الورم الميلانيني

الورم الميلانيني هو ورم جلدي خبيث يتطور من الخلايا الصبغية - وهي خلايا تهاجر في الفترة الجنينية المبكرة من الأديم الظاهر العصبي إلى الجلد والعينين والجهاز التنفسي والأمعاء.

الخلايا الصبغية قادرة على تكوين "أعشاش" غريبة من الخلايا بدرجات متفاوتة من التمايز. ظاهريًا، تظهر مجموعات الخلايا الصبغية على شكل وحمات (وحمات). وُصف الورم الميلانيني لأول مرة عام ١٨٠٦ على يد رينيه لينيك.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علم الأوبئة

يبلغ معدل الإصابة حاليًا في جميع الفئات العمرية حوالي 14 حالة لكل 100,000 نسمة سنويًا. في الوقت نفسه، ووفقًا لتقديرات المعهد الوطني للسرطان، فإن احتمالية الإصابة بهذا المرض لدى السكان البيض في الولايات المتحدة هي 1:100. أما لدى السود، فهذا الورم نادر للغاية، لذا لم يتم تحديد مدى خطورته على هذه الفئة.

الورم الميلانيني نادرٌ جدًا لدى الأطفال: إذ يُمثل حوالي 1% من حالات هذا الورم في جميع الفئات العمرية. يزداد معدل تطوره مع التقدم في السن. ومع ذلك، تُميّز ذروتين من معدل الإصابة بهذا الورم لدى الأطفال: 5-7 سنوات و11-15 سنة.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأسباب الأورام الميلانينية

في تطور الورم الميلانيني، يُميّز عاملان رئيسيان مُهيئان: الصدمة والتعرض لأشعة الشمس. يُحفّز كلا النوعين من الصدمات تنكسًا خبيثًا لعناصر الجلد. هذا يُملي ضرورة إزالة الشامات بشكل مُنظّم من المناطق الأكثر تعرّضًا لصدمات الملابس والأحذية، كما يتطلب التوقف عن الإفراط في حمامات الشمس والاستلقاء تحت أشعة الشمس.

ومن العوامل الأخرى المهيئة لتطور الأورام الجلدية الخبيثة العرق الأبيض (كلما كان لون الجلد أفتح، كلما زاد الخطر)، والتاريخ العائلي لهذا الورم، ووجود عدد كبير من الشامات على الجلد، وبالنسبة للبالغين، العمر أقل من 45 عامًا. الجرعات القصيرة ولكن المكثفة من أشعة الشمس أكثر خطورة على الورم الميلانيني من التعرض المستمر لأشعة الشمس.

كإجراء وقائي، فإن الإجراء الأكثر فعالية هو تقليل الوقت الذي تقضيه في ضوء الشمس المباشر وارتداء القبعات والملابس التي تغطي الجلد قدر الإمكان؛ وتكون واقيات الشمس أقل فعالية.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

الأعراض الأورام الميلانينية

في 70% من الحالات، يتطور الورم الميلانيني من الشامات، وفي 30% منه في مناطق "نظيفة" من الجلد. يمكن أن يكون موضع الورم في أي جزء من الجسم. غالبًا (50% من الحالات) يظهر على جلد الأطراف، وبنسبة أقل (35%) في منطقة الجذع، وأقل شيوعًا (25%) في الرأس والرقبة.

كيف يبدو الورم الميلانيني؟

• انتشار سطحي - ينشأ من وحمة موجودة، ويتميز بمعدل نمو بطيء على مدى عدة سنوات. وهو الشكل الأكثر شيوعًا للأورام الخبيثة.
• العقدة العقدية هي عقدة جلدية رخوة. غالبًا ما تكون متقرحة، وتتميز بمعدل نمو سريع. وهي ثاني أكثر العقد شيوعًا بعد الانتشار السطحي.
• نمش خبيث (نمش هتشينسون الميلانيني) - يشبه النمش السطحي المنتشر، وهو شائع لدى كبار السن. عادةً ما يكون موضعيًا على الوجه.
• النمشة المحيطية - تصيب راحتي اليدين وباطن القدمين، وقد تظهر على فراش الظفر. وهي أكثر شيوعًا لدى غير البيض. عادةً ما يكون تشخيص المرض غير مواتٍ، إذ قد يبقى الورم دون تشخيص حتى يصل إلى حجم كبير.

