المتلازمة البصلية

تتطور متلازمة البصلة مع تلف الأجزاء الذنبية من جذع الدماغ (النخاع المستطيل) أو اتصالاته بالجهاز التنفيذي. وظائف النخاع المستطيل متنوعة ولها أهمية حيوية. أنوية الأعصاب التاسع والعاشر والثاني عشر هي مراكز التحكم في النشاط الانعكاسي للبلعوم والحنجرة واللسان وتشارك في ضمان النطق والبلع. تتلقى هذه الأعصاب معلومات داخلية وترتبط بالعديد من ردود الفعل الحشوية (السعال والبلع والعطس وإفراز اللعاب والمص) وردود الفعل الإفرازية المختلفة. تمر الحزمة الطولية الإنسية (الخلفية) عبر النخاع المستطيل، وهو أمر مهم في تنظيم حركات الرأس والرقبة وتنسيقها مع حركات العين. يحتوي على نوى تتابع للموصلات السمعية والدهليزية. تمر من خلاله مسارات صاعدة وهابطة، تربط المستويات الدنيا والعليا من الجهاز العصبي. يلعب التكوين الشبكي دورًا هامًا في تسهيل النشاط الحركي أو تثبيطه، وتنظيم قوة العضلات، وتوصيل الإشارات العصبية، والنشاط الوضعي وغيره من الأنشطة المنعكسة، والتحكم في الوعي، بالإضافة إلى الوظائف الحشوية والنباتية. علاوة على ذلك، يشارك النخاع المستطيل، من خلال الجهاز المبهم، في تنظيم عمليات التنفس، والقلب والأوعية الدموية، والجهاز الهضمي، وغيرها من العمليات الأيضية في الجسم.

سنتناول هنا الأشكال الموسعة من الشلل البصلي، الذي يتطور مع إصابات ثنائية في نوى الأعصاب التاسع والعاشر والثاني عشر، بالإضافة إلى جذورها وأعصابها داخل الجمجمة وخارجها. ونُدرج هنا أيضًا إصابات العضلات والمشابك العصبية المقابلة، والتي تؤدي إلى نفس اضطرابات الوظائف الحركية البصلية: البلع، والمضغ، والنطق، والنطق، والتنفس.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب متلازمة البصلة

1. أمراض الخلايا العصبية الحركية (التصلب الجانبي الضموري، ضمور العضلات الشوكي فازيو-لوندي، ضمور العضلات الشوكي كينيدي).
2. اعتلال عضلي (العين والبلعوم، متلازمة كيرنز-ساير).
3. اعتلال عضلي ضموري.
4. شلل عضلي انتيابى.
5. الوهن العضلي الوبيل.
6. اعتلال الأعصاب المتعدد (متلازمة غيلان باريه، ما بعد التطعيم، الخناق، الأورام الخبيثة، فرط نشاط الغدة الدرقية، البورفيريا).
7. شلل الأطفال.
8. العمليات في جذع الدماغ والحفرة القحفية الخلفية ومنطقة الجمجمة والنخاع (الأوعية الدموية، الورم، التهاب السحايا، التهاب الدماغ، الأمراض الحبيبية، تشوهات العظام).
9. بحة الصوت وصعوبة البلع ذات المنشأ النفسي.

[ 4 ]، [ 5 ]

أمراض الخلايا العصبية الحركية

المرحلة النهائية من جميع أشكال متلازمة الضموري الجانبي (ALS) أو بداية شكلها البصلي هي أمثلة نموذجية على خلل وظيفة البصلة. يبدأ المرض عادةً بإصابة ثنائية في نواة العصب الثاني عشر، وتكون أولى مظاهره ضمورًا وتشنجات عضلية وشللًا في اللسان. في المراحل المبكرة، قد يحدث عسر التلفظ دون عسر بلع أو عسر بلع دون عسر تلفظ، ولكن يُلاحظ تدهور تدريجي لجميع وظائف البصلة بسرعة كبيرة. في بداية المرض، تُلاحظ صعوبة في بلع الطعام السائل أكثر من الطعام الصلب، ولكن مع تقدم المرض، يتطور عسر البلع أيضًا عند تناول الطعام الصلب. في هذه الحالة، ينضم ضعف عضلات المضغ، ثم عضلات الوجه، إلى ضعف اللسان، ويتدلى الحنك الرخو، ويكون اللسان في تجويف الفم ساكنًا وضامرًا. تظهر التشنجات العضدية فيه. انعدام النطق. إفراز مستمر للعاب. ضعف في عضلات الجهاز التنفسي. يتم اكتشاف أعراض إصابة العصبون الحركي العلوي في نفس المنطقة أو في مناطق أخرى من الجسم.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

معايير تشخيص التصلب الجانبي الضموري

• وجود علامات تلف العصبون الحركي السفلي (بما في ذلك تخطيط كهربية العضل - تأكيد عملية القرن الأمامي في العضلات السليمة سريريًا)؛ الأعراض السريرية لتلف العصبون الحركي العلوي (متلازمة الهرمية)؛ المسار التدريجي.

