تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة لايل: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
خبير طبي في المقال
آخر مراجعة: 05.07.2025
متلازمة لييل (المرادفات: انحلال البشرة الحاد، انحلال البشرة السام، متلازمة الجلد المحروق) هو مرض سام تحسسي شديد يهدد حياة المريض، يتميز بانفصال شديد ونخر البشرة مع تكوين بثور وتآكلات واسعة النطاق على الجلد والأغشية المخاطية، وهو مرض سام تحسسي، والسبب الرئيسي له هو زيادة الحساسية للأدوية (مرض الدواء الفقاعي).
يعتقد الكثيرون أن متلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة لييل هي أشكال حادة من الحمامي المتعددة الأشكال النضحية، وتعتمد الاختلافات السريرية بينهما على شدة العملية المرضية.
[ ما الذي يسبب متلازمة لايل؟
أسباب متلازمة لايل هي تأثيرات الأدوية. من بينها، تأتي السلفوناميدات في المرتبة الأولى، تليها المضادات الحيوية، ومضادات الاختلاج، ومضادات الالتهاب، وأدوية السل. تتراوح مدة تطور متلازمة لايل من لحظة بدء تناول الدواء المسبب لها بين عدة ساعات و6-7 أيام. تلعب العوامل الوراثية دورًا مهمًا. لذلك، يمتلك حوالي 10% من سكان العالم استعدادًا وراثيًا للتحسس التحسسي. وقد اكتُشف ارتباط بين متلازمة لايل والمستضدات HAH-A2، وA29، وB12، وDr7.
يعتمد هذا المرض على التفاعلات السامة التحسسية، كما هو الحال في الحمامي المتعددة الأشكال النضحية ومتلازمة ستيفنز-جوبسون.
علم الأمراض النسيجي لمتلازمة لايل
يُلاحظ نخر في الطبقات السطحية من البشرة. خلايا طبقة مالبيغي مُتَوَذِّمة، وينقطع الاتصال بين الخلايا والبشرة (تنفصل البشرة عن الأدمة). نتيجةً لذلك، تتشكل بثور على الجلد والأغشية المخاطية، الموجودة داخلها وتحتها.
الشكل المرضي لمتلازمة لايل
في منطقة البثرة، الواقعة تحت البشرة، توجد تغيرات نخرية في البشرة من نوع انحلال الجلد، معبر عنها في الفقدان الكامل لبنية طبقاتها. نتيجة لتعطيل الاتصالات بين الخلايا والضمور المائي للخلايا البشروية الفردية، تظهر خلايا منتفخة ذات نوى متضخمة. يوجد العديد من الخلايا الحبيبية المتعادلة بين الخلايا المتغيرة بشكل مدمر. في تجويف البثرة - خلايا منتفخة، وخلايا ليمفاوية، وحبيبات عدلية. في الأدمة - وذمة وتسللات صغيرة من الخلايا الليمفاوية. في منطقة عيوب الجلد، تكون الطبقات العليا من الأدمة نخرية، والأوعية الدموية المتخثرة والتسللات الليمفاوية البؤرية. تكون ألياف الكولاجين في الثلث العلوي من الأدمة مرتخية، وفي الأجزاء العميقة تكون مجزأة.
في الجلد غير المتغير سريريًا والمصاب بمتلازمة لايل، يُلاحظ انفصال مناطق صغيرة من الطبقة القرنية، وفي بعض الأماكن، انفصال البشرة بأكملها. خلايا الطبقة القاعدية غالبًا ما تكون متقشرة، وبعضها مجوف، والمسافات بينها متسع، وأحيانًا تمتلئ بكتل متجانسة. يظهر تورم فيبريني في بعض الحليمات الجلدية. تتورم بطانة الأوعية الدموية، وتُلاحظ ارتشاحات لمفاوية صغيرة حول بعضها.
أعراض متلازمة لايل
وفقًا لبيانات البحث، لم يتلق سوى ثلث المرضى المصابين بهذا المرض أدوية، واتخذ معظمهم أكثر من اسم واحد. وغالبًا ما تكون هذه الأدوية هي السلفوناميدات، وخاصة السلفاميثوكسازون وتريميثوبريم، ومضادات الاختلاج، ومشتقات فينيل بوتازون في المقام الأول. كما تُعتبر عدوى المكورات العنقودية مهمة في تطوير العملية. ويعتبر كل من AA Kalamkaryan وVA Samsonov (1980) متلازمة لايل مرادفًا للحمامي النضحية الفقاعية متعددة الأشكال ومتلازمة ستيفنسون جونسون. ومن المحتمل أن يكون هذا التعريف مرتبطًا فقط بالشكل الثانوي للحمامي النضحية متعددة الأشكال التي تسببها الأدوية. حدد OK Steigleder (1975) ثلاثة أشكال مختلفة من متلازمة لايل: انحلال البشرة الناجم عن عدوى المكورات العنقودية، وهو مطابق لالتهاب الجلد التقشري لريتر عند حديثي الولادة، وفي البالغين - متلازمة ريترهايم لايل؛ انحلال البشرة النخري الناتج عن الأدوية؛ وهو أشد أنواع هذا المرض مجهول السبب وغير واضح السبب. سريريًا، يتميز المرض بحالة عامة شديدة لدى المرضى، وارتفاع في درجة الحرارة، وطفح جلدي متعدد أحمر-وذمي وفقعي يشبه الفقاع، مع نمو غير مركزي، ينفتح بسرعة مسببًا تآكلات مؤلمة واسعة النطاق تشبه آفات الجلد في الحروق. أعراض نيكولسكي إيجابية. تتأثر الأغشية المخاطية والملتحمة والأعضاء التناسلية. يُلاحظ هذا المرض بشكل أكثر شيوعًا لدى النساء، وغالبًا ما يصيب الأطفال.
