تشوهات الأوعية الدموية الكلوية

تنقسم التشوهات الخلقية في الشرايين الكلوية إلى تشوهات في عدد وموقع وشكل وبنية جذوع الشرايين ويتم اكتشافها بشكل متكرر بين جميع العيوب النمائية في الكلى والجهاز البولي العلوي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأعراض تشوهات الأوعية الدموية الكلوية

قد تترافق الأعراض مع ضعف في ديناميكا البول داخل وخارج الكلى، والذي يتجلى في توسعها، والتهاب الحويضة والكلية، وتكوين الحصوات. في 3.66% من الحالات، توجد شرايين كلوية إضافية في منطقة تضيق الحالب، مما يزيد بشكل كبير من خطر انسداد المسالك البولية. في موقع تقاطع الأوعية الدموية مع الحالب، تحدث تغيرات تصلبية لا رجعة فيها في جدار الحالب، مما يؤدي إلى تطور استسقاء الكلية، والتهاب الحويضة والكلية، وتكوين الحصوات. يكون ضعف ديناميكا البول أكثر وضوحًا إذا كان الوعاء الإضافي موجودًا أمام المسالك البولية.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

إستمارات

[ 9 ]، [ 10 ]

الشريان الكلوي الإضافي

الشريان الكلوي الإضافي هو أكثر أنواع تشوهات الأوعية الدموية الكلوية شيوعًا (84.6% من جميع التشوهات الكلوية المكتشفة والتهاب الكلية الكلوي). ما هو "الشريان الكلوي الإضافي"؟ في أعماله المبكرة، كتب ن. أ. لوباتكين: "لتجنب الالتباس، يُنصح بتسمية كل وعاء دموي يمتد من الشريان الأورطي بالإضافة إلى الشريان الكلوي الرئيسي بالشريان الإضافي، واستخدام مصطلح "الشرايين المتعددة" عند الإشارة إلى كامل إمداد الكلية في مثل هذه الحالات". في المنشورات اللاحقة، لم يُستخدم مصطلح "الشريان الإضافي" إطلاقًا، ولكن استُخدم مصطلح "الشريان الإضافي".

هذه الشرايين "أصغر قطرًا من الشريان الرئيسي، وتمتد إلى الجزء العلوي أو السفلي من الكليتين من الشريان الأورطي البطني ومن الجذع الرئيسي للشريان الكلوي، أو فوق الكلوي، أو الشريان البطني، أو الحجابي، أو الشريان الحرقفي المشترك". لا يوجد فرق واضح في تفسير هذه المفاهيم. ميّز كلٌّ من أ. ف. أيفازيان وأ. م. فوينو-ياسينيتسكي بدقة بين مفاهيم الشرايين "الرئيسية المتعددة"، و"الإضافية"، و"الثاقبة" للكلية. تنبع "الشرايين الرئيسية المتعددة" من الشريان الأورطي وتتدفق إلى الثلمة الكلوية. أما مصدر "الشرايين الإضافية" فهو الشريان البطني المشترك والخارجي، والشريان فوق الكلوي الأوسط، والشريان القطني. لكنها جميعًا تتدفق عبر الثلمة الكلوية. أما "الأوعية الثاقبة" فتخترق الكلية من خارج بواباتها. يمكن الاطلاع على تفسير آخر لشذوذ عدد الشرايين الكلوية في دليل "طب المسالك البولية لكامبل" (2002). فيه، يصف س. باور، مستشهدًا بعدد كبير من الأعمال، "شرايين كلوية متعددة" - أي أكثر من شريان رئيسي واحد، "شاذ أو شاذ" - ينشأ من أي وعاء شرياني باستثناء الشريان الأورطي والشريان الكلوي الرئيسي، "ملحق" - جذعان شريانيان أو أكثر يغذيان قطعة كلوية واحدة.

وبالتالي، لم نجد مصطلحًا موحدًا لوصف التشوهات الوعائية الكلوية من حيث الكمية، ولذلك اعتُبر "وعاءً إضافيًا" هو الأوعية التي تُغذي الكلية، بالإضافة إلى الشريان الرئيسي، والتي تنشأ من الشريان الأورطي أو أي وعاء دموي آخر باستثناء الشريان الرئيسي. أما "الشرايين الشاذة"، فقد أطلقنا عليها اسم الأوعية التي تنشأ من الشريان الكلوي وتخترق الكلية خارج الجيب الكلوي. يمكن أن ينشأ الشريان الكلوي الإضافي من الشريان الأورطي، أو الأوعية الكلوية، أو الحجاب الحاجز، أو فوق الكلوية، أو الأوعية البطنية، أو الأوعية الحرقفية، وأن يتجه إلى الجزء العلوي أو السفلي من الكلية. لا يوجد فرق في جانب موقع الشرايين الإضافية.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

الشرايين الكلوية المزدوجة والمتعددة

الشرايين الكلوية المزدوجة والمتعددة هي نوع من الشذوذ الوعائي الكلوي حيث تتلقى الكلية إمداد الدم من جذعين أو أكثر متساويين في الحجم.

توجد الشرايين الإضافية أو المتعددة في الغالبية العظمى من الملاحظات في الكلية الطبيعية ولا تؤدي إلى أمراض، ولكنها غالبًا ما تكون مقترنة بتشوهات أخرى في الكلى (خلل التنسج، والكلى المزدوجة، والكلى المتخلفة، والكلى على شكل حدوة الحصان، والكلى المتعددة التكيسات، وما إلى ذلك).