يعتبر "الشلل البصلي التقدمي" اليوم أحد أشكال الشكل البصلي للتصلب الجانبي الضموري (تمامًا مثل "التصلب الجانبي الأولي" كنوع آخر من التصلب الجانبي الضموري، والذي يحدث دون ظهور علامات سريرية تشير إلى تلف القرون الأمامية للحبل الشوكي).

قد يكون الشلل البصلي التدريجي مظهرًا من مظاهر ضمور النخاع الشوكي التدريجي، وخاصة المرحلة النهائية من ضمور فيردينغ-هوفمان العضلي، وعند الأطفال، ضمور فازيو-لوندي الشوكي. هذا الأخير هو ضمور نخاعي جسدي متنحي يبدأ في مرحلة الطفولة المبكرة. عند البالغين، يُعرف ضمور النخاع الشوكي البصلي المرتبط بالكروموسوم X، ويبدأ في سن الأربعين عامًا فأكثر (مرض كينيدي). يتميز بضعف وضمور عضلات الأطراف العلوية القريبة، والارتعاشات العفوية، ونطاق محدود من الحركات النشطة في الذراعين، وانخفاض ردود الفعل الوترية من العضلة ذات الرأسين والعضلة ثلاثية الرؤوس العضدية. مع تقدم المرض، تتطور اضطرابات البصلة (عادةً ما تكون خفيفة): الاختناق، وضمور اللسان، وعسر التلفظ. تتأثر عضلات الساق لاحقًا. السمات المميزة: التثدي وتضخم كاذب في عضلات الساق.

في حالات ضمور النخاع الشوكي التدريجي، تقتصر العملية على تلف خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي. وعلى عكس التصلب الجانبي الضموري، تكون العملية هنا متناظرة دائمًا، ولا تصاحبها أعراض تأثر العصبون الحركي العلوي، ولها مسار أكثر ملاءمة.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

اعتلالات عضلية

قد تظهر بعض أشكال اعتلال العضلات (اعتلال العين والبلعوم، ومتلازمة كيرنز-ساير) على شكل خلل في وظائف بصلية العين. اعتلال العين والبلعوم (ضمور العضلات) هو مرض وراثي (صبغي جسمي سائد)، يتميز بظهور متأخر (عادةً بعد 45 عامًا) وضعف عضلي يقتصر على عضلات الوجه (تدلي الجفون الثنائي) وعضلات بصلية العين (عسر البلع). يتطور تدلي الجفون واضطرابات البلع وخلل النطق ببطء. المتلازمة غير التكيفية الرئيسية هي عسر البلع. تنتشر هذه الحالة إلى الأطراف فقط لدى بعض المرضى وفي المراحل المتأخرة من المرض.

أحد أشكال اعتلال الدماغ العضلي الميتوكوندريا، وهو متلازمة كيرنز-ساير (شلل العين المصاحب)، يتجلى، بالإضافة إلى تدلي الجفون وشلل العين، بمجموعة أعراض عضلية تظهر متأخرة عن أعراض العين. عادةً ما لا يكون تأثر العضلات البصلية (الحنجرة والبلعوم) حادًا بما يكفي، ولكنه قد يؤدي إلى تغيرات في النطق والنطق، والاختناق.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

العلامات الإلزامية لمتلازمة كيرنز ساير:

• شلل العين الخارجي
• الضمور الصباغي للشبكية
• اضطرابات التوصيل القلبي (بطء القلب، انسداد الأذيني البطيني، الإغماء، الموت المفاجئ المحتمل)
• ارتفاع مستويات البروتين في السائل النخاعي

[ 20 ]، [ 21 ]

تشنج عضلي ضموري

ضمور العضلات الضموري (أو ضمور روسوليمو-كورشمان-شتاينرت-باتن الضموري العضلي) وراثي جسمي سائد، ويصيب الرجال أكثر بثلاث مرات من النساء. يبدأ ظهوره في سن 16-20 عامًا. تتكون الصورة السريرية من متلازمات عضلية عضلية، واعتلال عضلي، واضطرابات خارج عضلية (تغيرات ضمورية في عدسة العين، والخصيتين، والغدد الصماء الأخرى، والجلد، والمريء، والقلب، وأحيانًا في الدماغ). تكون متلازمة الاعتلال العضلي أكثر وضوحًا في عضلات الوجه (عضلات المضغ والصدغ، مما يؤدي إلى تعبير وجهي مميز)، والرقبة، وفي بعض المرضى، في الأطراف. يؤدي تلف العضلات البصلية إلى بحة في الصوت، وعسر البلع، والاختناق، وأحيانًا إلى اضطرابات تنفسية (بما في ذلك انقطاع النفس النومي).