تتطور متلازمة لايل بعد عدة ساعات أو أيام من تناول الدواء لأول مرة. ولكن ليس في جميع الحالات يمكن ملاحظة وجود صلة بين المرض وتناول الدواء السابق. في الصورة السريرية لمتلازمة لايل، كما هو الحال في متلازمة ستيفنز-جوبسون، يوجد تلف في الجلد والأغشية المخاطية على خلفية حالة عامة شديدة. الأكثر شيوعًا هو تلف الأغشية المخاطية للفم والأنف على شكل احتقان ووذمة مع تطور لاحق لبثور كبيرة، والتي تنفتح بسرعة وتشكل تآكلات وقرح واسعة النطاق مؤلمة للغاية مع بقايا أغطية البثور. في بعض الحالات، تنتشر العملية الالتهابية إلى الغشاء المخاطي للبلعوم والجهاز الهضمي والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية، مما يسبب نوبات شديدة من ضيق التنفس. يُلاحظ احتقان دموي احتقاني مزرق ووذمة في الجلد وملتحمة الجفون مع تكوّن بثور وتآكلات مغطاة بقشور دموية مصلية. تُتورّم الشفاه وتُغطّى بقشور نزفية. بسبب الألم الحاد، يصعب تناول حتى الطعام السائل. يظهر طفح جلدي يتكون من بقع حمامية متوذمة أو عناصر بلون أحمر أرجواني، تندمج لتشكل لويحات كبيرة، فجأة على جلد الجذع والأسطح الباسطة للأطراف العلوية والسفلية، وكذلك على الوجه وفي المنطقة التناسلية. هذه العناصر نموذجية للحمامي متعددة الأشكال النضحية ومتلازمة ستيفنز جونسون. تتشكل بثور مسطحة ومترهلة ذات حدود صدفية، يصل حجمها إلى حجم راحة يد شخص بالغ أو أكثر، مليئة بسائل مصلي ودموي مصلي، بسرعة. تحت تأثير الإصابات الطفيفة، تنفتح البثور وتتشكل أسطح تآكلية واسعة، نازفة، مؤلمة بشدة، مع شظايا جلدية على طول محيطها. أعراض نيكولسكي إيجابية بشكل حاد: مع أدنى لمسة، تنفصل البشرة بسهولة على مساحة كبيرة ("أعراض الورقة"). تشبه الآفات المتآكلة الواسعة على الظهر والبطن والأرداف والفخذين الجلد في حروق من الدرجة الثانية. على راحة اليد، تنفصل على شكل صفائح كبيرة مثل القفاز. الحالة العامة للمرضى خطيرة للغاية: ارتفاع في درجة الحرارة، وضعف عام، وأعراض جفاف، وغالبًا ما تكون مصحوبة بتغيرات ضمورية في الأعضاء الداخلية. في كثير من الحالات، يتم اكتشاف زيادة معتدلة في عدد كريات الدم البيضاء مع انحراف إلى اليسار. في 40% من الحالات، يموت المرضى بسرعة.
تشخيص متلازمة لايل
كما هو موضح، يرتبط تطور المرض غالبًا باستخدام أدوية قد تُسبب توجهًا نحو البشرة. وقد وُجد ارتباط بين المرض وبعض مستضدات توافق الأنسجة، مثل HLA-A2 وHLA-A29 وHLA-B12 وHLA-DR7. الآلية المناعية في انحلال البشرة التسممي الحاد غير واضحة. هناك أدلة على دور محتمل للمعقدات المناعية في التسبب به.
يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الفقاع والتهاب الجلد التقشري عند الأطفال حديثي الولادة.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج متلازمة لايل
من الضروري إعطاء جرعات يومية كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (1-2 ملغم/كغم من وزن المريض)، والمضادات الحيوية، والفيتامينات مبكرًا. تشمل إجراءات إزالة السموم إعطاء البلازما، ومحاليل الدم، والسوائل، والكهارل، وملابس داخلية معقمة. غالبًا ما يحتاج مرضى متلازمة لايل إلى رعاية إنعاشية.
ما هو تشخيص متلازمة لايل؟
متلازمة لييل لها تشخيص سيء. تحدث الوفاة لدى حوالي ٢٥٪ من المرضى.