مرض بيروني

مرض بيروني (تصلب ليفي للقضيب) هو تليف مجهول السبب في الغلالة البيضاء و/أو النسيج الضام الهالي بين الغلالة البيضاء والنسيج الكهفي للقضيب. تم وصف مرض بيروني لأول مرة في عام 1743 من قبل فرانسوا دي لا بيروني.

[ 1 ]

علم الأوبئة

تظهر الأعراض السريرية لمرض بيروني في 0.39-2% من الحالات، إلا أن هذا الانتشار لا يمثل سوى معادل إحصائي لعدد الزيارات لهذا المرض. أما الانتشار الحقيقي لمرض بيروني فهو أعلى بكثير - 3-4% من الحالات لدى عامة السكان الذكور. 64% من الرجال المصابين بمرض بيروني هم في الفئة العمرية من 40 إلى 59 عامًا، مع حدوث عام في فئة عمرية كبيرة نسبيًا - من 18 إلى 80 عامًا. أما لدى الرجال الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، فيحدث مرض بيروني في 0.6-1.5% من الحالات.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

الأسباب مرض بيروني

تظل أسباب مرض بيروني غير واضحة.

النظرية الأكثر شيوعًا هي أن مرض بيروني يحدث نتيجة صدمة مزمنة للأجسام الكهفية للقضيب أثناء الجماع. ووفقًا لنظرية ما بعد الصدمة، فإن الوسائط الالتهابية في منطقة الصدمة الدقيقة للغشاء البروتيني تُعطل عملية الإصلاح، مما يُغير نسبة الألياف المرنة والكولاجينية في القضيب. غالبًا ما يُصاحب مرض بيروني انكماش دوبويتران وأشكال موضعية أخرى من الأورام الليفية، مما يسمح لنا بوصف هذا المرض كمظهر موضعي لمرض الكولاجين الجهازي.

هناك أيضًا نظرية مناعية ذاتية لتطور مرض بيروني. ووفقًا لهذه النظرية، يبدأ مرض بيروني بالتهاب الغلاف البروتيني للأجسام الكهفية للقضيب، مصحوبًا بتسلل لمفاوي وبلازمي. وعادةً ما يكون للتسلل حدود واضحة. وينتج عن ذلك تليف وتكلس في هذه المنطقة. ونظرًا لأن مرونة الغلاف البروتيني في منطقة اللويحة تكون محدودة بشكل حاد أثناء الانتصاب، تحدث درجات متفاوتة من انحناء القضيب.

وكقاعدة عامة، تحدث عملية تكوين اللويحات واستقرار المرض بعد 6-18 شهرًا من ظهوره.

يؤدي تضرر لفافة باك والأوعية المثقبة والشرايين الظهرية للقضيب إلى خلل في آلية الانسداد الوريدي وقصور الشرايين في القضيب.

[ 13 ]

الأعراض مرض بيروني

تشمل أعراض مرض بيروني ما يلي:

• تشوه الانتصاب في القضيب؛
• ألم أثناء الانتصاب ؛
• تكوين لويحة ملموسة أو "نتوء" على القضيب

هناك أنواع مختلفة من المسار السريري لمرض بيروني.

قد لا تظهر أعراض مرض بيروني، وتتجلى فقط من خلال ظهور "أورام جديدة" في القضيب، والتي يمكن اكتشافها بالجس. في المسار السريري لمرض بيروني، قد يُصاحبه ألم شديد وتشوه في القضيب أثناء الانتصاب. في بعض الحالات، وخاصةً مع الشكل الدائري للآفة، يحدث تقصير ملحوظ في طول القضيب، وأحيانًا لا يتجلى مرض بيروني سريريًا إلا من خلال ضعف الانتصاب.

خلال مسار مرض بيروني، هناك مرحلة حادة ومرحلة استقرار، تستمر من 6 إلى 12 شهرًا. تشمل المضاعفات التي تتطور خلال المسار الطبيعي لمرض بيروني ضعف الانتصاب وقصر القضيب.

التشخيص مرض بيروني

عادةً ما يكون تشخيص مرض بيروني واضحًا، ويعتمد على التاريخ الطبي للمريض، وشكواه، والفحص السريري (بلمس القضيب). نادرًا ما يخفي مرض بيروني نفسه على أنه سرطان في القضيب، أو تسلل ابيضاض الدم، أو ورم حبيبي لمفي، أو آفات في أواخر مرض الزهري. في أغلب الأحيان، يجب التمييز بين مرض بيروني والتهاب الأوعية اللمفاوية وتجلط الأوردة السطحية للقضيب.

يتضمن فحص المريض المصاب بمرض بيروني، إلى جانب الأساليب السريرية العامة، ما يلي:

• تقييم درجة ضعف الانتصاب (التصوير الفوتوغرافي أو اختبارات الحقن أو الاختبارات باستخدام مثبطات الفسفوديستيراز من النوع 5)؛
• تقييم الخصائص الانثروبومترية للقضيب في حالة الاسترخاء وفي حالة الانتصاب؛
• دراسة ديناميكا الدم في القضيب (التصوير الدوبلري الدوائي، انتفاخ القضيب الليلي).

