أورام الفرج والقناة الحوضية

تتطور أورام الحوض الكلوي والجهاز الكأسي من الظهارة البولية، وفي الغالبية العظمى منها عبارة عن سرطانات بدرجات متفاوتة من الخباثة؛ وهي أقل شيوعًا بعشر مرات من أورام النسيج الكلوي.

تنشأ أورام الحوض الكلوي والحالب من الظهارة الانتقالية التي تبطن المسالك البولية العلوية؛ وهي عادة أورام حليمية خارجية.

علم الأوبئة

هذه الأورام نادرة نسبيًا، وتمثل ما بين 6% و7% من أورام الكلى الأولية. الغالبية العظمى منها (82-90%) هي سرطانات الخلايا الانتقالية؛ ويُلاحظ سرطان الخلايا الحرشفية في 10-17%، بينما يُلاحظ سرطان الغدد في أقل من 1% من الحالات. وتبلغ الزيادة السنوية في معدل الإصابة حوالي 3%، وقد يُعزى ذلك إلى تدهور الظروف البيئية، مع أنه قد يكون أيضًا نتيجةً لتحسن التشخيص.

يُصاب الرجال بالأمراض أكثر من النساء بمرتين إلى ثلاث مرات، وتبلغ ذروة الإصابة في العقدين السادس والسابع من العمر. في مرحلة الطفولة، تُعد هذه الأورام نادرة للغاية. تُشخَّص أورام الكؤوس والحوض بمرتين أكثر من أورام الحالب. عندما تتمركز الأورام في الحالب، يكون ثلثه السفلي هو الأكثر تأثرًا. قد تكون تكوّنات الأورام منفردة، ولكن يُسجَّل نمو متعدد البؤر في أغلب الأحيان. يُلاحظ تلف ثنائي في المسالك البولية العلوية في 2-4% من الحالات، ولكنه يتطور بشكل رئيسي لدى المرضى المصابين باعتلال الكلية البلقاني، وهو عامل خطر للإصابة بهذا المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأسباب أورام الأعور

أسباب أورام الحوض الكلوي والحالب، وكذلك أورام المثانة، معروفة على نطاق واسع. وقد ثبت تأثير العوامل البيئية، التي قد يتأخر ظهورها بشكل كبير. وتشمل هذه العوامل التعرض لأصباغ الأنيلين، وبيتا-نفثيلامين. ويزداد معدل الإصابة في هذه الحالة بمقدار 70 ضعفًا، ويبلغ متوسط الفترة الزمنية من بداية التعرض حتى ظهور الورم حوالي 18 عامًا.

يزيد الاستخدام المنتظم للمسكنات المحتوية على الفيناسيتين لعقود من الزمن مع تطور اعتلال الكلية من خطر الإصابة بهذه الأورام بمقدار 150 مرة، وقد تستمر الفترة حتى ظهور الورم حتى 22 عامًا. ويحتل اعتلال الكلية المتوطن في البلقان مكانة بارزة في تطور المرض: يعاني الرجال والنساء، الذين يعملون عادةً في الإنتاج الزراعي في رومانيا وبلغاريا ودول يوغوسلافيا السابقة، من المرض بشكل متساوٍ؛ وتصل فترة الخمول للمرض إلى 20 عامًا؛ ويحدث ذروة الإصابة في العقدين الخامس والسادس من العمر. ويزيد خطر الإصابة بالمرض في هذه المنطقة المتوطنة بمقدار 100 مرة؛ حيث تظهر الأورام لدى 40% من الأشخاص الذين يعانون من اعتلال الكلية في البلقان. وفي 10% من الحالات، تكون الأورام ثنائية الجانب، ومعظمها سرطان الخلايا الانتقالية ضعيف التمايز.

