متلازمة ويبر

وُصف مرضٌ مثل متلازمة ويبر لأول مرة من قِبل الطبيب الإنجليزي هيرمان ديفيد ويبر في القرن التاسع عشر. وتتمثل أهم أعراض هذه المتلازمة في: شلل حركة العين أحادي الجانب، والشلل النصفي، والشلل النصفي، بالإضافة إلى تلف الأعصاب الوجهية وتحت اللسانية. وفي بعض الأحيان، يُضاعف المرض فقدان البصر الجزئي.

متلازمة ويبر هي مرض معقد ونادر إلى حد ما، وهي أحد أشكال الأمراض العصبية من فئة متلازمات التناوب السويقي.

علم الأوبئة

لم تتم دراسة علم الأوبئة لمتلازمة ويبر.

[ 1 ]، [ 2 ]

الأسباب متلازمة ويبر

يرتبط ظهور المرض بتغيرات مرضية تحدث بالقرب من سويقات الدماغ. قد تكون هذه التغيرات نتيجة اضطرابات الدورة الدموية الدماغية (نقص تروية الدماغ)، واختلال سلامة الأوعية الدموية الدماغية، وعمليات الأورام.

بالإضافة إلى ذلك، قد يرتبط تطور الأمراض بالضغط الموضعي للورم على السويقات الدماغية، حتى لو كان الورم يقع على مسافة ما من هذه المنطقة.

[ 3 ]، [ 4 ]

عوامل الخطر

يمكن تحديد عوامل الخطر التالية لمتلازمة ويبر:

• السكتة الدماغية الإقفارية أو النزفية؛
• الأورام الحميدة أو الخبيثة في المخ؛
• إصابة دماغية رضية.

[ 5 ]، [ 6 ]

طريقة تطور المرض

قد تشمل أسباب الإصابة بالمتلازمة ما يلي:

• في حالة اضطراب الدورة الدموية داخل الشريان الرئيسي؛
• في عملية توسع واسعة النطاق في الفص الصدغي من الدماغ؛
• في تطور عملية التهابية في السحايا في منطقة قاعدة الدماغ؛
• في نزيف تحت العنكبوتية في الحفرة القحفية الوسطى.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الأعراض متلازمة ويبر

تتمثل أولى علامات المرض في شلل متزايد في عضلات الوجه واللسان والذراعين والساقين في النوع المركزي. تُفسر الأعراض السريرية بتوقف العصب المحرك للعين كليًا أو جزئيًا. يؤدي اضطراب العضلات إلى انحراف قسري لمقلة العين إلى الجانب الصدغي، ويبدو الأمر كما لو أن العين "تنظر" في الاتجاه المعاكس للجانب المصاب.

عندما تتأثر مسارات الجهاز البصري في آنٍ واحد، يحدث العمى النصفي - وهو فقدان البصر في نصف المجال البصري. يعاني المريض من حَوَل واسع، وتدهور في وظيفة الرؤية، ويصعب عليه تمييز الألوان والظلال بتوتر شديد.

بالإضافة إلى ذلك، قد تُرصد حركات ارتجاجية شديدة وإيقاعية ناتجة عن انقباضات العضلات الدافعة. مع مرور الوقت، تتدهور حالة المريض، حيث تضعف وظيفة ثني الرسغ عند مستوى المنعكس الوقائي.

إستمارات

متلازمة ويبر هي متلازمة متناوبة، جوهرها هو اضطراب وظيفي للأعصاب القحفية على جانب الإصابة، فضلاً عن اضطراب النشاط الحركي (في شكل شلل جزئي وشلل)، وفقدان الحساسية (متغير التوصيل) وتنسيق الحركات.

اعتمادًا على موقع البؤرة المرضية، يتم تقسيم هذه المتلازمات إلى الأنواع التالية:

• متلازمة السويقة (مع تلف في قاعدة أو أرجل الدماغ)؛
• متلازمة الجسر (أمراض الجسر)؛
• متلازمة البصلة (تلف النخاع المستطيل).