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

الشريان الكلوي المنفرد

الشريان الكلوي الوحيد الذي يغذي كلتا الكليتين هو نوع نادر للغاية من تشوهات الأوعية الدموية الكلوية.

ديستوبيا أصل الشريان الكلوي

شذوذ الموقع - شذوذ الأوعية الكلوية، المعيار الرئيسي في تحديد نوع ديستوبيا الكلى:

• قطني - مع أصل منخفض للشريان الكلوي من الشريان الأورطي؛
• الحرقفي - عندما ينشأ من الشريان الحرقفي المشترك؛
• الحوض - حيث ينشأ من الشريان الحرقفي الداخلي.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

تمدد الشريان الكلوي

تمدد الشريان الكلوي هو تمدد وعائي ناتج عن غياب الألياف العضلية في جدار الوعاء الدموي ووجود ألياف مرنة فقط. هذا الاضطراب في الأوعية الكلوية نادر جدًا (0.11%)، وعادةً ما يكون أحادي الجانب. يمكن أن يظهر تمدد الأوعية الدموية خارج الكلى وداخلها. سريريًا، يتجلى بارتفاع ضغط الدم الشرياني، الذي يُشخص لأول مرة في مرحلة المراهقة. يمكن أن يؤدي إلى الانصمام الخثاري في الشرايين الكلوية مع تطور احتشاء كلوي.

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

تضيق العضلات الليفية

التضيق الليفي العضلي هو شذوذ وعائي نادر في الأوعية الكلوية (0.025%). وهو عبارة عن عدة تضيقات متتالية على شكل "عقدة" في الثلث الأوسط أو البعيد من الوعاء الكلوي، ناتجة عن نمو مفرط للأنسجة الليفية والعضلية في جدار الشريان الكلوي. قد يكون التضيق ثنائي الجانب. يتجلى في ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يصعب تصحيحه، والذي يكون مساره سلسًا. العلاج جراحي. يعتمد نوع الجراحة على مدى انتشار العيب وموقعه.

[ 26 ]

الناسور الشرياني الوريدي الخلقي

النواسير الشريانية الوريدية الخلقية أقل شيوعًا (0.02%). غالبًا ما تكون موضعية في الأوعية المقوسة والفصيصية، وقد تكون متعددة. تظهر أعراض ارتفاع ضغط الدم الوريدي (بيلة دموية، بيلة بروتينية، دوالي الخصية).

[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]

التغيرات الخلقية في الأوردة الكلوية

يمكن تقسيم التغيرات الخلقية في الأوردة الكلوية إلى تشوهات في الكمية والشكل والموقع والبنية.

ترتبط تشوهات الوريد الكلوي الأيمن بشكل رئيسي بتضاعف حجمه أو تضاعفه ثلاث مرات. أما الوريد الكلوي الأيسر، فبالإضافة إلى زيادة حجمه، قد يعاني من خلل في الشكل والموضع.

وفقًا لبعض البيانات، يحدث الوريد الكلوي الإضافي والأوردة الكلوية المتعددة في 18% و22% من الحالات على التوالي. عادةً لا تتحد الأوردة الكلوية الإضافية مع الأوعية الإضافية. يمكن للأوردة الإضافية، وكذلك الشرايين، عبور الحالب، مما يُسبب اضطرابًا في ديناميكا البول ويؤدي إلى استسقاء الكلية. تُعد التشوهات النمائية في الوريد الكلوي الأيسر أكثر شيوعًا نظرًا لخصائص التخلق الجنيني. لا يخضع الوريد الكلوي الأيمن لأي تغيرات تقريبًا أثناء التخلق الجنيني. يمكن للوريد الكلوي الأيسر أن يمر أمام وخلف وحول الشريان الأورطي، دون دخول الوريد الأجوف السفلي (دخول من خارج الوريد الأجوف السفلي وغياب خلقي للجزء المجاور للوريد الأجوف السفلي).

تشمل التشوهات البنيوية تضيق الوريد الكلوي. قد يكون هذا الضيق دائمًا أو مؤقتًا.

تكمن الأهمية السريرية لهذه العيوب في أنها قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الوريدي، وبالتالي إلى نزول الدم في البول، ودوالي الخصية، واضطرابات الدورة الشهرية. وقد ثبت تأثير التشوهات الوريدية على خطر الإصابة بأورام الكلى.

في السابق، كان "المعيار الذهبي" لتشخيص تشوهات الأوعية الدموية الكلوية هو تصوير الأوعية الدموية، ولكن في الآونة الأخيرة أصبح من الممكن تشخيص هذه العيوب باستخدام طرق أقل تدخلاً - تصوير الأوعية الدموية بالطرح الرقمي، دوبلر صدى اللون، MSCT، التصوير بالرنين المغناطيسي.

[ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]

علاج او معاملة تشوهات الأوعية الدموية الكلوية

يهدف علاج تشوهات الأوعية الدموية الكلوية إلى استعادة تدفق البول من الكلى ويتضمن قطع الأوعية الإضافية، وبسبب حدوث منطقة نقص تروية، استئصال الكلية، وكذلك استئصال المنطقة المتغيرة تصلبيًا في المسالك البولية وتفتيت الحالب إلى حالبين أو الحالبين.

إذا كان الوعاء الإضافي يغذي معظم الكلية وكان استئصاله مستحيلاً، يتم إجراء استئصال الجزء الضيق من المسالك البولية وتقويم الأوعية الدموية.