ديستوبيا الكلى

خلل تنسج الكلى هو وضع خلقي غير طبيعي للكلية (يمثل 2.8% من جميع التشوهات الكلوية).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأسباب الديستوبيا الكلوية

أسباب خلل التنسج الكلوي هي اضطراب هجرة الجنين ودوران العضو من الحوض إلى منطقة أسفل الظهر. تبدأ عملية دوران 90% بعد ارتفاع الكلية فوق التشعب الأبهر، لذا فإن توقف الهجرة في المراحل المبكرة يقترن دائمًا بعدم اكتمال الدوران. كلما كان العضو في موضع أدنى، زاد اضطراب دورانه. في هذه الحالة، يتجه الجيب الكلوي والحوض إلى الأمام أو الجانب. قد تكون عملية دوران الكلية غير مكتملة، حتى عندما يكون العضو في مكانه. بناءً على مستوى توقف هجرة الكلية إلى الأعلى، يتم التمييز بين خلل التنسج الكلوي الحوضي والحرقفي والقطني.

ديستوبيا الكلية الصدرية هي حالة خاصة تحدث مع هجرة مفرطة للكلية إلى تجويف الصدر بسبب فتق حجابي خلقي؛ وهي تحدث في الجهة اليسرى ضعفي حدوثها في الجهة اليمنى. يمكن أن تكون ديستوبيا الكلية أحادية الجانب أو ثنائية الجانب. تُسمى ديستوبيا الكلية دون نزوح إلى الجانب الآخر "متماثلة الجانب". وفي حالات نادرة، أثناء هجرة الكلية إلى منطقة أسفل الظهر، تنزاح الكلية إلى الجانب الآخر، ثم تتطور ديستوبيا متقاطعة (مغايرة الجانب).

بنية الأوعية الكلوية في ديستوبيا الكلى غير نمطية ولها سمتان - الشرايين الرئيسية المتعددة ومنشأها غير النمطي (الشريان الأورطي البطني، والتشعب الأورطي، والشريان الحرقفي المشترك والشريان الخُنثوي). في عام 1966، اقترح أ. يا. بيتل ويو. أ. بيتل اعتبار مستوى منشأ الشرايين الكلوية من الشريان الأورطي علامة تشريحية مطلقة لديستوبيا الكلى. يُعتبر أن المعيار هو منشأ الشرايين الكلوية على مستوى جسم الفقرة القطنية الأولى، والذي يحدث في 87٪ من الناس. مستويات أخرى من منشأ الشرايين الكلوية من الشريان الأورطي هي سمة من سمات ديستوبيا الكلى. بناءً على ذلك، من الضروري التمييز بين الأنواع التالية من ديستوبيا الكلى.

• خلل تنسج كلوي تحت الحجاب الحاجز. تنشأ الشرايين الكلوية عند مستوى الفقرة الصدرية الثانية عشرة، مما يجعل الكلية تقع في مكان مرتفع جدًا، وقد تقع حتى في الصدر (الكلية الصدرية).
• خلل التنسج القطني الكلوي. تتفرع الشرايين الكلوية من الشريان الأورطي عند مستوى الفقرة القطنية الثانية إلى تشعب الشريان الأورطي، مما يجعل الكلية تقع في مستوى أدنى قليلاً من المعتاد.
• خلل تنسج الحرقفة الكلوية. عادةً ما تتفرع الشرايين الكلوية من الشرايين الحرقفية المشتركة، مما يؤدي إلى وجود الكلية في الحفرة الحرقفية.
• خلل الحوض الكلوي. تنشأ الشرايين الكلوية من الشريان الحرقفي الباطن، ونتيجةً لذلك قد تشغل الكلية موقعًا وسطيًا في الحفرة العجزية أو بين المستقيم والمثانة البولية لدى الرجال، وفي جيب دوغلاس لدى النساء. ويكون الحالب في هذه الكلية قصيرًا دائمًا.

