مرض جوشر: العلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
قبل لم يكن هناك علاج محدد لمرض جوشر. ومع ذلك ، فقد ثبت مؤخرا الفعالية السريرية للحقن في الوريد من glucocerebrosidase المشيمية المعدلة ، فقد تم طيها لالتقاط انتقائي بواسطة ليسيثوز ليسيث على البلاعم. في الوقت نفسه ، يتم تقليل حجم الطحال والكبد وتحسين المعلمات الدموية. تم تحقيق التأثير السريري باستخدام جرعات أقل من التي سبق استخدامها ، مما يقلل من تكلفة العلاج.
مع أحجام طحال كبيرة للغاية ، وفي بعض الحالات ، نقص الصفيحات أو فقر الدم الانحلالي المكتسب ينتج استئصال الطحال أو استئصال الطحال. الاستئصال الكامل للطحال يؤدي إلى ضرر أكثر عظمة للعظام وزيادة خطر الإصابة بالأورام الخبيثة. في المستقبل ، سيقلل علاج إنزيمات الإحلال الناجحة من الحاجة إلى التدخل الجراحي.
مع تليف الكبد غير المعوض ، يتم إجراء زراعة الكبد. إنه لا يلغي العيوب الأيضية ، والمتابعة طويلة الأمد ضرورية لتقييم درجة إعادة تراكم الدهون في الكبد. كما أنها تنتج الطب الصيني التقليدي ، ولكن خطرها أعلى بكثير من عند إجراء علاج الإنزيم البديل.
[