من أهم العوامل المهيئة لتطور هذه الأورام التعرض للمذيبات العضوية والمنتجات البترولية وعوادم السيارات. وقد أظهرت دراسات حديثة أن سكان المدن أكثر عرضة للإصابة بالمرض من سكان الريف؛ أما في المدن، فيُعدّ السائقون وعمال إصلاح السيارات وضباط المرور الأكثر عرضة. يزيد التدخين من خطر الإصابة بالمرض بمقدار 2.6-6.5 مرة لدى الرجال، وبمقدار 1.6-2.4 مرة لدى النساء، مقارنةً بغير المدخنين. وقد تكون هناك علاقة بين تطور الأورام والالتهابات المزمنة في جدار المسالك البولية العلوية.

السمات المرضية المورفولوجية لأورام نظام الحوض الكلوي والكأس الكلوية

الأورام غالبًا ما تكون (82-90%) أورامًا حليمية، ذات بنية سرطان الخلايا الانتقالية، بنسب تمايز عالية (30%)، ومتوسطة (40%)، ومنخفضة (30%)، وغالبًا ما تكون متعددة المراكز. يقع 60-65% من الأورام في حوض الكلى، و35-40% في الحالب (15% في الثلثين العلوي والوسطى، و70% في الثلث السفلي). وفقًا للنوع النسيجي، يُميز سرطان الخلايا الحرشفية، والبشروي، والغدي.

تنتشر الأورام لمفاويًا إلى عقد السويقة الكلوية، والعقد المجاورة للجوف (على اليمين)، والعقد المجاورة للأبهر (على اليسار)، والعقد خلف الصفاق، والعقد المقابلة حول الحالب، والحرقفي، والحوضي. يُعدّ تأثر العقد اللمفاوية علامة تشخيصية غير مواتية للغاية، بينما لا تتأثر نتيجة المرض إلا قليلاً بحجم وعدد وموقع النقائل اللمفاوية. هناك وجهة نظر حول إمكانية انتشار الورم عبر الحالب إلى المثانة، ولكن المسار اللمفاوي داخل الجدار هو الأرجح. الأورام غير حساسة للعلاج الكيميائي والإشعاعي، ولها تشخيص غير مواتٍ.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأعراض أورام الأعور

يُبلغ معظم المرضى عن بيلة دموية كبيرة مصحوبة بتجلطات دموية. قد تكون البيلة الدموية غير مؤلمة في البداية، ولكن مع انسداد الحالب بالجلطات، قد تصاحبها نوبة ألم تُشبه المغص الكلوي في الجانب المصاب، والتي تتوقف مع مرور الجلطات. يُعد الألم المؤلم المستمر والخفيف علامة على انسداد مزمن في تدفق البول مع تطور استسقاء الكلية. في هذه الحالة، قد يصاحب النزيف في تجويف الحوض الكلوي والكؤوس تطور استسقاء الكلية الدموي مع انضغاط الحوض الكلوي والكؤوس بجلطات دموية، وتطور التهاب الحويضة والكلية الحاد.

تشير الأعراض الثلاثية التقليدية لأورام الكلى (البيلة الدموية، الألم، وجود كتلة ملموسة)، بالإضافة إلى فقدان الشهية، والضعف، وفقدان الوزن، وفقر الدم، إلى ورم متقدم وتوقعات سيئة للمرض. ووفقًا للأبحاث، قد لا تظهر أي أعراض سريرية لدى 10-25% من المرضى.

إستمارات

وُضع التصنيف السريري لتقييم عمق الآفة، وانتشارها، وشدتها. وكما هو الحال مع أورام الأنسجة الحشوية، يُعتمد نظام التصنيف الدولي TNM.

T (الورم) - الورم الأولي:

• Ta هو سرطان حليمي غير جراحي.
• T1 - ينمو الورم في النسيج الضام تحت الظهارة.
• T2 - ينمو الورم في الطبقة العضلية.
• TZ (الحوض) - ينمو الورم في الأنسجة المحيطة بالحوض و/أو النسيج الكلوي.
• T3 (الحالب) - ينمو الورم في الأنسجة المحيطة بالحالب.
• T4 - ينمو الورم إلى الأعضاء المجاورة أو من خلال الكلى إلى الأنسجة المحيطة بالكلية.