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]

شلل عضلي انتيابيّ (شلل دوري)

شلل العضلات الانتيابي هو مرض (أشكاله نقص بوتاسيوم الدم، وفرط بوتاسيوم الدم، ومستوى بوتاسيوم الدم الطبيعي) يتجلى بنوبات ضعف عضلي معممة أو جزئية (دون فقدان الوعي) على شكل شلل جزئي أو شلل جزئي (حتى شلل رباعي) مع انخفاض في ردود الفعل الوترية وضعف توتر العضلات. تتراوح مدة النوبات من 30 دقيقة إلى عدة أيام. العوامل المحفزة: كثرة تناول الأطعمة الغنية بالكربوهيدرات، والإفراط في تناول ملح الطعام، والمشاعر السلبية، والنشاط البدني، والنوم الليلي. في بعض النوبات فقط، يُلاحظ تأثر عضلات العنق والجمجمة. نادرًا ما تتأثر عضلات الجهاز التنفسي بدرجات متفاوتة.

يُجرى التشخيص التفريقي مع الأشكال الثانوية من شلل العضلات، والتي تُلاحظ لدى مرضى تسمم الغدة الدرقية، وفرط الألدوستيرونية الأولي، ونقص بوتاسيوم الدم في بعض أمراض الجهاز الهضمي، وأمراض الكلى. وتُوصف أشكال منشأها العلاج من الشلل الدوري عند وصف الأدوية التي تُعزز إخراج البوتاسيوم من الجسم (مثل مُدرّات البول، والمُليّنات، وعرق السوس).

الوهن العضلي

متلازمة البصلة هي أحد المظاهر الخطيرة للوهن العضلي الوبيل. الوهن العضلي الوبيل مرضٌ يُمثل التعب العضلي المرضي، والذي يتناقص حتى الشفاء التام بعد تناول أدوية مضادات الكولينستراز. غالبًا ما تكون الأعراض الأولى اضطرابات في عضلات العين المحركة (تدلي الجفون، وازدواج الرؤية، وحركة مقلة العين المحدودة) وعضلات الوجه، بالإضافة إلى عضلات الأطراف. يُعاني حوالي ثلث المرضى من إصابة في عضلات المضغ، وعضلات البلعوم، والحنجرة، واللسان. هناك أشكال عامة وموضعية (خاصةً في العين).

يتم إجراء التشخيص التفريقي للوهن العضلي مع متلازمات الوهن العضلي (متلازمة لامبرت-إيتون، متلازمة الوهن العضلي في الاعتلالات العصبية المتعددة، مجمع الوهن العضلي-التهاب العضلات المتعدد، متلازمة الوهن العضلي في التسمم بالبوتولينوم).

[ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

اعتلالات الأعصاب المتعددة

يُلاحظ شلل البصلة في حالات اعتلال الأعصاب المتعدد في صورة متلازمة اعتلال الأعصاب المتعدد المعمم، على خلفية شلل رباعي أو شلل رباعي مصحوب باضطرابات حسية مميزة، مما يُسهّل تشخيص طبيعة الاضطرابات البصلية. تُعدّ هذه الأخيرة سمةً لأشكال مثل اعتلال الأعصاب المتعدد الحاد المُزيل للميالين من متلازمة غيلان باريه، واعتلالات الأعصاب المتعددة التالية للعدوى والتطعيم، والدفتيريا واعتلال الأعصاب المتعدد المُصاحب للورم، بالإضافة إلى اعتلال الأعصاب المتعدد في حالات فرط نشاط الغدة الدرقية والبورفيريا.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]

