أورام العصب البصري لدى الأطفال

يمكن أن تؤثر الأورام الدبقية (الأورام النجمية) على المسار البصري الأمامي.

ومن الممكن أيضًا أن تتطور الأورام الدبقية في محجر العين وتجويف الجمجمة.

ورم دبقي في العصب البصري (الجزء المداري)

تظهر هذه الأورام في مرحلة الطفولة بمجموعة متنوعة من الأعراض:

• جحوظ محوري؛
• انخفاض الرؤية بسبب ضمور العصب البصري؛
• الحول مع أو بدون محدودية حركة مقلة العين؛
• احتقان العصب البصري؛
• تكوين التحويلات البصرية.

العلامات المميزة لهذا المرض أثناء الفحص بالأشعة السينية هي:

• التواء العصب البصري مباشرة في منطقة خلف المقلة؛
• اتساع قناة العصب البصري.

أورام العصب البصري الدبقية هي أورام نجمية شعرية بطيئة النمو. لا تزال أساليب علاجها مثيرة للجدل حتى يومنا هذا. في كثير من الحالات، تبقى الوظائف دون تغيير، ويستقر الوضع لفترة طويلة.

ورم دبقي تصالبي

وهو ورم أكثر شيوعًا من الورم الدبقي المداري، وتشمل المظاهر السريرية عادةً ما يلي:

• ضعف البصر الثنائي؛
• رأرأة (تشنج الوجه المحتمل للجوز) ؛
• الحول؛
• ضمور العصب البصري الثنائي؛
• حلمة راكدة؛
• تأخر النمو؛
• يعد جحوظ العين نادرًا ما يحدث إلا إذا كان العصب البصري نفسه متورطًا في العملية المرضية.

لا تزال أساليب العلاج مثيرة للجدل، إذ تبقى حالة العديد من المرضى مستقرة لفترة طويلة. تشمل مكونات العلاج الإلزامية فحص الغدد الصماء وتصحيح اضطرابات الغدد الصماء المُكتشفة، بالإضافة إلى علاج استسقاء الرأس عند الضرورة. في المرضى الذين يعانون من فقدان البصر التدريجي، يكون استخدام العلاج الإشعاعي والكيميائي مبررًا.

الورم السحائي

يحدث نادرًا جدًا عند الأطفال، ولكن يمكن أن يحدث في مرحلة المراهقة.

ورم سحائي في العصب البصري

يتجلى نفسه:

• فقدان البصر؛
• جحوظ خفيف في العين؛
• الحول والرؤية المزدوجة؛
• ضمور العصب البصري؛
• وجود تحويلات بصرية.

قد يحدث فقدان البصر في مرحلة مبكرة من المرض، وقد يكتمل إذا كان الورم موجودًا داخل قناة العصب البصري. عادةً ما يكون العلاج غير مناسب، مع أنه قد يُلجأ أحيانًا إلى الاستئصال الجراحي للورم والعلاج الإشعاعي. غالبًا ما يصاحب هذا المرض الورم الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2).

ورم سحائي خارج محجر العين

في هذا المرض، تشمل العملية جناح العظم الوتدي، أو المنطقة الواقعة فوق السرج التركي، أو الأخدود الشمي. يرتبط فقدان البصر بانضغاط المسار البصري الأمامي. نادرًا ما يحدث في مرحلة الطفولة.

ساركوما العضلات المخططة

نادرًا ما تحدث الأورام الخبيثة الأولية في محجر العين لدى الأطفال، وأكثرها شيوعًا هو الساركوما العضلية المخططة. في معظم الحالات، يتطور الورم بين سن 4 و10 سنوات، ولكن هناك بيانات تشير إلى حدوث هذه الحالة المرضية لدى الرضع. وقد وُصفت حالات عائلية تُعزى إلى طفرة في جين p53، متمركزة على الذراع القصير للكروموسوم 17.

تشمل المظاهر السريرية للمرض ما يلي:

• جحوظ العين، والذي قد يظهر فجأة، على مدى عدة أيام، ويميل إلى الزيادة؛
• احمرار وتورم الجفن؛
• شلل العين؛
• تدلي الجفون؛
• ورم في سمك الجفن يمكن رؤيته بالجس.

ينتشر ساركوما العضلات المخططة بشكل نشط بسبب النمو الغازي، وفي بعض الحالات يكون هناك إصابة للحفرة القحفية الأمامية أو الوسطى، أو الحفرة الجناحية الحنكية أو تجويف الأنف.

عادةً ما يُظهر التصوير المقطعي المحوسب ورمًا متجانسًا ذو حدود غير واضحة. يلزم إجراء خزعة لتوضيح التشخيص.

يتضمن التصنيف النسيجي لأورام العضلات المخططة المجموعات الثلاث التالية:

1. غير صبغي؛
2. أحادي الشكل؛
3. مختلط.

ارتفع متوسط العمر المتوقع لهؤلاء المرضى بفضل التشخيص المبكر للمرض وطرق العلاج الحديثة. تشمل أساليب العلاج خزعة الورم أو استئصاله جزئيًا، بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي والكيميائي. ونظرًا لاحتمالية حدوث مضاعفات خطيرة مرتبطة بالتعرض المبكر للإشعاع على محجر العين ومقلة العين، يُفضل العلاج الكيميائي طويل الأمد عند اختيار طريقة التعرض.

خلل التنسج الحجاجي

خلل التنسج الليفي الحجاجي هو اضطراب نادر مجهول السبب، حيث يُستبدل فيه نسيج عظمي طبيعي بنسيج ليفي مسامي. يظهر عادةً في مرحلة الطفولة. تعتمد الأعراض السريرية على جدار الحجاج الذي تأثر في البداية بالعملية المرضية.

1. الجدار العلوي للمدار:
   • جحوظ العين؛
   • إزاحة كرة العين والمحجر إلى الأسفل.
2. الفك العلوي:
   • إزاحة كرة العين إلى الأعلى؛
   • دمعة مستمرة.
3. العظم الوتدي: ضمور العصب البصري مع إشراك القناة البصرية في العملية المرضية.
4. السرج التركي: ضغط على التصالب البصري مع ضمور لاحق في العصب البصري.

يُشخَّص خلل التنسج الليفي بسهولة عن طريق الفحص بالأشعة السينية. يبدو كنسيج عظمي سميك مع مناطق تصلب وأكياس.

وتتمثل أساليب العلاج في منع فقدان البصر بسبب ضمور العصب البصري واستئصال مناطق العظام المصابة.