الأورام الدبقية

الأورام الدبقية هي أورام أولية تتطور من أنسجة الدماغ. أعراضها وتشخيصها مماثلان لأورام الدماغ الأخرى.

يتم علاج الأورام الدبقية جراحيًا وإشعاعيًا، وبالنسبة لبعض الأورام، العلاج الكيميائي.

نادرًا ما يؤدي الاستئصال إلى الشفاء.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأعراض الورم الدبقي

تعتمد أعراض وعلامات المرض على مكانه.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

إستمارات

تشمل الأورام الدبقية أورام الخلايا النجمية، وأورام الخلايا الدبقية القليلة التغصن، وأورام الخلايا النخاعية، وأورام البطانة العصبية. تتسلل العديد من الأورام الدبقية إلى أنسجة المخ بشكل منتشر وغير منتظم.

لجميع الأورام النجمية، يُستخدم نظام التصنيف العالمي (WHO) وفقًا للمعيار النسيجي "درجة الخباثة". الدرجة 1 (الورم النجمي): يجب ألا تظهر أي علامات على فقدان التنسج. الدرجة 2 (الورم النجمي): علامة واحدة على فقدان التنسج، وغالبًا ما تكون عدم تنسج نووي. الدرجة 3 (الورم النجمي اللاأرومي): علامتان، وغالبًا ما تكون عدم تنسج نووي وانقسامات. الدرجة 4 (الورم الأرومي الدبقي): 3-4 علامات - عدم تنسج نووي، وانقسامات، وتكاثر بطانة الأوعية الدموية و/أو نخر.

الأورام النجمية هي أكثر أنواع الأورام الدبقية شيوعًا. تُصنف حسب تزايد شدتها إلى الدرجتين 1 و2 (أورام نجمية منخفضة الدرجة: شعرية ومنتشرة)، والدرجة 3 (أورام نجمية كشمية)، والدرجة 4 (أورام أرومة دبقية، بما في ذلك أورام أرومة دبقية متعددة الأشكال الأكثر خبثًا). تميل أورام الخلايا النجمية من 1 إلى 3 إلى التطور لدى الأفراد الأصغر سنًا، وقد تتدهور إلى أورام أرومة دبقية ثانوية. تتكون أورام الأرومة الدبقية من خلايا غير متجانسة كروموسوميًا. تتطور أورام الأرومة الدبقية الأولية من جديد، عادةً في منتصف العمر أو الشيخوخة. قد تتغير الخصائص الجينية لأورام الأرومة الدبقية الأولية والثانوية مع تطور الورم.

أورام الخلايا الدبقية القليلة التغصن هي أكثر الأورام حميدة، وتؤثر بشكل رئيسي على القشرة المخية، وخاصةً الفصوص الأمامية.

تحدث أورام الخلايا النخاعية الأرومية بشكل رئيسي لدى الأطفال والشباب، وعادةً ما تكون في منطقة البطين الرابع. أما أورام البطانة العصبية فهي نادرة، وتظهر بشكل رئيسي لدى الأطفال، وعادةً ما تكون في منطقة البطين الرابع. وتُعد أورام الخلايا النخاعية الأرومية والأورام البطانية العصبية أكثر عرضة لاستسقاء الرأس الانسدادي.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

التشخيص الورم الدبقي

التشخيص هو نفسه بالنسبة لأورام المخ الأخرى.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

علاج او معاملة الورم الدبقي

تُعالَج الأورام النجمية الكشمية والأورام الدبقية بالجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي لتقليل كتلة الورم. يُعدّ إزالة أكبر قدر ممكن من كتلة الورم آمنًا، ويُطيل فترة البقاء على قيد الحياة، ويُحسّن الوظائف العصبية. بعد الجراحة، يُوصى بالعلاج الإشعاعي بجرعة دورية مقدارها 60 غراي لكل ورم، على شكل علاج إشعاعي مطابق، يستهدف الورم ويُبقي أنسجة الدماغ السليمة. يُجرى العلاج الكيميائي باستخدام النيتروسويوريا (مثل كارموستين ولوموستين) بمفرده أو مع أدوية أخرى. بدلًا من العلاج الكيميائي المركب، يُمكن إعطاء تيموزولوميد 5 أيام شهريًا بجرعة 150 ملغ/م3 عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا في الشهر الأول، و200 ملغ/م3 في الأشهر التالية.