من المستحسن إجراء اختبار جنسي.

يُستخدم تصوير القضيب بالموجات فوق الصوتية على نطاق واسع لتشخيص مرض بيروني. وللأسف، لا يُمكن اكتشاف اللويحة ذات البنية التفصيلية إلا في 39% من الحالات، نظرًا لتعدد أشكالها ونموها متعدد المراحل.

ومن المقبول بشكل عام أن حجم اللويحة وتغيراتها الديناميكية من منظور سريري ولتشخيص المرض ليست ذات أهمية حاسمة.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

مثال على صياغة التشخيص

• مرض بيروني، مرحلة الاستقرار، تشوه الانتصاب.
• مرض بيروني، مرحلة الاستقرار، تشوه الانتصاب، ضعف الانتصاب.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

علاج او معاملة مرض بيروني

لا يوجد علاج مُحدد السبب لمرض بيروني. وكقاعدة عامة، يُستخدم العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي في المرحلة الالتهابية الحادة من مرض بيروني. ويهدف العلاج المحافظ إلى تخفيف الألم، والحد من منطقة الالتهاب، وتسريع امتصاص الارتشاح.

تهدف جميع طرق العلاج المحافظ إلى تثبيت العملية المرضية. يستخدم العلاج المحافظ أدوية فموية: فيتامين هـ، تاموكسيفين، كولشيسين، كارنيتين، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية المختلفة.

للإعطاء الموضعي للأدوية في اللويحة، يتم استخدام هيالورونيداز (ليديز)، والكولاجيناز، والفيراباميل، والإنترفيرونات.

في معظم الحالات، يُجرى العلاج المُشترك لمرض بيروني باستخدام طرق علاج طبيعي مُختلفة (الرحلان الكهربائي، أو الليزر، أو الموجات فوق الصوتية). يُجرى علاج مرض بيروني بشكل مُستمر أو على دفعات مُجزأة لمدة 6 أشهر. البيانات المُتعلقة بفعالية العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي لمرض بيروني مُبهمة للغاية، وذلك بسبب عدم وجود نهج مُوحد لتقييم النتائج النهائية.

العلاج الجراحي لمرض بيروني

انحناء القضيب الذي يعيق أو يُعقّد الجماع، وضعف الانتصاب (العجز الجنسي)، وقصر القضيب، كلها مؤشرات للعلاج الجراحي لمرض بيروني. يتكون العلاج الجراحي لانحرافات القضيب من تقصير الجزء "المحدب" من الأجسام الكهفية (عملية نيسبيت، تقنيات الطي)، أو إطالة الجزء "المقعّر" من الأجسام الكهفية للقضيب (جراحة رأب القضيب)، أو تركيب دعامات القضيب.

في عام ١٩٦٥، قدّم ر. نيسبيت طريقةً بسيطةً لتصحيح انحراف الأجسام الكهفية في حالات تشوه الانتصاب الخلقي، ومنذ عام ١٩٧٩، تُستخدم هذه التقنية الجراحية على نطاق واسع في علاج مرض بيروني. وتُستخدم هذه الطريقة حاليًا على نطاق واسع في الولايات المتحدة الأمريكية والعديد من الدول الأوروبية، سواءً بنسختها الكلاسيكية أو بنسخها المعدلة، ويعتبرها العديد من أطباء المسالك البولية معيارًا لتصحيح الانحناءات في مرض بيروني. يتمثل جوهر عملية نيسبيت في قطع رفرف بيضاوي الشكل من الغشاء البروتيني على الجانب المقابل لأقصى انحناء. ويُخاط عيب الغشاء البروتيني بخيوط جراحية غير قابلة للامتصاص.

تختلف تعديلات عملية Nesbit الكلاسيكية في عدد المناطق المستأصلة من الغشاء البروتيني، وخيارات إنشاء انتصاب اصطناعي أثناء الجراحة والجمع مع أنواع مختلفة من رأب الجسم، وخاصة مع تقنيات الطي أو بالاشتراك مع تشريح اللويحة وتطبيق رفرف مصنوع من مادة اصطناعية.

من أمثلة تعديلات عملية نيسبيت عملية ميكوليتش، المعروفة في أوروبا باسم عملية ياشيا. يتمثل جوهر هذا التعديل في إجراء شقوق طولية في منطقة أقصى انحناء للقضيب، يليها خياطة أفقية للجرح.

تتراوح فعالية عملية نيسبيت وتعديلاتها (وفقًا لمعيار تصحيح التشوه) بين 75% و96%. تشمل عيوب العملية ارتفاع خطر تلف مجرى البول والحزمة العصبية الوعائية، مع تطور ضعف الانتصاب (العجز الجنسي) (8-23%)، وفقدان حساسية حشفة القضيب (12%). يُلاحظ قصر طول القضيب في 14%-98% من الحالات.

