الورم المتصلب الحنجري: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تصلب الحنجرة هو عملية التهابية مزمنة محددة تصيب الغشاء المخاطي للمجاري الهوائية، وتتركز بشكل رئيسي في تجويف الأنف والحنجرة (وفقًا للإحصاءات الدولية، 60% في تجويف الأنف و39% في الحنجرة). غالبًا ما تُلاحظ إصابات متزامنة في الأنف والحنجرة. في معظم الحالات، تبدأ العدوى في تجويف الأنف (تصلب الأنف)، ولكن هناك أيضًا حالات شائعة من إصابات الحنجرة الأولية، وهي أكثر خطورة سريريًا، لأن تسلل التصلب الناتج عنه يؤدي دائمًا إلى تضيق الحنجرة بدرجات متفاوتة، قد تصل إلى الاختناق.

التصلب الجلدي منتشر في جميع أنحاء العالم، ولكن هناك مناطق يكون فيها انتشار التصلب الجلدي متوطنًا (بيلاروسيا، أوكرانيا، بولندا، تشيكوسلوفاكيا، بعض مناطق صربيا، الجبل الأسود، رومانيا، سويسرا، إندونيسيا، دول أمريكا الوسطى. توجد بؤر متوطنة صغيرة في النمسا، إسبانيا، آسيا، أفريقيا).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

سبب تصلب الحنجرة

العامل الممرض هو بكتيريا مُغلَّفة تُشبه عصية فريدلاندر أو الكائن الدقيق الذي عزله آبل-ليفينبرغ لدى مرضى أوزينا. عُزِلت هذه البكتيريا عام ١٨٨٢ على يد ف. فريش من تسللات التصلب، والتي يُمكن زراعتها فيها. في حالات نادرة، تُوجد عصية فريش في إفرازات الأغشية المخاطية. التصلب مرض غير مُعدٍ عمليًا، ولا يُصبح الكائن الدقيق مُمرضًا إلا في ظل ظروف مُعينة. يُعتقد أن المناخ الرطب، والمناطق المستنقعية والغابات، وقلة أشعة الشمس، وظروف المعيشة الريفية تُساهم في الإصابة. تُصاب الإناث أكثر من الرجال. في حوالي ٥٪ من الحالات، يُصاب الأطفال دون سن ١٥ عامًا بالتصلب.

التشريح المرضي. يبدأ تصلب الحنجرة بتكوين ارتشاحات كثيفة في الطبقة تحت المخاطية، تتكون من خلايا صغيرة مستديرة وخلايا بلازمية، بالإضافة إلى عدد كبير من الخلايا المغزلية الشكل والأرومات الليفية، والتي تُكمل تكوين بؤرة التصلب، محولةً إياها إلى ورم كثيف. يتحول النسيج الظهاري العمودي الموجود فوق الارتشاحات إلى ظهارة متقرنة حرشفية متعددة الطبقات. يكمن الفرق بين التصلب وأمراض الجهاز التنفسي العلوي الأخرى في أن التغيرات في الغشاء المخاطي التي تحدث معه لا تُسبب تقرحات. أما ارتشاحات التصلب، فهي تحتوي على خلايا رغوية فجوية نموذجية للتصلب، وصفها ميكوليتش. تحتوي هذه الخلايا على شوائب زجاجية صغيرة (أجسام راسل) وعناقيد من بكتيريا التصلب، والتي غالبًا ما توجد بين خلايا ميكوليتش. تتطور الآفات التصلبية على مدى عدد من السنوات ثم تخضع للندبات (بدون تفكك)، مما يؤدي إلى تكوين ندبات تضيق في الحنجرة، واضطراب في التنفس وتكوين الصوت.

أعراض تصلب الحنجرة

يبدأ المرض تدريجيًا، ويتجلى في البداية بعلامات التهاب حنجرة زُكامي عادي، ثم ينتقل إلى "المرحلة الجافة". في الوقت نفسه، تُلاحظ ظواهر مماثلة في التجويف الأنفي. من سمات بؤر التصلب ظهورها في أماكن ضيقة من الجهاز التنفسي العلوي. ولأن تسللات التصلب تتركز بشكل رئيسي في الحيز تحت المزمار، فإن أبرز وأبكر أعراض تصلب الحنجرة هي صعوبات التنفس، ثم مع انتشار بؤر الالتهاب إلى الجهاز الصوتي، ينضم إليها بحة الصوت، متطورًا إلى فقدان الصوت التام.