N (nodnlus) - العقد الليمفاوية الإقليمية:

• N0 - لا توجد نقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية.
• N1 - نقائل في عقدة ليمفاوية واحدة من 2 إلى 5 سم، أحجام متعددة لا تزيد عن 5 سم.
• N3 - نقائل في العقدة الليمفاوية أكبر من 5 سم.

م (النقائل) - النقائل البعيدة:

• M0 - لا يوجد نقائل بعيدة.
• مل - النقائل البعيدة.

[ 11 ]

التشخيص أورام الأعور

يعتمد تشخيص أورام الحوض الكلوي والحالب على البيانات السريرية والمخبرية والموجات فوق الصوتية والأشعة السينية والرنين المغناطيسي والتنظير الداخلي والشكل العام.

الفحوصات المخبرية والتشخيصات الآلية لأورام الحوض الكلوي والجهاز الكأسي

أكثر العلامات شيوعًا واستمرارًا هي وجود دم صغير في البول بدرجات متفاوتة من الشدة، ووجود بروتين كاذب مصاحب، واكتشاف خلايا غير نمطية في رواسب البول. يشير وجود كريات الدم البيضاء والبيلة الجرثومية إلى وجود عملية التهابية، بينما يشير نقص تساوي البول ونقص آزوتيمية الدم إلى ضعف في وظائف الكلى بشكل عام. قد يُسبب تكرار وجود دم كبير في البول فقر الدم. ومن العلامات التحذيرية غير المواتية للغاية تسارع معدل ترسيب كريات الدم الحمراء.

التشخيص بالموجات فوق الصوتية لأورام الحوض الكلوي والجهاز الكأسي

من العلامات غير المباشرة للورم ظهور ضعف في تدفق البول، على شكل استسقاء الكلية، وتوسع الحويضة، واستسقاء الكلية في حالة تلف الحوض الكلوي، واستسقاء الحالب في حالة تأثر الحالب. في ظل توسع الجهاز الحوضي الكأسي، يمكن الكشف عن عيوب في ملء الجداريات، وهي سمة مميزة للورم الخارجي. في حال عدم وجود صورة للكؤوس والحوض، تزداد دقة الدراسة في ظل كثرة التبول الناتجة عن الدواء بعد تناول 10 ملغ من الفوروسيميد.

بدأت فحوصات الموجات فوق الصوتية داخل التجويف مؤخرًا تلعب دورًا هامًا في التشخيص، حيث تُكمّل بشكل كبير فحوصات التنظير الداخلي. يُمكن تمرير مستشعر مسح، يُشبه قسطرة الحالب، على طول الحالب إلى الحوض. يسمح ظهور عيب في ملء الجدار مع تغيرات في الأنسجة الكامنة، ليس فقط بتشخيص الورم، بل أيضًا بتوضيح طبيعة وعمق غزو الجدار.

التشخيص بالأشعة السينية لأورام الحوض الكلوي والجهاز الكأسي

تُستخدم فحوصات الأشعة السينية على نطاق واسع تقليديًا في تشخيص أورام المسالك البولية العلوية. لا يمكن رؤية الأورام الحليمية في صورة المسح إلا في حالات تكلسها، وعادةً ما يكون ذلك على خلفية نخر والتهاب. في تصوير المسالك البولية الإخراجي، يتمثل عرض هذه الأورام في وجود عيب في ملء الجدارية في الصور ذات الإسقاطات المباشرة وشبه الجانبية، والذي يجب تمييزه عن الحصوات الشفافة للأشعة. يُعد فحص الموجات فوق الصوتية بالغ الأهمية في هذا الصدد. يُعد غياب علامات الحصوة في الموجات فوق الصوتية ووجود عيب في ملء الكلى في تصوير المسالك البولية من السمات المميزة للورم الحليمي.