هناك ثلاث علامات مبكرة وأربعة علامات متأخرة لسرطان الجلد.

العلامات المبكرة:

• معدلات نمو عالية؛
• تكاثر إحدى مناطق الجلد مع تشوهها:
• التقرح والنزيف التلقائي.

العلامات المتأخرة:

• ظهور الأقمار الصناعية (بذور الورم داخل الجلد) حول الورم الأساسي:
• تضخم الغدد الليمفاوية الإقليمية (في حالة الآفات النقيلية)؛
• تسمم الورم؛
• تصور النقائل البعيدة باستخدام الطرق الآلية.

في البلدان الناطقة باللغة الإنجليزية، يتم استخدام الاختصار ABCD لتذكر علامات الورم:

• A (عدم تناسق) - عدم تناسق الشكل وتوزيع الصبغة. يشير الحرف "A" أيضًا إلى ضرورة تقييم مظهر الورم.
• ب (الحدود) - غالبًا ما تكون حواف السرطان ذات شكل نجمة غير منتظم وتنزف (نزيف).
• ج (التغير) - إذا تغيرت أي من الخصائص، يجب فحص العلامة الخلقية بحثًا عن الخباثة.
• د (القطر) - قطر معظم الأورام الميلانينية أكبر من 6 مم، على الرغم من إمكانية وجود أورام أصغر أيضًا.

يتميز الورم الميلانيني بانتشاره اللمفاوي مع تلف، بشكل رئيسي، في العقد اللمفاوية الإقليمية، وانتشاره الدموي مع تلف الرئتين والدماغ وأعضاء أخرى. ويزداد خطر الانتشار مع زيادة سمك الورم وعمق انتشاره في الأدمة والأنسجة تحت الجلد.

مراحل

عند تقييم الورم الأولي، يُعد عمق غزو السرطان للجلد والأنسجة الكامنة أمرًا بالغ الأهمية. في الممارسة السريرية، يُستخدم تصنيف كلارك (كلارك، ١٩٦٩)، الذي ينص على خمس درجات من الغزو.

• غزو كلارك من الدرجة الأولى (الورم الميلانيني الموضعي) - يقع السرطان في الظهارة دون اختراق الغشاء القاعدي.
• غزو كلارك من الدرجة الثانية - يخترق الورم الغشاء القاعدي وينتشر إلى الطبقة الحليمية من الأدمة.
• غزو كلارك من الدرجة الثالثة - ينتشر السرطان إلى الطبقة الحليمية من الأدمة، مع تراكم الخلايا السرطانية على حدود الطبقات الحليمية والشبكية دون اختراق الأخيرة.
• غزو كلارك من الدرجة الرابعة - ينتشر الورم إلى الطبقة الشبكية من الأدمة.
• غزو الدرجة الخامسة من كلارك - ينتشر السرطان إلى الدهون تحت الجلد والهياكل الأخرى.

اقترح بريسلو (1970) تقييم عمق اختراق الورم الميلانيني للجلد والأنسجة المحيطة به من خلال سُمك الورم المُستأصل. ويُجمع كلا المبدأين (كلارك وبريسلو) في التصنيف الذي اقترحته اللجنة الأمريكية المشتركة لتصنيف السرطان (AJCCS) (مع أنه يُوصى بتفضيل معايير بريسلو).