يتم تصنيف متلازمة ويبر كنوع من المرض السويقي.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

متلازمة كليبل-ترينوناي-ويبر

متلازمة كليبل-ترينوناي-ويبر تُشبه متلازمة ويبر التي نصفها بالاسم فقط. يختلف جوهر المرض اختلافًا جوهريًا: إذ يرتبط بعيب خلقي في الجهاز الوعائي، يظهر في الفترة الجنينية.

يتميز هذا المرض بظهور وحمة على طرف مصاب بتوسع الشعيرات الدموية، على خلفية دوالي الأوردة والتفاغر الوريدي الشرياني على الجانب المصاب. ومن الشائع حدوث حالات ضخامة جزئية في الساق المصابة أو (في حالات نادرة) في الذراع. ويُعاني بعض المرضى من انحناء في العمود الفقري، وخلع في الورك، وتغيرات تشوهية في المفاصل والقدمين. كما تتغير أوعية الأعضاء البصرية والرئتين والكلى.

يتم علاج المرض جراحيًا.

الاسم الآخر لمتلازمة كليبل-ترينوناي هو متلازمة باركس-ويبر-روباشوف، أو ببساطة متلازمة ويبر-روباشوف.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

متلازمة ستورج-ويبر-كرابي

متلازمة ستورج-ويبر-كرابي هي متلازمة وراثية أخرى تتميز بالأعراض التالية التي تظهر فورًا بعد ولادة الطفل:

• أورام وعائية متعددة (تكوينات وعائية) على الجلد، وأحيانًا الشامات؛
• تلف أوعية أعضاء الرؤية، مما يؤدي إلى اختلال توازن السوائل في تجويف العين والإصابة بالجلوكوما. ونتيجة لذلك، تحدث تغيرات في أغشية العين، وانفصال الشبكية، والعمى.
• تلف أوعية السحايا، ظهور أورام وعائية على الأم الحنون، شلل نصفي (تثبيت نصف الجسم)، فقدان البصر في جانب واحد، فرط النشاط، السكتات الدماغية، اضطرابات التنسيق الحركي، متلازمة التشنج، الإعاقات الذهنية.

علاج هذه المتلازمة هو علاج الأعراض.

وإلا فإن هذه المتلازمة تسمى داء الأوعية الدموية الدماغية الثلاثية التوائم.

متلازمة ويبر-أوسلر

الاسم الدقيق لمتلازمة ويبر-أوسلر هو مرض ريندو-ويبر-أوسلر.

أساس هذا المرض هو نقص في بروتين إندوجلين عبر الغشاء، وهو أحد مكونات نظام مستقبلات عامل النمو المحول β. ينتقل المرض وراثيًا بشكل سائد، ويتميز بالأعراض التالية:

• توسعات وعائية متعددة ذات لون أحمر أرجواني، حجمها 1-3 ملم؛
• الأوعية الشعرية الجلدية المتوسعة؛
• نزيف الأنف المتكرر.

تظهر هذه المتلازمة بالفعل في مرحلة الطفولة، وتزداد سوءًا بعد بداية البلوغ.

التشخيص متلازمة ويبر

قد يكون تشخيص متلازمة ويبر صعبًا. وللأسف، لا توجد طرق تشخيصية دقيقة تُحدد المرض بدقة. لذلك، من الضروري إجراء فحص تشخيصي شامل للوصول إلى تشخيص دقيق.

• يعتمد التشخيص المخبري على استخدام أساليب مختلفة لفحص وظائف الدماغ. لا تُحدث متلازمة ويبر أي تغيرات في تركيب البول أو الدم، لذا تُعتبر الاختبارات المُصاحبة غير مُفيدة. قد يُوصف أحيانًا إجراء بزل نخاعي مع جمع سوائل لإجراء فحوصات إضافية. وفي الوقت نفسه، يُحدد ضغط السائل الدماغي الشوكي.
• تشمل التشخيصات الآلية ما يلي:
  • تقييم الشبكة الوعائية لقاع العين (التورم، الامتلاء، التشنج الوعائي، وجود نزيف)؛
  • تصوير الأعصاب بالموجات فوق الصوتية (فحص المكونات البنيوية للدماغ بالموجات فوق الصوتية، على سبيل المثال، تجاويف الدماغ - البطينات)؛
  • التصوير المقطعي المحوسب والرنين المغناطيسي النووي – طريقة لامتصاص أو انبعاث الرنين بواسطة المادة الكهرومغناطيسية.