أثناء العلاج الكيميائي، يجب إجراء تعداد دم كامل قبل كل جلسة بـ 24 أو 48 ساعة على الأقل. ينبغي النظر في التقنيات الجديدة (مثل كبسولات العلاج الكيميائي، والجراحة الإشعاعية التجسيمية، والعوامل الكيميائية الجديدة، والعلاج الجيني أو المناعي). بعد العلاج المركب، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة للأورام النجمية الكشمية أو أورام الأرومة الدبقية سنة واحدة في 50% من الحالات، وسنتين في 25%، وخمس سنوات في 10-15%. تشمل العوامل التشخيصية المواتية العمر دون 45 عامًا، ووجود أنسجة للأورام النجمية الكشمية بدلًا من أورام الأرومة الدبقية متعددة الأشكال، واستئصال الورم بالكامل أو شبه بالكامل، ووجود دليل على تحسن الوظيفة العصبية بعد الجراحة.

تُستأصل الأورام النجمية منخفضة الدرجة إن أمكن، ثم تُعرَّض للإشعاع. يُعدُّ توقيت العلاج الإشعاعي موضع جدل: فالعلاج المبكر أكثر فعالية، ولكنه ينطوي أيضًا على خطر السمية العصبية المبكرة. وتبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة خمس سنوات في 40-50% من الحالات.

تُعالَج أورام الخلايا الدبقية القليلة التغصن جراحيًا وإشعاعيًا، وكذلك أورام الخلايا النجمية منخفضة الخباثة. ويُستخدم العلاج الكيميائي أحيانًا. وتبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة خمس سنوات في 50-60% من الحالات.

تُعالَج أورام الخلايا النخاعية بإشعاع كامل الدماغ بجرعة تقارب 35 غراي، والحفرة القحفية الخلفية 15 غراي، والحبل الشوكي 35 غراي لكل دورة علاجية. يُوصف العلاج الكيميائي كعلاج مساعد وفي حالة الانتكاسات. تُوصف مشتقات النيتروسويوريا، والبروكاربازين، والفينكريستين بشكل منفصل أو مُركَّب، والميثوتريكسات داخل القراب، والعلاج الكيميائي المتعدد المُركَّب (على سبيل المثال، وفقًا لبروتوكول MOPP: ميكلوريثامين، وفينكريستين، وبروكاربازين، وبريدنيزولون)، والسيسبلاتين، والكاربوبلاتين، ولكن لا يُعطي أيٌّ من هذه الخطط تأثيرًا مستدامًا. يُحقَّق معدل بقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في 50% من الحالات، و10 سنوات في 40% منها.

يتم علاج الأورام البطانية العصبية عادة بالجراحة لاستئصال الورم واستعادة مسار تصريف السائل الدماغي الشوكي، يليه العلاج الإشعاعي.

في أورام البطانة العصبية الحميدة نسيجيًا، يُوجَّه العلاج الإشعاعي إلى الورم نفسه؛ أما في الأورام الخبيثة والاستئصال غير الكامل للورم، فيُعرَّض الدماغ بالكامل للإشعاع أثناء الجراحة. في حال وجود علامات بذر، يُعرَّض كلٌّ من الدماغ والحبل الشوكي للإشعاع. تُحدِّد درجة اكتمال استئصال الورم نسبة البقاء على قيد الحياة. بعد العلاج، يُمكن تحقيق معدل بقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في 50% من الحالات، وفي أكثر من 70% من الحالات في حال استئصال الورم بالكامل.