاردي-لاسوير-ليتل. وتنتج المظاهر السريرية المميزة لهذه المتلازمة عن تطور الحطاطات الجريبية لنوع واحد من الأمراض الجلدية - وهو الشكل الجريبي للحزاز المسطح. وتُصادف أعراض فردية لهذا النوع الثلاثي، أو مجموعات غير مكتملة منها، في الممارسة السريرية أكثر من ظهورها مجتمعةً في آنٍ واحد.

في الوقت الحاضر، شكل أطباء الجلد رأيًا شبه إجماعي حول متلازمة بيكاردي-لاسوير-ليتل باعتبارها مظهرًا من مظاهر الحزاز المسطح غير النمطي (شكله الجريبي)، والذي يتم تشخيصه لدى المرضى في المراحل المتأخرة من تطور هذا المرض الجلدي.

نسيجياً، حطاطة جرابية ذات سدادة قرنية على جلد أملس في مرحلة مبكرة: البشرة ثابتة، وجريب الشعرة متوسع وممتلئ بسدادة قرنية، مع فرط تحبيب إسفيني الشكل في القمع الجريبي، وتنكس فجوي للخلايا على حدود ظهارة الجريب والأدمة؛ تسلل لمفاوي-هستوي يقع بشكل رئيسي حول الأوعية الدموية وحول الجريبات. تحت البشرة، في بعض الأماكن، توجد تسللات شريطية من الخلايا اللمفاوية-هستويسيتية تمحو الحدود بين البشرة والأدمة؛ تخترق الخلايا المتسللة غمد الشعرة الخارجي من جذره. في مرحلة متأخرة من التطور: درجات متفاوتة من ضمور البشرة. يتم تنعيم النتوءات الظهارية، ويتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية والخلايا الهيستية الموجودة حول الأوعية الدموية وحول الجريبات في الأدمة، مع مظاهر ليفية واضحة؛ هناك تنسج ليفي حول القمع وفجوات بين الجريبات الرقيقة وتلف في الأدمة، وخيوط ليفية تحل محل بصيلات الشعر المتدهورة، في حين أن التصلب في المناطق بين الجريبات في الأدمة غائب.

تشخيص pseudopelada

عند اكتشاف بؤر تساقط شعر ضامرة في فروة الرأس، من الضروري أولًا استبعاد الأمراض الجلدية، التي غالبًا ما تؤدي إلى حالة الثعلبة الكاذبة. يبدأ الفحص الموضوعي للمريض بفحص المنطقة المحيطة بالثعلبة الكاذبة. بعد ذلك، يُفحص سطح الجلد بالكامل، بما في ذلك الشعر والأظافر والأغشية المخاطية المرئية، بالتتابع. عند اكتشاف الطفح الجلدي، يُحدد شكل العنصر الأساسي للطفح الجلدي وخصائصه (اللون، الحجم، الشكل، حالة السطح، الاتصال ببصيلات الشعر، ووجود تقرن في المركز، إلخ). من الضروري مراعاة الموقع السائد للطفح الجلدي وتكوين عناصر الطفح الجلدي في مواقع الإصابة (رد فعل تماثلي إيجابي). عند الضرورة، يُجرى فحص نسيجي للجلد المصاب. يُمكّن تشخيص المرض الجلدي، الذي يظهر على شكل طفح جلدي على الجلد الأملس وفروة الرأس، الطبيب من تحديد مصدر الثعلبة الضامرة في فروة الرأس بدقة.

في حالات الثعلبة الضمورية المعزولة في فروة الرأس، تكون إمكانيات التشخيص محدودة نظرًا لندرة واختفاء المظاهر السريرية النشطة للأمراض الجلدية في هذا الموقع، وتطابق النتيجة النهائية تقريبًا لتطورها - وهي حالة الشعر الزائف. من الضروري دراسة تاريخ الحالة، والفحص النسيجي للآفة النشطة، والمراقبة الديناميكية للمريض على المدى الطويل.