[ 20 ]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع أمراض العيون، والسكتة الدماغية الحادة، والأورام الخبيثة.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

علاج او معاملة متلازمة ويبر

ينبغي أن يهدف علاج متلازمة ويبر إلى القضاء على السبب الرئيسي للتغيرات المرضية في قاعدة الدماغ. لذلك، ينصب التركيز على علاج اضطرابات الدورة الدموية الدماغية، واضطرابات الأوعية الدموية، والتهابات السحايا، وإزالة الأورام، وتمدد الأوعية الدموية، وما إلى ذلك.

يمكن تعيين ما يلي:

• مضادات الاختلاج أو الأدوية النفسية؛
• الأدوية التي تعمل على خفض الضغط داخل الجمجمة والعين.

إذا لزم الأمر، يلجأ الأطباء إلى التدخل الجراحي لتصحيح الاضطرابات الوعائية والبنيوية.

في الوقت الحاضر، تعتبر زراعة الخلايا الجذعية واحدة من أكثر الطرق فعالية لعلاج المتلازمات المتناوبة من أي أصل.

بعد زرعها في الدماغ، تُنشّط الخلايا الجذعية ترميم الأنسجة (بما في ذلك الأنسجة العصبية)، مما يُهيئ ظروفًا مواتية للغاية لعلاج وتجديد هياكل الدماغ التالفة. بعد الترميم النهائي لأنسجة الدماغ، يُخفّف مسار متلازمة ويبر بشكل ملحوظ.

الوقاية

متلازمة ويبر ليست مرضًا مستقلًا، بل هي عادةً نتيجة أو مُضاعفة لأمراض أو إصابات أخرى مُرتبطة باضطرابات الدورة الدموية في الدماغ والحبل الشوكي. لذلك، ينبغي أن تهدف التدابير الوقائية لمنع تطور المتلازمة إلى الوقاية من اضطرابات الدورة الدموية داخل الدماغ المُختلفة.

ما هي التوصيات التي يتضمنها هذا النوع من الوقاية؟

• يجب عليك اتباع نمط حياة صحي، وتحديد النشاط البدني الأمثل لنفسك.
• من المهم الإقلاع عن التدخين وإدمان الكحول.
• من الضروري دعم الجهاز المناعي للجسم، وتناول مجمعات الفيتامينات والمعادن بشكل دوري، وتقوية نفسك وضمان النشاط البدني للجسم.

بالإضافة إلى ذلك، ينصح الأطباء بتعزيز مقاومة التوتر وتجنب المواقف المتوترة. كل هذه النصائح تساعد في الحفاظ على الجهاز العصبي ومنع التغيرات المرضية.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]

توقعات

مع الرعاية الطبية في الوقت المناسب وضغط طفيف على سويقات الدماغ، قد يكون التشخيص مواتياً نسبياً. ويزداد الوضع سوءاً إذا كانت الإصابة واسعة النطاق أو ناجمة عن ورم. في هذه الحالة، قد لا تتعافى وظائف الدماغ المتضررة.

يمكن أن تتنوع عواقب متلازمة ويبر:

• قد يحدث العمى الكامل وغير القابل للإصلاح؛
• قد تحدث حالات العصاب والذهان وحتى الخرف؛
• قد تتطور الحالة إلى غيبوبة وحتى الموت.

يجب أن يخضع المريض الذي يُعاني من أعراض مرض مثل متلازمة ويبر لإشراف طبي مستمر. حتى مع استقرار الحالة نسبيًا، دون أي تدهور ملحوظ، يجب توخي الحذر: فقد تظهر عواقب سلبية مع مرور الوقت.