متلازمة لايل (انحلال البشرة الجلدي السام) لدى الأطفال

متلازمة لييل هي واحدة من أشد الاضطرابات الناجمة عن الأدوية. وهي نادرة لدى الأطفال.

يتطور هذا المرض مع استخدام العديد من الأدوية (المضادات الحيوية، السلفوناميدات، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، مضادات الاختلاج)، وفي حالات نادرة مع نقل الدم أو البلازما. ويلعب الاستعداد الوراثي دورًا في ذلك.

في سياق المرض، تحدث تفاعلات تحسسية من نوع ظاهرة آرثوس، وتشمل نخر جميع طبقات البشرة والأدمة، والتهاب الشعيرات الدموية والتهاب الأوعية الدموية. ومن السمات المميزة لهذه الحالة أعراض نيكولسكي، وهي انفصال البشرة بتأثير ميكانيكي طفيف.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أعراض متلازمة لايل

يبدأ المرض بشكل حاد، وتكون الحالة شديدة. ارتفاع الحرارة، والتسمم، والجفاف. تظهر بقع حمراء مؤلمة على الجلد، تتحول بسرعة إلى بثور فقاعية كبيرة، تليها تكوّن أسطح تآكلية واسعة. يُصاب ما يصل إلى 80-90% من سطح الجلد بالكامل، باستثناء فروة الرأس. يبدو الطفل ظاهريًا كمريض مصاب بحروق. قد تتطور أعراض التسمم، واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة، ونقص حجم الدم، ومتلازمة DIC. تؤدي جميع هذه الاضطرابات إلى آفات سامة-حساسية في الأعضاء الداخلية: القلب، والكلى، والكبد. تؤدي عدوى الجلد إلى تعميم العدوى، وتطور الإنتان المفرط الحساسية، والالتهاب الرئوي.

معدل الوفيات يتراوح بين 30% و50%. مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، تتحسن الحالة خلال الأسبوعين الثاني والثالث، وتلتئم التآكلات بنهاية الشهر الذي يلي ظهور المرض، ويبقى التصبغ في مكانه.

علاج متلازمة لايل

يجب إلغاء جميع الأدوية التي كان الطفل يتناولها. يُنقل المريض إلى وحدة الإنعاش أو العناية المركزة، وإن أمكن، إلى خيمة الحروق. يُشترط استخدام ملاءات معقمة! من المهم ضمان وضع "الحماية الحرارية". يُوصف بريدنيزولون عن طريق الحقن بجرعة 5-10 ملغم/كغم يوميًا، وعلاج بالتسريب الوريدي، وهيبارين بجرعة 10-15 وحدة/كغم في الساعة عن طريق الوريد بالتنقيط، ومضادات حيوية واسعة الطيف. في الحالات الشديدة جدًا، يُوصى بفصل البلازما مع العلاج النبضي بالبريدنيزولون.

العلاج الموضعي لمتلازمة لايل يشبه علاج الحروق.