التشخيص التفريقي

يتم التمييز بين الطفح الجلدي الحطاطي الجريبي (حول الجريبات) المدبب على جلد الجذع والأطراف في FDCL من المظاهر المماثلة لبعض الأمراض الجلدية المكتسبة والخلقية: الصدفية الحمراء المبرقشة، التقرن الجريبي (أو الصدفية المبرقشة)، الزهري الشبيه باللشنة (الدخني)، الساركويد العقدي الصغير، السل الجلدي الشبيه باللشنة، الشعرية الشبيهة باللشنة، الصدفية الجريبية، التقرن الشوكي الجريبي من سيمنز (متلازمة سيمنز) وبعض الأمراض الجلدية الوراثية الأخرى المصحوبة بالتقرن الجريبي.

يختلف الحزاز المسطح الجريبي (FDCL) عن النخالية الشعرية الحمراء لديفيرجي (DPR) من حيث: أولاً، غياب اللويحات الصدفية الحمامية الحرشفية السطحية، والتي تُشكل في النخالية الشعرية الحمراء لديفيرجي حطاطات مخروطية جرابية متقاربة ذات لون أحمر مصفر؛ ثانياً، غياب الحطاطات الجريبية ذات المخاريط القرنية الكبيرة الداكنة في مركز ظهر الأصابع؛ ثالثاً، لا يُعاني مرضى الحزاز المسطح الجريبي من تقرن في راحتي اليدين وباطن القدمين، أو آفات حمامية حرشفية متجمعة في الوجه، أو ميل إلى احمرار الجلد. في الحزاز المسطح الجريبي، بالإضافة إلى الحطاطات الجريبية، قد تُكتشف حطاطات نموذجية للحزاز المسطح على الجلد والأغشية المخاطية المرئية في آن واحد، بالإضافة إلى تساقط الشعر الكاذب في المناطق الإبطية والعانة.

يختلف التهاب الجلد الدهني المسطح (FDCL) عن التقرن الجريبي (الحزاز المسطح) بظهور حطاطات شوكية جريبيية متسللة حول الجريبات، وهي متجمعة وقد تكون مصحوبة بحكة. لا يتميز التهاب الجلد الدهني المسطح بآفات سائدة في جلد الأرداف والسطح الباسط للكتفين، بالإضافة إلى مزيج من زراق الأطراف والجفاف والحساسية الجلدية. بالإضافة إلى الحطاطات الجريبية، يمكن أن يُصاب التهاب الجلد الدهني المسطح أيضًا بحطاطات نموذجية للحزاز المسطح على الجلد (مسطحة، متعددة الأضلاع، لامعة، بنفسجية وردية اللون مع انخفاض سرة في المنتصف وشبكة بيضاء رمادية مميزة تبرز على السطح) وأغشية مخاطية مرئية. يُصاب بعض مرضى التهاب الجلد الدهني المسطح أيضًا بحالة من تساقط الشعر الكاذب في المناطق الإبطية والعانة. يتطور FDCL عادة في مرحلة البلوغ وليس في مرحلة الطفولة، وله تطور مميز ويتكرر، بدلاً من الوجود بشكل رتيب، لفترة طويلة دون ديناميكيات كبيرة.

يختلف مرض الزهري الدخني، أو الحزاز الزهري، الذي يظهر على شكل عقيدات جرابية ذات لون بني محمر غني، عن مرض الزهري الدخني (FDCL) بلون الحطاطات الشوكية الجريبية بلون اللحم أو الأحمر الباهت، والتي عادةً ما تكون متناظرة (وليس في تجمع مميز)، وتصاحبها أحيانًا حكة. مع مرض الزهري الدخني، لا يُصاحب المرض طفح جلدي متقطع، ولا تظهر عليه أعراض أخرى لمرض الزهري الثانوي (حطاطات عدسية في مناطق مميزة من الجلد، والأغشية المخاطية للفم والأعضاء التناسلية، والتهاب الغدد، وبقع بيضاء، وثعلبة غير ندبية في فروة الرأس)، وتكون ردود الفعل المصلية لمرض الزهري سلبية دائمًا.