يكشف تنظير الحنجرة عن ارتشاحات وردية باهتة؛ في الأماكن التي تبدأ فيها عملية التندب، تكتسب الارتشاحات لونًا أبيضًا وتصبح كثيفة عند اللمس. عادةً ما تقع الارتشاحات بشكل متناظر تحت الطيات الصوتية، وتنتشر بمرور الوقت على كامل محيط الحنجرة. تتميز الارتشاحات المتصلبة بخاصية الانتشار الزاحف للأعلى، في منطقة الطيات الصوتية، وللأسفل، وتغطي القصبة الهوائية، وأحيانًا القصبات الهوائية الرئيسية. في حالات نادرة جدًا، تبدأ العملية في الحيز فوق المزمار: تتشكل الارتشاحات على السطح الحنجري للسان المزمار، على الطيات الدهليزية والطية الأرجية-اللسان المزمارية. يؤدي تصلب الارتشاحات إلى تشوه الهياكل التشريحية التي نشأت عليها. وبالتالي، يتناقص لسان المزمار وينكمش ويتحرك نحو شد النسيج الندبي - الجانبي أو في تجويف دهليز الحنجرة. عادة، في الجزء الدهليزي من الحنجرة، بالإضافة إلى التسللات الكثيفة النموذجية، يظهر أيضًا نسيج حبيبي، يشبه الأورام الحليمية الحنجرية في مظهره.

يتضيق تجويف الحنجرة بشكل ملحوظ بسبب تضيق حلقي، ويصبح التنفس مزعجًا، مصحوبًا بأزيز، ويحدث ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني. لا يتقرح الغشاء الظهاري الذي يغطي الارتشاح (وهي علامة تشخيصية تفريقية مهمة)، بل يُغطى بإفراز ملتصق بإحكام، أبيض اللون، عكر، ينبعث منه رائحة حلوة نفاذة (ليست كريهة الرائحة، كما هو الحال مع أوزينا، ولكنها كريهة للغاية).

تشخيص تصلب الحنجرة

تشخيص الحالات المتقدمة من تصلب الحنجرة ليس صعبًا، خاصةً عند اكتشاف آفات مماثلة في آنٍ واحد في التجويف الأنفي والبلعوم. كما يُكشف عن التصلب من خلال الرائحة الحلوة النفاذة المميزة المذكورة أعلاه، والتي تُشعَر بها عن بُعد. إذا كانت بؤر التصلب تؤثر على الحنجرة فقط، فيجب تمييزها عن أمراض وأورام الحنجرة الأخرى المحددة. إلى جانب طرق الفحص الشامل المختلفة للمريض (الأشعة السينية للرئتين، والاختبارات المصلية، والفحص البكتريولوجي)، فإن الخزعة ضرورية للتوصل إلى التشخيص النهائي. يجب أخذ العينة أثناء تنظير الحنجرة المباشر، أو حتى في بعض الحالات أثناء تشريح غضروف الغدة الدرقية، من عمق الارتشاح، نظرًا لكثافتها، حيث ينزلق الجهاز عادةً على طول سطح الغشاء المخاطي ولا يخترق الجسم بعمق أثناء تنظير الحنجرة غير المباشر.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج تصلب الحنجرة

لا يختلف علاج تصلب الحنجرة غير الجراحي عمليًا عن علاج تصلب الأنف. وتتميز معالجة تصلب الحنجرة بتركيزها على إزالة تضيق الحنجرة وضمان وظائفها الطبيعية. ولهذا الغرض، تُستخدم طرق جراحة الحنجرة الداخلية، والكي الجلفاني، والتخثير الحراري، وتوسيع الأجزاء الضيقة من الحنجرة. إلا أن فعالية هذه الطرق محدودة نظرًا لاستمرار الانتكاسات. في حالات التضيق الشديد، يُجرى فغر الرغامي، وبعد ذلك يُزال النسيج الندبي إما عن طريق الوصول داخل الحنجرة أو من خلال الشق الحنجري، مع إجراء جراحة تجميلية لاحقة باستخدام سدائل من الغشاء المخاطي الموضعي، وفقًا لـ بي. إس. كريلوف (1963).

تشخيص تصلب الحنجرة

إن توقعات الحياة لمرضى تصلب الحنجرة إيجابية، ولكن فيما يتعلق بوظائف الحنجرة، يعتمد ذلك على شدة الحالة. غالبًا ما يحتاج هؤلاء المرضى إلى جراحات تجميلية متعددة، وقد يستخدمون القنية طوال حياتهم.