يُعتبر طيّ الغلالة البيضاء للقضيب بديلاً عن عملية نيسبيت. يكمن جوهر هذا النوع من جراحة رأب القضيب في انغلاف الغلالة البيضاء دون فتح الأجسام الكهفية في منطقة الانحراف الأقصى. تُستخدم خيوط جراحية غير قابلة للامتصاص أثناء العملية. تختلف طرق الطي في خيارات إنشاء طيات للغلالة البيضاء، وعددها، ومستويات تطبيقها.

تختلف فعالية عملية طي القضيب بشكل كبير، وتتراوح بين 52% و94%. تشمل عيوب هذا النوع من التدخلات الجراحية قصر القضيب (41%-90%)، وتكرار التشوه (5%-91%)، وتكوين أورام حبيبية مؤلمة يمكن جسها تحت جلد القضيب.

دواعي إجراء عملية طي الجسم:

• زاوية التشوه لا تزيد عن 45 درجة؛
• غياب متلازمة "القضيب الصغير":
• غياب تشوه الساعة الرملية.

يمكن إجراء عملية ثني الجسم مع الحفاظ على الوظيفة الانتصابية، وكذلك مع اضطرابات الانتصاب في مرحلتي التعويض والتعويض الجزئي، شريطة فعالية مثبطات فوسفودايستيراز النوع 5. تُستطب عملية نيسبيت فقط مع الحفاظ على الوظيفة الانتصابية على المستويين السريري وتحت السريري.

دواعي استخدام تقنية رأب الجفن (تقنيات "الإطالة"):

• زاوية التشوه أكبر من 45 درجة؛
• متلازمة "القضيب الصغير":
• تغير في شكل العضو (تشوه مع تضييق).

الشرط الإلزامي لإجراء عملية تجميل القضيب هو الحفاظ على الوظيفة الانتصابية.

يمكن إجراء عملية تجميل الجسم باستخدام الرفرف إما بتشريح أو استئصال اللويحة، مع استبدال العيب لاحقًا بمادة طبيعية أو صناعية. يبقى السؤال حول المادة البلاستيكية المثلى مفتوحًا. في عملية تجميل الجسم باستخدام الرفرف، يُستخدم ما يلي:

• الطعوم الذاتية - جدار وريدي من الوريد الصافن الكبير في الفخذ أو الوريد الظهري، الجلد، الغلالة المهبلية للخصية، رفرف وعائي من كيس القلفة؛ الطعوم الخيفية - التامور المتوفى (Tutoplasi)، الأم الجافية؛
• زراعة الأنسجة الغريبة - الطبقة تحت المخاطية للأمعاء الدقيقة للحيوانات (SIS)؛
• المواد الاصطناعية جوريتكس، سيلاستيك، ديكسون.

تختلف فعالية جراحة تجميل الرفرفة (وفقًا لمعيار تصحيح الانحراف) بشكل كبير، وتتراوح بين 75% و96% عند استخدام زراعة وريد ذاتي، و70%-75% عند استخدام رفرفة جلدية، و41% - رفرفة مجففة بالتجميد من الأم الجافية، و58% - من الطبقة المهبلية للخصية. ويبقى ضعف الانتصاب هو المضاعفة الرئيسية لجراحة تجميل الرفرفة، والذي يحدث في 12-40% من الحالات.

أكدت الدراسات التجريبية مزايا استخدام رفرف وريدي مقارنةً بالجلدي والاصطناعي. اقترح ت. لو وجي. بروك عام ١٩٩٣ إجراء عملية جراحية باستخدام رفرف الوريد الصافن الكبير في الفخذ، وهي تُستخدم حاليًا على نطاق واسع.

إن دواعي زراعة دعامات القضيب مع تصحيح التشوه في مرحلة واحدة في مرض بيروني هي تلف واسع النطاق في القضيب وضعف الانتصاب (العجز الجنسي) في مرحلة التعويض، وهو ما لا يستجيب للعلاج بمثبطات فوسفودايستيراز-5. يعتمد اختيار دعامة القضيب على درجة التشوه ورغبة المريض. من المعتاد تقييم "نجاح" دعامات القضيب الاصطناعية مع انحناء متبقٍ أقل من أو يساوي 15. في حالة التشوه المتبقي الأكثر وضوحًا، يتم إجراء نمذجة يدوية وفقًا لويلسون س. وديلك ج.، أو تشريح اللويحات مع (دون) جراحة رأب الجسم اللاحقة.

الوقاية

لا توجد وقاية محددة من مرض بيروني. للوقاية من انحناء القضيب والعجز الجنسي (ضعف الانتصاب)، يُنصح بالعلاج المحافظ لمرض بيروني، والذي قد يكون فعالاً في المراحل المبكرة من المرض.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]