شلل الأطفال

يُعرَّف شلل الأطفال الحاد، كسببٍ للشلل البصلي، بوجود أعراضٍ معديةٍ عامة (تحضيرية)، وتطورٍ سريعٍ للشلل (عادةً في الأيام الخمسة الأولى من المرض) مع تلفٍ أكبر في الأجزاء القريبة منه في الأجزاء البعيدة. ومن السمات المميزة له فترةٌ من التطور العكسي للشلل بعد ظهوره مباشرةً. وتتميز الأشكال الشوكية والبصلية والبصلية الشوكية. وغالبًا ما تُصاب الأطراف السفلية (في 80% من الحالات)، ولكن من الممكن حدوث متلازماتٍ من النمط النصفي أو المتصالب. يكون الشلل رخوًا مع فقدانٍ لردود الفعل الوترية وتطورٍ سريعٍ للضمور. ويمكن ملاحظة الشلل البصلي في الشكل البصلي (10-15% من الشكل الشللي الكامل للمرض)، حيث لا تتأثر نوى الأعصاب التاسع والعاشر (وأقل شيوعًا الثاني عشر)، بل تتأثر أيضًا العصب الوجهي. ويمكن أن يُسبب تلف القرون الأمامية للقطعتين الرابع والخامس شللًا تنفسيًا. لدى البالغين، يتطور الشكل البصلي الشوكي بشكل أكثر شيوعًا. قد يؤدي تأثر التكوين الشبكي لجذع الدماغ إلى اضطرابات قلبية وعائية (انخفاض ضغط الدم، ارتفاع ضغط الدم، عدم انتظام ضربات القلب)، وتنفسية (التنفس الرنحي)، واضطرابات في البلع، واضطرابات في مستوى اليقظة.

يشمل التشخيص التفريقي عدوى فيروسية أخرى قد تُصيب العصبون الحركي السفلي، مثل داء الكلب والهربس النطاقي. ومن الأمراض الأخرى التي غالبًا ما تتطلب تشخيصًا تفريقيًا مع شلل الأطفال الحاد: متلازمة غيلان باريه، والبورفيريا الحادة المتقطعة، والتسمم الغذائي، واعتلالات الأعصاب السامة، والتهاب النخاع المستعرض، والضغط الحاد على الحبل الشوكي في حالات الخراج فوق الجافية.

[ 37 ]، [ 38 ]

العمليات في جذع الدماغ والحفرة القحفية الخلفية ومنطقة الجمجمة الشوكية

بعض الأمراض قد تُصيب بسهولة نصفي النخاع المستطيل، نظرًا لصغر حجم الجزء السفلي من جذع الدماغ وشكله المتراص. الأورام داخل النخاع (الأورام الدبقية أو البطانة العصبية) أو خارج النخاع (الأورام الليفية العصبية، الأورام السحائية، الأورام الوعائية الدموية، الأورام النقيلية)؛ قد تُشبه أورام السل، والساركويد، وغيرها من الأورام الحبيبية الأعراض السريرية للورم. تصاحب العمليات التي تشغل الحيز، عاجلاً أم آجلاً، زيادة في الضغط داخل الجمجمة. قد تؤدي النزيفات الحشوية وتحت العنكبوتية، والصدمات الدماغية، وغيرها من العمليات المصحوبة بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة وفتق النخاع المستطيل في الثقبة الكبرى، إلى ارتفاع الحرارة، واضطرابات تنفسية، وغيبوبة، ووفاة المريض بسبب توقف التنفس والقلب. أسباب أخرى: خلل في قاع الجمجمة، واضطرابات خلقية وتشوهات في منطقة الجمجمة والنخاع (تسطح القاعدة، مرض باجيت)، والعمليات السامة والتنكسية، والتهاب السحايا والتهاب الدماغ مما يؤدي إلى خلل في الأجزاء السفلية من جذع الدماغ.

[ 39 ]، [ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]، [ 44 ]

بحة الصوت وصعوبة البلع النفسية المنشأ

تتطلب الاضطرابات النفسية المنشأ للوظائف البصلية أحيانًا تشخيصًا تفريقيًا مع الشلل البصلي الحقيقي. يمكن ملاحظة الاضطرابات النفسية المنشأ للبلع والنطق في سياق الاضطرابات الذهانية وفي إطار اضطرابات التحويل. في الحالة الأولى، عادةً ما تُلاحظ على خلفية اضطرابات سلوكية سريرية واضحة، أما في الحالة الثانية، فنادرًا ما تكون مظهرًا أحادي العرض للمرض، وفي هذه الحالة يُسهّل تشخيصها بتحديد الاضطرابات متعددة المتلازمات. من الضروري استخدام كل من المعايير الإيجابية لتشخيص الاضطرابات النفسية المنشأ واستبعاد الأمراض العضوية باستخدام أساليب الفحص شبه السريري الحديثة.

[ 45 ]، [ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]، [ 49 ]

الدراسات التشخيصية لمتلازمة البصلة

فحص الدم العام والكيميائي الحيوي؛ تحليل البول العام؛ التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ؛ تخطيط كهربية العضلات للسان والرقبة والأطراف؛ الاختبارات السريرية وتخطيط كهربية العضلات للوهن العضلي مع الحمل الدوائي؛ الفحص من قبل طبيب العيون؛ تخطيط كهربية القلب؛ تحليل السائل النخاعي؛ تنظير المريء؛ استشارة المعالج.

[ 50 ]، [ 51 ]، [ 52 ]، [ 53 ]