على عكس السل الجلدي الشبيه بالحزاز النادر الآن، الحزاز الخنازير، يحدث FDCL عادةً لدى البالغين (وليس في مرحلة الطفولة أو المراهقة)، ولا يصاحبه مظاهر السل الجلدي والعضوي، ويستمر لفترة أطول (أكثر من 2-3 أسابيع)، وقد يكون مصحوبًا بالحكة. مع FDCL، لا تتجمع الحطاطات الجريبية الشوكية عادةً على الأسطح الجانبية للجسم ولا تندمج في لويحات على شكل عملة معدنية ذات لون بني مصفر، متقشرة قليلاً ومتسللة قليلاً، كما هو الحال في التهاب الجلد الدهني. وفقًا لـ FDCL، من الممكن أيضًا وجود حطاطات على الجلد والأغشية المخاطية المرئية النموذجية للحزاز المسطح، والزائفة الكاذبة، وتساقط الشعر في المناطق الإبطية وعلى العانة، وآفات صفيحة الظفر. نتائج الفحص النسيجي للجلد المصاب، والتي تختلف بشكل كبير، لها أهمية حاسمة. في الحزاز الأحمر المتقشر الجريبي، لا تحتوي التسللات حول الجريبات والأوعية الدموية على بنية سلية.

يختلف FDCL عن الشكل العقدي الصغير من الساركويد في الجلد من خلال حطاطات جرابية مدببة ذات أشواك قرنية في المركز (مع هذا الشكل من الساركويد، تكون الحطاطات نصف كروية، ناعمة مع اكتئاب مركزي صغير)، وغياب ظاهرة "الغبار" أثناء الفحص بالعين المجردة (يتم الكشف عنها في الساركويد على شكل بقع غبار صغيرة صفراء-بنية، تذكرنا بأعراض "هلام التفاح" في مرض السل الذئبي في الجلد)، وغياب التجمع الواضح، وندرة التوطين على الوجه والحكة، والتي يمكن أن تصاحب الطفح الجلدي. من الضروري أيضًا مراعاة الحطاطات الموجودة على الجلد والغشاء المخاطي للفم والتي تعد نموذجية للحزاز المسطح (في الساركويد، تكون آفات الغشاء المخاطي للفم نادرة، ومن الممكن ظهور ورم كاذب، وتساقط الشعر في الإبطين والعانة، وتغيرات في الأظافر وغياب الآفات الجهازية المميزة للساركويد (العقد الليمفاوية المنصفية، والرئتين، والكبد، والعضو البصري، والعظام، وما إلى ذلك). الصورة النسيجية لهذه الأمراض الجلدية مختلفة: في الساركويد، يوجد حبيبات خلوية ظهارية نموذجية في الأدمة.

تتشابه مظاهر داء الشعريات اللمفية (FDCL) على جلد الجذع والأطراف شكليًا مع داء الشعريات الشبيه بالليف. يسهل تمييزها، إذ يحدث هذا الأخير مع العلاج غير العقلاني النشط لمرضى داء الشعريات التسللي القيحي، وهو نادرًا ما يكون سطحيًا. لا تظهر الطفح الجلدي المصاحب لداء الشعريات اللمفية (FDCL) كطفح عابر، ولا تصاحبه أعراض عامة (حمى، قشعريرة، توعك، زيادة في عدد الكريات البيضاء)، ولا يختفي دون أثر بعد أسبوع إلى أسبوعين، وهو أمر شائع في الطفح الجلدي الثانوي المُعدي التحسسي المصاحب لداء الشعريات اللمفية (Trichophytids).