• المرحلة الأولى أ - السمك 0.75 مم و/أو درجة الغزو وفقًا لـ Clark II (pT1)، والنقائل الإقليمية (N0) والبعيدة (M0) غائبة.
• المرحلة الأولى ب - السُمك 0.76-1.50 مم و/أو درجة الغزو وفقًا لـ Clark III (pT2): N0. M0.
• المرحلة الثانية (أ) - سمك يتراوح بين 1.51 و4.00 مم و/أو درجة الغزو وفقًا لمقياس كلارك الرابع (pT3). N0. M0.
• المرحلة الثانية ب - سمك أكبر من 4.00 ملم و/أو درجة الغزو وفقًا لـ Clark V (pT4)؛ N0، MO.
• المرحلة الثالثة - نقائل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية أو نقائل عابرة (الأقمار الصناعية)؛ أي pT، N1 أو N2، MO.
• المرحلة الرابعة - النقائل البعيدة: أي pT. أي N. Ml.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

إستمارات

هناك أربعة أنواع من التكوينات الصبغية على الجلد.

• غير خطرة على الورم الميلانيني: الشامة الصبغية الحقيقية، الشامة داخل الجلد، الأورام الحليمية، الثآليل، الشامة المشعرة.
• سرطان الجلد الميلانيني: الشامة الحدودية، الشامة الزرقاء، الشامة الصبغية العملاقة.
• على حدود الخباثة: الشبابية (الوحمة المختلطة، وحمة سبيتز) - لا تنتشر، ولكن لديها ميل إلى التكرار.
• الورم الخبيث - الورم الميلانيني.

[ 17 ]

التشخيص الأورام الميلانينية

من السمات التشخيصية الحظر التام على الشفط والخزعة الجراحية (الاستئصال الجزئي لهذا الورم أو الشامة المشتبه بها). يُحفّز هذا التدخل نموًا مكثفًا للورم وتَفَكُّكه. فيما يتعلق بالورم الميلانيني، يُسمح فقط بالإزالة الكاملة داخل الأنسجة السليمة مع الفحص النسيجي اللاحق. يُعدّ التصوير الحراري طريقةً ما قبل الجراحة لتقييم خباثة تكوين الجلد. في حالة وجود ورم نازف ومتقرح، يُمكن أخذ بصمة من سطحه مع الفحص الخلوي اللاحق.

يعتمد تشخيص النقائل الليمفاوية والدموية المحتملة على خطة الفحص القياسية للمريض المصاب بالأورام.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

الاختبارات التشخيصية الإلزامية

• الفحص البدني الكامل مع تقييم الحالة المحلية
• فحص الدم السريري
• تحليل البول السريري
• الكيمياء الحيوية للدم (الإلكتروليتات، البروتين الكلي، اختبارات وظائف الكبد، الكرياتينين، اليوريا، لاكتات ديهيدروجينيز، الفوسفاتيز القلوية، أيض الفوسفور والكالسيوم)
• تخثر الدم
• التصوير الحراري
• الموجات فوق الصوتية للمنطقة المصابة الموجات فوق الصوتية للأعضاء البطنية والحيز خلف الصفاق
• أشعة سينية لأعضاء الصدر في خمسة إسقاطات (عمود فقري، اثنان جانبيان، اثنان مائلان)
• تخطيط كهربية القلب
• المرحلة الأخيرة هي التحقق النسيجي من التشخيص. يمكن أخذ بصمات من التحضيرات للفحص الخلوي.

