الورم الحبيبي على شكل حلقة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الحبيبي الحلقي هو حالة حميدة مزمنة مجهولة السبب تتميز بوجود حطاطات وعقيدات تشكل، من خلال النمو الطرفي، حلقات حول الجلد الطبيعي أو الضامر قليلاً.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

ما الذي يسبب الحبيبات الحلقية؟

سبب الورم الحبيبي الحلقي غير معروف. يبدو أنه متعدد الأسباب، وقد يتأثر تطوره بالعدوى، وخاصةً السل والروماتيزم، واضطرابات الغدد الصماء، وخاصةً داء السكري، والإصابات (مثل لدغات الحشرات وحروق الشمس، إلخ)، وغيرها من الآثار الجانبية، بما في ذلك الأدوية، وخاصةً فيتامين د. ووفقًا لـ أو. كيه. شابوشنيكوف وإي. إي. خازيزوف (1985)، يُعد الورم الحبيبي الحلقي علامة جلدية مرضية لاضطراب استقلاب الكربوهيدرات، مصحوبًا باعتلالات الأوعية الدموية الدقيقة.

الشكل المرضي للحبيبات الحلقية

في الجزء الأوسط من الأدمة، توجد بؤر نخرية في النسيج الضام على شكل تدمير حبيبي، محاطة بتسلل نسيجي ذي ترتيب يشبه السياج من الخلايا النسيجية، من بينها الخلايا الليمفاوية، والخلايا البلازمية، والخلايا الحبيبية المتعادلة، والأرومات الليفية. يمكن أن يكون تدمير ألياف الكولاجين كاملاً على شكل منطقة نخر واحدة أو أكثر، أو غير كامل على شكل عدة بؤر صغيرة جدًا. عادةً ما تكون بؤر التدمير غير الكامل صغيرة، وتبدو بعض حزم ألياف الكولاجين فيها طبيعية، بينما يكتسب البعض الآخر، في حالة درجات متفاوتة من التدمير، لونًا قاعديًا، يشبه مناطق التورم المخاطي. في التسلل، توجد خلايا ليمفاوية، وخلايا نسيجية، وأرومات ليفية. في المناطق المصابة، توجد ألياف الكولاجين في اتجاهات مختلفة، وتكون المادة المخاطية على شكل خيوط رفيعة وحبيبات، مصبوغة ميتاكروماتيًا باللون الأزرق التولويديني. في بعض الأحيان، يُمكن رؤية خلايا عملاقة مفردة. ويرى بعض الباحثين أن وجود الحمضات في التسلل علامة مميزة لهذا المرض.

قد لا يتم ملاحظة الحبيبات الحلقية ذات بؤر صغيرة جدًا من التدمير غير الكامل لألياف الكولاجين والتسلل البسيط حولها بسبب غموض الصورة النسيجية، ولكن يمكن إجراء التشخيص بناءً على وجود الخلايا الهيستوسايتية بين حزم الكولاجين والترتيب غير الطبيعي للأخير.

البشرة في معظمها ثابتة، باستثناء حالات الآفات النخرية السطحية، حيث تكون البشرة متقرحة (مثقوبة). يكون التسلل في هذه الحالات ضعيفًا، ويتكون من الخلايا الليمفاوية، ويقع حول الأوعية الدموية حول الآفة النخرية؛ ونادرًا ما توجد خلايا عملاقة. يُكشف عن المخاط عند صبغه باللونين الموسيكارمين والأزرق الألسياني؛ ويُلاحظ ترسب الدهون في الآفات القديمة. يُعطي صبغ الليزوزيم ومثبط الميتالوبروتيناز-1 توزيعًا مميزًا للتفاعل الإيجابي، والذي يختلف عن الأنواع الأخرى من الحبيبات النخرية، مما يسمح بالتشخيص التفريقي، بما في ذلك النخر الشحمي.

يكشف المجهر الإلكتروني عن بقايا ألياف الكولاجين، وشظايا الخلايا، والفيبرين، والمواد الحبيبية غير المتبلورة في منطقة النخر الحيوي؛ والتدمير الحبيبي لألياف الكولاجين، وخيوط الجليكوز أمينوغليكان الرقيقة، والخلايا المتسللة في منطقة الانتقال؛ والخلايا النسيجية، والخلايا الظهارية، والأرومات الليفية، والخلايا القاعدية في الأنسجة ذات الحبيبات الكبيرة في منطقة التسلل.

تتميز العقد تحت الجلد (العميقة) من الورم الحبيبي الحلقي بوجود بؤر كبيرة من التدمير الكامل للكولاجين، محاطة بخلايا نسيجية تشبه السياج. عادةً ما تكون مناطق التدمير شاحبة اللون، متجانسة، ومُخترقة بكتل من الخلايا الليفية، ومحاطة بتسلل مزمن واضح يتكون بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية.