يختلف FDCL عن الشكل الجريبي النادر من الصدفية بخصائص مختلفة قليلاً للحطاطة الجريبية. وهكذا، في FDCL، توجد في عمق مركز الحطاطة شوكة قرنية تشبه الكوميدون، والتي لا يمكن إزالتها بالكشط، وهناك أيضًا تسلل حول الجريب. عند كشط حطاطة جرابية صدفية، تنفصل بسهولة عن سطحها قشرة بيضاء فضية ذات شوكة سطحية صغيرة على الظهر، ولا يتم تحديد التسلل حول الجريب. في بعض الحالات، يسمح وجود حطاطات عدسية متقشرة ولويحات في المناطق النموذجية للصدفية في وقت واحد بإعادة إنتاج أعراض الثالوث الصدفي. من الضروري أيضًا مراعاة الحطاطات على الجلد والغشاء المخاطي الفموي النموذجي للحزاز المسطح، واحتمال وجود pseudopelade، وتساقط الشعر في الإبطين والعانة، وتلف الأظافر المميز. تجدر الإشارة إلى أن الصدفية الجريبية النادرة جدًا تظهر بشكل رئيسي لدى الأطفال بعد التهاب اللوزتين أو عدوى أخرى بالمكورات العقدية، وتتمركز بشكل رئيسي على جذع الجسم. كما تختلف التغيرات النسيجية المرضية التي تُشكل الحطاطات الجريبية في هذه الأمراض الجلدية.

الحطاطات الجريبية في FDCL، على عكس العناصر المماثلة في خلل التقرن الجريبي (FD) داريير، لها شكل مدبب، لون وردي باهت أو أحمر، لا تتآكل أو تنمو، لا تتجمع أو تندمج في لويحات على المناطق الدهنية وفي طيات الجلد الكبيرة، تؤثر على الأسطح الباسطة للأطراف والجذع وفروة الرأس. في FDCL، غالبًا ما تتطور الثعلبة الضمورية على فروة الرأس، ويتساقط الشعر في الإبطين والعانة، وهو ما لا يحدث مع FD. يجب أيضًا مراعاة أن FD يبدأ عادةً قبل البلوغ (وFDCL - عادةً بعده)، وله مسار انتكاس طويل، ويمكن أن يكون مصحوبًا باضطرابات نفسية، وقصور الغدد التناسلية، وزيادة الحساسية للأشعة فوق البنفسجية، والميل إلى إضافة عدوى قيحية وفيروسية في الآفات. كما تختلف التغيرات المرضية الشكلية في هذه الأمراض الجلدية بشكل كبير. يعتبر خلل التقرن وفرط التقرن الجريبي وانحلال الخلايا الشائكة فوق القاعدية، مما يؤدي إلى ظهور فجوات فوق القاعدية مع انتشار غير متساوٍ للحليمات الجلدية فيها، من السمات المميزة جدًا لمرض FD.

تختلف مظاهر التهاب الجلد الجريبي المخاطاني (FDCL) والتهاب الجلد الجريبي (FM) بشكل كبير، على الرغم من التشابه الجزئي في مواقع الإصابة (فروة الرأس والأطراف). وبالتالي، لا تظهر الحطاطات الجريبية في التهاب الجلد الجريبي تقرنًا جرابيًا واضحًا كما هو الحال في التهاب الجلد الجريبي المخاطاني (FDCL)، بل تتجمع وتندمج في لويحات صغيرة بيضاوية الشكل حمامية حرشفية ذات نمط جرابي واضح وتسلل ضعيف. يتساقط الشعر داخل هذه اللويحات، ولكن لا يحدث ضمور في الجلد، وهو أمر غير شائع في التهاب الجلد الجريبي المخاطاني (FDCL). يجب أيضًا مراعاة أن مسار التهاب الجلد الجريبي طويل ومتقدم. في الوقت نفسه، لا يتطور تساقط الشعر الضموري في فروة الرأس، أو تساقط الشعر في المناطق الإبطية والعانة، أو تلف الأظافر والأغشية المخاطية. كما تختلف الصورة النسيجية لهذه الأمراض الجلدية. يتميز مرض FM بضمور شبكي للخلايا الظهارية لبصيلات الشعر والغدد الدهنية مع تكوين تجاويف كيسية مليئة بالمخاط، ملطخة باللون الأزرق التولويديني المتصبغ، وتسلل التهابي حول الجريبات.