[ 22 ]

اختبارات تشخيصية إضافية

• في حالة وجود ورم متقرح ينزف - الفحص الخلوي للبصمة من سطح الورم
• في حالة الاشتباه في وجود نقائل في الرئتين - إجراء تصوير مقطعي محوسب لأعضاء الصدر
• في حالة الاشتباه في وجود نقائل في تجويف البطن - الموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب لتجويف البطن
• في حالة الاشتباه في وجود نقائل في المخ - فحص صدى القلب والتصوير المقطعي المحوسب للدماغ

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]

تشخيص متباين

غالبًا ما يكون التشخيص التفريقي بين الورم الميلانيني والعناصر غير الخبيثة على جلد الطفل صعبًا. قد تشمل معايير التشخيص سرعة نمو هذا النوع من السرطان، متجاوزًا نمو الطفل، وعدم انتظام أو خشونة حواف الورم، ونزيفًا متكررًا، وتغيرًا في لون الشامة عند تحولها إلى ورم خبيث. كما أن تباين لون هذا الورم يُعقّد التشخيص. فبالإضافة إلى اللون البني المعتاد، قد يحتوي سطحه على درجات من الأزرق أو الرمادي أو الوردي أو الأحمر أو الأبيض.

علاج او معاملة الأورام الميلانينية

الطريقة الرئيسية للعلاج هي الاستئصال الجراحي الجذري للورم الميلانيني - استئصال اللفافة داخل الأنسجة السليمة مع وجود احتياطي كبير من الجلد غير المتغير على طول محيط الورم. يُختار احتياطي الأنسجة السليمة على طول محيط الورم بناءً على سُمك الورم: ورم داخل الظهارة - 5 مم؛ ورم بسمك يصل إلى 1 سم - 10 مم؛ ورم أكثر من 1 سم - 20 مم. عند تشخيص العقد الليمفاوية الإقليمية المصابة بالنقائل، يُجرى تشريح العقد الليمفاوية بالتزامن مع إزالة الورم الرئيسي.

العلاج المحافظ

يُعتبر الورم الميلانيني من أكثر الأورام مقاومةً للعلاج الكيميائي والإشعاعي. ومع ذلك، يُستخدم العلاج المحافظ لعلاج نقائل هذا الورم لأغراض تلطيفية. في السنوات الأخيرة، تم الحصول على نتائج مشجعة باستخدام مستحضرات الإنترفيرون في المرحلتين الثالثة والرابعة من الورم.

[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]

التكتيكات المتعلقة بالتشكيلات

يجب إزالة أي تكوين جلدي يُشتبه في كونه ورمًا خبيثًا، وكذلك الشامات، في حال وجود علامة خبيثة واحدة على الأقل من العلامات المذكورة أعلاه، باستخدام مشرط من الأنسجة السليمة حتى اللفافة، ثم إجراء فحص نسيجي. تُطبق طرق جراحة الليزر بالتبريد على الشامات غير المتغيرة - لأغراض تجميلية أو عندما تكون موضعية في مناطق إصابة محتملة و/أو زيادة في التعرض لأشعة الشمس على مناطق مفتوحة من الجلد.

توقعات

يتفاقم تشخيص الورم الميلانيني تدريجيًا اعتمادًا على درجة الغزو ومرحلة الورم. يؤثر عمق الغزو على معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات على النحو التالي: المرحلة الأولى - يقترب معدل البقاء على قيد الحياة من 100٪، المرحلة الثانية - 93٪، المرحلة الثالثة - 90٪. المرحلة الرابعة - 67٪، المرحلة الخامسة - 26٪. يعتمد اعتماد معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات على مرحلة العملية على النحو التالي: في المرحلة الأولى، ينجو ما يصل إلى 90٪ من المرضى، في المرحلة الثانية - ما يصل إلى 70٪، في المرحلة الثالثة، وفقًا لتقديرات مختلفة، من 20 إلى 40٪، في المرحلة الرابعة يكون التشخيص قاتلاً. من خلال التوطين، توجد مجموعات ذات تشخيص مواتٍ (الرأس والرقبة) وغير مواتٍ (الجذع) وغير مؤكد (الأطراف). يمكن اعتبار أن التوطين الأكثر بُعدًا يرتبط بتشخيص أفضل مقارنةً بالمواقع القريبة والمركزية. يشير الورم الميلانيني على منطقة من الجلد مغطاة عادةً بالملابس إلى تشخيص أقل ملاءمة.

[ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]