في الأدب الأجنبي، لا يتم التمييز بشكل صارم بين هذه المتغيرات من الديستوبيا.

تتميز حالة الكلى المتداخلة (المغايرة) بانزياح إحدى الكليتين أو كلتيهما إلى الجانب المقابل، لذا قد تكون أحادية الجانب أو ثنائية الجانب. تحدث هذه الحالة بعد أن تتحرك الكلية لأعلى فوق التشعب الأبهر. في هذه الحالة، تكون الكلية عضوًا مستقلًا مكتمل النمو تشريحيًا ووظيفيًا، حيث تندمج كل قناة كلوية لاحقة في بلاستيما الكلية اللاحقة. في كثير من الأحيان، يتم دمج حالات الكلى المتداخلة (المغايرة) وغير المتماثلة (على شكل حرف L، على شكل حرف S) عن طريق الخطأ في مجموعة واحدة.

يختلفان في أنه خلال عملية النمو، في حالة عدم التماثل، تتداخل قناتا الكلية التالية في ورم خبيث واحد، مما يؤدي غالبًا إلى طبقة قشرية مشتركة ومحفظة ليفية. دائمًا ما يكون عدم التماثل الكلوي مع اندماج الكليتين ثانويًا، لأنه خلال عملية النمو، لا تتمكن هاتان الكليتان من التحرك لأعلى.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأعراض الديستوبيا الكلوية

تعتمد أعراض خلل التنسج الكلوي على نوعه. وتُعدّ خلل التنسج الكلوي الحوضي الأكثر أهمية سريريًا. وينتج هذا الظرف عن ضغط الكلية على الأعضاء المجاورة (الأوعية الحرقفية، والضفيرة الودية الحوضية، والمستقيم، والمثانة، والرحم)، ولذلك قد تظهر الأعراض السريرية حتى في غياب أي عملية مرضية في الكلية غير الطبيعية. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يُخلط بين خلل التنسج الكلوي وتكوين حجمي، وللتدخل الجراحي خصائصه وصعوباته الخاصة. وهناك حالات معروفة لخلل التنسج الكلوي الحوضي في كلية واحدة، بل وحتى حالات مأساوية لإزالة هذه الكلية، ظنًا منها أنها ورم.

عند تحليل موضع منشأ الشريان الكلوي في حالة خلل التنسج الحوضي، تبين في نصف الحالات أنه ينشأ من الشريان الحرقفي المشترك، وليس من الشريان الحرقفي الداخلي، كما لاحظ أ. يا. بيتل ويو. أ. بيتل، وكانت نقطة المرجع، إلى حد كبير، الموقع الإنسي في الحفرة العجزية. تعاني معظم الكلى المصابة بخلل التنسج (75%) من اضطراب في إمداد الدم. أعراض خلل التنسج الكلوي القطني ليست بهذه الأهمية. أما خلل التنسج الكلوي الصدري فهو أكثر أهمية، حيث غالبًا ما يُخلط بين خلل التنسج الكلوي وأمراض مثل الخراج والورم والتهاب الجنبة المُغلف.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

التشخيص الديستوبيا الكلوية

تتيح طرق التشخيص الإشعاعي التقليدية (الموجات فوق الصوتية، وتصوير الكلى بالنظائر، وتصوير المسالك البولية الإخراجي والراجع) احتمالية عالية للاشتباه بنوع أو آخر من اعتلال الكلية. يوفر تصوير الأوعية الدموية التقليدي معلومات عن بنية الأوعية الدموية، وبالتالي عن موقعها.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

علاج او معاملة الديستوبيا الكلوية

تحدد طرق التشخيص الحديثة (MSCT، MRI) بدقة نوع ديستوبيا الكلى، وديناميكا البول، والعلاقات مع الأعضاء المجاورة وتساعد في اختيار طريقة العلاج المثلى التي سيتم بها علاج ديستوبيا الكلى.