يجب التمييز بين مظاهر FDCL وداء التقرن الجريبي الشوكي (FSDC) لدى سيمنز. يظهر كلا المرضين على شكل حطاطات ديكالفان مدببة ذات أشواك قرنية مركزية، وثعلبة ضامرة بؤرية في فروة الرأس، وتغيرات ضامرة مماثلة في صفائح الظفر. ومع ذلك، فإن FDCL مرض مكتسب ويتطور عادةً في مرحلة البلوغ، وغالبًا ما يصيب النساء، بينما FSDC مرض وراثي يظهر بعد الولادة بفترة وجيزة لدى الذكور فقط. في FDCL، بالإضافة إلى الحطاطات الشوكية الجريبية، قد يكون الارتشاح الصغير حول الجريبات على الأسطح الباسطة للساعدين والجذع والأغشية المخاطية المرئية حطاطات نموذجية للحزاز المسطح. بالإضافة إلى ذلك، يعاني بعض مرضى FDCL من تساقط الشعر في المناطق الإبطية وعلى العانة. في FSDK، تظهر حطاطات دخنية مدببة ذات أشواك منذ الطفولة، وتؤثر بشكل رئيسي على فروة الرأس والوجه، وبدرجة أقل على الأسطح الباسطة للأطراف. يتطور تساقط الشعر الضموري البؤري في مواقع آفات فروة الرأس والحاجبين، وضمور الجلد على الوجه. بالإضافة إلى ذلك، يتميز FSDK، على عكس FDCL، بتلف مبكر في عضو الرؤية (الشتر الخارجي، التهاب الملتحمة، التهاب القرنية، ومن المحتمل ظهور تقرن بؤري في راحة اليد وباطن القدمين)، وقد يحدث أحيانًا تأخر في النمو البدني والعقلي. كما تختلف التغيرات النسيجية المرضية في الجلد المصاب في هذه الأمراض الجلدية. في FSDK من شركة Siemens، لا توجد تسللات ليمفاوية نسيجية محيطة بالجريبات والأوعية الدموية في الأدمة، وكذلك التنكس الفجوي للخلايا على حدود ظهارة بصيلات الشعر والأدمة.

في مرحلة الطفولة، تتشابه أعراض مرض وراثي نادر - خلل تنسج الشعر المغزلي، أو داء المونيليثركس، مع فطريات فروة الرأس السطحية. تظهر العلامات السريرية لخلل تنسج الشعر المغزلي عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة على شكل شعر متكسر (يصل طوله إلى 1-2 سم) وحطاطات جرابية قرنية. بسبب خلل في بنية جذع الشعر وتشوهه العقدي، فإنه يتكسر بشكل منخفض (أحد أعراض النقاط السوداء)، أولاً في المنطقة القذالية، ثم على فروة الرأس بأكملها. بالإضافة إلى ذلك، ينمو الشعر بشكل سيئ، ويتساقط، ويفتقر إلى اللمعان، ويكون ملتويًا، وله أطراف متقصفة. يؤدي هذا إلى تساقط شعر منتشر، وأقل شيوعًا - تساقط بؤري. في الوقت نفسه، تتغير فروة الرأس: تظهر حطاطات قرنية جرابية صغيرة، كثيفة، بلون الجلد (يذكرنا سطحها كثيرًا بقشعريرة) وتقشر رقيق منتشر. غالبًا ما يكون مصحوبًا بتقرن جرابي متفاوت الشدة على السطح الباسط للأطراف العلوية والجزء الخلفي من الرقبة. مع مسار طويل، من الممكن ضمور فروة الرأس مع تساقط الشعر. في هذه الحالات النادرة، يتم تشخيص pseudopelade وتمييزه عن الأمراض الجلدية الأخرى التي يمكن أن تسببه. من خلال استجواب والدي هؤلاء الأطفال، اتضح أن آفة فروة الرأس بدأت في مرحلة الطفولة المبكرة وأنها وراثية. تسمح لنا الصورة السريرية (نقص الشعر، التقرن الجريبي)، والتاريخ المرضي والفحص المجهري للشعر (مناطق سماكته ذات اللون الداكن تتناوب مع شظايا فاتحة رقيقة تشبه القلادة؛ لا توجد عناصر فطرية في الشعر) بوضع التشخيص. من الناحية النسيجية، يتم الكشف عن التقرن الجريبي والتسلل الالتهابي في منطقة بصيلات الشعر في الجلد.

يجب تأكيد التشخيص الأولي لـ FDCL من خلال نتائج الفحص النسيجي المناسب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]