التصوير المقطعي المحوسب

يتزايد حاليًا أهمية التصوير المقطعي المحوسب ، لا سيما مع إدخال التصوير المقطعي متعدد اللوالب، في تشخيص الأورام الحليمية في الحوض الكلوي والحالب. ولا يقتصر دور المقاطع المتباينة العرضية على مستوى الآفة المشتبه بها على هذا الدور القيّم فحسب، بل أيضًا القدرة على إنشاء صور ثلاثية الأبعاد للمسالك البولية العلوية، وما يُسمى بالتنظير الداخلي الافتراضي، الذي يسمح، باستخدام تقنيات معالجة الصور الرقمية بالأشعة السينية، بإنشاء صورة للسطح الداخلي لجزء معين من المسالك البولية العلوية (الكأس، الحوض الكلوي، الحالب).

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

التصوير بالرنين المغناطيسي

تتمثل مزايا هذه الطريقة في إمكانية إجراء تحليل مفصل للصور على طول حدود الوسائط الكثيفة والسائلة، وهو ما يُعدّ فعالاً للغاية في تقييم عيوب ملء الحوض الكلوي. كما أن الحصول على معلومات تشخيصية واضحة ومفيدة للغاية في الأورام الحليمية في المسالك البولية العلوية يُمكّن من تجنب تصوير الحويضة والحالب بالرجوع، والذي قد يُسبب مضاعفات التهابية.

الفحوصات التنظيرية

يتيح التشخيص التنظيري الحديث باستخدام منظار الحالب والحوض الرقيق الصلب والمرن، تحت التخدير العام أو النخاعي، فحص السطح الداخلي للكؤوس والحوض والحالب والمثانة والإحليل، وفي معظم الحالات، رؤية الورم. بناءً على حالة الغشاء المخاطي الذي يغطي الورم ويحيط به، يُمكن تقييم مرحلة تطور الورم بصريًا. باستخدام أدوات خاصة، يُمكن إجراء خزعة من الورم، وفي حالة الأورام السطحية الصغيرة، يُمكن إجراء علاج محافظ على الأعضاء - استئصال كهربائي لجدار الحوض والحالب مع إزالة الورم داخل الأنسجة السليمة باستخدام حلقات دقيقة خاصة (الاستئصال الكهربائي بالمنظار).

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

الدراسات المورفولوجية

قد يكشف الفحص الخلوي لرواسب البول المُطرَّدة عن خلايا غير نمطية تُميِّز سرطان الخلايا الانتقالية. كما قد يُحدِّد الفحص النسيجي لعينات الخزعة المأخوذة أثناء التنظير الداخلي الورم.

علاج او معاملة أورام الأعور

بالإضافة إلى الاستئصال الكهربائي بالمنظار، وهو إجراء متاح فقط للأورام السطحية الصغيرة وفي المؤسسات الطبية الكبيرة المجهزة بمعدات تنظيرية وجراحية خاصة، فإن الطريقة الرئيسية لعلاج الأورام الحليمية في المسالك البولية العلوية هي الجراحة: تُزال الكلية والحالب بطولهما الكامل، وتُستأصل المثانة البولية حول فتحة الحالب مع إزالة اللفافة والعقد الليمفاوية المحيطة. يرتبط نطاق العملية باحتمالية انتشار الورم إلى الأسفل على شكل أورام فرعية على طول الحالب. في حال وجود أورام فرعية في المثانة البولية، تُزال جراحيًا. العلاج الإشعاعي والكيميائي غير فعالين في هؤلاء المرضى.

الفحص الطبي للمرضى المصابين بأورام الحوض الكلوي والكؤوس

يجب أن يشمل الفحص السريري للمرضى الذين خضعوا لجراحة استئصال الكلية والحالب مع استئصال المثانة للكشف عن الأورام الحليمية في المسالك البولية العلوية، بالإضافة إلى الفحص السريري وفحوصات الدم والبول السريرية، إجراء تنظير المثانة كل 3 أشهر خلال السنة الأولى بعد الجراحة، وكل 6 أشهر خلال السنتين الثانية والثالثة، ثم مرة واحدة سنويًا مدى الحياة. تهدف الفحوصات التنظيرية إلى الكشف الفوري عن أورام المثانة الناشئة وإزالتها، والتي قد تظهر في وقت متأخر بعد استئصال الكلية والحالب.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]