التكوين النسيجي للحبيبات الحلقية غير معروف. كشف الفحص المجهري المناعي الفلوري عن رواسب من IgM ومكون المتمم C3 في جدران الأوعية الدموية الصغيرة للآفة، وجزئيًا أيضًا في الوصلة الجلدية البشروية مع الفيبرينوجين، وفي الآفة النخرية مع الفيبرين. يُقترح أن التغيرات النسيجية قد تكون في البداية مشابهة لتلك الموجودة في ظاهرة آرثوس، ثم يؤدي فرط الحساسية المتأخر إلى تكوين الحبيبات. كشف الفحص المناعي الشكلي عن وجود خلايا تائية نشطة في الارتشاحات، غالبًا مع النمط الظاهري المساعد/المحفز، بالإضافة إلى خلايا شجيرية إيجابية لـ CD1 تشبه خلايا لانغرهانس؛ ومن المحتمل أن تلعب دورًا في التسبب في المرض. يُعتقد أن الأشكال الموضعية والمنتشرة للمرض لها أصول مختلفة. غالبًا ما يتم الكشف عن HLA-BW35 في الشكل الثاني. وقد تم العثور على ارتباطه بالأجسام المضادة ضد الجلوبيولين الدرقي. وقد تم وصف حالات عائلية.

أعراض الورم الحبيبي الحلقي

تظهر آفات حمراء ذات لون أصفر مائل للزرقة غالبًا على ظهر القدمين والساقين واليدين والأصابع، وعادةً ما تكون بدون أعراض. لا يرتبط الورم الحبيبي الحلقي بأمراض جهازية، إلا أن اضطرابات استقلاب السكر تكون أكثر شيوعًا لدى البالغين الذين يعانون من طفح جلدي متعدد. في بعض الحالات، قد يكون سبب المرض التعرض لأشعة الشمس، ولدغات الحشرات، واختبارات الجلد للكشف عن السل، والصدمات، والالتهابات الفيروسية.

سريريًا، يتجلى الشكل النموذجي للمرض بطفح جلدي أحادي الشكل يتكون من عقيدات صغيرة لامعة قليلاً وغير مؤلمة، ذات لون أحمر أو وردي، وأحيانًا بلون الجلد الطبيعي، متجمعة على شكل حلقات ونصف حلقات، مع موقع مفضل على ظهر اليدين والقدمين. لا يصاحب الطفح الجلدي عادةً أي أحاسيس ذاتية، وكقاعدة عامة، لا يتقرح. الجزء المركزي من الآفات غائر نوعًا ما، مزرق اللون، يبدو وكأنه ضموري قليلاً، أكثر تصبغًا من المنطقة الطرفية، حيث تظهر عقيدات فردية متقاربة. هناك أشكال أخرى أقل شيوعًا: الورم الحبيبي الحلقي المنتشر، الذي يتطور لدى الأفراد الذين يعانون من اضطرابات استقلاب الكربوهيدرات، ويتميز بطفح جلدي يتكون من عدد كبير من الحطاطات، متفرقة أو مندمجة، ونادرًا ما تشكل حلقات؛ شكل ثاقب مع آفات جلدية في الأجزاء البعيدة من الأطراف، وخاصة على اليدين، ونادرًا ما يظهر على الوجه والرقبة والجذع. من الممكن تكوّن ندبات في موقع العناصر المتراجعة.

الشكل العميق (تحت الجلد)، سواء كان معممًا أو موضعيًا، يشبه العقيدات الروماتيزمية، ويتطور بشكل حصري تقريبًا في مرحلة الطفولة. تظهر العقد في الأنسجة تحت الجلد، غالبًا على الساقين، وكذلك على فروة الرأس وراحتي اليدين. في حالات نادرة، يُصاب البالغون بآفات حلقية مفردة على الوجه، وخاصةً على الجبهة. كما تُلاحظ أشكال غير نمطية أخرى (حمامية، درنية، جرابية، شبيهة بالحزاز، شعاعية). يظهر الشكل النمطي للورم الحبيبي الحلقي بشكل رئيسي لدى الأطفال، وأكثر شيوعًا لدى الفتيات. في معظم الحالات، يتراجع الورم الحبيبي الحلقي، مع احتمالية حدوث انتكاسات.

علاج الحبيبات الحلقية

عادةً لا يتطلب الورم الحبيبي الحلقي علاجًا، إذ يختفي الطفح الجلدي تلقائيًا، ولكن يمكن استخدام الجلوكوكورتيكويدات الموضعية مع الضمادات الانسدادية، أو الجلوكوكورتيكويدات داخل الآفة. يُعدّ العلاج بالأشعة فوق البنفسجية (PUVA) فعالًا لدى المرضى المصابين بأشكال منتشرة من المرض.